ESTHER PARDO

MARÍA LUISA NAVARRO GÓMEZ

JESÚS SAAVEDRA LOZANO

ELENA RINCÓN LÓPEZ

SECCIÓN ENFERMEDADES INFECCIOSAS PEDIÁTRICAS

HOSPITAL G. U. GREGORIO MARAÑÓN

Sesiones interhospitalarias del Grupo de Infectología Pediátrica de Madrid

http://sesionescarlosiii.wordpress.com

MOTIVO DE CONSULTA

Adolescente de 14 años derivado desde urgencias por síndrome febril

prolongado, adenopatías mediastínicas y aumento de reactantes de fase

aguda en control analítico.

ANTECEDENTES PERSONALES

DM tipo I. Debut 26/02/15. En seguimiento en Endocrinología con buen

control.

No ingresos previos.

No intervenciones quirúrgicas.

Calendario vacunal incompleto (pendiente vacunas 14 años).

Alergias no conocidas.

ANTECEDENTES FAMILIARES

Madre: LES, intervenida de Ca Mama.

Padre: sano.

Hermano mellizo: sano.

No otros AF de interés.

•Fiebre máx 38,3º C

•Vespertino

•Escalofríos y cefalea

15/05/2015

AMOXICILINA

30mg/kg/día 19/05/2015

Hemograma normal

VSG 23 PCR 8,2 ALT 63 25/05/2015

Afebril 26/05/2015

Fiebre máx 39,7º C 06/06/2015

Hemograma normal. VSG 70 PCR 7,9

ALT 54

HC negativo. Serología negativa

Rx Tx: Tractos lineales base izq.

Pinzamiento seno costofrénico izq.

09/06/2015

Urgencias AZITROMICINA

10 mg/kg/día

Leucos 13800 (N11100). VSG 68 PCR 8,6 ALT

61. HC negativo

Rx Tx: Pinzamiento seno izq. Ocupación

ventana aortopulmonar

TAC: ADP mediastínicas e hiliares

derchas (11-12 mm) inespecíficas.

11/06/2015

Urgencias AMOXICILINA

500mg/8h

Derivación Consultas

Enfermedades Infecciosas

EVOLUCIÓN

Persiste con fiebre desde el inicio el día 06/06/15. Refieren astenia

asociada.

Desconocen pérdida de peso en el último mes.

No antecedentes de viajes, contacto con animales, ni tosedores crónicos.

No consumo de productos no higienizados.

EXPLORACIÓN FÍSICA

Peso: 53,200 Kg. Talla: 159 cm.

BEG, no aspecto séptico, bien hidratado y perfundido.

Normal.

¿ DIAGNÓSTICO

DIFERENCIAL?

¿PRUEBAS

COMPLEMENTARIAS?

¿TRATAMIENTO EMPÍRICO?

Bacterias Virus Hongos Parásitos

Abscesos abd. B. henselae.

Brucelosis. Endocarditis. Lyme.

Fiebre Q. Leptospirosis.

Mastoiditis. Osteomielitis.

Pielonefritis. Salmonelosis.

Sinusitis. Tuberculosis.

Tularemia

Adenovirus

CMV

Hepatitis viral

Enterovirus

VEB

VIH

Blastomicosis

Coccidioidomicosis

Histoplasmosis

Larva migrans visceral

Leishmaniasis

Malaria

Toxoplasmosis

INFECCIONES

CONECTIVOPATÍAS TUMORES MISCELÁNEA

Artritis idiopática juvenil

LES

Panarteritis nodosa

Wegener

Enfermedad de Hodgkin

Leucemia

Linfoma no Hodgkin

Neuroblastoma

Wilms

Mixoma cardiaco

Disautonomía familiar

Displasia ectodérmica

DI. Behçet

EII. E. Kawasaki

Fiebre facticia. Medicamentosa

Hipertiroidismo

Histiocitosis de Langerhans

Linfohistiocitosis

hemofagocítica

Sd.Münchausen por poderes

Sarcoidosis

Mantoux: 0 mm.

Analítica: hemograma normal. VSG 26 PCR 12 ALT 60. Resto normal.

Función tiroidea normal. Proteinograma normal. ECA normal.

Estudio Ig y complemento normal. FR<20.

Estudio de autoinmunidad: negativo.

Serologias : VHA, anti VHC, VEB, VIH, parvovirus B19, Rosa de Bengala, Lues,

Rickettsia, Borrelia, Coxiella, negativas.

Extensión sp: serie roja y plaquetaria, sin alteraciones morfológicas. Serie

granulocitica con 15% cayados. Algunos linfocitos de aspecto activado.

Ecografía abdominal, sin alteraciones.

Se mantiene afebril desde la primera consulta el día 12/06 hasta el día

24/06.

Comienza con febrícula y 48 h después con picos febriles diarios máx 39ºC

Finaliza tto con AZT y Amoxicilina.

Asocia astenia y sudoración nocturna. Cefalea coincidiendo con el pico

febril.

Refiere epigastralgia de 2 meses de evolución, en relación a las comidas. Le

pautan ranitidina que no llega a tomar.

EF sin cambios

51000,0

51500,0

52000,0

52500,0

53000,0

53500,0

12-jun

13-jun

14-jun

15-jun

16-jun

17-jun

18-jun

19-jun

20-jun

21-jun

22-jun

23-jun

24-jun

25-jun

26-jun

27-jun

28-jun

29-jun

30-jun

01-jul

02-jul

03-jul

PESO Kg

Kg

Kg

Kg

Kg

Kg

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

Controles analíticos: normal salvo VSG 50 PCR 6,2 ALT 69.

Serología Bartonella y Francisella tularensis negativas.

Hemocultivo y urocultivo negativo.

Rx Tx: hallazgos sin modificaciones significativas.

EVOLUCIÓN

Pico febril diario, vespertino, máximo termometrado 39,5º C.

En 3 ocasiones afebril durante 24-48 horas.

Asocia sudoración nocturna, astenia y pérdida progresiva de peso (1kg).

A las 48 h: dolor en hipocondrio y flanco izquierdos.

AS: Normal. PCR 8, VSG 76, ALT 72

Eco abdominal: Pequeñas adp hilio hepático y esplenomegalia 12cm

con nódulos hipoecoicos

Rx Tx: sin cambios.

Se completan estudios microbiológicos:

Quantiferon negativo.

Serología: IgG CMV positivo, IgG VVZ negativo, IgG rubeola indeterminado, IgG

sarampión positivo, IgG parotiditis positiva, IgM e IgG Toxoplasma negativas. Ag

Cryptococcus negativo, Leishmania negativa.

IC Oncohematología

PET-TC: Alta probabilidad de malignidad en adenopatías supra e

infradiafragmaticas, en lesiones esplénicas y probable afectación hepática,

sin poder descartar infiltración medular y afectación pulmonar. Hallazgos

compatibles con proceso linfoproliferativo. Patología inflamatoria/infecciosa

activa y procesos granulomatosos pueden ser FP. Acumulación en zona

anterior de fosas nasales.

Estudio Médula Ósea

Estudio microbiológico:

PCR universal, Bartonella, Tropheryma whipplei, Coxiella burnetti :

negativo.

Gram: escasos leucocitos, no microorganismos.

MicoB: auramina y cultivo negativo.

Parásitos: negativo.

CMV: negativo.

Estudio AP:

Cilindros óseos de cresta iliaca sin hallazgos patológicos.

Bx excisional: 2 ganglios inguinales izq

Estudio microbiológico:

PCR universal, Bartonella, Tropheryma whipplei, Coxiella burnetti :

negativo.

MicoB: auramina y cultivo negativo.

PCR M. tuberculosis negativa.

Hongos: negativo.

CMV: negativo.

Estudio AP:

Múltiples granulomas epiteloides con mínimas imágenes de necrosis

fibrinoide central, no caseosa y que asocia cél. gigantes multinucleadas

en parte de tipo Langhans. Dx: Linfadenitis granulomatosa

epiteloide. Hallazgos compatibles con sarcoidosis.

Enfermedad granulomatosa sistémica crónica.

Etiología desconocida.

Formación de granulomas en diferentes órganos: pulmón y sistema

linfático.

Prevalencia e incidencia en edad pediátrica: incierta.

En adultos: prevalencia 47-64 /100.000; incidencia de 10-35/

100.000/año.

No predominio por sexo. En adultos más frecuente en mujeres.

En EEUU predomina en afroamericanos. En el resto de países en la

raza predominante.

En pediatría la mayoría de los casos ocurren en pacientes entre 13-

15 años.

Dos formas clínicas:

1. De inicio temprano:

En <4 años,: primer año.

Triada: exantema papular, artritis y uveítis.

2. De inicio tardío:

Enfermedad multisistémica.

Síntomas constitucionales no específicos.

Pulmón •Más frecuente afectado

•Linfadenopatía hiliar bilateral con o sin afectación del

parénquima es la manifestación más común

•Fx pulmonar : alt difusión, patrón restrictivo u obstructivo

Linfadenopatías 40-70%

Firmes, móviles, no dolorosas

Ocular Uveitis anterior manifestación más común (24-58%)

Granulomas conjuntivales es la segunda más frecuente.

Otras: queratitis, granulomas coroideos, retinitis...

Hepáticas Hepatomegalia, test de función hepática alterados (20-30%)

Esplénicas Esplenomegalia, dolor

Cutáneas Exantema eritematoso

Pápula rojo-amarillenta o violácea a nivel facial

Eritema nodoso (31%)

Otros: nódulos, lesiones hiper o hipopigmentadas, ulceras…

Musculoesqueléticas Artritis (15-58%): tenosinovitis, dolor, con buen rango de movimiento, sin

signos inflamatorios

Renal Hipercalciuria e hipercalcemia

Otros: nefrocalcinosis, piedras renales.

Otros Parotiditis, afectación cardiaca (rara en niños), SNC (raro), epididimitis,

afectación nasal

ESTADIAJE DE LA AFECTACIÓN PULMONAR:

1. Linfadenopatía.

2. Línfadenopatía con afectación del parénquima.

3. Afectación parenquimatosa sin linfadenopatía.

4. Fibrosis pulmonar.

3 criterios:

1. Características clínicas compatibles.

2. Granulomas epitelioides con necrosis no caseificante.

3. Descartar otras posibles enfermedades.

Pruebas de laboratorio no son especifícas:

Anemia, leucopenia, trombopenia. Hipercalcemia, alteración de la

función hepática, elevación de creatinina, aumento de reactantes de

fase aguda.

Elevación de ECA (50%): no específico.

Pruebas de imagen: Rx. Tórax (anormal 90%), TC , PET-TC.

Lavado broncoalveolar: aumento de linfocitos con cociente CD4/CD8

aumentado.

Biopsia: Granulomas epiteloides con necrosis no caseificante.

VOLVIENDO A NUESTRO

CASO…

Sesión clínica:

¿Segunda Biopsia?

Bx esplénica: Granuloma epiteloide con mínima

necrosis central, sin caseosis, de morfología

superponible a biopsia previa. No se han identificado

elementos linfomatosos.

INDICACIONES: Cardíaca.

SNC.

Renal.

Hipercalcemia sintomática.

Ocular que no responde a tratamiento tópico.

1ª elección: CORTICOIDES 6-12 semanas: 20-40mg/día (1mg/kg/día en afectación cardíaca, SNC,

renal y ocular grave).

Bajada lenta progresiva hasta dosis de mantenimiento: 5-10mg/día ( o dosis equivalente en días alternos).

Duración mínima: 6meses.

INDICACIONES:

Afectación de órganos específicos.

Antipalúdicos para afectación cutánea o hipercalcemia.

Contraindicación de CE.

Necesidad de bajas dosis de CE (MTX, antipalúdicos, azatioprina,

leflunomida).

Resistencia a los CE (MTX).

SE INICIA TRATAMIENTO:

PREDNISONA 30mg/ día cada 24 horas.

OMEPRAZOL 20mg/día cada 24 horas.

IC Neumología: estudio completo de función pulmonar normal.

IC Oftalmología: sin patología oftálmica.

IC Cardiología: corazón estructural y funcionalmente normal.

ALTA.

¿Y QUÉ PASA DESPUÉS?

Control clínico y radiológico: cada 3-6 meses.

Test de función pulmonar, EKG, y analítica sanguínea (Creat, Ca): 6 meses.

Evolución:

50% resolución espontánea dentro de los 2 años, y otros casos dentro de 5 años.

Después de los 5 años la remisión es menos común.

Recaída en pacientes con remisión espontánea es rara (8%).

Los pacientes tratados presentan el 37-74% exarcebaciones o recaídas

cuando los CE se disminuyen o se discontinúan.

Las recaídas ocurren de 2-6 meses después de retirar el tratamiento, y son

raras después de los 3 años.

Se requiere un mín de 3 años de seguimiento después de finalizar el

tratamiento para confirmar la recuperación.

Afebril desde los últimos 11 días del ingreso y durante su seguimiento al

alta.

Desaparece la sintomatología asociada.

Cuadro autolimitado (24h) de GEA.

RxTx: sin cambios respecto a exploraciones previas.

Ecografía abdominal (23/915): Recuperación del tamaño normal del bazo

que persiste alterado de forma difusa en su ecogenicidad. Mínima

adenopatía en el hilio hepático.

D Valeyre, A Prasse, H Nunes, Y Uzunhan, P Brillet et al. Sarcoidosis.

Lancet. 2014;383:1155-67

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D R Moller. Rare manifestations of sarcoidosis. Eur Respir Mon.

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MUCHAS GRACIAS