Revisión del Tema

Introducción • Se conoce como craneosinostosis al cierre

precoz de una o más suturas craneales.• Representan el grupo de malformaciones

craneofaciales más frecuentes. • Existen estudios que confirman que son

resultado de alteraciones cromosómicas, mutaciones genéticas y factores ambientales.

• Se clasifican en primarias y en secundarias. Dentro de las primarias, el 85% son no sindrómicas , mientras que el 15% son sindrómicas.

• Las craneosinostosis secundarias se producen como consecuencia de una aceleración del cierre de suturas (ej. raquitismo), o también de descenso de la PIC (atrofia cerebral, derivaciones por hidrocefalia…)

• El 70-85% de las craneosinostosis no sindrómicas son simples (afectan a una sutura) y el 20-25% multisuturales.

Introducción

En nuestro hospital…• En nuestro estudio presentamos 26 pacientes• 7 niñas y 19 niños, con edades entre 1 y 3

años (media 2.7) • Remitidos desde la consulta de cirugía

maxilofacial a nuestro servicio, por sospecha de craneosinostosis, desde Abril de 2007 a Octubre de 2009.

• A todos se les realizó estudio de TC:– Cortes desde base de cráneo hasta vértex.– Sin colocación de protector ocular, por las

dificultades que supone en la obtención del modelo anatómico necesario para la simulación quirúrgica.

– Se crearon reconstrucciones 3D en planos frontal anterior, lateral bilateral, posterior y superior.

En nuestro hospital…

• Con disminución de la dosis de radiación al máximo posible.

• Protocolo de TC helicoidal utilizado:– pitch 3.5 – colimación 2 mm– grosor de reconstrucción 2mm– intervalo de reconstrucción 1 mm– 100Kv y 100mA

En nuestro hospital…

• Como resultados encontramos:– 2 plagiocefalias posturales – 24 craneosinostosis (2 escafocefalias, 2

braquicefalias, 6 plagiocefalias, 4 trígonocefalias, 6 turricefalias y 4 microcefalias)

– no existiendo ninguna asociada a síndromes craneofaciales, en nuestra serie.

En nuestro hospital…

Recuerdo Anatómico• Al nacimiento, los huesos de la calota no están

fusionados ni totalmente osificados, dejando espacios interóseos cubiertos por tejido fibroso que posteriormente contribuirá a la formación definitiva de los huesos y a sus articulaciones (sinfibrosis).

• Estos espacios son las suturas metópica, coronal, sagital y lambdoidea

• La formal normal del cráneo es ovalada, más ancha posteriormente.

• Los huesos membranosos craneales se unen entre sí por tejido conectivo en las suturas.

• En aquellos sitios donde se articulan más de dos huesos, las suturas son amplias y forman las fontanelas.

Recuerdo Anatómico

• La fontanela anterior, unión entre frontal y parietales, se cierra hacia las 15-18 meses. La fontanela posterior, localizada entre parietales y occipital, se cierra hacia los 2-3 meses de vida. La esfenoidal y mastoidea, pequeñas e irregulares, lo hacen hacia los 2-3meses y 24 meses respectivamente.

Recuerdo Anatómico

• Existen seis fontanelas:–dos impares y medias: fontanelas anterior y posterior; –dos laterales y pares: posterolateral (mastoidea) y anterolateral (esfenoidal).

• El crecimiento del cráneo viene determinado por el crecimiento del cerebro. Hacia el primer año de vida, se alcanza el 90% del volumen cerebral adulto, y a los 6 años el 96%.

• Poco a poco las suturas se aproximan y las fontanelas se hacen más pequeñas.

• Cuando comienza su cierre, no se produce simultáneamente en toda su longitud, ni tampoco en toda su profundidad. Primero, lo hace la capa más interna de la sutura y posteriormente la más superficial.

Recuerdo Anatómico

Recuerdo Anatómico

• Inicialmente se produce el cierre funcional y posteriormente, el cierre anatómico.

• La sutura metópica comienza a cerrarse durante el segundo año de vida, y se completa durante el tercer año.

• Las suturas sagital, coronal y lambdoidea lo hacen mucho más tarde, cerca de la vida adulta, cerrándose completamente a los 35, 41 y 47 años respectivamente.

Tipos de Craneosinostosis

• Craneosinostosis no sindrómicas simples:– Escafocefalia: Cierre precoz de sutura sagital. Cabeza

de morfología alargada y estrecha (40-70%).– Trígonocefalia: Cierre de sutura metópica. Cabeza en

cuña, de morfología triangular (5-20%).– Plagiocefalia: Cierre unilateral de sutura coronal, (p.

anterior, 14-55%) o sutura lambdoidea (p. posterior, 1-3%). Cabeza asimétrica.

Tipos de craneosinostosis

• Craneosinostosis no sindrómicas multisuturales:– Braquicefalia: Cierre de suturas coronales. 40-50%.

Cabeza ancha.– Turricefalia: Cierre de suturas coronales o

lambdoideas. 30-40%. Cabeza en torre.– Microcefalia:Circunferencia craneal < 2DS para su

sexo y edad gestacional. – Sin clasificar: Combinaciones de cierre de suturas.

Escafocefalia Dolicocefalia• Craneosinostosis más frecuente.

• Cierre precoz de la sutura sagital• Más frecuente en varones.• TC3D: Aumento del diámetro AP y

disminución del transverso. Sutura sagital sobreelevada y borrada.

Trígonocefalia

• Cierre precoz de la sutura metópica• TC3D: Sutura sobreelevada y borrada. Morfología

triangular en la porción anterior del cráneo. Hipotelorismo orbitario. Disminución del diámetro bitemporal y bicoronal.

• Asocia aumento de PIC en 14-55% (>15mmHg).

Plagiocefalia Anterior

• Cierre precoz unilateral de sutura coronal

• Segunda en frecuencia• Asimetría facial (ojos en arlequín)• TC3D: Asimetria facial ipsilateral

Plagiocefalia frontal izquierda

Plagiocefalia posterior postural

• No es una verdadera craneosinostosis• Aplanamiento occipital y parietal, con abombamiento frontal ipsilateral y occipital contralateral• Causa más frecuente: Decúbito supino prolongado

Plagiocefalia posterior sinostóstica

• Cierre precoz de sutura lambdoidea unilateral• De forma aislada es excepcional• Hay que hacer diagnóstico diferencial con la

plagiocefalia posterior postural

Braquicefalia

• Cierre bilateral precoz de suturas coronales• Mayor frecuencia en mujeres• Deformidad en antifaz o en arlequín• TC3D: Disminución del diámetro AP y aumento del

transverso.

• Cierre precoz de suturas coronales ó lambdoideas de forma bilateral

• TC3D: Aumento del diámetro craneocaudal

Turricefalia

• Circunferencia craneal < 2DS para su sexo y edad gestacional

• Puede reflejar una variación familiar normal, o el resultado de un proceso patológico (malformación cerebral, craneosinostosis)

Microcefalia

Paciente con microcefalia y trígonocefalia

Microcefalia

• Debido al rápido crecimiento cerebral, es crucial realizar un tratamiento quirúrgico precoz

• Así se logra obtener los mejores resultados tanto estéticos como funcionales

• Se ha demostrado que la mejor edad para la cirugía son los 6-9meses de vida, ya que la calota aún es maleable, y además, lo suficientemente resistente para soportar su manipulación

Tratamiento

Tratamiento

Ejemplo de modelo anatómico para simulación quirúrgica

Intervención quirúrgica en paciente con craneosinostosis

Tratamiento

Control postquirúrgico de paciente con plagiocefalia anterior izquierda