RM columna cervicodorsal y dorsolumbar con el fin de completar estudio y de control: No hay modificación en el aspecto y tamaño de las lesiones conocidas del interior del canal raquídeo, completándose el estudio con la valoración del canal cervical, donde sólo se distingue una pequeña lesión a la altura del margen inferior de C4, con características similares a las conocidas.

ORL: Se interviene quirúrgicamente bajo anestesia general mediante incisión laterocervical derecha hasta descubrir el trayecto del nervio hipogloso donde se encuentra lo que parece un neurinoma que se biopsia.

Anatomía patológica: Existe una proliferación celular neoplásica que muestra cápsula fibrosa en la periferia, y que se caracteriza por células fusiformes, con bordes citoplásmicos y vacuolas intranucleares que se agrupan en fascículos cortos (áreas de Anthony A) con formación de cuerpos de Verocay y otras áreas más laxas (áreas de Anthony B). Muestran marcada captación celular con proteína S-100.

Diagnóstico: Schwanoma (neurilemoma).

Positividad para la proteína S-100

DISCUSIÓN

-Normalmente el schwanoma se presenta como un neoplasia benigna única de las vainas neurales del sistema nervioso.

-Hasta un 3-4% de los pacientes que presentan schwanomas lo hacen de forma múltiple.

-Casi todos los que presentan schwanomas múltiples suelen asociarse algún tipo de neurofibromatosis (con frecuencia el tipo 2).

-Recientemente algunos estudios sugieren la existencia de una schwanomatosis múltiple sin la presencia de neurofibromatosis tipo 1 ni tipo 2.

-Los schwanomas espinales son generalmente tumores intradurales y extramedulares.

-Predominan en el sexo masculino (3 : 1).

-Edad media de presentación son los 40 años.

-Afectación más frecuente es la cervical (65%), seguida de la torácica (25%) y por último la lumbar (10%).

(Nurs Altinörs et al. 1999)

-Existen schwanomas solitarios en otras localizaciones como en los plexos braquiales…

(Jung Yong Ahn et al. 2002.)

…pares craneales, ángulo pontocerebeloso, etc…

(Jung Yong Ahn et al. 2002.)

Existen una serie de diferencias entre una schwanomatosis (SW) y una neurofibromatosis (NF):

-En primer lugar la edad de presentación, en la NF suelen ser pacientes menores de 20 años, mientras que en la SW en la edad media de la vida.

-En segundo lugar la ausencia de historia familiar en el caso de la SW.

-En el caso de la SW no existen mutaciones asociadas al gen implicado en la NF tipo 2, la SW suele ser esporádica en la mayoría de los casos.

-Por último la NF tiene una serie de criterios diagnósticos bien establecidos y reconocidos, como son las ,manchas café con leche, los nódulos de Lisch, etc… mientras que la SW no se asocia a otras anormalidades.

-El método diagnóstico de elección de este tipo de lesiones es la resonancia magnética con contraste.

-El tratamiento es quirúrgico siempre que existe sintomatología y el procedimiento sea viable.

BIBLIOGRAFÍA

1. Ferner R, O’Doherty M. Neurofibroma and schwannoma. Neurology 2002, 15:679-684.

2. Jung Young Ahn, Seong Oh Kwon, Moon Soo Shin, et al. A case of schwannomas of the trigeminal nerves, acoustic nerves, lower cranial nerves, brachial plexuses and spinal canal: schwannomatosis or neurofibromatosis?. Yonsei Medical Journal 2002, 43:109-113.

3. Nur Altinörs et al. Multiple Schwannomas. J Neurosurg 1999, 91:351-352.

4. Garcia-Alvarez Garcia F, Gil-Albarova J, Castiella T. A propósito de un caso de schwannoma maligno múltiple como única patología en un paciente de 40 años: ¿un nuevo tipo de neurofibromatosis?. Neurología 2000, 15:81-84.

5. Mayhua A, Pasache L, Morante V, Anton A, Alfaro A. Folia dermatol. Peru 2004; 15 (1): 26-27.

6. Bhayani R, Goel A. Multiple intramedullary schwannomas: case report. Neurol Med Chir (Tokyo), 1996, 36: 466-468.

7- Carrillo-Esper R, Solis-Maldonado G, Trujillo V, Téllez-Morales MA, Salinas-Ruiz S. Schwanoma intramedular cervical. Cir Ciruj 2001, 69: 5-7.

8- Ogose A, Hotta T, Imaizumi S, Saito H, Homma T, Takahashi HE. Deep-seated segmental neurofibromatosis without café au lait spots. Skeletal Radiol. 2000 Sep; 29 (9): 543-7.

9- Daras M, Koppel BS, Heise CW, Mazzeo MJ, Poon TP, Duffy KR. Multiple spinal intradural schwannomas inthe absence of von Recklinghausen’s disease. Spine. 1993 Dec; 18 (16): 2556-9.

10- Huang JH, Simon SL, Nagpal S, Nelson PT, Zager EL. Management of patients with schwannomatosis: report of six cases and review of the literature. Surg Neurol. 2004 Oct; 62 (4): 353-61.