Rev Clin Esp 8-2 Aportacion a La Anatomia Patoligica Del Latirismo 1943

8/13/2019 Rev Clin Esp 8-2 Aportacion a La Anatomia Patoligica Del Latirismo 1943

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T O M O V i nN M B R O 2 L TIRISMO 107me nigral se halla determinado hereditariamente.COURTOIS, en un caso de sndrome comiciopar-kinsoniano, del que se practic una necropsia, en-contr una esclerosis cortical difusa con lesiones denaturaleza inflamatoria que afectaba a la regin delos ganglios bsales. De ello deduca que en algunoscasos el sndrome se deba a una antigua encefalitis.Sin negar la posib ilidad de ello, el trabajo de K.LAUEy los mismos co mentarios de SPATZ demuestran cuandifcil, por no decir imposible, resulta la distincinanatomopatolgica entre el parkinsonismo posten-cefaltico y la parlisis agitante. La tesis unitaria deKLAUE, por radical que parezca, demuestra la difi-cultad de la distincin. En el caso de U R E C H I A yMlCHALESCU, las lesiones eran degenerativas y abar-caban el ncleo plida y la substancia negra, siendomenos manifiesta en los otros ganglios bsales.Claro es que, faltando la anatoma patolgica denuestro caso, carecemos de un elemento fundamen-tal para la definicin del cuadro clnico. Por eso,ahora, no nos atrevemos a describirlo ms que comot ipo. Sin embargo, resulta muy probable que en elfuturo pueda recortarse y aislarse ms esta epilepsiaparkin sonian a cu ando encuentre su confirmacin ana-tomopatolgica pareja a la epilepsia mioclnica. Ensta, las lesiones descritas alcanzan no slo a la cor-teza, al ncleo dentado, al ncleo rojo y al tlamo,sino que tambin se extienden a la substancia negra(OSTERTAG, BELLAVITS).Pero no hay que olvidar que la epilepsia miocl-nica no se considera hoy como "unidad morbosa ce-rrada" (STERZ) lo por razones anatmicas, sinohered itarias. Y a UNTERRICHT seal la presencia fa-miliar de la enfermedad y si posteriormente se agre-g su nombre al patronmico de la enfermedad,fuepor la descripcin que l hizo de una numerosa fami-lia sueca, donde apareca con una frecuencia extraor-dinaria.

RESUMEN. Se describe la asociacin de una epi-lepsia extrapiramidal con un cuadro parkinsonianoque se desarrolla despus de haber cesado los ataquesde aqulla. La enfermedad es hereditaria. Al finalse instala una decadencia mental y vegetativa. Seseala que el mismo orden de fenmenos se da en elllamado sndrome comicioparkinsoniano de COUR-TOIS. Se sugiere la posibilidad de que estemos anteun tipo clnico autnomo, nosolgicamente anlogoa la epilepsia mioclnica.

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ZU SA M M EN FA SSU N GMan beschreibt das gleichzeitige Vorhanden-sein einer extrapyramidalen Epilepsie mit einemParkinsonismus, der nach dem Aufhren der epi-leptischen Anflle auftrat. Die Krankheit ist erb-lich. Am End e stellt sich eine geistige un d vegetativeDekadenz ein. Man erinnert daran, dass hnlicheSym ptome bei dem epileptisch - parkinsoniaschenSyndrom von Courtois auftreten. Man denkt an dieMglichkeit, dass es sich um ein klinisch autonomesKrankheitsbild handelt, welches nosologisch dermyoklonischen Epilepsie gleichkommt.

R S U M On dcrit l'association d'une pilepsie extrapy-ramidale avec un cadre parkinsonnien qui voluelorsque les crises de cette maladie ont cess. Elle esthrditaire. A la fin apparat une dcadence mentaleet vgtative. On signale que dans le dit syndrome

comicio-parkinsonnien de Courtois, on trouve lemme ordre de phnomnes. On suggre la possibi-lit de nous trouver devant un type clinique auto-nome, nosologiquement analogue l'pilepsie myo-clonique.

A P O R T A C I N A L A A N A T O M AP A T O L G I C A D E L L A T I R I S M OUnaobservacin anatomoelnica)

J.SiMARROP U I G y R.R O C A D E V I A L S(Jefe de Servicio de Neurologa y Jefe del Laboratorio, respec-tivamente, en el Instituto Neurolgico Municipal de Barcelona)

Pocas particularidades clnicas, por otra parte deescaso inters, se pueden aadir a las ya conocidas,dada la cantidad y calidad de publicaciones apare-cidas recientemente sobre el latirismo, principalmentecon motivo de la epidemia que no nos atrevemos to-dava a calificar de reciente sino de actual. Por ellonuestra observacin ser expuesta sucintamente, ex-poniendo ms en detalle los datos anatomopato-lgicos, que, si consideramos la escasez de observa-ciones anatmicas comunicadas por los autores, re-viste un verdadero inters.Lo actualmente conocido y admitido sobre ana-toma patolgica del latirismo, est resumido en po-cas lneas, clara y sucintamente, en el trabajo de Jl-M N E Z D A Z , R O D A , O R T I Z D E L A N D Z UR I , M A -RINA y LORENTE (Revista Clnica, Esp. T. V. n-mero 3, pg. 168) con la poca bibliografa existen-te sobre la materia, de FlLIMONOW, FUMROLA yZ A N E L L I , y la observacin al parecer indita deACHCARRO. JIMNEZ DAZ y colaboradores ad-vierten muy justamente, la inutilidad de las obser-vaciones de FUMAROLA y ZANELLI.En la restante, de FlLIMONOW/ se encuentran ligeros fen-menos de esclerosis en los cordones de Goll, va piramidal yva cerebelosa, a nivel de la medula cervical ; en la dorsal, lasmismas lesiones ms acusadas, no coincidiendo exactamente la


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TOMOVIIINMERO 2 LATIRISMO 109atribuidas al proceso latineo y que sern objeto deestudio en esta nota.Medula. Las meninges aparecen con abundan-tes infiltrados inflamatorios con franco predominiode polinucleares y algunos linfocitos y clulas plas-mticas. Estos infiltrados se localizan en torno delos vasos y afectan la totalidad de las meninges, ascomo las vainas qus envuelven las races anterioresy posteriores. En la parte alta de la medula las le-siones inflamatorias han determinado un procesodegenerativo de las vainas de minina de races pos-teriores y ..que se extienden a algunos haces de loscordones posteriores. En la regin dorsal y lumbarlos fenmenos inflamatorios son menos acusadosque en la medula cervical y no hemos podido hallarlesiones degenerativas en las races posteriores.El estudio de los cortes de la medula dorsal ylumbar con las tcnicas de Spielmeyer y Sudn IIIpermiten comprobar fcilmente una falta de colo-racin por la hematoxilina del haz piramidal cru-zado y que se extiende hasta la periferia del cordnlateral. Tan slo los haces ms internos del cordnlateral aparecen indemnes del proceso degenerativo.Por esta razn creemos que tambin estn intere-

Fig. 2 Medula dorsal La casi totalidad del cordn lateral (hazpiramidal cruzado y cerebelosos) est afecto de degeneracin.La parte baja de la figura queda limitada por la entrada de lasraices posteriores. La parte izquierda de la figura muestra loscordones posteriores de aspecto normal.sados por el proceso degenerativo los haces cerebe-losos. (Figuras i y 2.) Las coloraciones complemen-tarias con el Sudn II muestran una degeneracinwaleriana muy acusada en estas mismas regiones quetiene su mxima intensidad en la parte central delcordn lateral.En la medula cervical la degeneracin es muchomenos acusada interesando solamente la parte cen-tral del haz piramidal cruzado. Las coloraciones ar-

gnticas y de grasa permiten demostrar un aumentode los elementos de impregnacin microglal en laszonas afectas de degeneracin en las que aparecentambin corpsculos granulograsosos (clulas enreja-das , GU ITTER -ZELL EN) .Las clulas motoras del asta anterior muestranun ligero aumento de los lipopigmentos que quiz

Fig. 3. Medula lumbar. Clulas, motoras de asta anterior deestructura normal. Puede apreciarse una parte del protoplasmamucho ms clara, que corresponde al aumento de lipopigmento.

Fig. 4 .Medula lumbar.G rumos de Nissl de tipo normal en ungrupo de clulas motoras de asta anterior. puedan atribuirse al proceso latrico. (Figura 3.)La coloracin de los grumos de Nissl (figura 4)muestra una estructura normal; lo mismo podemosdecir de la arquitectura neurofibrilar de estas clu-las, obtenida con la tcnica de GROSS modificada(figuras 5 y 6).Los grupos motores de las astas anteriores de lamedula lumbar muestran una estructura normal (fi-guras 7 y 8) y lo mismo ocurre en la regin dorsal.En la columna de Clarke las neuronas no con-servan una morfologa tan clara como en los n-cleos motores del asta anterior. En las figutas 9 y10 pueden verse los elementos celulares de aspectoampuliforme con el ncleo en algunas clulas fran-camente excntrico y no ha podido ser valorada enestas zonas la coloracin de los grumos de Nissl conla claridad que en las clulas del asta anterior (fi-g u r a ^ .No nos ha sido posible descubrir focos de glio-sis ni fenmenos de infiltracin perivascular en loscapilares del parnquima nervioso.


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REVISTA CLNICA ESPAOLA 30 enero 194SEn las figuras 11 y 12 puede observarse el as-pecto de un corte de medula dorsal y lumbar con lalesin degenerativa del cordn lateral en un dibujo

Figs.5 y 6. edula lumbar.Mtodo de G ross, modificado.Estructura neurofibrilar de dos clulas motoras de asta anteriorbien conservada. Se observa muy claramente la zona plida deacmulos de lipopigmento.

Figs. 9 y 10 . eduladorsal Columna de Clarke que muestrauna evidente alteracin morfolgica de sus clulas, con aspectoampuliforme y aparicin de espacios claros en el protoplasma,que corresponden a acmulos de lip'oides.

Figs.7 y 8. edulalumbar Grupos de clulas motoras de astaanterior, normales, con slo un ligero aumento de lipopigmentos.

Fig. 11. Meduladorsal (Dibujo de una preparacin con Su-dn III). Degeneracin walleriana en el haz lateral com prendien-do el piramidal cruzado y los haces cerebelosos.esquemtico. La preparacin de la que ha sido ob-tenido este dibujo ha sido coloreada nicamente conSuelan III.Cerebelo. Las regiones que han sido estudiadas


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TOMO V I HNMERO 2 LATIRISMO 111no nos han permitido observar ninguna lesin detipo degenerativo ni inflamatorio. Las clulas dePurkinje muestran los grumos cromticos plidos,pero bien conservados y los cestos pericelularescompletamente normales (figuras 13 y 14).Cerebro. N hemos podido demostrar tampo-co en el cerebro ninguna alteracin en las clulaspiramidales ni en los elementos neurglicos.

Naturalmente, con la limitacin que supone eltratarse de una sola observacin sta nos sugiere al-gunos comentarios, clnicos y anatmicos:Clnicamente es curiosa la forma, inicindose poruna rigidez como es habitual, y en un principio sin

ment, con cierta extensin a la periferia'de los cor-dones laterales llegando a interesar los haces crebe-losos,-aunq ue esta extensin es precisamente en lasporciones bajas de la medula. Ello nos viene a ex-plicar satisfactoriamente la presencia de algunos sig-nos de la serie cerebelosa hallados por algunos auto-

Fig. 12.Medula lumbar Lesin degenerativa en el cordn la-teral con las mismas caractersticas que en la figura 11 , peroms limitadas.signos daros, ostensibles, de sufrimiento del sistemapiramidal. El Babinski apareci semanas despus deestar el enfermo hospitalizado. De tal manera eradudosa esta sntomatologa que en las primeras se-manas discutamos la hiptesis que se desvaneciposteriormente.La reaccin mixta, dudosa, positiva-negativa deM E I N I C K E (aclaramiento II) tambin observada alprincipio, por lo dems sin antecedentes especficos,ni otras alteraciones que apoyasen la idea de unaafeccin debida a una sfilis, tuvo que ser tenida encuenta. .Respecto a las oscilaciones en el curso de mejoray empeoramientos, o mejor, sensacin de mejora yde agravacin antes de complicacin mortal, pues elpaciente afirmaba concretamente encontrarse mejor,objetivamente, no slo no pudimos comprobar talmejora, sino que incluso, en algunos momentos nospareca estar aumentadas la espasticidad y la hiper-tona.Ello mismo apoya nuestra idea de que sin unaobservacin suficientemente larga, detenida, rigurosay especialmente desapasionada no se puede afirmarpor ahora la eficacia de ningn tratamiento.Con referencia a la anatoma patolgica, dos con-sideraciones nos parecen de verdadero inters.

En primer lugar, la localizacin de lesiones, anivel de haces piramidales cruzados predominante-

. I Fig. 13.Cerebelo Clulas de Purkinje con grumos de Nisslplidos.

Fig. 14. Cerebelo Cestas pericelulares normales

Fig. 15. Cortejacerebral deldrea motora. No se observan le-siones con las tcnicas corrientes.res yconfirmados repetidamente por un o de nos-otros, como expuso en la discusin en la Academiade Ciencias Mdicas de Barcelona a propsito deuna comunicacin el doctor GlSPERT CRUZ cobreparaplejas espasmdicas, y que si bien se han halla -do, no estaban localizadas ciertamente ms que enJas partes bajas, y los trastornos de coordinacin


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112 REVISTA CLNICA ESPAOLA 30 enero 943(dismetra, adiadococinesia) y cerebelosos (nirtag-mus) anotados,no lo fueron en lasextremidadesinferiores sinoen lassuperiores y en movimientosoculares,loque no es lgicamente explicableporle-sionesdemedula lumbaro dorsal inferior.No ha-biendo hallado lesionesen aquellas vas cerebelosasa nivelesms altos, tales trastornos semiolgicosnoson explicables por estos hallazgos. Es claroqueprecisamente en nuestra observacin, no pudimosnotar ningn trastorno de la serie cerebelosa,porloque no puede negarseapriori,laposibilidaddequeen loscasosen questosse encuentren, hayaadems lesionesen las vas correspondientes."Por otra parte, la naturaleza de laslesionesob-servadas, de tipo histolgicamente degenerativo,puede teneraunms valor considerando que elen-fermo muri a consecuencia de alteraciones franca-mente inflamatorias (aunque no fuesen demostra-das como infectivas),yquesi aqullas hubiesenre-sultado de tipo inflamatorio, se habran podidoatribuira lameningitis puriforme (profundizacin)(extensin), peroalser de naturaleza completamen-te distintade lainflamatoria de la meningitis, apo-ya n lasideasquedifieren de la naturaleza infectivadel latirismo,por lo menos como infeccin agudaocon alguna reaccin inflamatoria. Noexcluyendotodoloqueseadegenerativo,y noapoyandoel ca-rcter txico, aunqueno loexcluyan con seguridad.Creemosqueestoes loquelgicamentesepuedede-ducir y. especular sobrela observacin mostrada.

Z U S A M M E N F A S S U N GEs erfolgt dieM itteilung eines Fallesvon Lathy-rismus, der einiger klinischer, besonders aberge-wisser anatomischer Eigenheiten wegen interessantist.DieLsionen befanden sich vorw iegend in dergekreuzten Pyramidenbahnen und begannen auchim unteren Rckenmark auf die Kleinhirnbahnenberzugreifen. Diese Tatsache erklrt dasVorhan-densein einiger Kleinhirnsymptome, die bei ver-schiedenen Fllen beobachtet worden sind.Die Ver-fasser stellen einige diesbezgliche berlegungenanund weisenaufdienicht entzndlicheundnichtin-fektire Naturderbeobachteten Lsionen hin. DieSymptome sprechen vielmehrzu Gunsten einerto-xischen oder degenerativen Ursache. Immerhin wirdin Betracht gezogen, dass manhier nur ber eineeinzige Beobachtung verfgt.

R S U M On expose une observation de lathyrisme avecquelques particularits cliniques et surtout anafo-miques. Avec prdominance, les lsions sont locali-sesauniveau desfai-ceaux py ram ida ux croiss,etarrivent intresser les faisceaux crbelleux dansla partie infrieure de lamoelle: ceci peut expliquerla prsencedequelques signesde la srie crbelleusetrouvsaucoursdediverses ob servation s.Lesauteursfont quelques considrations cesujet et montrentla nature non inflammatoire des lsions observes,qui n'estpasappuyepar lecaractre infectif ni in-

flammatoire delamaladie, mais plut tparle carac-tre toxique ou dgnerateur, tout ceci avec les li-mitations inhrentes au fait de n'tre qui'une seuleobservation. .LA PIELOGRAFA TRANSVESICAL EN ELDIAGNSTICO DEPRECISIN DE LA :TUBERCULOSIS RENAL

R. ALCAL SANTAELLAProfesor de U ro log a . Valencia .

Porserla tuberculosis renaluna enfermedad cuyaanatoma patolgica es bien conociday porencon-trarse las lesiones primarias y de grados algomsavanzados,enrelacincon elvrticede lapapila,yenlaszonasen relacin con el aparato excretor,lapielografa ascendenteque puede ensearlanorma-lidad o anormalidad de estas papilas, consideramosqueesel procedimiento mejor e insubstituible parael diagnsticodeprecisindeuna tuberculosis renal.Modernamente, nosolamente esinteresante paraeste diagnsticodelatuberculosis ensuprimera fase,sino quepermite, segn los estudios de CRENERyllegar a un diagnstico diferencial de las lesionesde papilitis necrtica que se pueden encontrarenotros gruposdenefritisy aun en la misma tubercu-losis renal.Porser unproblemade la mayor importancialaprecisin diagnsticaen la tuberculosis renal,esporloquecreemosquenunca ser b astante insistir sobrelos mtodos de diagnsticode la tuberculosis paraque pueda servirdegua,a losurlogosquesepre-ocupan del avance y del perfeccionamiento de latcnicaen laespecialidad, que es,como sabemos,elmejor medio para conseguirlaperfeccin de supro-cedimiento.El diagnstico quirrgico de la tuberculosisre-nal ha sidouno de lostemas de mayor intersdelos urlogos, y los procedimientos seguidos parallegar a unaperfeccin diagnstica ha constituidola preocupacin de la ciruga renal. Muchostra-bajos se pueden encontrar en la bibliografauro-lgica que demuestra esta preocupacin, MARTIN,en 1930*, estudia loserrores deldiagnsticoen latuben ulosis renal. JuNGANO, 1930*, analizael va-lo r de la pielografa y hace hincapi sobre la im-portancia quetieneeldiferenciar con pr js inloscaracteres de cada pielografa y GUTIRREZen1931, estudia sobre 95 casos los caracteres de latuberculosis y fijala necesidad derepetir lasprue-bas diagnsticas, fijndoseen eldiagnstico y loscaracteresdeldbit de la orina y de la pielografa.ANDRES5,en1933,pone de relieve alguna de lasdificultades diagn:ticas, sobre-todoenrelacinconla falta del bacilo deKoch en lasorinas. DREY-FUStf,en1933yMARTIN7,en1934,sefijanen ladesproporcin entrelossignos clnicosylaslesionesanatomopatolgcas. COLOMBO , en 1935, estudialos procedimientos decultivo del bacilo paracon-tribuir al conocimiento del tratamiento de la tu-berculosis renal yGAYET?,en1939,yotrosde la

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