Embed Size (px)
DESCRIPTION
asdf
Citation preview
RESUMEN NEUROLOGÍA
HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA
Diagnóstico Sindromático
Diagnóstico específico
Manejo inicial y derivación
Completo Seguimiento y control
Cefalea orgánicas Enfermedad Cerebro Vascular
Hemorragia Subaracnoidea
Encefalopatías tóxicos-‐metabólicas
Sd Hipertensión endocraneana
Traumatismo encefalo craneano
INTRODUCCIÓN Bases: El cráneo es un espacio cerrado no distensible ocupado por: 80% masa encefálica, 10% sangre, 10% LCR. Si aumenta uno de ellos, los otros pueden compensar parcialmente hasta un punto en que la presión intracraneana (PIC) se dispara (distensibilidad encefálica). La PIC normal es < a 15. Hipertensión intracraneana que requiere tratamiento es PIC> 20-‐25 mmHg. La presión de perfusión cerebral (PPC) es el resultado de la PAM menos la PIC. Lo normal es PPC > 70. Existe autorregulación del flujo cerebral en un rango variable de presión arterial.. La PIC disminuye la PPC lo que se traduce en hipoxia cerebral y físicamente, dado diferencias de presiones locales, en hernias cerebrales. (MUY IMPORTANTE: más que la PIC, lo que importa son los GRADIENTES DE PRESIÓN) Causas: Del parénquima: Tumor, absceso, encefalitis, quistes. De la sangre: Hematomas, trombosis venosa cerebral. Del LCR: Hidrocefalia hipertensiva. Otras: TEC, status epilepeptico, meningitis, intoxicaciones, alteración hidroelectroliticas, encefaloptia: hipercapnea, hepática aguda, sd desequilibrio (dialisis) Psudotumor cerebro: Clínica de hipertensión endocraneana pero sin focalidad neurológica, sin disminución del nivel de conciencia, con neuroimagen normal y analítica de LCR normal pero con presión aumentada. Asociada a: Obesidad, Embarazo y ACO, alteraciones de la tiroides, suprarrenal, anemia ferropenica severa, LES, Bhecet , Sarcoidosis y fcos (NTF, sulfas, litio, indometacina, fenitoina) DIAGNÓSTICO Clínica:
• Cefalea holocránea matinal. • Vómitos: explosivos. • Compromiso de conciencia en grado variable. • Edema de papila • Lesión VI nervio: diplopía • Triada Cushing: Hipertensión, bradicardia y alcalosis respiratoria. Es signo muy tardío. • Herniación: midriasis unilateral arreflectica asociada a hemiparesia contralateral (hernia uncal), perdida de
reflejos oculocefalicos, rigidez de descerebración o decorticacion, depresión respiratoria (hernia transtentorial), paro respiratorio (hernia cerebelosa)
Imageneológico: TAC –RNM encéfalo TRATAMIENTO Generales: Reposo en cama en posición central 30º para favorecer el drenaje venoso cerebral, Mantener vía aérea permeable (intubar si Glasgow < 8), mantener saturación oxígeno adecuada. (Saturación > 90%), SNG si Glasgow < a 12, prokinéticos intestinales las primeras 48 horas, nutrición, profilaxis antiembolica (HNF 5000U c12h, medias elásticas), usar drogas que no aumenten la presión intracraneana, sedación (Diazepan 10 mg oral / 8 horas o propofol) y analgesia Neuroproteccion: Solución fisiológica 50-‐100 ml/hora, control de glicemia (no usar solución glucosada las primeras 24 horas, objrtivo <170mg/dl), control de la temperatura (tratar Tº > a 38º con Paracetamol o Ibuprofeno, no usar Metamizol)
Control de la HTA: PAM= PAS + (2X PAD) / 3; La hipertensión debe ser tratada por lo general sólo cuando la presión de perfusión cerebral es mayor a 120 mmHg y la Presion intracerebral mayor a 20 mmHg. Se debe tener cuidado para evitar presión de perfusión cerebral menor a 50 mmHg o la normalización de la presión arterial en pacientes con hipertensión crónica. Labetalol 10 mg/ev en 2 minutos cada 20 minutos por 3 veces si es necesario, luego continuar cada 8 horas. Captopril 12,5 mg sl. seguido de 6,25 a 50 mg/ 6-‐8 hr. Nitroglicerina 10 ug/min en infusión ev continua con incrementos de 5 – 10 ug/min hasta controlar la presión Tratamiento Especifico: prevenir y tratar factores que aumentan la HIC (hipoxia, hipercapnia, hipertermia, alteraciones electrolíticas), elevación de la cabeza a 30º, no sobrehidratar, hiperventilación (PCO2 entre 25-‐30 mm/Hg.) no mas de 48 horas, manteniendo perfusión cerebral (ya que esta maniobra provoca vasocontricción pudiendo agravar la isquemia), Manitol bolos de 0.25-‐0.50 gr/Kg. ev. o Furosemida bolo 40 mg. ev. pudiendo repetirse cada 4-‐6 hr.,( en situaciones críticas, pasar en 20 min), suero hipertónico algo mejor que manitol, la idea es llegar a Na de 150 y osmolaridad que no pase los 320 Mosm/L. Corticoides solo si la HIC es debida a tumores o infección del SNC. El rol de los barbitúricos no es claro. Qcos: Cranectomía descompresiva, Derivación Ventricular Externa si necesario. Tratamiento de la causa subyacente: evacuación de un coágulo de sangre, la resección de un tumor, Manejo quirúrgico en caso de hidrocéfalia agudo (grandes infartos, hemorragias hemisféricas, o de fosa posterior), tratamiento de un trastorno metabólico subyacente. CONCEPTOS CLAVES
• Urgencia médica. • Aumento de PIC debido a modificación de componentes ubicados en cavidad craneal. • Cefalea matinal, vómitos centrales, edema de papila • Complicación de Herniación: midriasis unilateral arreflectica asociada a hemiparesia contralateral, perdida de
reflejos oculocefalicos, rigidez de descerebración o decorticacion, depresión respiratoria, paro respiratorio
PREGUNTA EJEMPLO Mujer de 24 años que, en los últimos 2 meses, presenta episodios matutinos de cefalea acompañada de náuseas y visión borrosa; en el último episodio, presentó además diplopía. En la exploración, sólo cabe destacar papiledema bilateral y obesidad. La resonancia magnética cerebral es normal, y el estudio de líquido cefalorraquídeo obtenido por punción lumbar es normal, a excepción de un aumento de presión. ¿Cuál es el diagnostico mas probable?
a) Tumor cerebral b) Hemorragia subarancoidea c) Hidrocefalia hipertensiva d) Encefaloptia hepática e) Pseudotumor cerebro
Respuesta Correcta E Bibliografia: UpoDate. Evaluation and management of elevated intracranial pressure in adults. Edward R Smith and col. Mar 2013
ACCIDENTE CEREBROVASCULAR
Diagnóstico Sindromatico
Diagnóstico especifico
Manejo inicial y derivación
Completo Seguimiento y control
AVE isquémico AVE hemorrágico
INTRODUCCIÓN Conceptos: Accidente Cerebrovascular (AVC): se define como el síndrome consistente en una constelación de hallazgos neurológicos, de inicio súbito o rápido, que persisten por más de 24 horas, y cuyo origen vascular es debido a Isquemia (70%) o Hemorragia (30%). Crisis Isquémica Transitoria: presencia de déficit neurológico focal, de duración breve, sin alteración de conciencia, causados por una interferencia transitoria y reversible del flujo sanguíneo cerebral en una porción de la retina o del encéfalo. Estos episodios de comienzo y resolución rápidos, tienen una duración que no excede los 15 a 30 minutos, aunque por convención se acepta una duración de 24 horas. Para su diagnóstico se exige la resolución total de la signología y la ausencia de alteraciones cerebrales en la TAC y/o en la RNM. La patogenia es análoga a las isquemias, pero destaca la importancia del tromboembolismo originado en las placas ateromatosas extracraneanas. La importancia de los TIA radica en que es un factor de riesgo para el ACV oclusivo (riesgo medido según escala ABCD). Aproximadamente un tercio de los pacientes que sufren TIA, aunque haya sido un evento único, va a sufrir un ACV oclusivo en el futuro cercano en el territorio afectado y es un factor de riesgo importante para la enfermedad arterial cardiaca y cerebral. Accidente vascular isquémico: Cardioembolico: 40% fuente desconocida. Déficit completo desde el inicio. Mayor riesgo de tranformacion hemorrágica. Causas: placa de ateroma emboligena en aorta ascendente, FA, estenosis mitral o aortica, prótesis, cardiopatía dilatada, foramen oval permeble, IAM anteroapical extenso reciente <6sem, trombo intracardiaco. Aterotrombotico: Causa: estenosis carotidea. FR >=2 (>50, HTA, DM, Colesterol, tabaquismo). Lacunar: Causa: lipohialinosis, microateroma. Territorio: Capsula, talamo, puente. Hiperviscocidad: policitemia (Htco >50%), trombocitosis (>1millon), leucocitosis >150 mil. MM o Waldestrom , ACO, adenocarcinoma, embarazo o puerpera . Otros: anemia de células falciformes, SAF, trombofilia, displasia fibromuscular, diseccion arterial, enf Moya-‐Mora Accidente vascular hemorrágico: Se entiende por hemorragia intracerebral espontánea (HIE) la extravasación de sangre intraparenquimatosa por rotura espontánea de un vaso arterial en el SNC. Un hematoma intracerebral es una extravasación local de sangre que coagula dentro del parénquima cerebral, secundario a una hemorragia. Se incluyen en esta categoría todos los pacientes con hematoma intracerebral en los que no exista como causa subyacente un traumatismo. Factores de riesgo para la HIE: edad, hipertensión arterial, raza, uso de anticoagulantes, drogadicción (alcohol, cocaína, anfetaminas). Causas: Intracerebral (HTA: causa mas frecuente, Angiopatia amiloide: ancianos / recidivante, Malformación Vascular, Trombosis venosa, Alt de la Coagulación, Tumoral: coriocarcinoma, melanoma, pulmón, riñon y tiroides, Drogas Ilícitas), Subaracnoideo. Localización: ganglios basales y tálamo (55%), lobar (30%), cerebeloso y pontino (15%). En el caso de un hematoma lobar, aún cuando el paciente sea hipertenso, se deben descartar otras posibles patogenias, antes de rotularla como hipertensiva. Causa HTA: Ocurre generalmente en el contexto de una elevación de la presión arterial, pero puede ocurrir en rangos normales en un paciente portador de HTA crónica. Puede ocurrir en pacientes no hipertensos que tienen un alza brusca de la presión arterial. Causa Angiopatía Amiloidea: Causa de AVE hemorrágico frecuente en el anciano. Se considera como angiopatía amiloidea las hemorragias lobares múltiples en pacientes de más de 65 años, que no sean hipertensos y sin otro mecanismo presente (por ejemplo el uso de anticoagulantes o de drogas ilícitas). DIAGNÓSTICO Clínico: Dependiendo del tiempo transcurrido y del territorio afectado
• Isquemico: Embolico: síntomas de instalación brusca generalmente en menos de 1 hora. Trombotico: síntomas de instalacion progresiva. Reflejo plantar extensor unilateral, Reflejo corneal abolido, Desviación
hemilateral de la comisura bucal al estímulo doloroso, Movimiento de defensa con una sola mano al estímulo doloroso, Atonía completa a un lado en presencia de un tono anormal en el otro
• Hemorragico: síntomas de instalación aguda asociado a cefalea, nauseas y vómitos de menos de 2 horas de
evolución Ocurre habitualmente en vigilia. Rápida evolución de los síntomas, generalmente en horas, con progresión del déficit focal y del compromiso de conciencia determinado principalmente por el edema perilesional (resangramiento es infrecuente) que es máximo al quinto día de evolución. Sospecha Diagnostica: Inicio súbito con pérdida de conciencia y/o cefalea en las primeras dos horas, y/o vómitos, y/o rigidez de nuca, Compromiso de conciencia por más de 24 horas, plantar extensor bilateral, presión arterial elevada a las dos horas de evolución
Imagenológico TAC de cerebro: primer examen a realizar. Descarta hemorragia. En accidente vascular isquémico antes de las 24 horas suele estar normal. En infarto lacunar puede objetivarse infarto cerebral profundo de hasta 2 cm. Es muy sensible para detectar hematomas, incluso los pequeños, y detectar las eventuales complicaciones. En los sangramientos subagudos y crónicos la TAC baja su rendimiento, puesto que el coeficiente de atenuación del coágulo se parece al del parénquima cerebral a medida que se reabsorve. Se debería solicitar TAC simple a todo paciente con diagnóstico de ACV para confirmarlo, descartar otras causas como el hematoma subdural y para establecer el pronóstico vital. RNM: es de uso limitado en el hematoma intracerebral agudo, no sólo porque tiene menos sensibilidad en demostrar sangre en el SNC, sino porque en la fase aguda el paciente requiere de cierto apoyo que es difícil de dar en la sala de RNM. Tiene utilidad en el paciente ya estabilizado para descartar otras patologías como MAV. Angiografía. Se reserva este método para pacientes con sangramiento intraparenquimatoso sin HTA, con localización no característica, especialmente si son jóvenes, en los cuales se sospecha un aneurisma cerebral roto o la presencia de una MAV. TRATAMIENTO Generales: Reposo en cama en posición central 30º para favorecer el drenaje venoso cerebral, Mantener vía aérea permeable (intubar si Glasgow < 8), mantener saturación oxígeno adecuada. (Saturación > 90%), SNG si Glasgow < a 12, prokinéticos intestinales las primeras 48 horas, nutrición, profilaxis antiembolica (HNF 5000U c12h, medias elásticas) Neuroprotección: Solución fisiológica 50-‐100 ml/hora, control de glicemia (no usar solución glucosada las primeras 24 horas), control de la temperatura (tratar Tº > a 38º con Paracetamol o Ibuprofeno, no usar Metamizol) Control de la HTA:
• Isquemico: PAM= PAS + (2X PAD) / 3; No tratar la hipertensión arterial salvo: > a 220 / 110 mm/hg, o PAM > 150 mm/hg, insuficiencia cardiaca, lAM, disección aórtica o en quienes serán candidatos a trombolisis. Labetalol 10 mg/ev en 2 minutos cada 20 minutos por 3 veces si es necesario, luego continuar cada 8 horas. Captopril 12,5 mg sl seguido de 6,25 a 50 mg/ 6-‐8 hr. Nitroglicerina 10 ug/min en infusión ev continua con incrementos de 5 – 10 ug/min hasta controlar la presión
• Hemorrágico: PAM= PAS + (2X PAD) / 3; Objetivo PAM entre 100 – 130 mg/Hg. Labetalol 10 mg/ev en 2 minutos cada 20 minutos por 3 veces si es necesario, luego continuar cada 8 horas. Captopril 12,5 mg sl. seguido de 6,25 a 50 mg/ 6-‐8 hr. Nitroglicerina 10 ug/min en infusión ev continua con incrementos de 5 – 10 ug/min hasta controlar la presión
Específico Embolico: anticoagulacion con HNF después del 2° dia y descartado la transformacion hemorrágica Trombotico: Aspirina 250mg/ dia, Atorvastatina Trombolisis: Criterios de inclusión: ACV isquémico de menos de 3 hrs del inicio de los síntomas, momento del inicio de los síntomas claramente definido, déficit medible no leve (NIHSS), TAC sin hemorragia. Hemorragico Tratamiento quirúrgico: hidrocefalia por inundación ventricular debe ser manejada con un drenaje ventricular en los hematomas cerebelosos con un diámetro mayor de 3 cm. o con compresión de estructuras del tronco cerebral. Hematoma lobar o cortical con empeoramiento neurológico se plantea la evacuación. Hematomas ganglionares, la cirugía es un tema aún controvertido Complicaciones Hipertension endocraneana: prevenir y tratar factores que aumentan la HIC (hipoxia, hipercapnia, hipertermia, alteraciones electrolíticas), elevación de la cabeza a 30º, no sobrehidratar, hiperventilación (PCO2 entre 25-‐30 mm/Hg.) no mas de 48 horas manteniendo perfusión cerebral (ya que esta maniobra provoca vasocontricción pudiendo agravar la isquemia), Manitol bolos de 0.25-‐0.50 gr/Kg. ev. o Furosemida bolo 40 mg ev pudiendo repetirse cada 4-‐6 hr.,( en situaciones críticas, pasar en 20 min), Manejo quirúrgico en caso de hidrocéfalo agudo (grandes infartos, hemorragias hemisféricas, o de fosa posterior). Corticoides no se ha demostrado su eficacia. El rol de los barbitúricos no es claro Convulsiones: Prevencion de recurrencia, fenitoina dosis de carga 15-‐20 mg./Kg. vo o ev. y luego 5mg/Kg cada 8 horas CONCEPTOS CLAVES
• Isquémico: sospecha clínica según territorio afectado • Sospecha de mecanismo según tiempo de instauración de los síntomas • Hemorragico: Sospecha clínica: cuadro agudo, acompañado de cefalea, nauseas o vómitos de menos de 2
horas de evolución, asociado a hipertensión • TAC de cerebro primer examen a realizar para descartar hemorragia cerebral e iniciar protocolo de
trombolisis si esta indicado. Trombolisis si tiempo de inicio de cuadro es menor a 3 horas • Sitios típicos de sangrado tipicos: ganglios basales, tálamo, lobar, cerebeloso y pontino.
PREGUNTA EJEMPLO Paciente de 67 años hipertenso y diabético presenta de forma súbita una hemiparesia derecha asociada a afasia, de 30 minutos de duración. Se solicita TAC de cerebro que descarta hemorragia. Es manejado adecuadamente con medidas de neuroproteccion y afortunadamente los síntomas inician una recuperación espontanea antes de iniciar el protocolo de trombolisis. Al segundo dia esta en excelentes condiciones, sin déficit neurológico. La conducta más adecuada es:
a) Solicitar TAC de cerebro de control b) Solicitar electroencefalograma c) Solicitar holter de arritmia, eco carotideo, y ecocadiograma d) Iniciar aspirina e) Iniciar anticoagulación
Respuesta Correcta: C
SÍNDROME SENSITIVOS
Diagnóstico Sindromático
Diagnóstico específico
Manejo inicial y derivación
Completo Seguimiento y control
Síndrome sensitivos
Neuropatías periféricas
Sd cuadriparético fláccido
Parálisis Facial periférica
Neuralgia Trigemino
Neuropatía por Atrapamiento
INTRODUCCIÓN Clasificación Cortico-‐parietal: alteración sensibilidad primaria (pérdida completa) y sensitiva discriminativa (gnósico-‐postural). Alteracion de la primera motoneurona. Ejemplo: esclerosis lateral amiotrofica Talamo: hipoestesia e hiperpatía contralateral a la lesion Medular: Cordones posteriores: déficit propioceptivo y vibratorio. Cordones anterolaterales: déficit termoalgésico. Centromedular: termoalgésico con nivel suspendido (Ejemplo: esclerosis multiple, mielopatia crónica por el virus HTLV 1). Hemisección medular: déficit propioceptivo, vibratorio y táctil ipsilateral y termoalgésico contralateral. Periférico:
• Polineuropático (ejemplo Sindrome Guillan Barre, Polirradiculopatia inflamatoria desmielinizante crónica, metabolicas (diabética, urémica, enfermedad hepática crónica, enfermedades endocrinológicas, deficit nutricional, alcoholismo y malabsorcion), paraneoplasica (gamapatia monoclonal, linfoma), vasculitis, intoxicación por metales pesados, alteración del potasio, porfiria intermitente aguda.
• Mononeuropatia multiple (nervios diferentes no contiguos): causada principalmente por vasculitis • Mononeuropático (ejemplo: alteración del III par, neuralgia del trigemino, paralisis facial periférica, síndrome
del túnel carpiano). Radicular (cervicobraquialgia, lumbociatica) DIAGNÓSTICO Clínico: Perdida de la sensibilidad, Parestesias, y disestesias, Dolor, Ataxia sensitiva, Deformidad y cambios tróficos, Trastornos vegetativos: Anhidrosis o hipotensión ortostatica. Polineuropatía: parestesias, disestesias, alodinia, dolor e hipoestesia primero EEII y luego EESS generalmente en guante y calcetin. Se acompañan de perdida de reflejos inicialmente aquiliano. Los síntomas sensoriales suelen preceder a los síntomas motores. Reflejo plantar flexor. La debilidad se manifiesta al inicio en: músculos extensores de los dedos y atrofia del pedio y músculos de pantorrillas (marcha stepeagge) Mononeuritis Múltiple: mas asociado a vasculitis. Se afectan distintos nervios de manera simultanea y asimétrica. Generalmente la manifestacion motora acompaña la clínica sensitiva. Radiculopatía: sigue a un dermatoma o miotoma CONCEPTOS CLAVES Clínica va a depender si la lesión es central o periférica. Causa central: esclerosis múltiple. Causa periférica depende si es polineuropatia, mononeuritis multiple, mononeuropatia o radiculopatia. En general en las neuropatías periféricas descartar causas metabolicas, infecciosas, y vasculitis PREGUNTA EJEMPLO Paciente de 60 años, diabética presenta disminución de la sensibilidad de las zonas distales de las extremidades especialmente de la sensibilidad térmica y dolorosa. No presenta alteraciones motoras. El diagnostico mas probable es:
a) Mononeuritis multiple b) Polineuropatia c) Esclerosis múltiple d) Esclerosis lateral amiotrofica e) Síndrome de guillan barre
Respuesta Correcta: B Bibliografia: Harrison Medicina Interna ED °17. Peripheral Neuropathy. Vinay Chaudhry. 379. 2651-‐ 2667
SÍNDROME MOTORES
Diagnóstico Sindromático
Diagnóstico específico
Manejo inicial y derivación
Completo Seguimiento y control
Sd Primera motoneurona
Sd Miopático Sd Miasténico Crisis Miasténica
INTRODUCCIÓN Síndromes Miaténicos: comprenden las enfermedades que afectan a la unión neuromuscular: Miastenia Gravis, Sd de Lambert-‐Eaton, botulismo
• Miastenia Gravis: Desorden primario más común de la unión neuromuscular. Mujeres de 30-‐40 años y hombres entre 60-‐70 años, relación hombre: mujer= 2:3. Causa: anormalidad inmunológica adquirida, disminución de los receptores de acetilcolina en la membrana muscular post-‐sináptica. 10% de los pacientes tiene un tumor timico, y un 70% cambios hiperplasicos. Factores que empeoran los síntomas miastenicos: estado emocional, enfermedades sistémicas especialmente infecciones respiratorias, hipo o hipertiroidismo, embarazo, ciclo menstrual, drogas que afecten la transmisión neuromuscular y aumento de la temperatura corporal. Hay coexistencia de otras enfermedades autoinmunes: tiroxicosis (5%), LES, AR, Sjögren, enfermedad mixta del conjuntivo, ac. Anti-‐ Cardiolipina, polimiositis, Anemia aplastica, EM.
• Síndrome de Lambert-‐Eaton: Anormalidad presinaptica, pacientes sobre 40 años, en igual forma hombres y
mujeres, asociada a cáncer de células pequeñas del pulmón, la miastenia puede preceder al tumor por meses o años. El tratamiento es eficaz con el uso de guanidina y tratamiento del tumor
• Botulismo: bloqueo de la liberación de la acetilcolina Miopatías: Comprenden todas las enfermedades primarias del músculo.
• Miopatias inflamatorias: polimiositis, infección • Endrocrinologicas y metabolicas: tiroideas, acromegalia, cushing, fármacos: corticoides , estatinas • Distrofias musculares: distrofia de Duchenne, distrofia Becker, Steinert • Distrofia Muscular de Duchenne: La forma clásica comienza entre los dos y cuatro años, con debilidad en los
músculos de la cintura pelviana, con dificultad para correr y caminar (marcha miopatica). Signo de Govers: El niño tiende a apoyarse con las manos en las piernas para incorporarse. Asociado a retardo mental. La muerte ocurre antes de los 20 años, por falla respiratoria cardiaca o ambas
• Distrofia muscular de Becker: es una variante alélica de la distrofia de Duchenne, de comienzo más tardío, evolución más benigna y frecuencia menor. La distribución de la afectación muscular es la misma que en la distrofia de Duchenne, siendo también un hallazgo precoz y prominente la pseudohipertrofia muscular, particularmente gemelar. La edad de debut es a los 5-‐15 años, con deambulación mantenida más allá de los 15 años. La expectativa de vida se sitúa en la cuarta y quinta década, y es menos frecuente la asociación de retraso mental. No se conoce adecuadamente el resultado del tratamiento con prednisona.
• Distrofia miotónica e Steinert: La enfermedad debuta en la segunda o tercera década, con debilidad en la musculatura facial, flexora del cuello y distal de los miembros y atrofia de musculatura facial, maseteros y músculo temporal. La afectación de lengua, faringe y paladar conduce a voz nasal y disfagia. Es característico el fenómeno miotónico en las manos, párpados y lengua. La debilidad muscular mejora con el ejercicio repetido y empeora con el frío. Se asocia a deterioro intelectual, hipersomnia, calvicie frontal, cataratas subcapsulares, bloqueo A-‐V, entro otras. El tratamiento de elección de la miotonía, si se precisa, es la fenitoína. Los trastornos de conducción pueden requerir colocación de marcapasos.
• Poli-‐Dermatomiositis: son condiciones de origen presumiblemente autoinmune, el musculo esqueletico es dañado por un proceso inflamatorio dominado por infiltracion linfocitica. Un tercio de los casos esta asociado a otros desordenes del tejido conectivo. A cualquier edad y las mujeres se afectan mas que los hombres (2:1). El 30% presenta alteraciones cardiacas. Puede ser causa de síndrome paraneoplasico
DIAGNÓSTICO Clínico: Miastenia Gravis: Afecta principalmente a los músculos oculares (ptosis, diplopía). Otros: cara, maxilares (la articulación de la mandíbula puede ser abierta manualmente), garganta (cambios de voz, dificultad para masticar y tragar, voz nasal) y cuello. La debilidad de músculos es asimétrica, fluctuante (peor en las tardes) mejora con el reposo. Crisis miastenicas: Deterioro rápido que lleva al paciente a la insuficiencia respiratoria y cuadriparesia en horas. Lambert Eaton: Afecta con mayor frecuencia a músculos extraoculares del tronco, cintura escapular, cintura pélvica y extremidades inferiores. Es rara la presentación de diplopía, disartria y disfagia. Mejora con el ejercicio. A menudo hay disminución de los reflejos tendinosos, también puede haber dolor sordo, parestesias y trastornos neurovegetativos (sequedad bucal, estreñimiento). Botulismo: afectación de muculatura bulbar. Compromiso simetrico y descendente Diagnóstico Diferencial: Miastenia inducida por fármacos: Hay más de 30 fármacos que pueden interferir con la transmisión neuromuscular: aminoglicosidos, hormona adrenocorticotropica, prednisona, insecticidas, gases nerviosos, toxina botulínica Exámenes: EMG de aguja: permite excluir otras enfermedades que ocurren concomitantemente con MG, como miositis o miopatia tiroidea. EMG de fibra-‐única: es el más sensible test clínico y muestra el aumento del temblor en algunos músculos de pacientes con MG. Un test normal en un músculo potente excluye el diagnostico de MG. Prueba de tensilon. Se inyectan 1mg de edrofonio EV si no hay mejoría luego de 45 seg. se inyectan otros 3 a 6 mg.La prueba positiva consiste en mejoría visible de la contractilidad muscular. Es a menudo diagnostico en pacientes con ptosis u oftalmoparesia. Prueba de Neostigmina: acción mas prolongada y sostenida, se administra vía IM. Ocurre mejoría subjetiva en 15-‐20 minutos y llega a su máximo a 20 min. En MG Medición de anticuerpos contra el receptor en sangre: Se pueden encontrar en el 85-‐90% de los pacientes con MG generalizada y en el 60% de los pacientes con MG ocular. TRATAMIENTO Miastenia Gravis Inhibidores de la Colinesterasa: Retardan la hidrólisis enzimatica de ACh acumulándose en la unión neuromuscular. La Piridostigmina dosis de inicio en el adulto es de 30-‐60 mg cada 6-‐8 horas. Con dosis altas existe el peligro de la crisis colinérgica (incremento relativamente rápido de la debilidad muscular, nauseas, vómitos, palidez, sudoración, salivación, cólico, diarrea, miosis y bradicardia. El efecto inminente se anuncia con contracción de las pupilas. Tto: debe administra atropina 0.6mg por vía EV para resolver los síntomas). Timectomia: Recomendada para la mayoría de los pacientes que se identifica un timoma con MG La respuesta máxima favorable ocurre 2-‐5 años después de la cirugía. No se conocen efectos laterales crónicos. Corticoides: La respuesta mas predecible ocurre al usar dosis de 60-‐80mg dia. Azatioprina: usado cuando no se toleran los corticoides. Se inicia con 50mg y luego según tolerancia se aumenta hasta 2-‐3 mg por día. La combinación de ambos fármacos benefician a quienes se muestran resistentes a corticoides o azatriopina solas. Ciclosporina: Efectos muy parecidos a los de la Azatriopina, pero de mayor rapidez. De efecto restringido por sus efectos (hipertensión y nefrotoxicidad) y costo. Recambio de Plasma (plasmaferesis): Usado en pacientes cuyos síntomas empeoran o que no tienen respuesta con las otras medidas.
Inmunoglobulina intravenosa: Muchos grupos muestran una respuesta favorable a altas dosis EV. Los mecanismos posibles incluyen regulación de los anticuerpos contra AChR. CONCEPTOS CLAVES Miastenia Gravis: ptosis, diplopía, disfagia, disartria, asimétrico. Mejora con reposo. Asociacion con timoma Sindrome Lambert Eaton: musculos extraoculares. Mejora con ejercicio. Buscar tumor pulmonar Descartar fármacos como causa de síndrome miastenico Miopatias: generalmente se presentan en la infancia. Polidermatomiositis en el adulto descartar que no sea manifestación de un síndrome paraneoplasico PREGUNTA CLAVE Paciente mujer de 28 años, sin antecedentes mórbidos de importancia, que presenta desde hace un mes cuadro de diplopia y disfagia de curso fluctuante. Examen físico: paresia simétrica del velo palatino, ptosis palpebral y paresia de los músculos masticatorios, que se exacerba con el ejercicio repetido. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
a) Accidente vascular de tronco cerebral b) Enfermedad desmielinizante c) Polimiositis d) Miastenia gravis e) Reacción conversiva
Repuesta Correcta D Bibliografía: Harrison Medicina Interna ED °17. Myasthenia Gravis and Other Diseases of the Neuromuscular Junction Daniel B. Drachma. 381. 2672-‐2677
