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Sebastiano A.G. Lava. Fallvorstellung KiKli, 2.9.10: N.H. N. H., ♂ 21.12.07: Eintrittanamnese am 22.7.10. 14.7.10: Erbrechen und Durchfall. Teaching point 1: Erbrechen und Durchfall. Dehydratation-Zeichen: statische und dynamische Dehydratations-Grad - PowerPoint PPT Presentation
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Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Sebastiano A.G. Lava
Fallvorstellung KiKli, 2.9.10: N.H.
Text 2
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
N. H., ♂ 21.12.07: Eintrittanamnese am 22.7.10
• 14.7.10: Erbrechen und Durchfall
Text 3
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Teaching point 1: Erbrechen und Durchfall
1. Dehydratation-Zeichen: statische und dynamische
2. Dehydratations-Grad
3. Rehydratation (Repetitorium Physiologicum)
Text 4
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Nelson’s, 18th ed., Tab. 54-1, p. 313 and Tab. 337-6, p. 1613 & EKP 2009/2010, KV PAE 11, Dr. J. SpalingerFrei adaptiert aus:
< 5% (< 3%) 5-10% (3-6%) ≥ 10% (≥ 6%) Kriterium 50mL/kg KG (30) 50-100 mL/kg KG (30-60) ≥ 100mL/kg KG (60)
1) AZ, Mental-St. Wach, unruhig irritabel, müde oder apatisch
apatisch, somnolent/letargisch, ev. bewusstlos
2) Hautturgor ↔ (instant recoil) ↓ (recoil in < 2s) ↓↓ (recoil in > 2s) 3) Schleimhäuten feucht trocken brüchig, borkig 4) Extremitäten warm kalt kalt, zyanotisch 5) Fontanellen normal weich eingesunken
statis
ch
6) Augen normal eingefallen stark eingefallen (halonierte Augen) 7) Tränen normal wenig fehlend 8) Puls-Fqz ↔ ↔ / ↑ tachykard bradykard 9) Puls-Qualität ↔ ↔ / ↓ schwach bis unpalpabel 12) BD ↔ ↔ ↓ 13) Rekapill. ≤ 2s ≤ 2s > 2s 14) Durst Drinkt normal, ev. könnte Flüssigkeit
ablehnen Durstig, will trinken Drinkt wenig, unfähig zu trinken
15) Atmung normal normal, tachypnoisch tachypnoisch, tief
dyna
misch
16) Urin normal Oligurie Oligo - Anurie
Text 5
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
> als die ½ von uns ist einfach Wasser!
• ♀: 50% KG• ♂: 60% KG
Intrazell. Extrazell.
2/3 1/3
NG hat mehr H2O
Bianchetti MG et al. 2009
Text 6
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Intrazell. Extrazell.
2/3 1/3
v.a. K+ v.a. Na+
Text 7
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
2/3 1/3
Intrazell. interstit.
2/3 2/3
intravasc. 1/3
v.a. K+ v.a. Na+
Text 8
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
• Folge: – Hyper(Hypo)natriäme D. = vorwiegend intra-(extra-)zell. Flüssigkeitsverluste– Hyper(Hypo)natriämieDehydr. wird oft unter(über)schätzt
• Hypernatriäm– poor intake (anorexia, emesis, NG der nicht trinkt, …)– Verlust von hypotonischer Flüssigkeit (Durchfall)
• Hyponatriäm– Durchfall trinkt viel Wasser (hypoton)
• pH– Alkalose: Emesis, Nasogastr.-Verluste– Acidose: Stuhl-Bikarbonat; sek. NI; SchockLactat↑
• K+– HypoK+:
• Diarrhea: K+ Verlust; Emesis: K+ Verlust; Urin: K+ Verlust
• Metab. Alkalosis
– HyperK+:• Metab. Acidosis
• NI
Text 9
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
2 Regeln und 1 Beispiel• Erhaltungsbedarf
– Erste 10 kg KG• 100 mL/kg/d
– Zweite 10 kg K (10-20 kg)• 50 mL/kg/d
– Weitere kg (> 20)• 20 mL/kg/d
• Ältere Kinder– 1800 mL/m2/d
Problem/Aufgabe• 12 kg, 10% Verlust
Lösung• Verlust: 10%(12kg) 1200mL• Erhalt
– 0-10kg 10kg*100mL/kg = 1000mL– 10<x<20 2kg*50mL/kg = 100mL
• Laufende Verluste x
• Total 2300mL + x
≡ 2,3 L + x
Text 10
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
N. H., ♂ 21.12.07: Eintrittanamnese am 22.7.10
• 14.7.10: Erbrechen und Durchfall• 15-17.7.10: kleinfleckiges, urtikarielles Exanthem,
beinbetont.• 17.7.10-: Fieber (senkbar mit Ibuprofen)• 19.7.10: KiKli-PS:
– Ausschluss HWI und GAS-Tonsillitis.
– Dg.: Viraler Infekt (V.a. Adenovirus)
• 18.7.10-: isst wenig bis gar nichts. (Hat aber immer gut getrunken )
• heute (22.7.10) mit Ibuprofen nicht senkbares Fieber + ↓ AZ
Text 11
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
N. H., ♂ 21.12.07: Eintritt: Status praesens (22.7.10)
• 12,8 kg (10-25 P)• Temp 38,5°C (Ohr gemessen), Puls 168/min, RR 40/min, SO2 95%• Guter AZ• Cor: reine HT, ev. 2/6 Systolikum (p.m. Erb), Pulssstatus symm.
norm., prompte Rekapillarisierung• Pulmo: eupnoisch, veszikul. Atem über allen LF, keine NG• ORL: Nasenatmung frei, Trommelfälle reizlos, Rachen hyperäm,
rechte Tonsille mit weisslich-aphtösem Belag. Aphte am rechten Zungenrand (1,5cm)
• Abdomen weich, keine Dolenzen, Ǿ OMG, sehr lebhafte DG• Nierenlogen nicht dolent. Ǿ Lymphadenopathien. Neuro
grobkursorisch o.B.• Haut: Kleinfleckiges, blass-rötliches, nicht konfluierendes Exanthem
(v.a. US und Gesicht, Schuppung 2 Fingerkuppen). Wenig Lacklippen.
Text 12
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Teaching point 2: Fieber
1. Definition und Messung• ≥ 38,5°C
• Faustregel: Δ ~ 0,5°C
2. Fieber: gut oder schlecht? • Tiere (Kluger MJ et al.1975; Berenheim HA et al 1976; Covert JR et al. 1977)
• Menschen (Byrant RE et al. 1971, Weinstein MR et al. 1978, Doran TF et al. 1989, Stanely ED et al. 1975)
3. DD
Text 13
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Teaching point 2: Fieber
1. Definition und Messung• ≥ 38,5°C
• Faustregel: Δ ~ 0,5°C
2. Fieber: gut oder schlecht? • Tiere (Kluger MJ et al.1975; Berenheim HA et al 1976; Covert JR et al. 1977)
• Menschen (Byrant RE et al. 1971, Weinstein MR et al. 1978, Doran TF et al. 1989, Stanely ED et al. 1975)
3. DD
4. Therapie• kausal
• Kleider, Wärme, Hydrat., physikalische Massnahmen
• PHA: Paracetamol (10-15mg/kg q4-6h, max. 4g/d), Ibuprofen (10mg/kg
q6-8h, max. 40mg/kg/d), andere NSAIDs (es. Diclofenac)
• CAVE: kein ASS < 12. J
Text 14
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
N. H., ♂ 21.12.07: Verlauf (Highlights)
• 22.7.10: Temp. 40°C Ibuprofen Ǿ + Paracetamol entfiebert
• Viel weinen, re. Bein angezogen• Abdomen-Sono• Labor: CRP 274 mg/L, Lc 12,8 G/L• Rx-Th: perihiläre Zeichenvermehrung (vereinbar mit Infekt)• Stuhl: Adeno-V. u. Rota-V.: (-) ; Enterokokken: (-)• HAV, HBV, HCV; VZV, EBV, Mantoux: (-)• Infekt-Konsilium: V.a. Kawasaki-Sy.
Echo: normal Therapie (s. nächste Folie)
Text 15
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Teaching point 3: Kawasaki Syndrom
(= Mucocutaneous lymph node syndrome = infantile polyarteritis nodosa)1. Definition
1. Entzündungsparameter (Lc>15 G/L; CRP>100mg/L, BSR>50mm/h)
2. Fieber≥5dd3. ≥4 der 5 klassischen Kriterien[Säugling > 6M.: Fieber ≥ 7dd (ausreichend)]
2. Kriterien1. Konjunktivitis2. Exanthem3. orale Läsionen4. Extremitätenmanifestationen5. Zervikale Lymphadenitis
3. mögliche Komplikation: Koronaraneurysmen (ca. ¼ d.F.)4. Therapie
– ASS– IVIGNelson’s, 18th ed., pp. 1036-1041 (Bilder aus: www.childrenshospital.org)
Text 16
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
• BK, BSR , ALAT, ASAT abgenommen Resultate
–BK (–)
–BSR: nicht stark erhöht! (11.8.10: 38mm/h)
–ALAT ↑ (9.8.10: 1088 U/L [11-47])
–ASAT ↑ (9.8.10: 683 U/L [7-34])
• 23.7.10: Fieber, Bauchschmerzen
N. H., ♂ 21.12.07: Verlauf (Highlights) - 2
Text 17
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Teaching point 4: FMF
• Ätiologie und Epidemiologie–AR–RF Ethnie (sephardische Juden, Armenien, Türke, Arabien, Nord-Afrika > Griechenland und Süditalien)
• Epidemiologie/Alter–65% < 10J, 90% < 20J
• Symptome/Klinik–Paroxysmale Attacken von Fieber und serosale Entzündung–Sz (Serositis!) + Fieber
• abrupt, 1-3(4)dd, spontan regredient, ev. stereotypische Prodromi
–Peritonitis (fokal generalisiert), Pleuritis, Synovitis, Erysipel-ähnliche Hautläsionen, u.v.a.m. (Pericarditis, Orchitis, aseptische Meningitis, febrile Myalgie, Vaskulitiden ± Nieren)
–dazwischen beschwerdefrei
Text 18
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Teaching point 4: FMF - 2–Auslöser
• “vigorous exercise”, Schnupfen, emotionaler Stress, Menstruation, …
–Labor: • ↑ Phlogistische Marker (CRP, BSR, β2-microglobulin, SAA, Fibrinogen), Lc ↑ mit v.a. Neutro
• /!\ CAVE: Proteinurie renale Amyloidose
• Komplikationen–AA Amyloidose–andere (selten)
• Diagnose-Kriteria– „Major criteria“: 1) Fieber-Episoden, 2) Serositis mit Bauch-Sz oder
Pleuritis, oder Monoarthritis; 3) Verbesserung unter Colchicin; 4) Abwesenheit einer alternativen Ursache
– ev.: Amyloidosis, FA +, Mediterraneer Ursprung, 1. Attack < 20 J, ...
• Therapie: Colchicin (; IFN-α; Thalidomid, Etanercept, Infliximab, Anakinra, ...)
Text 19
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
• BK, BSR, ALAT, ASAT• 23.7.10: Fieber, Bauchschmerzen
• 24.7.10: CRP 244 mg/L, Lc 16,8 G/L mit LV; Exanthem regredient
• 25.7.10: – Hinken rechts, aber Hüfte frei beweglich, und keine Rötung,
Schwellung oder Überwärmung– Durchfall, aber Abdomen weich– Leber 1cm unter RB– Ø Exanthem mehr
– CRP 290 mg/L, Lc gesunken aber LV (35%) und toxische Granulationen. Hb 90 g/L, Tc 109 G/L
– Sono Hüften: minimster (kaum nachweisbarer) Gelenkerguss symm. bds.
N. H., ♂ 21.12.07: Verlauf (Highlights) - 2
Text 20
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
N. H., ♂ 21.12.07: Verlauf (Highlights) - 3
• 26.7.10–Schlechte Nacht (Temp., Sz, weinen, …)
–Exanthem (Armen und Oberschenkel Innenseiten)
–CRP 180mg/L, Lc 19G/L, Tc 113 G/L, Hb 90g/L, Ferritin 13’998μg/L
V.a. MAS
• 27.7.10–Klinischer V.a. Arthritis OSG rechts (bei leichter
Überwärmung und Schwellung), ev. Knie links behandeln für JIA: Solumedrol 15mg/kg 1/d i.v.
• 28.7.10–D-Dimer 3987 µg/L
–ANA und ANCA (-)
Text 21
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
N. H., ♂ 21.12.07: Verlauf (Highlights) - 4• 2.8.10: TTE: linker Hauptstamm ev. ektatisch? Kontrolle
in 4 Ww• 9.8.10:
–Leber 2cm unter dem RB palpabel, ALAT, ASAT, γ-GT.
–Sono: Leber nicht vergrössert, Parenchym hyperechogen (Steatose?)
– [Paracetamol] tief Ø Toxi.
• 11.8.10: gerötetet, cushingoide-Wangen• 12.8.10:
–Puls 120/min
–Neutropen (ANC 960)
Text 22
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
• 3 Typen1. Oligoarthritis = Pauciarticular disease2. Polyarthritis3. Systemic-onset JRA = Still’s Syndrome (in 10-20%!)
• Ätiologie• Klinik
1. Fieber (98%)2. Arthritis (88% [mono-, oligo- oder polyarticular])3. Rash (81%)4. Lymphadenopathie (31%)5. Labor: CRP (96%) und BSR (95%)
• Lebenserwartung– Infekte, Amyloidose, MAS (Dr. M.J. Sauvain)
Teaching point 5: JRA = Still’s Syndrome
< UpToDate Sauvain MJ; Pädiatr. Rehumatologie, in Villiger PM, Seitz M; Rheumatologie in Kürze, 2. Auflage, Thieme, 1998
Text 23
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Teaching point 5 JRA = Still’s Syndrome - 2
• Def.– Fieberschübe
• ≥ 2 Ww• Täglich für ≥ 3 dd mit Rückkehr zwischen den Fieberschüben
– mit oder gefolgt von einer Mono- oder Polyarthritis
– und ≥ 1 der≥ 1 der folgenden1. Exanthem
2. (Poly)Lymphadenopathie
3. Hepatomegalie u./o. Splenomegalie
4. Serositis
Villiger PM, Seitz M; Rheumatologie in Kürze, 2. Auflage, Thieme, 1998, Kapitel Pädiatr. Rehumatologie (Dr. M.J. Sauvain)
Text 24
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Teaching point 5 JRA = Still’s Syndrome - 3• Prognose
–Unvorhersehbar, 45% persistiert im frühen Erwachsenenalter
• PHA Therapie1.NSAIDs
2.CCS syst.
3.Steroid-sparende Medik.1. IVIG
2. Anti-TNF
3. IL-1 Rez.-Antag.
4. Cyclosporin A
5. Thalidomid
6. IL-6 Rez.-AK
7. TNF-α - Blocker
•ManagementOPH-KontrollenDiät
•Ca2+, Vid. D•Protein•Kalorien
Physikalische Th.„occupational Th.“
Text 25
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Teaching point 6: MAS – Was ist es? (Nelson’s 18th, p. 902)
• Persistent fever• Hepatosplenomegaly• Pancytopenia (Tc*, Lc*)
ev. Hemorrhages (purpura, bruising, mucosal bleeding)
• Macrophage hemophagocytosis–KMP: hemophagocytosis
• Coagulopathy (which can progress to DIC and death, if not recognized) (es.: Hypofibrinogenemia*)
• ↑ ASAT*, ALAT, Bili, LDH, TG, Fe2+•↓ Albumin, Na+• /!\: Ev. BSG ↓
Text 26
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Teaching point 6: MAS – Was ist es? (Dr. M.J. Sauvain)
• = Hämophagozytose-Sepsis MOF, Enzephalopathie, Sepsis• Warnzeichen
– Schwer krankes Kind– Persist, Fieber– Purpura– Haut-/Schleimhaut-Blutungen
• Typisch– Pancytopenie– ↓ Fibrinogen– ↑ Transaminasenm TG, Ferritin
• Ursache– Unbekannt– Assoziationen mit viralen Infekten und Medik.
• Th: hoch dosierte Glucokortikoiden
Villiger PM, Seitz M; Rheumatologie in Kürze, 2. Auflage, Thieme, 1998, Kapitel Pädiatr. Rehumatologie (Dr. M.J. Sauvain)
Text 27
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Teaching point 6: MAS – Definition (Nelson’s 18th; Tab. 154-5, p. 1010)• Regel
– ≥ 2 Labor– ≥ 2 Labor und/oder Klinische Kriteria– KMP: nur in Zweifelfälle
• Labor
1. Tc ↓2. ASAT ↑
3. Lc ↓4. Hypofibrinogenemia
• Klinik
1. ZNS (irritabel, nicht orientiert, lethargy, KS, Krämpfe, Koma)
2. Hemorrhagien
3. Hepatomegalie ≥ 3cm unter RB• Histo (KMP)
– Macrophagen-Hemophagocytose
Text 28
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
MAS: Relevant?
• „ein der wichtigsten Beiträge zur Mortalität in den Rheumat.-Krankheiten“ (Nelson‘s 18th)
• sJIA: – 7 bis 13% (Deane S 2010)
– subklinisch: in > 50% (Deane S 2010)
• Infectious Mononucleosis• Myokarditis (Ramachandra G et al., 2010)
Dean S et al., Macrophage activation syndrome in autoimmune disease; Int Arch Allergy and Immunol. 2010; 153(2):109-120
Ramachandra G et al., The challenges of prompt identification and resuscitation in children with acute fulminant myocarditis: case series and review of the literature. J Paediatr Child Health 2010 Jul 7 [Epub ahead of print]
Text 29
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
MAS: PPH und Probleme• eine Form der sekundären Hemophagozytische
Lymphohystiozytose (HLH), typischerweise assoziert mit Autoimmunkrankheiten
• Hypothese–Versagen beim Stoppen von APZ und T-Zellen Persistenz
(Dean S et al. 2010 [4, 14, 15, 54, 55])
• Problem 1: overlap–“sJIA is independently associated with anemia and
hyperferritinemia, […] and frequently is associated with leukocytosis”
–ev. IL-18 könnte helfen (Shimizu M 2010; Maruyama J 2010)
• Problem 2: Ähnlichkeit mit Infektion und Sepsis–ev. BSR kann helfen (Grom AA 2004)
•Dean S et al., Macrophage activation syndrome in autoimmune disease; Int Arch Allergy and Immunol. 2010; 153(2):109-120
•Shimizu M et al. Distinct cytokine profiles of systemic-onset juvenile idiopathic arthritis-associated macrophage activation syndrome with particular emphasis on the role of IL-18 in its pathogenesis. Rheumatology (Oxford). 2010; 49(9):1645-53
•Maruyama J & Inokuma S. Cytokine profiles of macrophage activation syndrome associated with rheumatic diseases. J Rheumatol. 2010;37(5):967-973
•Grom AA; Arthritis Rheum 2004;50:689-698
Natural kiler cell dysfunction: a common pathway in systemic-onset juvenile rheumatoid arthritis, macrophage activation syndrome, and hemophagocytic lymphohystiocytosis?
Text 30
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Teaching point 7: CCS
1. Leber Gluconeogenese
2. Muskel Abbau von Muskelproteinen
3. FG Lipolyse
4. Immunität
5. Entzündung Zytokinfreisetzung, Synthese von Arachidonsäure-Derivaten (es. PGE)
6. Knochen Osteoblasten-F
Ca2+-Aufnahme im Darm (TRPV6-Kanäle)
7. ZNS Δ Emotion, Δ Wahrnemung; Alterung im Hippocampus
8. Haut Kollagen- und GAG-Bildung (Kollagengalactosyltransferase, Hydrolase) Heilungsstörungen (Wunden)
Text 31
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
CCS – Immunsystem 1. ↓ Lc-Fähigkeit zum Anhaften2. ↓ Eosinophilen, Monozyten, Lymphozyten3. neutrophile Leukocytose
– “impairment of migration”– Apoptose inhibiert– (ev. unreife Neutroph)
4. ↓ T-Lymphozyten >> ↓ B-Lymphozyten– ↓ Th1> ↓ Th2 Th2>Th1 (shift)
5. DCAPC (central) “may impair the development of immunity to newly encountered
antigens”6. Mediatoren
– Monozyten: ↓ IL-1, TNF– ↓ Arachidonsäure-Derivate– ↓ COX-2– ↓ ACE ↑ Bradykinin
Vaughan DE; Angiotensin and vascular fibrinolytic balance; AJH 2010; 15, 3S-8S
Text 32
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Ende der Geschichte?
Text 33
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Teaching points (Zusammenstellung)
1. Erbrechen und Durchfall
2. Fieber
3. Kawasaki
4. FMF
5. JIA …&…
6. …MAS
7. CCS-NW
Text 34
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Take home messages1. Dehydratation
– Kriterien, 5%-Regel
2. Rehydratation– Pyhsio, Elektrolyte
3. Fieber bei Kindern (Def. und Grundsätze des Managements)
4. Cortison-NW
5. Entzündung ohne Infekt: (auch) an rheumat. und an autoinflamm. (z.B. FMF, PFAPA, ...) Krankheiten denken– FMF, MKD, TRAPS; PFAPA; ... (Gattorno et al. 2008, UpToDate, ...)
– Vaskulitiden– Idiopat. Juvenile Arthritis
• Still‘s Syndrome (systemic onset JRA)
• MAS als seltene aber mögliche Komplikation
– …
6. CAVE: MAS DIC ecc.
Gattorno M et al. Diagnosis and management of autoinflammatory diseases in childhood . J Clin Immunol. 2008; 28 (Suppl 1):S73-S83
Text 35
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!
Sebastiano Lava
www.sebastianolava.ch