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1 REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA ACERCA DE ESTENOSIS MITRAL CONGENITA García Castaño NA, Ángel Gil KM. Estudiantes de Medicina de séptimo semestre, Sección Informática Médica, Universidad de Antioquia, Medellín, Antioquia. RESUMEN La estenosis mitral congénita es una malformación cardiaca que se presenta desde el nacimiento y que aflige a menos de 4 de cada 1000 niños con cardiopatía congénita. Las anomalías congénitas que pueden generar esta enfermedad son: Atresia de la válvula mitral, Displasia de la válvula mitral, Válvula mitral en paracaídas, Anillo supravalvular mitral, Membrana supravalvular mitral, Doble orificio valvular mitral. La reducción del área valvular mitral induce que la columna sanguínea fluye desde la aurícula al ventrículo izquierdo durante la diástole movido por un gradiente de presión. El gradiente de presión diastólico transmitral es la resultante de un incremento de la presión de la aurícula izquierda el cual se refleja en forma retrógrada hacia la circulación venosa pulmonar. Los principales síntomas son disnea, ortopnea, Hemoptisis, disnea paroxística nocturna (DPN), dolor precordial, síntomas de compresión y edema agudo de pulmón en etapas avanzadas de la enfermedad. El diagnostico se realiza por ecocardiografía, electrocardiografía, radiografía de tórax y el tratamiento es inicialmente clinico, si este no tiene éxito se procede con la cirugía. PALABRAS CLAVES: congénita, mitral, válvula, estenosis. INTRODUCCIÓN

REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA ACERCA DE ESTENOSIS MITRAL CONGENITA

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La estenosis mitral congénita es una malformación cardiaca que se presenta desde el nacimiento y que aflige a menos de 4 de cada 1000 niños con cardiopatía congénita.

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REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA ACERCA DE ESTENOSIS MITRAL CONGENITA

García Castaño NA, Ángel Gil KM.

Estudiantes de Medicina de séptimo semestre, Sección Informática Médica, Universidad de Antioquia,

Medellín, Antioquia.

RESUMEN

La estenosis mitral congénita es una malformación cardiaca que se presenta desde el

nacimiento y que aflige a menos de 4 de cada 1000 niños con cardiopatía congénita. Las

anomalías congénitas que pueden generar esta enfermedad son: Atresia de la válvula mitral,

Displasia de la válvula mitral, Válvula mitral en paracaídas, Anillo supravalvular mitral,

Membrana supravalvular mitral, Doble orificio valvular mitral. La reducción del área

valvular mitral induce que la columna sanguínea fluye desde la aurícula al ventrículo

izquierdo durante la diástole movido por un gradiente de presión. El gradiente de presión

diastólico transmitral es la resultante de un incremento de la presión de la aurícula izquierda

el cual se refleja en forma retrógrada hacia la circulación venosa pulmonar. Los principales

síntomas son disnea, ortopnea, Hemoptisis, disnea paroxística nocturna (DPN), dolor

precordial, síntomas de compresión y edema agudo de pulmón en etapas avanzadas de la

enfermedad. El diagnostico se realiza por ecocardiografía, electrocardiografía, radiografía

de tórax y el tratamiento es inicialmente clinico, si este no tiene éxito se procede con la

cirugía.

PALABRAS CLAVES: congénita, mitral, válvula, estenosis.

INTRODUCCIÓN

2

Muchas son las afecciones congénitas que afectan al corazón y a los grandes vasos, algunas

se manifiestan en la edad neonatal, mientras que otras en la edad pediátrica e incluso

durante la adultez, cada una con diferentes grados de peligrosidad que pueden poner en

riesgo la vida del paciente y disminuir su calidad de vida, entre ellas se encuentra la

estenosis mitral congénita. (1)

El presente artículo se realiza debido a que la estenosis mitral congénita es una enfermedad

muy rara, que puede comprometer la vida del paciente si no se hace un manejo adecuado.

Actualmente son muchos los estudios que se han realizado con relación al tratamiento y

sobrevida de las personas en las cuales se llevaron a cabo los distintos procedimientos. No

obstante, y a pesar de los numerosos estudios aun existen falencias en los datos

epidemiológicos y las posibles complicaciones de la enfermedad en los infantes. Es por ello

que se hace importante la realización de una revisión bibliográfica con el objetivo de

conocer el estado actual de esta enfermedad, así como las nuevas técnicas de diagnostico y

tratamiento.

DEFINICIÓN

La estenosis mitral congénita (EMC) se define como una malformación cardíaca que se

ostenta desde el nacimiento, en la cual se presenta una disminución patológica del área del

orificio de la válvula mitral (valor normal: 4 cm2 a 6 cm

2) que genera una restricción al

flujo de salida de la sangre desde el atrio izquierdo hacia el ventrículo izquierdo.

EPIDEMIOLOGÍA

Los defectos cardiacos son las malformaciones congénitas más frecuentes, con una

incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1000 recién nacidos vivos, siendo mucho

más alta en los nacidos muertos. (2)

La estenosis mitral congénita es una rara condición que aflige a menos de 4 de cada 1000

niños con cardiopatía congénita. No obstante la prevalencia de las cardiopatías congénitas y

su gestión se desconoce en muchos países. El incremento de la edad materna en los últimos

3

años, junto con el aumento en la supervivencia de los pacientes con estenosis mitral

congénita, evidencia que muchos de ellos llegarán a la edad adulta y tendrán descendencia

(con el consiguiente aumento del riesgo de recurrencia), lo cual explica el aumento en las

cifras actuales de personas con esta enfermedad. La mortalidad global es de un 50-60% en

quienes l presentan. (3)

El riesgo de recurrencia en cardiopatías con herencia de tipo monogénico es del 50 % en los

casos de herencia autosómica dominante con penetrancia completa. Si la herencia es

autosómica recesiva, cuando existe un hermano afectado, el riesgo de recurrencia para otro

hermano es del 25 %, mientras que si el afectado es uno de los progenitores el riesgo es

considerablemente inferior.

La sobrevida a 10 años para pacientes asintomáticos o con síntomas mínimos es > 80%;

para pacientes con limitación funcional importante es < 10%; para pacientes con

Hipertensión pulmonar es < 3 años. Las causas de mortalidad en pacientes no tratados

corresponden a congestión pulmonar y sistémica un 60-70%; embolias sistémicas un 20-

30%; embolias pulmonares un 10%; Infecciones un 1-5%.

MALFORMACIONES ESTENÓTICAS DE LA VÁLVULA MITRAL

La estenosis mitral congénita (EMC) se origina como resultado de una alteración en el

desarrollo de la válvula mitral durante el período embrionario o fetal. Las anomalías

congénitas que pueden generar esta enfermedad se enuncian a continuación. (4)

Atresia de la válvula mitral: Es una manifestación del síndrome del corazón

izquierdo hipoplásico. Las valvas de la válvula mitral se encuentran fusionadas en

su totalidad, el ventrículo izquierdo es hipoplásico y hay comunicación

interauricular. (Gráfica 1).

4

GRÁFICA 1. Atresia mitral en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. (5)

Displasia de la válvula mitral: Es la anomalía más frecuente en la estenosis mitral

congénita (EMC). Las valvas están engrosadas, hay hipoplasia del orificio valvular

y de los músculos papilares, y se presenta obliteración de los espacios intercordales.

(Gráfica 2).

5

GRÁFICA 2. Displasia de la válvula mitral (flecha blanca) y anillo

supravalvular mitral (flechas negras) en el síndrome de Shone. (6 2008. #23)

Válvula mitral en paracaídas: Hay un único músculo papilar grande, las cuerdas

tendinosas son gruesas y cortas, y se presenta estrechamiento de los espacios

intercordales. (Gráfica 3).

GRÁFICA 3. Válvula mitral en paracaídas. (7)

Anillo supravalvular mitral: Se define como un engrosamiento del endocardio en

la salida del atrio izquierdo. (Gráfica 4).

6

GRÁFICA 4. Anillo supravalvular mitral (6 2008. #23)

Membrana supravalvular mitral (MSM): Se presenta una membrana en la parte

superior de la válvula mitral, como resultado de un engrosamiento del tejido

conectivo que surge a partir de la superficie atrial de las valvas. Generalmente se

encuentra adherida a la valva anterior de la válvula mitral. (Gráfica 5).

GRÁFICA 5. Membrana supravalvular mitral (MSM) (8)

Doble orificio valvular mitral (DOVM): Se presenta un exceso de tejido

conectivo entre la valva anterior y la valva posterior de la válvula mitral, que genera

un orificio de entrada al ventrículo izquierdo en posición medial y otro en posición

lateral. (Gráfica 6).

7

GRÁFICA 6. Doble orificio valvular mitral (DOVM) en ecocardiografía. (9)

FISIOPATOLOGÍA.

El área valvular mitral normal es de 4 cm² a 5 cm². Con la reducción del área valvular

mitral mediado por las diversas causas ya mencionadas, la columna sanguínea fluye desde

la aurícula al ventrículo izquierdo durante la diástole movido por un gradiente de presión.

El gradiente de presión diastólico transmitral es la resultante de un incremento de la presión

de la aurícula izquierda el cual se refleja en forma retrógrada hacia la circulación venosa

pulmonar (9).

La disminución de la complacencia venosa pulmonar, que resulta en parte del incremento

de la tasa de endotelina-1, podría contribuir al incremento de la presión venosa pulmonar.

Incremento de la presión y distensión de las venas pulmonares y capilares llevarían al

edema pulmonar como expresión de un exceso de presión venosa sobre la presión oncótica

plasmática. Las arteriolas pulmonares pueden reaccionar con vasoconstricción, hiperplasia

intimal e hipertrofia medial, conduciendo a la hipertensión arterial pulmonar.

8

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Síntomas.

Los síntomas de la estenosis mitral congénita (EMC) se evidencian a partir de los dos

primeros años de vida, se desarrollan de forma gradual y varían con la gravedad de la

estenosis y la presencia o ausencia de una complicación concomitante. Los síntomas de esta

enfermedad congénita se enuncian a continuación.

Disnea: En etapas iniciales se manifiesta como disnea de esfuerzo, la cual se debe a

la congestión pulmonar y aparece cuando el área del orificio de la válvula mitral

corresponde a un valor inferior a 2,5 cm2. La disnea de reposo se evidencia cuando

dicho valor no supera 1.5 cm2.

Ortopnea, disnea paroxística nocturna (DPN) y edema agudo de pulmón en etapas

avanzadas de la enfermedad, como resultado de una insuficiencia cardíaca izquierda

secundaria a la estenosis mitral congénita (EMC).

Hemoptisis: Se presenta en el 15% de los casos. Puede ser producida por cuatro

fenómenos: rotura de las venas bronquiales debida al incremento en la presión del

atrio izquierdo, hemorragia alveolar durante el transcurso de un edema agudo de

pulmón (la expectoración es espumosa y rosada), pulmón congestivo infectado e

infarto pulmonar originado por un tromboembolismo pulmonar (TEP).

Dolor precordial: Se presenta en el 15% de los casos.

Síntomas de compresión: Tos (compresión del bronquio izquierdo), disfonía

(compresión del nervio laríngeo recurrente izquierdo), disfagia (compresión del

esófago).

Síntomas de insuficiencia cardíaca derecha: Se presentan en etapas avanzadas de la

enfermedad y se originan debido a la hipertensión pulmonar secundaria a la

estenosis mitral congénita (EMC). Entre ellos se encuentra el dolor en el

hipocondrio derecho y el edema de miembros inferiores.

Otros: Falla de medro, astenia (debido a la reducción del gasto cardíaco), anorexia,

síntomas de infección respiratoria baja (la congestión pulmonar facilita la

colonización de la vías respiratorias inferiores por diversos microorganismos).

Signos.

Facies mitral o de Corvisart: También denominada “chapa mitrálica”, consiste en

rubicundez eritrocianótica de la región malar.

9

Pulso normal si se trata de una estenosis mitral congénita leve. Pulso parvus

(hipoquinético) si la severidad de la enfermedad se clasifica como moderada o

severa.

Pulso venoso normal. No obstante, si la estenosis mitral congénita ha generado

hipertensión pulmonar, se aprecia pulso venoso yugular con onda a prominente.

Dificultad para hallar el punto de máximo impulso (PMI) en caso de estenosis

mitral congénita severa.

Frémito diastólico en el ápex.

Se palpa el ventrículo derecho (latido paraesternal izquierdo) y segundo ruido (R2)

de la válvula pulmonar en aquellos pacientes que presentan hipertensión pulmonar

secundaria a la estenosis mitral congénita (EMC).

Auscultación cardíaca: Es el procedimiento que revela los hallazgos más

significativos y sugestivos de estenosis mitral (EM). Consta de cuatro elementos,

aunque la totalidad de éstos podría no estar presente en todos los pacientes. Son:

Refuerzo del primer ruido (R1). Ocurre debido a que la presión diastólica del

ventrículo izquierdo supera la presión diastólica del atrio izquierdo, de modo que las

valvas de la válvula mitral se desplazan más de lo usual y su cierre se produce de

una forma más tardía e intensa respecto al cierre de la válvula tricúspide.

Refuerzo del segundo ruido (R2) en el foco pulmonar. Este hallazgo se evidencia en

presencia de hipertensión pulmonar (HTP) secundaria a la estenosis mitral

congénita (EMC).

Chasquido de apertura de la válvula mitral. Es un ruido protodiastólico, seco y de

alta tonalidad que se origina debido al incremento de la presión del atrio izquierdo

durante el paso de la sangre desde dicha cavidad hacia el ventrículo izquierdo a

través de una válvula mitral estenótica.

Soplo mesodiastólico de baja tonalidad (retumbo). Es un soplo decreciente, de

máxima intensidad en el ápex, que se escucha con mayor intensidad con el paciente

en decúbito lateral izquierdo usando la campana del estetoscopio y finaliza con un

reforzamiento presistólico inmediatamente antes del primer ruido (R1) si existe

ritmo sinusal.

Estertores pulmonares en el paciente con edema pulmonar.

Ingurgitación yugular, reflujo hepatoyugular, hepatomegalia dolorosa, ascitis y

edema periférico si la estenosis mitral congénita (EMC) originó una insuficiencia

cardíaca derecha.

10

COMPLICACIONES

Entre las complicaciones mas comunes se encuentra el edema pulmonar agudo y la

aparición de fibrilación auricular. Otra complicación grave asociada a la fibrilación

auricular son las embolias sistémicas. Algunos pacientes desarrollan hipertensión

pulmonar, por aumento desproporcionado de la resistencia vascular pulmonar, con

sobrecarga del ventrículo derecho y manifestaciones de hipertensión de aurícula derecha.

En este tipo de pacientes puede observarse el fenómeno, aparentemente paradojal, de que

disminuyen las manifestaciones congestivas pulmonares y aumentan las congestivas

viscerales, como consecuencia de la falla del ventrículo derecho que limita el aumento del

gasto cardíaco e impide una mayor hipertensión en aurícula izquierda.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico presuntivo de la estenosis mitral congénita (EMC) se basa en los datos

recopilados durante la anamnesis y las manifestaciones auscultatorias características de esta

enfermedad. El diagnóstico debe confirmarse mediante la realización de una

ecocardiografía, más aún si se tiene presente que los hallazgos semiológicos pueden

modificarse en circunstancias como: calcificación valvular, hipertensión pulmonar,

insuficiencia tricuspídea, fibrilación auricular y bajo gasto cardíaco.

Ecocardiografía

Es el estudio de elección para confirmar el diagnóstico presuntivo de estenosis mitral (EM).

Además, debe efectuarse en todos los pacientes con esta enfermedad, debido a su gran

utilidad en el proceso de evaluación y seguimiento de quienes la padecen. Las indicaciones

de la ecocardiografía bidimensional transtorácica se enuncian a continuación. (10)

Diagnóstico de estenosis mitral, evaluación hemodinámica de su severidad (área del

orificio valvular mitral, gradiente medio y presión arterial pulmonar) y tamaño y

función del ventrículo derecho.

Evaluación de la morfología de la válvula mitral para determinar la idoneidad de la

realización de una valvuloplastia percutánea con balón.

Diagnóstico de otras valvulopatías.

Revaluación de paciente con estenosis mitral (EM) conocida y empeoramiento de

síntomas y/o signos clínicos.

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Ecocardiograma de estrés en pacientes con discrepancia entre los síntomas y/o

signos clínicos y la severidad de la estenosis.

Revaluación de pacientes asintomáticos con estenosis mitral (EM) moderada a

severa para cuantificar la presión arterial pulmonar y la función del ventrículo

derecho.

Revaluación de pacientes con EM ligera que persisten asintomáticos.

La ecocardiografía bidimensional transesofágica está indicada en los siguientes casos:

Evaluación de la morfología valvular mitral y de la severidad hemodinámica de la

enfermedad cuando la visualización en la ecocardiografía bidimensional

transtorácica sea subóptima.

Detección de trombos en el atrio izquierdo y/o orejuela izquierda.

De acuerdo a las indicaciones enunciadas previamente, es posible afirmar que la realización

de una ecocardiografía permite:

Descartar la presencia de valvulopatías adicionales.

Determinar las secuelas anatómicas y funcionales de la estenosis mitral (EM) sobre

las cavidades cardíacas: Se valora la presencia o ausencia de hipertrofia atrial

izquierda, hipertrofia ventricular derecha e hipertensión pulmonar.

Determinar la severidad hemodinámica de la enfermedad: Para ello, se estima el

área del orificio de la válvula mitral, se determina el gradiente medio y se calcula la

presión sistólica de la arteria pulmonar a partir de éste último dato y de la

valoración del gradiente sistólico tricuspídeo.

De acuerdo a estos criterios, la estenosis mitral (EM) se clasifica en: leve, moderada

o severa. (Tabla 1).

TABLA 1. Criterios de severidad de la estenosis mitral (EM)*

Grado Área valvular

mitral (cm2)**

Gradiente medio

(mmHg)

Presión sistólica de la

arteria pulmonar (mmHg)

Leve >1,5 <5 <30

Moderado 1,0 – 1,5 5 – 10 30 – 50

12

Severo <1,0 >10 >50

* Con frecuencia cardíaca entre 60 y 80 latidos por minuto (lpm) y ritmo sinusal.

** El valor normal del área valvular mitral oscila entre 4 a 6 cm2.

Realizar un estudio minucioso de la morfología de la válvula mitral: movilidad,

calcificación, engrosamiento o fusión de las valvas mitrales; así como del estado del

sistema subvalvular. Estos datos son empleados para calcular la puntuación de

Wilkins (tabla 2), cuyo valor predice el éxito de la valvuloplastia percutánea con

balón (la puntuación oscila entre 4 y 16. Un puntaje ≤8 sugiere un resultado

favorable).

TABLA 2. Sistema de puntuación de Wilkins para predecir el resultado de la

valvuloplastia mitral percutánea con balón. (11)

Grado Movilidad Engrosamiento

subvalvular

Engrosamiento Calcificación

1 Válvula con

movilidad alta y

con restricción

únicamente en

los extremos de

las valvas

Engrosamiento

mínimo justo

debajo de las

valvas mitrales.

Válvulas con

grosor casi

normal (4 a 5

mm).

Una única área

de brillo

ecocardiográfico

aumentado.

2 Las zonas

medial y basal

de las válvulas

tienen una

movilidad

normal.

Engrosamiento de

las cuerdas

tendinosas que se

extiende hasta un

tercio de la

longitud cordal.

Zona media de

las valvas

normal,

engrosamiento

considerable de

los márgenes (5

a 8 mm).

Áreas dispersas

de brillo

confinadas en

los márgenes de

las valvas.

3 La válvula

continúa

moviéndose

hacia adelante

en diástole,

especialmente

desde la base.

Engrosamiento

que se extiende

hasta el tercio

distal de las

cuerdas.

Engrosamiento

que se extiende

por toda la

valva (5 a 8

mm).

Brillo que

alcanza la zona

media d elas

valvas.

4 Movimiento

mínimo o nulo

Engrosamiento

extenso y

Engrosamiento

considerable de

Brillo extenso

que se extiende

13

hacia delante de

las valvas en

diástole

acortamiento de

todas las

estructuras

cordales que se

extiende hasta los

músculos

papilares.

todo el tejido de

la valva (>8 a

10 mm).

sobre buena

parte del tejido

de la valva.

Electrocardiografía

Los hallazgos que se evidencian en el electrocardiograma se describen a continuación.

(Gráfica 7).

Signos de hipertrofia atrial izquierda: Se presentan en individuos con estenosis mitral

(EM) que conservan ritmo sinusal, es decir, pacientes que exhiben dicha enfermedad en un

estadio leve o moderado. Los signos de hipertrofia atrial izquierda son:

Onda P mitral: Es una onda P ancha (≥0.12 segundos) y bífida en DII.

Onda P difásica: Corresponde a una onda P con deflexión negativa profunda en V1

(≥ 0.04 segundos de duración por cada milímetro de altura).

Signos de fibrilación auricular: Se presentan en individuos con estenosis mitral (EM)

severa. Los signos de esta alteración son:

Ausencia de ondas P

Presencia de ondas F de aspecto regular y variable, más visibles en V1 y V2.

Desaparición de la línea isoeléctrica, ya que la frecuencia auricular es irregular y

oscila entre 350 y 600 latidos por minuto (lpm).

Signos de hipertrofia ventricular derecha: Se presentan en individuos con estenosis mitral

(EM) moderada o severa asociada a hipertensión pulmonar. Los criterios mínimos para

considerar la presencia de hipertrofia ventricular derecha son: complejos Rs o qR en V1 o

V3R con tiempo de activación ventricular (TAV) >0.03 segundos y eje eléctrico desviado a

la derecha. No obstante, los signos de dicha alteración se pueden apreciar en las

derivaciones precordiales y en las derivaciones del plano frontal, así:

Derivaciones precordiales (las más útiles para el diagnóstico):

Onda R mayor que onda S (R/S ≥1) o patrón qR en V1-2, V3R y Avr.

Duración del complejo QRS ≤12 segundos y tiempo de activación ventricular >0.03

segundos en V1-2 o V3R.

14

Si la hipertrofia ventricular derecha es de larga data, depresión ST e inversión de la

onda T en V1-3.

Ondas S profundas en V5-6 (R/S ≤1).

Derivaciones en el plano frontal:

Desviación del eje eléctrico a la derecha (≥ +110).

Ondas Q y ondas R altas con depresión ST y onda T invertida en DII, DIII y aVF.

Onda R alta en Avr.

Los últimos dos criterios indican hipertrofia ventricular derecha sólo si se confirma en

derivaciones precordiales.

Criterios útiles (pero no diagnósticos):

Se asocia a hipertrofia atrial derecha la presencia de ondas P pulmonale (ondas P

picudas en DII, DIII y aVF) e isodifásicas en V1-2.

Depresión de ST con onda T invertida en V1 y V3R sin R alta en estas derivaciones.

Patrón rS en precordiales.

GRÁFICA 7. Electrocardiograma de un individuo con estenosis mitral (EM)

moderada, en ritmo sinusal, con signos de crecimiento biauricular e hipertrofia

ventricular derecha.

15

Radiografía de tórax

Es el mejor examen complementario para evaluar las alteraciones secundarias a la

congestión pulmonar. Los hallazgos característicos son:

Hipertrofia atrial izquierda

Silueta del ventrículo izquierdo de aspecto normal.

Prominencia del segundo arco (arteria pulmonar) y de sus ramas izquierda y

derecha: Se evidencia esta manifestación si existe hipertrofia ventricular derecha

secundaria a hipertensión pulmonar.

Líneas A de Kerley: Indican edema en la zona perivascular o peribronquial.

Líneas B de Kerley: Corresponden a líneas horizontales de 1 a 3 centímetros de

longitud que se localizan en las bases pulmonares y se extienden hasta la pleura.

Indican edema en los septos interlobulares con distensión de vasos linfáticos

Hemosiderosis intersticial (hay hiperdensidad) que no desaparece tras corregierse la

estenosis mitral (EM).

GRÁFICA 8. Radiografía de tórax de un individuo con estenosis mitral (EM)

complicada con edema pulmonar agudo.

El documento de donde se copio se llama estenosis

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Cateterismo cardíaco

Este procedimiento se realiza en aquellos casos donde los hallazgos de la ecocardiografía

no son concluyentes o existe discrepancia entre éstos y las manifestaciones clínicas del

individuo. Las indicaciones de este procedimiento son:

Realización de valvuloplastia percutánea con balón.

Evaluar la severidad hemodinámica de la estenosis mitral (EM) en individuos que

son candidatos a valvuloplastia percutánea y presentan discrepancias entre los datos

clínicos y los hallazgos ecocardiográficos.

Evaluar la presión de la arteria pulmonar cuando hay discordancia entre los datos

clínicos y la determinación por eco-Doppler.

Estudiar la respuesta hemodinámica al estrés cuando hay discrepancia entre los

síntomas y la hemodinámica en reposo y dicha discordancia no ha podido ser

aclarada por eco-Doppler.

TRATAMIENTO

La ecocardiografía transtorácica y transesofágica es una herramienta muy importante para

establecer el diagnóstico y posterior tratamiento.

Es muy raro encontrar que la enfermedad sea lo suficientemente severa como para requerir

tratamiento médico intensivo o la intervención en la infancia. (12)Los intentos de

identificar la estrategia de gestión óptima son además obstaculizados por la gran variedad

de tipo anatómico de la estenosis mitral congénita; como es el caso de procedimientos que

tienen éxito para la estenosis del anillo mitral supravalvular, pero que pueden ser

inapropiados para paracaídas de las válvulas mitrales. Hasta la fecha, los análisis de la

gestión de los diversos enfoques se han basado en un número muy reducido de bebés, y la

gestión médica y quirúrgica intensiva de reemplazo de la válvula con llevan riesgos

excesivamente altos, sobretodo cuando se necesita en los primeros dos años de vida.

El tratamiento de la estenosis mitral inicialmente es médico. Se utilizan diuréticos si existe

disnea por retención de líquidos y anticoagulantes si hay fibrilación auricular.

Solo hay que intervenir si se trata de una estenosis mitral grave (área del orificio que deja

pasar sangre menor de 1 cm2) y aparecen síntomas (13). Los tratamientos para ello

17

incluyen valvuloplastia mitral, valvuloplastia mitral quirúrgica, y el reemplazo de la válvula

mitral, aunque la estrategia terapéutica óptima no está clara.

La valvuloplastia consiste en que si la válvula está flexible se hace un cateterismo para

introducir un globo, inflarlo e intentar abrir la válvula. En ocasiones es necesario hacerla

quirúrgicamente.

Reemplazo valvular mitral por una prótesis. Si la válvula ya está muy calcificada y es poco

flexible (la prótesis puede ser mecánica o biológica).

Desde el punto de vista quirúrgico, la estenosis mitral congénita puede producir los

problemas técnicos, debido a las lesiones asociadas y la experiencia relativamente limitada

en cada institución. Es importante identificar intraoperatoriamente la relación anatómica

entre el tejido accesorio y la válvula mitral, para evitar el daño de la válvula. El análisis

histopatológico también lo confirma como un tejido de la valva normal con degeneración

mixoide. (14)

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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