RETARDO MENTALMARCOS CSAR BARRTO DIGENES PINHEIRO RESIDNCIA DE PSIQUIATRIA HSMM MDULO DE PSIQUIATRIA INFANTIL 11/08/11

DEFINIOPara Kraepelin: ... os dbeis mentais so pessoas em cujo crebro no ocorrem muitas coisas ... Para a American Association for Mental Retardation (AAMR), em 1959: ... retardo mental refere-se ao funcionamento intelectual geral abaixo da mdia, que se origina durante o perodo de desenvolvimento e est associado ao prejuzo no comportamento adaptativo ... Krynski, em 1969: ... Deficincia mental no corresponde a uma molstia nica, mas a um complexo de sndromes que tem como nica caracterstica comum a insuficincia intelectual ...

DEFINIO A OMS prope, em 1993: que o Retardo Mental uma condio de

desenvolvimento interrompido ou incompleto das capacidades mentais, manifestando-se pelo comprometimento das habilidades cognitivas ( aptides intelectivas, linguagem e capacidade de adaptao social ) que so adquiridas ao longo do desenvolvimento na infncia e adolescncia. A American Association on Intelectual and Developmental Disabilities (AAIDD), antiga AAMR, usa hoje o termo Deficincia Intelectual: A Deficincia Intelectual definida como limitaes importantes que afetam o funcionamento intelectual, significativamente abaixo da mdia, acompanhado de limitaes significativas no funcionamento adaptativo em pelo menos duas das seguintes reas de habilidades: comunicao, auto cuidados, competncia domstica, habilidades sociais, interpessoais, uso de recursos comunitrios, auto suficincia, habilidades acadmicas, trabalho, lazer, sade e segurana. O inicio deve ocorrer antes dos 18 anos.

DEFINIOA definio de deficincia intelectual da AAIDD considera tambm questes culturais, comunicao, interao com o ambiente e diferenas comportamentais, com a expectativa de que, com o apoio adequado mantido por um longo perodo, o funcionamento do portador de deficincia intelectual melhore, pois cada pessoa tem potencialidades singulares alm dos comprometimentos. Para o DSM IV TR, retardo mental caracterizado por um funcionamento intelectual abaixo da mdia, com incio antes dos 18 anos de idade e dficits ou prejuzos concomitantes no funcionamento adaptativo.

EPIDEMIOLOGIADestes, 0,3% pertencem aos tipos moderado e grave; Prevalncia de 3 a 4 : 1000 para os tipos de moderado a profundo.

Retardo mental leve (QI de 50 a 70) tem uma prevalncia de 2 a 3% na populao; A prevalncia de RM leve varia de forma inversamente proporcional em relao a condio socioeconmica. RM moderado a intenso ocorre com igual freqncia em todas as faixas de renda; Em nosso meio, a privao psicossocial representa um fator relevante para o Retardo Mental Leve (desnutrio, falta de cuidados, violncia familiar); A proporo entre os sexos masculino e feminino de 3:1;

EPIDEMIOLOGIARM leve pode ser subdiagnosticado at o incio da adolescncia, pela possvel no exigncia de habilidades adaptativas mais elaboradas at essa poca; RM grave e profundo revela, na maioria das vezes, uma causa orgnica reconhecvel; O pico de incidncia ocorre dos 10 aos 14 anos. Idosos tem baixa prevalncia.

ETIOLOGIA Os fatores etiolgicos no RM podem ser genticos, evolutivos, adquiridos, ou uma combinao destes. Quanto mais grave o retardo mental, maior a probabilidade de que a causa seja evidente. A causa identificada em das pessoas com RM grave, mas s est aparente em daquelas com RM leve.

O conhecimento atual sugere que fatores genticos, ambientais, biolgicos e psicossociais atuam de maneira cumulativa no retardo mental.

Entre anomalias cromossmicas e metablicos, a Sndrome de Down, a Sndrome do X frgil e a Fenilcetonria so os transtornos mais comuns que geralmente produzem retardo mental pelo menos moderado. Fatores predisponentes a anomalias cromossmicas idades materna e paterna avanadas e exposio a radiao de raios X.

1.

SNDROME DE DOWN:

ETIOLOGIA FATORES GENTICOS

Alteraes cromossmicas: trissomia 21 (maioria), mosaicismo, translocao (fuso 15, 21). Fentipo: hipotonia geral, fissuras palpebrais oblquas, pele abundante no pescoo, crnio pequeno e achatado, ossos malares altos, lngua protrada, mos largas e grossas com um nico vinco palmar transverso, dedos mnimos so curtos e curvados para dentro e reflexo de Moro fraco ou ausente. A maioria tem RM moderado ou grave. Uma minoria tem QI acima de 50. O desenvolvimento mental parece progredir de forma normal do nascimento aos 6 meses de idade. O QI diminui de maneira gradual de prximo do normal na idade de 1 ano a quase 30 em idades mais avanadas.

ETIOLOGIA FATORES GENTICOS1. SNDROME DE DOWN: A linguagem tende a ser relativamente prejudicada, enquanto sociabilidade e habilidades sociais so relativamente preservadas. Na infncia, costumam ser tranquilas, alegres, cooperativas e adaptam-se com facilidade em casa. Tem deficincia em explorar o meio em que se encontram, pois tendem a manter o foco em um nico estmulo e tm dificuldade para observar mudanas no ambiente. Na adolescncia, podem expressar vrias dificuldades emocionais, transtornos do comportamento e, raramente, transtornos psicticos. Por volta dos 30 anos, tendem a exibir deteriorao acentuada na linguagem, na memria, nas habilidades de cuidados pessoais e na soluo de problemas.

II.

SNDROME DO X FRGIL

ETIOLOGIA FATORES GENTICOS

Alterao cromossmica: mutao no cromossomo X no ponto conhecido como stio frgil. O RM varia de leve a grave. Mulheres portadoras so menos prejudicadas que os homens. Fentipo: cabea e orelhas largas e longas, estatura baixa, articulaes hiperextensveis e macroorquia ps-pbere. Apresentam fala perseverante rpida com anormalidades ao combinar palavras em frases e sentenas e evitao do contato visual. Desenvolvem bem habilidades de comunicao e socializao, mas suas funes intelectuais declinam no perodo da puberdade.

ETIOLOGIA FATORES GENTICOSIII. SNDROME DE PRADER-WILLI Alterao cromossmica: deleo, em geral espordica, envolvendo o cromossomo 15. Comportamento alimentar compulsivo e obesidade frequente, retardo mental, hipogonadismo, baixa estatura, hipotonia, mos e ps pequenos, comportamento de oposio e desafio. SNDROME DO MIADO DO GATO Alterao cromossmica: ausncia de parte do cromossomo 5 Fentipo: microcefalia, orelhas baixas, fissuras palpebrais obliquas, hipertelorismo, micrognatia e anormalidades na laringe (miado de gato tende a desaparecer com a idade). RM grave.

IV.

ETIOLOGIA FATORES GENTICOSV. FENILCETONURIA Erro inato do metabolismo incapacidade de converter a fenilalanina em paratirosina devido a ausencia ou a inatividade da enzima heptica fenilalanina hidroxilase, que catalisa a converso. A maioria dos pacientes no tratados apresenta retardo mental. Clnica: - eczema, vmitos e convulses ocorrem em 1/3 dos pctes. - hiperativas, exibindo comportamento desorganizado e imprevisvel. - acessos de birra - movimentos bizarros do corpo (maneirismos de torcer as mos) - comunicao verbal e no verbal bastante prejudicada ou inexistente. - pobre coordenao motora.

ETIOLOGIA FATORES GENTICOSV. FENILCETONURIA Atualmente, o diagnstico precoce (teste do pezinho). O tratamento baseado em dieta restrita em fenilalanina, por tempo indeterminado. Crianas que recebem o diagnstico antes dos 3 meses de idade e so submetidas a um regime diettico ideal podem ter inteligncia normal. O tratamento iniciado em crianas mais velhas ou adolescentes no influencia o nvel de retardo mental, mas diminui a irritabilidade e as alteraes eletroencefalogrficas e aumenta a reatividade social e a capacidade de ateno.

ETIOLOGIA FATORES GENTICOSVI. SINDROME DE RETT Mutao do gene MECP2 do cromossomo X Meninos Sd. De Rett. Meninas morrem logo aps o nascimento.

Clnica: (por volta de 1 ano) Ataxia, caretas, ranger dos dentes e perda da fala. Hiperventilao intermitente e padro respiratrio desorganizado. Movimentos estereotipados de mos (torcer as mos). Alteres progressivas da marcha, escoliose e convulses. Espasticidade grave desde a metade da infncia .

ETIOLOGIA FATORES GENTICOSVII. NEUROFIBROMATOSE Sndrome neurocutnea mais comum. Causado por um nico gene dominante (cromossomos 17 ou 22), que pode ser herdado ou proveniente de uma mutao nova. Retardo mental leve ocorre em 1/3 dos afetados Manchas caf com leite sobre a pele e neurofibromas (gliomas pticos, neuromas acsticos)

ETIOLOGIA FATORES GENTICOSVIII. ESCLEROSE TUBEROSA 2 mais comum Sndrome neurocutnea. RM progressivo ocorre em 2/3 dos afetados. Todos esse apresentam crises convulsivas. Dos 1/3 que no apresentam retardo, 2/3 apresentam crises convulsivas Espasmos infantis pode ocorrer aos 6 meses Herdada por transmisso autossmica dominante. Fentipo: Adenoma sebceo e manchas em folha cinzenta.

ETIOLOGIA FATORES GENTICOSIX. SNDROME DE LESCH-NYHAN Herana recessiva ligada ao X. Deficincia de uma enzima (hipoxantina guaninafosforribosiltransferase) envolvida no metabolismo da purina. Retardo mental, microcefalia, convulses, coreoatetose e espasticidade. Automutilao compulsiva grave por mordida da boca e dos dedos.

ETIOLOGIA FATORES GENTICOSX. ADRENOLEUCODISTROFIA Transmitido por um gene ligado ao sexo localizado na extremidade distal do brao longo do cromossomo X. Desmielinizao difusa da substncia branca cerebral acompanhada por insuficincia adrenocortical. Inicia-se entre os 5 e 8 anos, com convulses precoces, alteraes da marcha e prejuzo visual e intelectual leve. Ataques de choro, contraturas espsticas, ataxia e problemas na deglutio so comuns.

ETIOLOGIA FATORES GENTICOSXI. DOENA URINRIA DO XAROPE DE BORDO Transmisso autossmica recessiva. Deficincia da enzima descarboxilase dos cetocidos de cadeia ramificada. Sintomas costumam aparecer j na 1 semana de vida: rigidez descerebrada. convulses. respirao irregular. hipoglicemia.

Sem tratamento, a maioria morre nos primeiros meses de vida, e os sobreviventes ficam gravemente retardados. Tratamento: dieta com restrio de leucina, isoleucina e valina.

ETIOLOGIAFATORES ADQUIRIDOS E EVOLUTIVOS1. PERODO PR-NATAL 1. Rubola 2. Infeco por Citomegalovrus 3. Sfilis 4. Toxoplasmose 5. Herpes simples 6. AIDS 7. Sndrome alcolica fetal 8. Exposio pr-natal a drogas 9. Desnutrio materna 10. Exposio a radiao 11. Incompatibilidade de grupo sanguneo me-feto 12. Toxemia gravdica 13. Diabetes materno no controlado 14. Hipxia fetal ( hemorragia uterina, insuficincia placentria, anemia grave, administrao de anestsicos e envenenamento com monxido de carbono).

ETIOLOGIAFATORES ADQUIRIDOS E EVOLUTIVOSII. PERIODO PERINATAL (fatores mais importantes em nosso meio): 1. 2. 3. III. Anxia perinatal. Traumatismos obsttricos. Prematuridade.

PERODO PS-NATAL: 1. 2. Infeces (encefalites e meningites). Traumatismos cranioenceflicos: Acidentes automobilisticos. Acidentes domsticos (quedas de mesas, de janelas abertas e em escadas).

ETIOLOGIAFATORES ADQUIRIDOS E EVOLUTIVOSIII. PERODO PS-NATAL: 3. 4. 5. 6. Asfixia associada a afogamentos. Ao de fatores txicos qumicos (ex: chumbo comprometimento da inteligncia e aprendizagem) e fsicos que provocam leso cerebral na criana. Tumores intracranianos de vrios tipos e origens. Aspectos nutricionais e privaes diversas. Retardo leve pode resultar de privao significativa de alimento e carinho.

IV. CAUSAS DESCONHECIDAS: Quando, aps a anamnese, exames fsico e complementares, nenhuma causa pode ser identificada, diz-se tratar de RM idioptico.

MODELO DA ONTOGNESE DA INTELIGNCIA: JEAN PIAGET A inteligncia na criana no nem somente herdada, nem somente aprendida. Influncias genticas + componente ambiental (aprendizado, estmulos psicossociais nos perodos cruciais do desenvolvimento cognitivo da criana, nutrio, condies adequadas de saude, apoio afetivo, etc) O desenvolvimento da inteligncia ocorre pela substituio, aquisio e integrao de novos esquemas cognitivos e no apenas pela adio de habilidades cognitivas. 4 fases do desenvolvimento da inteligncia: Perodo sensrio-motor. Perodo pr-operatrio. Perodo operatrio-concreto. Perodo operatrio formal.

PERODO SENSRIO-MOTOR 2 primeiros anos de vida. Atividades reflexas congnitas primeiros hbitos motores perceptivos organizados afetos diferenciados. primeiros esquemas

Atividades mentais (cognitivas) so expressadas pelas percepes e movimentos (atividades sensrio-motoras). Linguagem e funo simblica ainda no existem. Imitao = prefigurao, embrio das representaes. Com cerca de 9 meses permanncia do objeto .

No 1 ano no h a diferenciao eu-mundo (criana egocntrica). A partir do 2 ano desenvolve a percepo do mundo externo (coisa, espao, tempo, causalidade).

PERODO SENSRIO-MOTOR MARCOS DO DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR: 1 ms fixa o olhar; 2 ms sorriso social e continua olhando por algum tempo para o local onde estava um objeto; 3 ms desenvolve o tnus cervical e junta as mos na linha mdia; 4 ms desaparecimento da prenso palmar e observa as mos; 5 - 6 ms transfere objetos de uma mo para outra; 6 ms senta sem apoio e fala monosslabos (ex: da, ma, ca); 7 ms inibido por um no; 8 ms bate um cubo no outro; 9 ms engatinha, permanncia do objeto , faz a pina polegar indicador (motricidade fina), entende o som do seu nome, d tchau, reclama mais a falta dos pais e estranha os desconhecidos; 10 ms segue comando falado de uma ao de uma etapa s; 11 ms anda com apoio; 12 ms anda sem apoio, fala as primeiras palavras (mame), segura o copo ou a mamadeira; 12 - 15 ms faz um torre de 2 cubos (combina objetos); 18 ms fala de 10 a 15 vocbulos, faz uma torre maior (3-4 cubos); 19 ms frase de 2 palavras (sapato beb) inicio do entendimento da gramtica.

PERODO PR-OPERATRIO Dos 2 7 anos de vida. (18 meses 2 anos) Desenvolvimento de significado e significante para objetos e acontecimentos. Domnio dos smbolos. Desenvolvimento do desenho.

Desenvolvimento da linguagem, dos sentimentos interpessoais e das relaes sociais. Interiorizao da linguagem base do pensamento propriamente dito. Brincar passa a ser importantssimo ao desenvolvimento cognitivo.

PERODO PR-OPERATRIO Inteligncia baseada na meia-lgica incompleta. operaes mentais obedecem uma lgica

Pensamento unidirecional, ainda sem o conceito de reversibilidade. Na identidade das coisas predomina a dimenso qualitativa, faltando a dimenso quantitativa. plano

H progressao da expresso das atividades mentais: plano perceptivo e motor de imagens e experincias puramente mentais.

PERODO OPERATRIO-CONCRETO Dos 7 aos 12 anos de vida. Domina e raciocina sobre as classes, as relaes e os nmeros. Incio do pensamento lgico ( operaes intelectuais concretas ). Em funo das implicaes e consequncias de suas idias e pensamentos, a criana age seguindo uma lgica. Desenvolvimento pleno da socializao, com surgimento do sentido de cooperao social.

As relaes entre as classes s so compreendidas, entretanto, quando apresentam evidncia concreta.

PERODO OPERATRIO-FORMAL Dos 12 aos 16 anos de vida. Domnio do pensamento abstrato. Entendimento dos conceitos de tica, democracia, sistemas filosficos, etc. Capacidade de analisar seu pensamento em relao ao dos outros. Tornam-se possveis sistemas lgicos e abstratos mais desenvolvidos do pensamento. Complexas combinaes de classes. Operaes inversas, negativas, recprocas e contrrias.

Formalizao lgico-matemtica desenvolvida do pensamento. Idias, proposies, hipteses e teorias podem ser transformadas em frmulas matemticas gerais. Noo de reversibilidade.

DIAGNSTICO Anamnese abrangente.

DIAGNSTICOExame fsico e anamnese cuidadosos (detalhamento da histria gestacional e obsttrica). Testes cognitivos padronizados (ex: Escala de Inteligncia para Crianas; Bateria de Kaufman de Avaliao de Crianas; Escala Stanford Binet de Inteligncia) e do comportamento adaptativo (ex: Escala de Vineland de Comportamento Adaptativo) indicando que o comportamento atual da criana est muito abaixo do nvel esperado. No existem caractersticas especficas de personalidade ou comportamento unicamente associado ao retardo mental. A apresentao clnica depender da patologia de base. Rigidez cognitiva e dificuldade de aprender com os erros so elementos caractersticos de pacientes com Retardo Mental.

DIAGNSTICO - DSM IV TRA. Funcionamento intelectual significativamente inferior a mdia: um QI igual ou

inferior a 70, em um teste de QI individualmente administrado (para bebs, um julgamento clnico de funcionamento intelectual significativamente inferior a mdia). B. Dficits ou comprometimentos concomitantes no funcionamento adaptativo atual (ex: a eficincia do indivduo em atender aos padres esperados para sua idade por seu grupo cultural) em pelo menos duas das seguintes reas: comunicao, cuidados pessoais, vida domstica, habilidades sociais/interpessoais, uso de recursos comunitrios, independncia, habilidades acadmicas, trabalho, lazer, sade e segurana. Inicio anterior aos 18 anos de idade.

C.

DIAGNSTICO - DSM IV TRCodificar com base no nvel de gravidade refletindo nvel de comprometimento intelectual: Retardo Mental Leve QI de 50-55 a aproximadamente 70 Retardo Mental Moderado QI de 35-40 a 50-55 Retardo Mental Grave QI de 20-25 a 35-40 Retardo Mental Profundo QI abaixo de 20-25 Retardo Mental, Gravidade Inespecificada: quando existe forte suspeita de Retardo Mental, mas a inteligncia do indivduo no possvel de ser testada por instrumentos padronizados.CURIOSIDADE: QI > 130 Inteligncia muito superior 115-120 at 130 Inteligncia superior QI = 85 at 115 Inteligncia normal mdia QI = 70 at 85 Inteligncia limtrofe

DIAGNSTICOPortanto: Diagnstico de Retardo Mental: Desempenho inferior a 70 nos testes individuais de QI. + Identificao de um padro de dificuldades e incapacidades de adaptao e baixos rendimentos cognitivos na vida diria do indivduo.

OBS: A interpretao dos resultados de testes de QI deve levar em conta o contexto cultural do indivduo.

CLASSIFICAO

CLASSIFICAO INTELIGNCIA LIMTROFE No so considerados portadores de RM. QI entre 70 85. Muitos s demonstram dificuldades quando confrontados com experincias cognitivas mais complexas e sofisticadas. Nos estudos, s costumam, por exemplo, ter dificuldades no final do ensino mdio ou na universidade. Abordagem til: Adaptaes no ambiente escolar Adequao das expectativas individuais e familiares s suas reais habilidades cognitivas e profissionais Apoio psicoterpico especfico

CLASSIFICAO RETARDO MENTAL LEVE QI entre 50 e 69. 85% dos indivduos com algum grau de retardo. 2 a 3% das crianas em idade escolar. Oligofrenia leve ou debilidade mental. Idade mental quando adulto = criana 9 a 12 anos. Etiologia orgnica raramente identificada. Podem alcanar capacidades sociais e vocacionais adequadas para uma necessidade mnima de independncia.

CLASSIFICAO RETARDO MENTAL LEVE Sua adaptao social muito influenciada por fatores sociais, econmicos e histricos, tambm dependendo dos processos de treinamento e adequao. Capazes de usar a fala adequadamente em situaes do dia a dia. Podem ser totalmente independentes para os cuidados prprios (comer, vestirse, controle dos esfincteres). Habilidades prticas e domsticas podem ser normais. Potencialmente capazes de realizar atividades que requeiram mais habilidades prticas que intelectuais.

CLASSIFICAO RETARDO MENTAL LEVE Principais limitaes: Dificuldades com o pensamento abstrato, metafrico e categorial. Dificuldades com raciocnio lgico e problemas matemticos. Incapacidade de planejamento estratgico. Previso das consequncias de aes complexas. Podem demonstrar imaturidade emocional e dificuldade de lidar em relaes marital e pais/filhos.

CLASSIFICAO RETARDO MENTAL MODERADO QI entre 35 e 49. 10% do total da populao com retardo mental. Idade mental quando adulto = criana de 6 a 9 anos. Em muitos, etiologia orgnica pode ser identificada. Apresentam DNPM, particularmente da linguagem e da compreenso, lentificado e incompleto. Durante a adolescncia, dificuldades de socializao isolam esses indivduos, e necessrio apoio social e vocacional.

CLASSIFICAO RETARDO MENTAL MODERADO Quando adultos, podem ser capazes de qualificado sob superviso adequada. realizar um trabalho semi-

Seu nvel de independncia nas atividades cotidianas depende basicamente de treinamento.

Capazes de realizar tarefas prticas simples, se forem adequadamente estruturadas e houver superviso tcnica apropriada. Pouco provvel conseguirem ter vida completamente independente quando adultos.

CLASSIFICAO RETARDO MENTAL MODERADO A aquisio escolar bastante limitada. Poucos aprendem a ler, escrever e calcular. Dificilmente, superam o 1 ou 2 ano do 1 grau.

Podem estabelecer uma conversa simples. Muitos gostam de interao social. Epilepsia e incapacidades neurolgicas e fsicas so comuns.

CLASSIFICAO RETARDO MENTAL GRAVE QI entre 20 e 34.

2 a 4% dos portadores de retardo mental. Idade mental quando adulto = criana de 3 a 6 anos. Durante a infncia, tiveram um DNPM bastante prejudicado e retardado. Frequente ausncia completa ou quase total da capacidade comunicativa. Muitos no falam ou aprendem apenas algumas palavras.

A maioria capaz de andar sem auxlio.

CLASSIFICAO RETARDO MENTAL GRAVE Podem aprender algumas tarefas bsicas relacionadas aos cuidados pessoais e a higiene. Na vida adulta necessitam de apoio e superviso constante. Frequente apresentarem sintomas autsticos, hiperatividade grave e autoagresso.

CLASSIFICAO RETARDO MENTAL PROFUNDO QI abaixo de 20. 1 a 2% dos portadores de retardo mental. Chegam a um nvel de desenvolvimento relativo idade abaixo de 2 anos. Na maioria, identificam-se leses cerebrais e etiologia orgnica. Necessitam de constante superviso. Gravemente limitados em sua capacidade de entender (mesmo comandos simples) ou de agir de acordo com solicitaes ou instrues.

CLASSIFICAO RETARDO MENTAL PROFUNDO

Muitos so restritos ao leito (distrbio motor grave), no falam, nem desenvolvem controle esfincteriano. Comorbidades comuns: epilepsia e dficits visuais e auditivos graves.

CO-MORBIDADES Pacientes com RM tem 4-5x mais transtornos mentais que a populao geral.

At 2/3 dos pctes com RM apresentam transtornos mentais co-mrbidos. Quanto mais grave o RM, mais alto os riscos para outros transtornos mentais. Em pacientes com transtornos mentais leve a moderado o perfil de sintomas e transtornos psiquitricos assemelha-se mais aos vistos na populao sem retardo. Nessa populao, comorbidades comuns so: transtorno de comportamento e de desenvolvimento na infncia, autismo e epilepsia. Pctes com RM leve muitas vezes revelam transtornos emocionais com agressividade, sobretudo quando percebem que so diferentes e rejeitados pelos colegas Em pacientes com retardo mental grave a profundo o perfil psicopatolgico dos transtornos mentais sofre alteraes devido a limitaes nos processos cognitivos e simblicos.

CO-MORBIDADESTranstorno autista, com auto-estimulao e automutilao, transtornos globais do desenvolvimento e transtornos de movimentos estereotipados ocorrem mais em pacientes com RM grave a profundo. Cerca de 2-3% das pessoas com RM satisfazem os critrios para esquizofrenia ou outros transtornos psicticos. At 50% dos pacientes com RM apresentam tambm transtorno do humor. Transtornos do humor com ciclagem rpida e estados mistos so mais comuns em pacientes com RM, mas preciso descartar a possibilidade de hipotireoidismo e epilepsia do lobo temporal.

CO-MORBIDADES Pacientes com RM apresentam maior incidncia de convulses. A combinao RM, epilepsia ativa e autismo (ou uma condio do tipo autista) ocorre a uma taxa de 0,07% na populao geral. Uso ou abuso de lcool em pacientes com RM leve parecem ser semelhantes ou um pouco menores que as encontradas na populao em geral. A automutilao associada a diversas sndromes com deficincia intelectual, como, por exemplo, a sndrome de Lesch-Nyhan (morder-se), e a sndrome de Prader-Willi (arrancar a pele). TDAH bastante comum em portadores de sndrome do X frgil associada a RM.

CO-MORBIDADES Compulso alimentar, hiperfagia e obesidade esto quase sempre associadas a pacientes com sndrome de Prader-Willi e RM. Depresso muito associada a pacientes com RM leve a moderado, por apresentarem auto-imagem negativa, baixa auto-estima, dificuldades de comunicao, retraimento social, sentimentos de inaptido e frustrao.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL Crianas com incapacidades sensoriais, em especial surdez e cegueira.

Adaptar a testagem Ex: Teste Abrangente de Inteligncia No-Verbal, Escala Internacional de Desempenho de Leiter. Sndromes Convulsivas, em especial quando incontrolveis. Transtornos de Aprendizagem atraso ou falha de desenvolvimento apenas em reas especficas, como leitura ou matemtica. Transtornos globais do desenvolvimento (ex: Autismo; Aspeger) comorbidades, no entanto, com RM so elevadas.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL Esquizofrenia com incio na infncia. Doena de Heller (transtorno desintegrativo da infncia). Demncia. Pcte < 18a + QI < 70 + satisfaz critrios para demncia Demncia. Pcte > 18a + QI < 70 + satisfaz critrios para demncia RM + Demncia.

TRATAMENTOconsiderada a ampla gama de tratamentos usados com crianas e adultos de desenvolvimento tpico: Melhorias no ambiente: Condies de vida adequadas; Oportunidades vocacionais; Planejamento do tempo de lazer; Apresentar opes de tarefas domsticas e atividades comunitrias. A abordagem deve ser interdisciplinar abrangente, devendo ser

TRATAMENTO Intervenes educacionais/ Desenvolvimento de habilidades:

Objetiva o desenvolvimento de novas maneiras de interagir adequadamente com os outros; Devem concentrar-se nas habilidades sociais, comunicativas e vocacionais necessrias para aumentar o autocontrole e reduzir o comportamento mal adaptativo. Terapias comportamental, cognitiva e psicodinmica: Terapia comportamental pode moldar e intensificar comportamentos sociais e controlar e minimizar comportamentos agressivos e destrutivos. Reforo positivo para comportamentos desejados e punio benigna (ex: perda de privilgios) para comportamentos censurveis.

TRATAMENTOrelaxamento com auto-instruo, podem ser teis para pacientes capazes de seguir instrues. Terapia psicodinmica tem sido utilizada com pacientes e familiares para diminuir conflitos acerca de expectativas que resultam em ansiedade persistente, raiva e depresso. Educao da famlia: A famlia deve ser orientada/treinada para atuar como um ambiente teraputico para a mudana e a consolidao de novas habilidades do paciente. Visa-se que os pais desenvolvam habilidades positivas para a criao dos filhos e a melhora do relacionamento entre os irmos. Terapia cognitiva, como desfazer crenas falsas e exerccios de

TRATAMENTOOs pais devem ter oportunidade de abordarem sentimentos de culpa, desespero, angstia, negao recorrente e raiva em relao ao transtorno e ao futuro do seu filho. Interveno social: Melhorar a quantidade e a qualidade da competncia social do paciente (ex: desenvolvimento de aptides fsicas, interaes sociais, amizades, auto-estima).

TRATAMENTO Farmacoterapia:

O uso de medicamentos no o primeiro ou o nico tratamento para comportamentos difceis de controlar. Devemos primeiro considerar a sade fsica e as mudanas recentes nas rotinas cotidianas dos pacientes com RM, sendo feitos os ajustes ambientais e psicossociais adequados. Deve ser feita uma avaliao basal antes do incio da medicao e, durante o tratamento, freqentes monitorizaes de efeitos colaterais.

TRATAMENTO Farmacoterapia: Antipsicticos: So usados em pacientes com retardo mental para sintomas psicticos, controle da agressividade e da hiperatividade, tratar estereotipias, controle na emergncia de episdios agudos de violncia. haldol, clorpromazina e tioridazina vm cedendo lugar aos atpicos, como a risperidona. Risperidona pode ser eficaz para diminuir tanto a agressividade quanto o comportamento auto-destrutivo. Ateno aos efeitos colaterais, especialmente a discinesia tardia.

TRATAMENTO Farmacoterapia:

Ltio: Pode ser usado em pacientes com RM que apresentam comportamentos agressivos e/ou autodestrutivos. A litemia deve ser mantida entre 0,7-1,0 mmol/L e a resposta pode demorar de 6 a 8 semanas. Anticonvulsivantes: Carbamazepina e cido valprico tambm podem ser alternativas para controle de agressividade e comportamentos auto-destrutivos, alm de atuarem na estabilidade do humor.

TRATAMENTO Farmacoterapia

Estimulantes Podem ser seguros e efetivos para crianas hiperativas com RM leve a moderado. A efetividade do estimulante parece ser proporcional ao nvel cognitivo. Todavia, pacientes com RM grave e profundo, quando bem selecionados, tambm podem beneficiar-se. Doses elevadas de metilfenidato (0,6mg/kg) usadas em pacientes com TDAH e RM podem apresentar retraimento social como efeito colateral.

TRATAMENTO Farmacoterapia:

Antidepressivos: ISRSs so bem indicados para pacientes com Transtorno Depressivo e RM. H relatos de melhora do comportamento inibido com essas medicaes. H relatos de que a paroxetina pode reduzir a gravidade da agressividade em pacientes com RM. Em pacientes com RM sintomas obsessivos-compulsivos com freqncia se sobrepem a comportamentos estereotipados repetitivos. ISRSs podem, assim, auxiliar nesses casos.

BIBLIOGRAFIA1238 a 1257; Compndio de psiquiatria; Kaplan & Sadock; nona edio; captulo 38; pginas

Sndromes psiquitricas: diagnstico e entrevista para o profissional de sade mental; Cristiano Nabuco de Abreu ... [et al.]; Porto Alegre: Artmed, 2006; captulo 18; pginas 143 a 150; Psicopatologia e semiologia dos transtornos mentais; Paulo Dalgalarrondo; 2 edio; Porto Alegre: Artmed, 2008; captulo 23; pginas 282-289; Psiquiatria da infncia e adolescncia; Dorothy Stubbe; Porto Alegre: Artmed, 2008; captulo 03; pginas 51 a 57; Psiquiatria Bsica; Mario Henrique Louz Neto, Hlio Elkis; segunda edio; Porto Alegre: Artmed, 2007; captulo 28; pginas 432 a 434; Tratamento dos Transtornos Psiquitricos; Glen O. Gabbard; quarta edio; Porto Alegre: Artmed, 2009; captulo 07; pginas 108 a 128.

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