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Rev. Sal. De Neumología. Volumen 1, Caso 2, Año 2014.
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CASOS DE NEUMOLOGIA
Introducción
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune, que se caracteriza por alteraciones en múltiples sistemas de cuerpo, afectando de forma variable y no predecible, la microcirculación, la síntesis y depósito excesivo de colágeno con fibrosis en algunos órganos. Siendo causa de deterioro e insuficiencia respiratoria, cuando no se identifica de forma temprana y oportuna. Presentamos el caso clínico de una paciente de 82 años, diagnosticada con esclerodermia sistémica al ser captada en nuestro centro Hospitalario, en insuficiencia respiratoria, llevándose a servicio de patologías agudas, donde se realiza el estudio.
Caso Clínico Se presenta el caso de una paciente del sexo
femenino de 82 años de edad, ama de casa, sin
antecedentes familiares importantes, con
expediente clínico con reportes de epigastralgias
previas y cura de hernia abdominal en año 2000.
Que consulta en nuestra unidad de emergencias
por cuadro de 7 días de inicio de disnea progresiva,
con tos con expectoración blanquecina de 30-50 cc
al día, 2 días de inicio de proceso febril no
cuantificado, de leve intensidad, sin escalofríos y
diaforesis, además de aumento de la disnea, sin
cefalea, nauseas, vómitos, mialgias, dolor torácico,
siendo la primera vez del cuadro.
Al examen físico se encuentra con TA: 90/60
mmHg, FC: 112 lpm, FR: 26 rpm, T°: 37°C. Peso: 36
Kg, Talla: 1.32 metros. IMC 20.64.7
Saturación O2: 56% al 21% al aire ambiente.
Saturación O2: 84% al 36% por cánula nasal.
Saturación O2: 92% al 55% con Mascarilla Venturi.
Se puede apreciar en la piel de cara ausencia de
arrugas, resequedad, ojos con ptosis palpebral
izquierda, microstomia, mucosa oral seca, cuello
corto, en Tórax con asimetría en la expansión
costal, al estar disminuida, la parrilla costal es
visible, hay tirajes intercostales, murmullo
vesicular ausente en base derecha, con resonancia
en vértices, pero sordo en bases, pectoriloquia en
base derecha, Cardiovascular se ausculta ritmo
regular, no soplos, no frotes.
En abdomen hay escaso panículo adiposo, con
cicatriz atrófica en línea media umbilical, el
peristaltismo está presente y normal, timpanismo
normal a la percusión. No hepatomegalia, no
esplenomegalia. Miembros superiores e inferiores
normotónicos, hipotróficos, además de notar
esclerodactilia y ausencia de velocidades. Pulsos
periféricos presentes pero se palpan disminuidos
los poplíteos y pedios, llenado capilar menor de
dos segundos. No edema de miembros inferiores.
La batería de exámenes reporta, Hemograma GB
29,970, Neutrófilos 92.7%, Linfocitos 2.0 %,
Eosinófilos 0.1%, Hb 11.5 g/d, Hto 33.5%, VCM 91
Pulmón de esclerodermia.
Una complicación prevenible.
Dr. Manuel Mejía.
Dra. Genoveva Ochoa.
Hospital Nacional de Neumología, “Dr. José Antonio Saldaña”, El Salvador, CA.
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fl, Plaquetas 463,000. Glucosa 86 mg/dl, Creatinina
0.55 mg/dl, BUN 12 mg/dl, Na 127 mEq/dl, K 3.72
mEq/dl, Cl 95 mEq/dl.
Gases Arteriales al 70%, PH 7.38, PCO2 41.3 mmHg,
PO2 54.8 mmHg, HCO3 25 mmol/L, PO2/FIO2 99.6
mmHg, donde se puede observar una corrección
de la acidosis respiratoria con corregida con
oxígeno suplementario.
ILUSTRACIÓN 1
ILUSTRACIÓN 2
En los exámenes de gabinete, electrocardiograma
dentro de límites normales, el par radiológico, (PA
y Lateral izquierda), denotan principalmente en la
PA, radiopacidad heterogénea en el tercio inferior
del pulmón derecho, con línea de Damoiseau-Ellis.
Patrón reticuloquistico en diferentes áreas de los
campos pulmonares, cardiomegalia grado II, con
dilatación de la aurícula derecha y troncos
pulmonares. Lateral izquierda, atrapamiento
aéreo en los espacios retro esternales y retro
cardíaco, con radiopacidad heterogénea de la base
del pulmón derecho.
ILUSTRACIÓN 3
Por lo que se debate la coexistencia de los
síndromes de consolidación y derrame pulmonar,
por lo que se indica una radiografía en Decúbito
lateral derecha, que muestra desplazamiento de
líquido sobre la pared, pero con zonas no
desplazadas de líquido. ( ilustración 1,2 y 3)
Al final del análisis de unidad de emergencias se
cataloga como Insuficiencia respiratoria aguda,
neumonía adquirida en la comunidad, complicada
con derrame pleural derecha.
Dando manejo con suplemento de oxigeno por
mascarilla con reservorio al 100%, Nebulizaciones
con salbutamol, líquidos endovenosos, doble
antibiótico con Ceftriaxona, levofloxacina, los
cuidados hospitalarios y seguimiento por
gasometría arterial.
Durante la hospitalización la paciente resuelve el
cuadro de neumonía y la insuficiencia respiratoria,
por lo que se continúa estudio de lesiones
pulmonares y en piel.
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Hemograma de control al final de 10 días de
internamiento GB 14,140, Neutrófilos 76.3%,
Linfocitos 11.0 %, Eosinófilos 0.9%, Hb 11.8 g/d,
Hto 33.9%, VCM 89 fl, Plaquetas 498,000.
Velocidad de eritrosedimentacion 20 mm/hora,
PCR 5.2 gr/dl.
Gases arteriales al 21 %, Ph 7.47, PCO2 34.7 mmhg,
PO2 41.9 mmhg, HCO3 25.5 mmol/L, PO2/FIO2
159.5 mmhg, mejorando en parámetros de
ventilación, pero con hipoxemia severa al aire
ambiente.
Se revalúa a paciente por sospecha de enfermedad
esclerodermia sistémica.
ILUSTRACIÓN 4
ILUSTRACIÓN 5
Se dirige el examen físico a encontrar microstomia,
mucosas secas, pérdida de líneas de expresión,
deformidades óseas, cifoscoliosis, hálux valgus.
Manchas en sal y pimienta de forma generalizada,
sin respetar cuero cabelludo, tórax anterior,
posterior (ilustración 4 y 5) y extremidades que
manifiesta nota desde hace 20 años, sin dar
importancia. Esclerodactilia,( ilustración 6 y 7)
Cicatrices hipertróficas.
ILUSTRACIÓN 6
A continuación se continuó estudio con tomografía
axial computarizada de tórax y biopsia de las
lesiones de piel.
ILUSTRACIÓN 7
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T.A.C. de alta resolución, realizado con equipo GE
HiSpeed, con cortes axiales de 5mm de espesor y
un avance de 1mm.
Se identificó engrosamiento, de septos
interlobulillares, con atelectasia del lóbulo medio,
asociadas a bronquiectasias de tracción, perdida
de volumen por atelectasia en la región postero
basal izquierda. Derrames pleurales bilaterales.
Además de identifico infiltrado difuso,
particularmente en lado derecho, que representa
afectación del espacio bronquiolo alveolar,
sugiriendo proceso inflamatorio sobre agregado,
sin llegar a consolidar. ( ilustraciones 8 y 9 )
El lumen esofágico se observó distendido hasta
por debajo del nivel de la carina.
Biopsia de piel, tomada de muslo derecho.
ILUSTRACIÓN 10
ILUSTRACIÓN 11
Al microscopio hay tendencia a la rectificacion de
la epidermis con hialinizacion de la colagena a
nivel de la dermis, atrofia de anexos cutaneos y
presencia de glandulas ecrinas en la dermis media.
Concluyendo morfea de muslo derecho. (
ilustraciones 10 y 11 )
Estudios complementarios
Anticuerpos antinucleares, positivos 1:160.
Limitantes del estudio:
No pudo realizarse ecocardiograma. Se tomo
depuracion de creatinina en orina de 24 horas,
infracolectada, por lo que no se da validez.
Discusion La esclerosis sistémica es una enfermedad
sistémica, inmune, que se caracteriza por
alteraciones en la microcirculación, anomalías
ILUSTRACIÓN 8
ILUSTRACIÓN 9
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inmunológicas, síntesis y depósito excesivo de
colágeno con fibrosis en organos y tejidos de
difentes partes del cuerpo. Siendo la edad de
inicio entre los 30 a 50 años, con predominancia
hacia el sexo femenino.
Dentro de sus formas de presentacion se
describen sindromes localizados (morfeas) y las
sistemicas, cuando hay afectacion cutanea y
visceral. Dentro de las primeras pueden aparecer
lesiones cutaneas de forma lineal o generalizada,
lo que les dan un carácter mas benigno. Pero las
presenctaciones de la forma sistemica pueden
causar daño limitado o difuso. Siendo causa de
fibrosis pulmonar, retroperitoneal y glomerular.
Por lo que tienen un carácter mas sombrio en el
pronostico de la enfermedad, dado que el
diagnostico tardio permite el avance hacia las
complicaciones de la enfermedad, en el caso de las
lesiones al glomerulo, estas cuentan con mejoria
con el uso de IECAS.
Clínicamente se caracteriza por disnea de esfuerzo
y tos seca, mientras que en la evolución puede
aparecer insuficiencia cardíaca derecha,
conllevando al desarrollo de una insuficencia
respiratoria cronica, donde se encuentran
patrones reticulo nodulares a predominio de las
bases como manifestaciones radiograficas.
Hallazgos de enfermedad pulmonar intersticial
y/o hipertensión pulmonar en la TAC.
Conforme progresa la enfermedad, las
radiografías muestran cambios reticulares ligeros.
La enfermedad más avanzada produce
anormalidades reticulonodulares gruesas y más
difusas acompañadas de disminución en los
volúmenes pulmonares y patron de vidrio
delustrado en la TAC.
Las características de la fibrosis pulmonar
temprana que se observan en la TCAR incluyen
engrosamiento de los tabiques interlobulillares,
opacidades nodulares mal delimitadas, un patrón
reticular intralobulillar fino, bandas
parenquimatosas, líneas subpleurales y distorsión
de la arquitectura lobulillar. Estos cambios pueden
ser difusos, pero predominan en las bases.
En el estudio patológico se observan
características típicas de la neumonía intersticial
usual. Ya que existe una enfermedad que causa
las alteraciones (una enfermedad vascular de la
colágena), no se aplica el término "fibrosis
pulmonar idiopática", aunque la apariencia
patológica y radiológica resulta indistinguible de
otras causas de neumonía intersticial usual.
Otros hallazgos radiográficos incluyen crecimiento
de las arterias pulmonares ocasionado por
hipertensión arterial pulmonar, neumonía por
aspiración y dilatación esofágica.
El manejo es multidisciplinario, el tratamiento es
fundamental dependiendo del momento de
diagnostico, en fases edematosas la prednisona a
dosis de 0.5 mg/kg de peso/día. Frente a la
presencia del fenómeno de Raynaud se debe
evitar la exposición al frío, tabaquismo, fármacos
vasoconstrictores (ß-bloqueantes, ergotamínicos).
El tratamiento farmacológico consiste en el
empleo de calcio antagonistas como nifedipina y
diltiazem.
A nivel articular las artralgias, artritis y tenosinovitis se tratan con antiinflamatorios no esteroideos. Las manifestaciones gastrointestinales, requerirán aparte de medidas dietéticas, antagonistas H2, procinéticos y protectores gástricos. Los cambios renales se deben evitar (depleciones de volumen, uso no justificado de corticoides, consumo de sal). El diagnóstico y tratamiento precoz e intensivo de la hipertensión arterial es fundamental. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina son los fármacos de elección y han cambiado la historia de ésta enfermedad. Por lo que la identificación y manejo precoz de esta enfermedad retrasa el desarrollo de fibrosis en pulmón, ya que a este nivel la única medida curativa en estos pacientes es el transplante pulmonar.
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