SndromedelAnticuerpoAntifosfolpido(SAF)

PreguntasFrecuentesAutoresRoger A Levy, Jozelia Rego, Isabela Lima. Revisado por la pacienteMaria Adriana Campos.DocumentorealizadoparalaSociedadBrasileradeReumatologa.QuesSAF?ElSndromedelAnticuerpoAntifosfolpido(SAF),osndromedeHughes,esunaenfermedadcrnica donde el organismo produce anticuerpos que afectan la coagulacin sangunea,llevandoalaformacindecogulosqueterminanobstruyendoelpasodesangreporlasvenasyarterias.Es una causa importante para la ocurrencia de trombofilia adquirida y abortos repetidos.Trombofilia quiere decir tendencia a presentar eventos trombticos (obstrucciones en losvasossanguneos).Trombofiliasadquiridassonaquellasdondenohayunmarcadorgenticoconocido.Trombofiliascongnitas sonaquellasdondehayunoomsmarcadoresgenticosconocidos.CulessonlascausasdelSAF?Noseconoceelmecanismoquellevaalaproduccindelosautoanticuerposqueinterfierenen el sistemada coagulacin. Existen los llamados "factoresdesencadenantes"quepuedenactuarcomogatillosparaelsurgimientodelSAF,enindividuospredispuestos(quetienenunoo ms tipos de anticuerpos antifosfolpidos circulando en la sangre) o nuevos eventostrombticosenindividuosqueyatuvierontrombosisenelpasadorelacionadaalSAF.Losmsconocidos son intervenciones quirrgicas, infecciones graves (que requieren internado yantibitico venoso),embarazo, yenel casode lospacientesque yaeran tratadospor SAF,fallasdelseguimientodelasdosificacionesdelINR,osuspensindelusodeanticoagulante.Culessonlossntomas?Lasmanifestacionesclnicassondiversasyvaransegnlaubicacindelvasoafectado.Elbajonmerodeplaquetas(trombocitopenia)puedeserlaprimeramanifestacindelSAF.LossignosyesntomasdelSAFvarandesdemanchasesparcidasenlapielqueaumentancomelfro(livedo),tromboflebite, insuficienciacardaca,microtrombosisdiseminada(trombosdevasosdepequeocalibreportodoelorganismo)hastaunaemboliapulmonarmacizayotrasformasdeenfermedad.Latrombosisvenosaprofundaes,enlamayoradeloscentros,laconsecuenciamscomndelSAF.Elsistemaarterialcuandoesafectado,tienealacirculacincerebralcomoprincipalblanco.Algunas pacientes solo presentan el SAF durante el embarazo con prdidas fetales derepeticin (uotrasmanifestacionesdeembarazo);en esos casos, la trombosisocurreen laplacenta.

CmosediagnosticayclasificaelSAF?La sospecha del diagnstico de SAF se basa en la presencia de un evento trombtico enpersonas sin riesgos importantes como diabetes y arterioesclerosis. El diagnstico (msamplio)difieredelaclasificacin(msrestringida),estaltimafueplanificadaporungrupodeexpertosenelasuntoparaquesehaganestudioscientficosyquesolamentese incluyan lospacientesconSAF,sinconfundirconotrasentidades,esedependedelaasociacindecriteriosclnicosydelaboratorio.CriteriosClnicos

1. TrombosisVascular:Unoomsepisodiosdetrombosisarterial,venosaodepequeosvasosencualquierrgano o tejido, confirmados en exmenes de imagen o biopsia, que debe excluirvasculitis.

2. MorbilidadenEmbarazo:(a)Una omsmuertes de feto normal conms de 10 semanas de gestacin, conmorfologafetalnormaldetectadaporultrasonografaoexamendirectodelfeto;(b) Uno o ms nacimientos prematuros de feto morfolgicamente normal con 34semanas o menos en virtud de eclampsia o preeclampsia grave o insuficienciaplacentaria;(c) Tresoms abortos espontneos antesde10 semanasde gestacin excluyendomalformacionesdelfeto,ademsdecausascromosmicasmaternasopaternas.

CriteriosdeLaboratorio

1. LupusAnticoagulante(LAC)presenteenelexamendesangreendosomsocasionesconunintervalodealmenos12semanas,detectadosegnlasrecomendacionesdelaSociedadInternacionaldeTrombosisyHemostasia.

2. Anticuerpo anticardiolipina IgG y/o IgM en ttulosmoderados a altos (>40GPL ouMPL)endosomsocasiones,con intervalomnimode12semanas.EltestdebeserpormtododeELISAestandarizado.

3. Anticuerpoanti2GPI IgGo IgMdetectadoenelexamende sangreendosomsocasiones,conintervalomnimode12semanas.EltestdebeserpormtododeELISAestandarizado.

CmoevitarelSAF?NohaycomoevitarelSAF,perosepuedenevitarsusconsecuenciascombatiendolosfactoresde riesgopara loseventos trombticos,que tienenunpesoanmayoren laspersonasquepadecenelSAF.Losprincipalesfactoresderiesgoson:tabaquismo,obesidad,vidasedentaria,niveleselevadosdecolesterolytrigliceridos,elusodehormonas(principalmenteestrgenos)yciertasdrogas(comolaclorpromazina),debiendo,porlotantoevitarse.Cmoeseltratamiento?El SAF no tiene cura, pero el paciente puede evitar los eventos trombticos evitando ocorrigiendo los factoresderiesgoparatrombosis (mencionadosarriba)yusandounaterapiaconanticoagulanteoralparael restode lavida.Esteconsisteenelusode inhibidoresde la

vitamina K como los cumarnicos/varfarina. El tratamiento debe monitorearse a travs deexmenesdesangreperidicos.Enel llamado tiempodeactividaddeprotrombina (TAP),elvalordelndiceinternacionaldenormalizacin(INR)debeestarsegnlarecomendacindesureumatlogo.Culeslaimportanciadeltratamiento?ElSAFesreconocidoenlaactualidadcomolatrombofiliaadquiridamscomn.Parapacientesque ya presentaron un evento trombtico arterial o venoso, obien una pre eclampsia y/oprdidasfetalesderepeticin,lachancedequeestoocurranuevamenteesalta.El SAF esuna enfermedad crnica ypara evitar sus consecuencias,quepueden ser graves,irreversibleso incluso fatales,se requiereunabuenaadhesinal tratamiento.Lospacientesdeben ser notificados sobre la conducta general y el rgimen teraputico adoptado paraprevenirprdidasfetalesylamorbilidadporeventostrombticos.Culessonlosmedicamentosquealteranlaaccindelosanticoagulantes?Unsinnmerodesustanciaspuedealterarlaaccindelosanticoagulantesorales,reduciendosu accin y aumentando el riesgo de un evento trombtico o aumentando su actividad yelevandoelriesgodesangramiento.Enesteltimogruposedestacanlaaspirinaylosdemsantiinflamatorios nohormonales, que deben evitarse. Aparentemente el celecoxibe(antiinflamatrio) y la dipirona (analgsico) interfieren menos que el paracetamol en laanticoagulacinoralypuedenserusadosconmayorseguridad,perodetodosmodosexigenseguimientodelaboratorioporpartedelmdicoasistente.La listademedicamentosquepueden interferiren laaccinde losanticoagulantesoralesesextensa.Consulte siempre a sumdico antesdeusar cualquiermedicamento.Ustedpodrusar el medicamento que le sea indicado, desde que exista un control riguroso de suinterferenciaconlaanticoagulacinoral.Cules son los cuidados que el paciente debe tener con la alimentacin durante eltratamiento?La accin del anticoagulante oral se produce a travs de la inhibicin de la vitamina K. EltratamientoactualidealbuscamantenerelvalordelINRestableyevitaroscilaciones.Poresoesimportanteponerleatencinaladieta.SerecomiendaqueelindividuoconsumacantidadesdiariasfijasdealimentosricosenvitaminaK.Lasprincipalesfuentesdeestavitaminasonloslcteosylashojasverdeoscuras.Qucuidadoshayqueteneralsometerseaunacirugaduranteeltratamiento?El paciente que use anticoagulante oral debe avisar a todo profesional de la salud queconsulte.Enelcasodeunprocedimientoquirrgicoodental(extraccin),puedesernecesarioelusodeplasma,paraimpedirsangramientooanticoagulacinconheparina(enlasuspensindelaanticoagulacinoral).Porlotanto,elmdicoasistentequeacompaalaanticoagulacindebeseravisado.

Cules son los cuidados que el paciente debe tener con sangramientos durante eltratamiento?Se debe alertar al paciente sobre los hechos fortuitos que pueden elevar el riesgo desangramientosielINRalcanzaunrangomayora6,0;loquepuedeocurrirsihayunafalladelmonitoreode ladosisdelanticoagulanteoral.Elpacientedebeevitarexponerseariesgosdecortesy lesionesporaccidentes.Recomendamoselusodehieloycompresiny,cuandoseaposible, elevacin del rea cortada. En caso de hemorragia, el equipo mdica debe serconsultado inmediatamente. Elusodeplasma frescoespreferible sobre la vitaminaKpararevertirlaanticoagulacin,cuandoseanecesario.CulessonlosriesgosdeunembarazoenpacientesconSAF?Enpacientesqueyatuvieronunabortoprevio,elriesgodeabortoenunprximoembarazonotratadoesdecasiun80%.Ademsdeabortoseneliniciodelembarazoyprdidasfetales(enel segundo y tercer trimestre de gestacin), el SAF est relacionado con un crecimientointrauterinorestringido,oligohidramnia(disminucindelvolumendellquidoamnitico),bajopeso fetal e insuficienciaplacentaria. Con el tratamiento adecuado, el riesgode aborto sereduceamenosde20%.Cules son los riesgospara lasembarazadasqueusan losmedicamentospara tratarseelSAF?Duranteelembarazo,losmedicamentosutilizadosparatratamientodelSAF(AASyheparinas)nopresentanriesgoparalaembarazadaoparaelfeto.Despusdelnacimiento,tampocohayproblemasconesosmedicamentosduranteelperododeamamantamientomaterno.Los anticoagulantes orales inhibidores de la vitamina K pueden inducir malformacionescongnitas cuando utilizados en el inicio de la gestacin, pero pueden ser usados conseguridaddespusdela14semana,siemprequeseancontroladosporelequipomdico.Esees apenas uno de los motivos por los cuales el embarazo de pacientes con SAF debe serprogramadoydetectadoyaenlasprimerassemanas.Recomendamosquecuandohayaatrasomenstrualserealiceelexamendesangreparadiagnsticodelembarazo.Paraquesecambielaanticoagulacinoralporlavasubcutnea.CmoeseltratamientodelasembarazadasconSAF?Eltratamientode laembarazadaconSAFdifiere.SeutilizaheparinanofraccionadaydebajopesomolecularasociadaalAAS infantilen laspacientesconprescripcindeanticoagulacinoralparaSAFarterialovenosa.ParapacientesconSAFobsttrica sepuedeusar solamenteaspirinaendosisbajaoelesquemaanterior,segnlaindicacinindividual.Durante elusoprolongadodeheparina, especialmente en la gestacin, es importanteusarsuplemento de calcio y vitamina D, tomar sol 3 veces por semana durante 15 minutos yrealizar actividad fsica (ej: caminata, Tai chi, Yoga) para evitar laocurrencia deosteopenia(disminucindeladensidadmineraldeloshuesos).Anconunadietaadecuadaesimportanteponer atencin sobre el suplemento de estos elementos, losnivelesde vitaminaD (25OHvitaminaD3)puedenmonitorearsepor tests sanguneos y ajustados segn lanecesidad decadauno(a).

Es necesario realizarse exmenes paramonitorear el efecto de las heparinas durante eltratamiento?No haymonitoreo de los niveles de anti Factor Xa en usuarias de heparinas de bajo pesomolecular (enoxaparina, dalteparina o fraxiparina) durante el embarazo. Algunos mdicosrecomiendan,pero lasevidenciasmuestranque lautilizacinde ladosisplenadeheparinapresentabuenosresultados,porloquenoesnecesariorealizarexmenes.Cuandoseutilizalaheparinano fraccionada es importante tener el valordel tiempodeprotrombina antesdeltratamiento y ajustar la dosis de las inyecciones segn los resultados siguientes durante elembarazo.

Brasil,Julio2011