Secuencia de perfusión arterial reversa (gemelo acárdico

Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 8 / Nº 4 / 2005

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Dr. Waldo Sepúlveda L, y cols.

Introducción Lasecuenciadeperfusiónarterialreversa,conocidaenlaliteraturaanglosajonacomosecuenciaTRAP(twinreversedarterialperfusión)(1),esunararacomplicaciónexclusivadelasgestacionesmúltiplesmonocoriales, la que resulta en el desarrollo deunade lasmalformacionesmásseverasenelserhumano. En ésta, la malformación primaria es laausencia de una estructura cardiaca bien definida en ungemelo(elgemeloacárdico),elqueesmantenidocon vida por su co-gemelo (el gemelo bomba) através de una anastomosis placentaria superficial arterio-arterial(2). El flujo de sangre arterial proveniente del gemelo bomba irriga en forma retrógrada lasestructurasdelgemeloacárdico,elquesecomportacomounparásitohemo-dinámicamentedependienteycontinuasucrecimientoaexpensasdelasangreaportadaporsuco-gemelo(1). Estaanomalíaocurreconunafrecuenciade1:35,000embarazosyenun1%delosembarazosgemelaresmonocoriales(3-5).Secreequedebidoaerrores diagnósticos(6) o subdiagnóstico prenatalo al momento del parto, la incidencia real pudierasermásalta.Dosterciosdeloscasosocurriríanenembarazosbiamnióticosyun tercioenembarazosmonoamnióticos(5). La historia natural de la en-fermedad, según reportan dos grandes series enla literatura(7,8),es lamuertedelgemelobombaenun35-55%de loscasos.Sinembargo,noexistenmayoresreferenciasconrespectoalamorbilidad,niacortonialargoplazo,delgemelosobreviviente. Enlasúltimasdosdécadas,graciasalavancetecnológico y de las técnicas terapéuticas intra-uterinas, se han publicado numerosos trabajos enloscualessedescribeeldiagnósticoprenataldeestaanomalía,posiblesfactorespronósticosquepuedeninfluir en el manejo y técnicas y resultados de varias modalidadesdetratamientointrauterino.Elpropósitodeesteartículoesrevisartantolosaspectosbásicos

comoelestadoactualdeestacondición,enfocadoprincipalmenteeneldiagnósticoprenatal,opcionesde manejo y alternativas de tratamiento invasivoprenatal.

Patología En el gemelo acárdico se encuentrainvariablemente afectado el desarrollo de todosy cada uno de los órganos y sistemas. Conse-cuentemente, laestructuradelgemeloacárdicoesextremadamentevariable.Mientrasalgunosposeenórganos y estructura bien diferenciados, otros encambiocarecendecualquieranatomíareconocible(Figura1).Encuantoasutamaño,estepuedevariardesdemasaspequeñasqueasemejanunteratomahastafetosdemásdeldobledetamañoquesuco-gemelo(9). El corazón puede estar completamenteausente(holoacardia)oestarenunestadoprimitivode desarrollo (seudoacardia). Frecuentemente, elgemeloacárdicoesacéfaloconausenciaademásdeextremidadessuperioresyencasitodosloscasosseencuentrauntroncocentralconunacolumnabiendesarrolladaorudimentaria.Lasestructurasqueestánfrecuentementeausentesincluyenelcorazón(menosdel20%tienentejidocardiacoreconocible),cabeza,extremidades superiores, páncreas, pulmones,hígadoeintestino.Enmásdedosterciosdeloscasosseencuentrauncordónumbilicalcondosvasos(8).Losanálisiscitogenéticosnohanpodidodemostrarninguna alteración cromosómica consistente(10).Debido a la ausencia de comunicación entre lossistemascirculatorioylinfático,elgemeloacárdicofrecuentemente desarrolla edema sub-cutáneoseveroehigromasquísticos,quepuedenaumentarsignificativamente el tamaño del feto y distorsionar aúnmáslaanatomíaanormalpresente. Enestosembarazos,laplacentanohasidoestudiada con suficiente detalle. Sin embargo, todas tienenunpatrónsimilar,consistenteenlapresencia

Secuencia de perfusión arterial reversa (gemelo acárdico): Evaluación prenatal y tratamiento

Drs. Waldo Sepúlveda L(1,2), Amy E. Wong(1), Andrés Pons G(1), Jorge Gutiérrez P(2), Edgardo Corral S(3).1.CentrodeMedicinaFetal,DepartamentodeObstetriciayGinecología,ClínicaLasCondes,Santiago.2.UnidaddeMedicinaMaterno-Fetal,HospitalSanJosé,UniversidaddeSantiagodeChile,Santiago.

3.UnidaddeUltrasonografía,ServiciodeObstetriciayGinecología,HospitalRegional,Rancagua.

MEDICINAPERINATAL

Sepúlveda W. Secuencia de perfusión arterial reversa (gemelo acárdico). Rev Chil Ultrasonog 2005; 8: 118-130.

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Fisiopatología La etiología y fisiopatología subyacentes al fenómeno del gemelo acárdico no han sidocompletamente aclaradas. Las dos principalesteoríasqueintentanexplicarelorigendelaanomalíason:(1)vasculaturaplacentariaanormalquellevaacirculación reversaconalteraciónsubsecuentedeldesarrollo cardiaco; y (2) embriogénesis cardiacaanormalcomoeventoprimario. Unacontribuciónimportantealconocimientode esta compleja anomalía fue realizada por VanAllen y colaboradores en 1983(1), quienes desa-rrollaronoriginalmentelahipótesisdelasecuenciaTRAP. De acuerdo a esta teoría, que ahora esaceptada como una acabada descripción fisio-patológica, el flujo arterial sigue un curso en forma retrógrada por la arteria umbilical del gemeloacárdico a través de una anastomosis arterio-arterial única. Consecuentemente, sangre escasaennutrientesypobrementeoxigenada,saltándosela placenta, ingresa a la circulación del gemeloacárdico y pasivamente sigue un curso a travésde las arterias ilíacas a bajos niveles de presiónpara, pre-ferentemente, perfundir las estructurascaudales más que las cefálicas. El flujo sanguíneo luegoretornaalacirculacióndelgemelobombaporuna anastomosis veno-venosa única. Este circuitoexplicaelporquélasextremidadesinferioresdeungemeloacárdicoseencuentranconmejordesarrolloque las estructuras cefálicas, desde el momentoque éstas últimas reciben sangre severamentedesoxigenada,loqueproduceeldesarrolloanormaly atrofia del corazón y otros órganos dependientes. Sin embargo, la secuenciaTRAP sólo describe laetapa final de un proceso que resulta en perfusión continuaycrecimientodeungemeloacárdico,pero

Figura 2.Gemeloacárdicoconcordónumbilicalqueseanastomosadirectamentealcordóndelgemelobomba.

Figura 1. Aspectopostna-taldegemelosacárdicosquedemuestralaampliavariabilidadensuconfor-

maciónestructuralexterna.

deunaanastomosisarterio-arterialyotraveno-venosaquecomunicanlascirculacionesdelgemeloacárdicocon el gemelo bomba. En muchos casos estasanastomosis se ubican en la superficie placentaria y conectanelcordóndelgemeloacárdicoconramasarterialesyvenosasdelcordóndelgemelobomba.Ocasionalmente,elcordóndelgemeloacárdicoseinsertadirectamenteenelcordóndelotrogemelo,encuyocasolasarteriasyvenasdeambosestándirectamenteanastomosadasycubiertasporgelatinadeWharton(Figura2).Comoconsecuenciadeestaconexión vascular, el gemelo acárdico siemprecarecedetejidoplacentariofuncional,loqueesdevitalimportanciaeneltratamientoinvasivodeestoscasos.


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noexplicaelmecanismoquellevaalapersistenciadelaanastomosisarterio-arterialyalaausenciadedesarrolloplacentario.Además,estateoríatampocoexplicaeldesarrollodegemelosseudoacárdicosniporquéalgunosgemelosacárdicostienenuncordóndetresvasos. Teoríasetiológicasalternativashanpostuladoque el evento primario es una alteración en laembriogénesis cardiaca que secundariamentecausa flujo retrógrado en el gemelo afectado(11),debido a anormalidad cromosómica(5) o factoresambien-tales(12).Estudiosmoleculares,sinembargo,han confirmado que esta patología sólo ocurre en gemelosmonocigóticosidénticos,descartando,portanto, la posibilidad de aneuploidía discordante ofertilizacióndelcorpúsculopolarcomocausa(13).Deacuerdoalateoríaqueproponeeldesarrollocardiacoaberrantecomoeventoprimario,elgemeloacárdicosólo«sobrevive»debidoalasanastomosisqueseformansecundariamenteposterioralamuertefetal.Sinembargo,lademostracióndelatidosfetalesenembarazos iniciales con posterior flujo umbilicalreverso y desaparición de la actividad cardiaca,sugierequeel defectoprimarioes laanastomosisque lleva a flujo reverso más que falla en el desarrollo cardiaco(14)

. Sin embargo, la anastomosis arterio-arterial,queespropiadelasecuenciaTRAP,puedeno estar presente en todos gemelos acárdicos.Shih y colaboradores(15) comunicaron dos casosde anastomosis arterio-venosas entre el gemeloacárdico y el gemelo bomba, confirmado mediante examenanátomo-patológico.Ensuestudiodecincocasos,describierontresdiferentesformasdeondaDoppler:laprimera,queocurreenlaausenciadeuncorazónprimitivoindependientedeltipodeconexiónvascular(patrón«pump-in»); lasegundaocurreenpresenciadeunaanastomosisarterio-arterialcuandoelgemeloacárdicotieneuncorazónprimitivo(patrón«colisión-sumación»);ylatercera,queocurreenlapresenciadeunaanastomosisarterio-venosacuandoel gemelo acárdico posee un corazón primitivo(patrón«doblepulso»).Enloscasosdeanastomosisarterio-venosas, el flujo sanguíneo fue dorso-craneal ycirculóensentidocefálicohaciaeltroncomásquehacialasextremidadesinferiores,quizássiguiendoelcursodelasprimitivasvenascardinales,yaquelas extremidades superiores permanecieron másdeformesque las inferiores.Ladiscordanciaentrelateoríayloobservadoenestoscasossugierequeel flujo retrógrado de sangre pobremente oxigenada puedenoserlaúnicacausaqueexpliqueeldesarrollodeungemeloacárdico. Independientedeestateoría,esirrefutableque el gemelo acárdico amenaza el bienestarde su co-gemelo por un fenómeno de secuestrovascular. Existen al menos tres mecanismos

por los cuales aumenta la morbi-mortalidad delgemelo bomba. Primero, el crecimiento continuodel gemelo acárdico, que ocasionalmente sevuelve más grande que su co-gemelo, puedeaumentar significativamente el volumen intrauterino y llevar a complicaciones perinatales derivadas,particularmentepartoprematuro.Segundo,elshuntsistémicoproducidoporelgemeloacárdicoaumentala demanda hemodinámica del gemelo bomba,pudiendo ocasionar insuficiencia cardiaca congestiva ypoli-hidroamnios.Tercero,lasangredesoxigenadadel gemelo bomba queda más desoxigenada alperfundirlamasaacárdica.Estasangredoblementeusada es devuelta al gemelo bomba a través deanastomosisveno-venosas, reduciendoelniveldeoxígeno,causandohipoxiacrónicayrestriccióndecrecimientoy,almismotiempo,demandandounaltogastocardiacoyaumentandolaprobabilidaddefallacardiaca. Los contribuyentes primarios que llevan ala muerte perinatal del gemelo bomba son la fallacardiacacongestivaypartoprematuro.Mientraslosembarazosgemelaresconcluyencomopromedioalas36.6semanas(16),elpromediodeedadgestacionalal parto de los gemelos acárdicos es de 31.1semanas(8).Además, la restricción del crecimientofetalyeldesarrollodehidropspuedencomplicarelbienestardel fetobomba(7,8).Encasosdegemelosmonoamnióticos, el cordón del gemelo bombapuede entrelazarse con el del gemelo acárdico(17),aumentandoelriesgodemuertedelgemelobomba.Elriesgodeestacomplicaciónesmásaltaeneltercertrimestrecuandolatasadecrecimientoesmayor.

Clasificación La clasificación más simple de los gemelos acárdicos distingue entre dos tipos: (1) seudo-acárdico, cuando el gemelo tiene evidencias deunaestructuracardiacaprimitivay(2)holoacárdico,cuando dicha estructura no existe. Una clasificación clásica, más detallada, también basada en lamorfologíadelosgemelosacárdicos,distinguecuatrogrupos(3):• Acardioacéfalo,dondeelfetotienebiendesarrollada

la pelvis y extremidades inferiores, pero no lacabeza ni, usualmente, órganos torácicos niextremidadessuperiores.

• Acardio anceps, donde el feto tiene cuerpo yextremidadesbiendesarrollados,perounacabezaycaraparcialmenteformadas.Eslaformamejordesarrollada, laquepudieraderivaren lasotrasformas menos diferenciadas debido al aportedisminuidodeoxígenoynutrientes.

• Acardioacormus,dondesólolacabezadelfetosedesarrolla.Espocofrecuente.

• Acardio amorfo, donde el feto constituye unamasasinformaniórganosreconocibles,perocon


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algunaestructuraaxial.Estaes la formamenosdiferenciada.

Aunqueestesistemahasidoampliamenteusado en el pasado, no guarda relación con elresultadoperinatalniconimplicanciasterapéuticas.Este sistema clasificatorio se desarrolló en un tiempo enquenoexistíadiagnósticoprenataly,portanto,sebasaenhallazgospostnatales.Coneladve-nimientode la ultrasonografía, ahora es posible clasificar los gemelos acárdicos prenatalmente de acuerdoa los hallazgos al momento del diagnóstico o suseguimiento.Creemos,portanto,queesnecesariodesarrollar una clasificación más práctica basada eneltamañodelgemeloacárdicoysuimpactoenelgemelobomba,quesugerimosmásadelante.

Diagnostico Prenatal Debidoaquelamortalidaddelgemelobombapuedealcanzarel55%(7),esimportantediagnosticarestaanomalíatanprontocomoseaposibleparatomarmedidaspreventivasoterapéuticasquemejorenlaprobabilidad de sobreviva del gemelo bomba. En1978,LehryDiRe(18)fueronlosprimerosendescribirel diagnóstico ultrasonográfico prenatal de ungemeloacárdico.Unadécadamástarde,Pretoriusy colaboradores(19) describieron la aplicación delultrasonidoDopplercoloreneldiagnósticoprenataly documentaron, por vez primera, el patrón deperfusiónarterialreversainvivo.Laimplementacióndel ultrasonido transvaginal al inicio de la décadadelos90llevóaundiagnósticomásprecozdeestaanomalía(20-22). Más recien-temente, el ultrasonido3D ha sido usado tanto para confirmar el diagnóstico comoparaestablecermásprecisamentelaextensióndelasmalformaciones(23). Eldiagnósticoprenataldegemeloacárdicodebe sospecharse cuando se detecta un fetoseveramente malformado en el contexto de unembarazo gemelar monocorial(2,24). Las carac-terísticas ultrasonográficas que apuntan al diagnóstico incluyendiscordanciadetamañoentrelosgemelos,ausencia de latido cardiaco identificable en unode ellos, escasa definición de la cabeza, tronco y extremidadessuperiores,deformidaddeextremidadesinferiores,edemasubcutáneomarcadodifusoyáreasquísticasanormalesenlamitadsuperiordelcuerpodel gemelo afectado (Figura 3). La presencia demotilidadcardiacanoexcluyeeldiagnóstico,yaquepuedeser resultadodeuncorazón rudimentarioopulsación transmitida desde el gemelo bomba. Lademostracióndecirculacióncondirecciónparadojalcon flujo arterial hacia, en vez de desde, el gemelo acárdico y flujo aórtico con dirección hacia cefálico en vez de caudal, establece el diagnóstico. Este flujo retrógrado ha sido documentado por ultrasonidoDopplercolorpormúltiplesautores(19,25-28),asícomomedianteangiografíapostmortemfetalyplacentaria

y análisis de gases de cordón(29). Sin embargo,consideramos que la simple documentación de flujo sanguíneousandoultrasonidoDopplercoloropowerDopplerdentrodeunamasasinlatidocardiacoespatognomónicodeestaanomalía(Figura4). Elprincipaldiagnósticodiferencialdegemeloacárdico es la muerte intrauterina de un gemelomonocorialseveramentemalformado.Sinembargo,elcontinuocrecimientodelgemelopresumiblementemuerto en exámenes sucesivos debe sugerir alexaminador la presencia de esta anomalía. Eldiagnóstico de teratoma placentario o del cordónumbilical deben también ser descartados(5). Sepueden usar dos criterios ultrasonográficos para distinguir entre un teratoma y un gemelo acárdicoprenatalmente.Primero,ungemeloacárdicosiempretiene un cordón umbilical propio; y segundo, elgemelo acárdico siempre muestra algún grado deorganizacióncorporal,encambio,enelteratomalostejidosestáncompletamentedesorganizados.Enel

Figura 3. Ultrasonido bidimensional que muestra granmasaedematosaconhigromasquísticosycolumnadorsalrudimentaria

Figura 4. Ultrasonido Doppler color muestra flujo arterial haciaelgemeloacárdico.


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periodopostnatal ladistinciónes fácil, puestoqueel gemelo acárdico siempre está cubierto por pielnormal.

Características pronósticas Los esfuerzos para identificar factorespredictoresdelresultadoperinataldelgemelobombaseenfocaroninicialmenteenlaestructuradelgemeloacárdico. Healey(8) revisó 184 casos y describiófactores asociados con alto riesgo de mortalidadperinatal,incluyendoacardioancepsylapresenciadeorejas,laringe,tráquea,páncreas,tejidorenaleintestinodelgado.Aunquelacorrelaciónentreestosfactoresyelresultadoperinatalnoessólointuitiva,el tamañorelativodelgemeloacárdicocomparadocon su co-gemelo juega un rol más evidente. Enestesentido,Mooreycolaboradores(7)propusieronlarelacióndepesodelgemeloacárdicoexpresadocomoporcentajedelpesodelgemelobombacomofactorpronóstico.Estosautorescomunicaronquesilarelacióndepesoestabasobreel70%,laincidenciadepartoprematuroeradeun90%,polihidroamniosdeun40%y fallacardiacacongestivadelgemelobombadeun30%,comparadocontasasde75%,30%y10%,respectivamente,cuandolarelacióneramenora70%.Susdatosmostraron,además,mejoresresultados perinatales cuando la relación de pesoerainferioral50%,encuyocasoelpartoprematuroocurríaensóloel35%deloscasos,polihidroamniosenel18%ynoencontraroncasosdefallacardiacacongestiva.Sinembargo,susresultadossebasaronenmedicionespostnatalesy,porlotanto,deutilidadlimitadaalahoradeldiagnósticoprenatal,yaqueeltamañode lamasaacárdica inuteropuedevariarsignificativamente al compararla con el tamaño al momento del parto. Por ejemplo, con frecuenciaocurre reducción o cese del flujo al gemelo acárdico, conlaconsiguientedisminucióndeltamañoyporenderesultandoenunpesodenacimientonotoriamentemenor. Consideramos además que la estimaciónde la relacióndepesodeterminadaprenatalmenteno es precisa debido a la dificultad generada por la estructuraamorfadelgemeloacárdico. LacapacidaddelultrasonidoDopplercolorpara medir y analizar la hemodinamia de ambosfetos ha concentrado los más recientes esfuerzospara identificar factores pronósticos. La utilidad de los índices de impedancia en la arteria umbilicalfue originalmente demostrada por Sherer y cola-boradores(26),quienescomunicanuncasoenquelasarteriasumbilicalesdelgemeloacárdicoyelgemelobombamostrabaníndicesmarcadamentedistintos.Comunicaron que diferencias pequeñas en losíndicesseasocianconunresultadoperinataladversodel gemelo bomba. En forma similar, Brassard ycolaboradores(30) confirmaron estos hallazgos en su seriedenuevecasos.Sus resultados indicanque

índices de impedancia bajos representan una altavelocidaddiastólicaenelgemeloacárdico,loquesecorrelacionaconunmalresultadoperinatal,yaquerefleja un importante flujo hacia el interior del gemelo acárdico.Recientemente,Dasheycolaboradores(31)notaronqueelresultadoperinataldelgemelobombaserelacionabaconlasdiferenciasentrelosíndicesderesistencia(IR)deambosgemelos.Estadiferenciapuede aproximarse al flujo de sangre bombeado hacia el gemelo acárdico, por lo que diferenciaspequeñas en el IR indican pequeñas diferenciasde flujo. Consecuentemente, esto sugiere una gran comunicaciónarterio-arterialyungranvolumendesangredesdeelgemelobombaalgemeloacárdico,conelconsiguienteriesgodefallacardiaca.EnsustrescasosconmalresultadoperinatalladiferenciadeIRfuemenora0.05,mientrasquelostrescasoscon resultado favorable tuvieron diferencias de IRmayora0.20. Aunquesenecesitanmayoresestudiosantesdedeterminarconcertezalautilidadpronósticadeestos índices,estamosplenamentedeacuerdoenque el tamaño del gemelo acárdico y el estatuscardiovasculardelgemelobombason los factoresmásimportantesparapredecirelresultadoperinatalyorientarsumanejo.Ademásdeltamañodelgemeloacárdicoalmomentodeldiagnóstico,consideramosel cambio del tamaño del gemelo acárdico enultrasonografías seriadas como otro importantefactor pronóstico. Esto porque una masa acárdicaen crecimiento, particularmente a una velocidadacelerada, significa un continuo incremento en el gasto cardiaco del gemelo bomba. Por otra parte,unadisminucióndeltamaño,delmismomodo,implicauna reducción del flujo de sangre al gemelo acárdico, loquepuederesultarenunaresoluciónespontáneadelproblema. Se pueden utilizar dos métodos paradeterminar el impacto del gemelo acárdico en elestatuscardiovasculardelgemelobomba.Primero,medianteultrasonidoconvencionalsepuedenbuscarsignos físicos de deterioro cardiovascular inicial,específicamente polihidroamnios, cardiomegalia y derramepericárdicoenelgemelobomba.Segundo,se puede emplear ultrasonido Doppler color parabuscar regurgitación tricuspídea, flujo reverso en el ductusvenosus,pulsatilidadenlavenaumbilicalyvelocidad de flujo elevado en arteria cerebral media secundarioaanemiafetal.Lapresenciadecualquieradeestossignosprediceunmalresultadoperinatal. Envistadeloanterior,nuestrogrupopropusouna nueva clasificación que agrupa esta patología de acuerdoaltamañodelgemeloacárdicoyalimpactocardiovascularenelgemelobombamedianteelusodeultrasonografíaprenatal,yasíobtenerinformacióndelaseveridaddelcasoylanecesidaddeterapiaprenatal(Tabla1)(32).Paraunaestimaciónmásprecisa


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deltamañodelgemeloacárdico,considerandoquelosgemelosacárdicosprácticamentesiempreposeenuntroncocorporal,sugerimosusarlacircunferenciaabdominal(CA),laqueserelacionaconelcrecimientotantodelalongitudcomodeldiámetrodelfeto.Encambio,laúnicafórmulaenusosebasaúnicamenteenlalongitudfetalynotomaencuentaeldiámetrodelamasaenelcálculo(7).OtraventajadeusarlaCAesquecuandosecomparanlostamañosdeambosgemelos,larelaciónentrelamedidadelaCApuededeterminarseconunasolamedición,adiferenciadelarelaciónentrelalongituddelgemeloacárdicocondiferentes parámetros (cabeza, abdomen y fémur)paradeterminarelpesodelgemelobomba. De acuerdo a nuestro sistema de clasificación, losgemelosacárdicospuedendividirseendostipos:gemelosacárdicosdetamañomedianoypequeño(relaciónCAmenoral50%)correspondenaltipoIylosquesondegrantamaño(relaciónCAmayoral50%)al tipo II. Posteriormente se clasifican de acuerdo a la existencia o ausencia de signos de insuficiencia cardiacaenelgemelobomba.Si lossignosestánausentes, el caso se clasificará en subtipo «a», en cambio si los signos están presentes en subtipo«b». Gemelos acárdicos de tamaño mediano opequeño que no afecta el estatus cardiovasculardel gemelo bomba (tipo Ia) no representa unpeligro inminente para su co-gemelo y, por tanto,pueden ser manejados en forma conservadora

con supervisión ultrasonográfica de acuerdo a la situaciónclínica.Sielgemeloacárdicopequeñoomedianohacomprometidolafuncióncardiovasculardelgemelobomba(tipoIb),deberealizarsevigilanciaestrictaconultrasonografíafrecuenteparapesquisareventuales empeo-ramientos de la condición querequieran tratamiento prenatal o resolución delembarazo,loquedependerádelaedadgestacional.Si el compromiso es moderado o severo, debeconsiderarse el tratamiento invasivo. Un gemeloacárdicogrande(relaciónCAmayoral50%)puedenoimplicargrandemandacardiacaasuco-gemelo(tipoIIa)sisutamañoesdebidoprincipalmenteaedemao hidrops, pero igual significa una amenaza por el riesgodepartoprematuroalavanzarlagestación.Enestasituaciónesnecesarioplantearunaintervenciónprenatal.Siungemeloacárdicodegrantamañohacausado signos de insuficiencia cardiaca en el gemelo bomba(tipoIIb),lanecesidaddeintervencióntomacarácterdeurgente. Durante el seguimiento y vigilancia delgemeloacárdicotipoI,dosfactoresrequierenestrictaobservación para determinar la necesidad y elmomentodelaintervención.Primero,debeevaluarseestrictamente el tamaño absoluto del gemeloacárdico. Si el tamaño presenta un incremento(inclusosilarelaciónconelgemelobombadisminuyeo no cambia), debe considerarse la intervencióndependiendodelavelocidaddecrecimientolaurgencia

Tabla I. Propuesta para la clasificación de los gemelos acárdicos

Tipo RelaciónCA Signosde Manejo gemelos compromisodel acárdico:bomba gemelobomba*

Ia <50% Ausentes Reclasificar dentro de las siguientes dos semanas segúnhallazgosenlaultrasonografíade seguimiento.Considerartratamientosihay aumentodeltamañoabsolutoopersistenciade vascularización moderada o significativa en el gemeloacárdico.

Ib <50% Presentes Reclasificar dentro de las siguientes dos semanas segúnhallazgosenlaultrasonografíade seguimiento.Tratarsihayaumentodeltamaño absolutoopersistenciadevascularización moderada o significativa en el gemelo acárdico.

IIa >50% Ausentes Tratamientoprogramado.

IIb >50% Presentes Tratamientodeurgenciaoparto,dependiendo delaedadgestacional.

CA:circunferenciaabdominal.* Definidos como signos ultrasonográficos de polihidroamnios moderado a severo, cardiomegalia o derrame pericárdicooultrasonidoDoppleranormal(regurgitación tricuspídea, flujo reverso en el ductus venosus, pulsaciones en la vena umbilical o aumento del peak sistólico de arteria cerebral media).


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delaintervención.Segundo,sedebedeterminarelgradodevascularizacióndelgemeloacárdicoparapredecireleventualcrecimientodelamasa.Basadoen los índicesDopplerde laarteriaumbilical paradeterminar la magnitud del flujo al gemelo acárdico, la vascularización puede ser clasificada subjetivamente como mínima, moderada o significativa. Las dos últimasimplicaráncrecimientocontinuodelgemeloacárdicoy,portanto,laintervenciónseránecesaria.La validez de esta clasificación propuesta deberá ser validadaenseriesprospectivasfuturas.

Tratamiento Eltratamientodelosembarazoscomplicadosconungemeloacárdicotienecomometaalcanzarlasobrevidaeindemnidaddelfetobombaeidealmenteun parto de término.Algunos autores proponenrealizar tratamiento profiláctico en todos estos casos a las 16 semanas si se detecta flujo sanguíneoreverso(33). El tratamiento en esta etapa tempranaevitaría el tener que detener el flujo aumentado en casosdegemelosacárdicosgrandesehidrópicos.Porotraparte,Sullivanycolaboradores(34)sugierenque lo idealeselmanejoexpectanteen todos loscasos,basándoseensuexperienciadeun90%desobrevivaen loscasosporellosmanejados.Ellosnotaron el cese espontáneo del flujo sanguíneo hacia el gemelo acárdico, la mantención de un tamañopequeñodelmismosinasociarseacomplicaciones,locualestegrupousacomoargumentoencontradeunmanejomásagresivoqueconllevariesgosinherentesalintervencionismo.Sinembargo,cuatrodelos10casospublicadosensuseriequeusanparaapoyarsusargumentoscorrespondenagemelosacárdicosmuypequeños,conrelacióndepesopostnatalentregemeloacárdicoygemelobombamenoral3%(tipoI según nuestra clasificación). También cabe notar quetresdesuscasosseasociaronacomplicaciones,talescomomuertefetalinuterooingresoaunidaddecuidadointensivoneonatal,todosellosasociadosa gemelos acárdicos de gran tamaño (tipo II denuestra clasificación). Si bien los autores no proveen estimaciones de peso de los gemelos acárdicosinutero,esprobableque lagranmayoríadeelloshayansidopequeñosalmomentodeldiagnóstico.Porelcontrario,enotracomunicacióndecincocasosmanejadosenformaexpectanteyconrelacionesdepesosalnacimientode81-171%(tipoIIsegúnnuestraclasificación), sólo un feto bomba sobrevivió(35).Esporestoquesugerimosqueelmanejoexpectanteessóloapropiadosinoencontramosfactoresdemalpronóstico,dentrodeloscualeseltamañodelgemeloacárdicoesunodelosmásimportantes.Encasosenque los exámenes ultrasonográficos seriados revelen la presencia de factores adversos, el tratamientoprenatal estaría plenamente justificado, ya que éste nosólopuedeprevenirlamuertedelfetobombasino

tambiénelriesgodepartoprematuroysussecuelasasociadas. Se han descrito numerosas técnicaspara obliterar el flujo sanguíneo hacia el gemelo acárdico(36,37),perodebidoa lo infrecuentedeestacondicióny laheterogeneidaddesupresentación,ningunatécnicahademostradoserlamejor(38).Losesfuerzos inicialesenelmanejodeestapatologíaseenfocabanhaciaelaliviodelossíntomas,talescomoelusodedigoxinaparatratarlafallacardiacacongestiva del gemelo bomba(39) o indometacinapara aliviar el polihidroamnios y prevenir el partopretérmino(40). Sin embargo, se ha desaconsejadoelusodeestostratamientosmédicosyaque,apartede ser terapéuticamente insuficientes, retrasan la instauración del tratamiento definitivo. En formasimilar, se ha realizado amniodrenaje para aliviarel disconfort materno provocado por el polihi-droamnios y prolongar el embarazo(41), pero comono corrige la patología vascular subyacente, estatécnicasólodeberíautilizarsecomoadyuvantedeunprocedimientomásagresivodestinadoatratarlacondicióndebase. Alotroextremodelespectrointervencionista,se ha realizado histerotomía con parto selectivodel gemelo acárdico (sectio parva). Robie ycolaboradores(42) realizaron en 1989 la primeraintervencióndeestetipo,extrayendoselec-tivamenteun gemelo acárdico de 710 g a las 22 semanasverificándose el parto del gemelo bomba a las 33 semanasycon2310gdepeso.Debidoalexitosoresultado,estaintervención,agresivaenextremo,fuerealizadaporotrosgrupos,conuntotaldesietecasospublicadosentre1989y1992(42-44).Seisdelossiete(86%)gemelosbombasobrevivieron,aunquehubodoscasosderupturaprematurademembranasytrespartosantesdelas30semanas.Esteprocedimientotambién involucra importantes riesgos maternos,incluyendo edema pulmonar agudo secundarioa terapia tocolítica agresiva y desprendimientoplacentario secundario al procedimiento en sí.Debidoaestosriesgosnohayrazónparafavorecerla sectio parva por sobre otras técnicas menosinvasivas que se han desarrollado en los últimosaños.Delmismomodo,laexteriorizaciónyligaduradel cordón umbilical a través de una histerotomíamínima(45)nodebieraserelprocedimientodeelecciónconsiderandootrastécnicasmínimamenteinvasivasactualmentedisponibles. Hoy en día, existe consenso que cuandouna intervención esta indicada, las técnicas mí-nimamente invasivas aportan mejores resultadospara el gemelo bomba con los menores riesgosmaternos.Estasintervencionespuedenserdivididasen aquellas guiadas por ultrasonografía y en lostratamientosguiadosporfetoscopía(Tabla2).Entrelosprimeros,debemosconsideraraquellosenque


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serealizalaablacióndirectadelcordónumbilicaldelgemeloacárdicooenaquellasenquesecauterizanalgunosdesusvasosintra-abdominalesprincipales(Figura5).

Técnicas dirigidas a ocluir el cordón umbilical En 1983, Platt y colaboradores(41) fueronlos primeros en sugerir que la oclusión del cordónumbilical era el tratamiento definitivo en estacondición. La publicación de VanAllen y cola-boradores(1), describiendo la secuencia TRAP,promovieron esfuerzos para tratar esta condiciónmediante interrupción de la irrigación vascular algemeloacárdico.Aunqueteóricamenteestopareceunprocedimientosencillo,sehanencontradomúltiplesdificultades para realizarlo con éxito(38). La oclusión del cordón puede realizarsemediante ultrasonografía o fetoscopía. Hamaday colaboradores(46) comunicaron en 1989, en laliteraturajaponesa,elprimercasoexitosodeoclusiónpercutánea del cordón umbilical en un gemeloacárdico. Bajo guía ultrasonográfica introdujeron un espiraldeacerotrombogénicoenlaarteriaumbilicaldelgemeloacárdico.Sinembargo,nofuesinohastalaprimerapublicaciónenlaliteraturaanglosajonadeuncasosimilar(47)enqueestatécnicaseríareconocidayaplicadaamayorescala.Desdeesafechasehanusado diferentes materiales para ocluir el cordónumbilicaldelgemeloacárdico,incluyendomaterialdesuturaimpregnadoenalcohol(48),alcoholabsoluto(49)y otros agentes trombogénicos como glucosa, fibrina y gel embucrilato(37). Otras técnicas como energíaeléctrica y técnicas de termo-coagulación, tantomonopolar(50,51)comobipolar(52,53),hansidoutilizadasexitosamente para cauterizar el cordón umbilicaldel gemelo acárdico bajo visión ultrasonográfica. Unaseriemulticéntricade terminaciónselectivadegemelos monocoriales usando termocoagulación

Tabla II.Oclusiónvasculardegemelosacárdicos:técnicasdetratamientominimamenteinvasivo.

Oclusión del cordon umbilical Oclusión de vasos intrafetales

Guiadoporultrasonografía Guiadoporultrasonografía Materialdesuturaimpregnadoconalcohol Alcoholabsoluto Alcoholabsoluto Coagulaciónmonopolar Ligadura YAGláser Cauterizaciónmonopolar Radiofrecuencia Cauterizaciónbipolar

Guiadoporfetoscopía Guiadoporfetoscopía

bipolar,queincluyocincogemelosacárdicos,mostróresultados promisorios con éxito clínico en cuatrodeellos(52).Lacoagulaciónbipolar tiene laventajateórica que no se produciría propagación de laelectricidadmásalládelasdoshojasdelapinza,portanto,noviajaríaporelcordónumbilical,placentanielotrogemelo.Sinembargo,eldiámetrodelapinzaes mayor que las agujas convencionales usadas

Figura 5. Esquemaquemuestraunembarazogemelarmonocorial biamniótico complicado con secuencia deperfusiónarterialreversa.Nótesequelainterrupcióndelflujo al gemelo acárdico se puede realizar a nivel de su cordónumbilicalodesusvasosintrafetales.


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para coagulación unipolar, y por tanto, implicaríanunmayorriesgoderoturademembranas.Además,la energía bipolar es de uso limitado en cordonesedematososyrequieredisrupcióndelamembranadivisoria,conlosriesgosasociados,sielaccesoesatravésdelsacodelgemelobomba. Lastécnicasqueempleanfetoscopíapuedenusarseparaligarelcordónumbilicaluobliterarvasosdelcordónmedianteenergía láser.La ligaduradelcordónguiadaporfetoscopíafueintentadaporvezprimera por McCurdy y colaboradores(54) en 1993,caso en el cual, desafortunadamente, se ligó elcordón del gemelo bomba. Sin embargo, intentosposteriores fueron exitosos(55-57). La revisión de laexperienciaglobalcon16embarazos tratadosconestatécnicahamostradounamortalidadperinatalde38%,conun70%deprematurezextremamenora32semanas(37),hechosquedesaconsejansuuso. A la fecha, todos los casos reportados decoagulacióndelcordónumbilicalusandoYAGláserguiadoporfetoscopíahanresultadoenfetosbombanacidosvivos(36,58-60).Sinembargo,lospro-cedimientosrealizadosenembarazosmayoresde24semanashanfracasado en interrumpir el flujo al gemelo acárdico yhansidoseguidosdeprematurezextrema(58).Encontraste, los procedimientos realizados antes delas24semanashansidoexitosostantoenelcesedel flujo como en obtener partos de término(36).Estosugierequelamayoredadgestacionalalmomentodel tratamiento puede estar asociada a edemadel cordón umbilical o grandes vasos umbilicalesque son más difíciles de coagular, por lo que lacoagulaciónláserdeberíaestarindicadasóloantesdelasemana24(36,58).Enestesentido,unarevisióndeAriasycolaboradores(36)de22casosdegemeloacárdico tratados invasivamente concluye que lacoagulación con láser guiada por fetoscopía seríaelmejor tratamientosise realizahasta lasemana24,ylaligaduradelcordónguiadaporendoscopíaoultrasonografíaseríaelmejortratamientodespuésdelasemana24.Desdelapublicacióndetalrevisión,sinembargo,sehandesarrolladonuevas técnicasoclusivas que involucran el abdomen fetal, menosinvasivasquelafetoscopíadirigidaalcordónumbilical(vermásabajo). El uso de la fetoscopía para realizar laligadura del cordón o la coagulación láser tienedesventajasintrínsecas.Lastécnicasendoscópicasse han asociado a una tasa de fallas del 10%,así como un riesgo aumentado de ruptura demembranas, infección intra-amniótica y sangradodel gemelo normal(57,61). La ligadura del cordónumbilicalusandofetoscopíarequierelainsercióndealmenosdostrócares12-Genlacavidadamnióticayelusodeanestesiageneral(55).Delmismomodo,lacoagulaciónláserfetoscópicarequierelaintroducciónde instrumentos relativamente grandes dentro de

lacavidadamniótica,ademásdelinconvenientedelalargaduracióndelprocedimiento(36,60).Además,laidentificación y el acceso al cordón umbilical a menudo sondifíciles,especialmenteencasosconplacentaanterior,requiriendoocasionalmenteprocedimientosadicionalescomoamnioinfusiónyamniotomíaparamejorar el acceso al cordón umbilical del gemeloacárdico,portanto,resultandoenprolongacióndeltiempooperatorioymayores riesgos,porejemplo,de seudo-monoamniocidad debido a disrupciónde lamembranadivisoriayentrelazamientode loscordones(32).Además, la fetoscopía se encuentradisponibleenpocoscentros,yaquerequiereequiposcostosos y operadores expertos. En cambio, lastécnicasqueutilizanagujasconvencionalesguiadasporultrasonografíapueden realizarseconmaterialsimilaralempleadoenlascordocentesis,sondebajocostoymenostraumáticastantoparaelúterocomolasmembranas(37).

Técnicas dirigidas a ocluir los vasos intrafetales Una de las principales desventajas de lastécnicascuyopropósitoesobliterarlacirculaciónanivel del cordón umbilical es la mala identificación del cordón umbilical del gemelo acárdico debidoa sus condiciones anatómicas anormales. Elcordón umbilical generalmente se localiza junto algemelo bomba y los procedimientos de oclusiónpuedenafectaren forma inadvertidaal cordóndelgemelo bomba. Otra gran dificultad es el identificar correctamente, dentro del cordón umbilical delgemeloacárdico,laarterialacualestámuypróximaalavena,puestoquesedebeevitarlatransferenciaintravasculardematerialablativohacialacirculacióndel gemelo bomba.Además, generalmente elcordón umbilical del gemelo acárdico es corto,delgado y estructuralmente anormal, haciéndolovulnerableaaccidentescomorupturaohemorragia.En gemelos acárdicos hidrópicos el cordón seencuentraedematosoypuedesermuydifícillograrunaadecuadaoclusióncon lacoagulación láserobipolar. En contraste, las técnicas intrafetales sedirigenhacialaaortaabdominalolosvasospélvicosdel gemelo acárdico, los cuales son fácilmenteidentificables sin importar la condición del cordón umbilical,lalocalizaciónplacentaria,lacantidaddelíquidoamnióticoolaposicióndelgemeloacárdico.Esta técnica se facilita considerablemente graciasal uso del ultrasonido Doppler color, que permiteidentificar fácilmente los vasos nutricios del gemelo acárdicoysusprincipalesramasintra-abdominales.La ablación intrafetal puede ser realizada conuna amplia variedad de técnicas, que incluyenalcohol(49,62-66), termocoagulación monopolar(50,51,67),YAG láser(33,68,69) y radiofrecuencia(70).Una recienterevisiónsistemáticade la literatura(37) de71casos


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tratados con técnicas mínimamente invasivasconcluyequelaablaciónintrafetal,comparadaconlaoclusióndecordónumbilical,seasocióconmayoredadgestacionalalparto (37versus32semanas;p=0.04), menor porcentaje de falla técnica (13%versus 35%; p=0.03), menor riesgo de ruptura demembranas antes de la semana 32 (23% versus58%;p=0.003)ymayorporcentajedeéxitoclínicodefinido como sobrevida del gemelo bomba después de cese del flujo del gemelo acárdico y parto después delasemana32(77%versus50%;p=0.02).Estosdatossugierenquelaablaciónintrafetalesmásfácil,menosinvasivaytienemayortasadeéxitoclínicoque los procedimientos de oclusión del cordón,porloquedebierasereltratamientodeelección.Acontinuacióndescribimosbrevemente las técnicas,ventajasydesventajasde las técnicas intrafetalesactualmente descritas para ocluir la circulación algemeloacárdico.

• Esclerosis con alcohol absoluto: El primerintento de terapia intrafetal en el tratamiento delgemelo acárdico fue descrito en la década de los80, cuando se puncionó repetidamente el tejidopulsátil dentro de un gemelo seudoacárdico paraproduciruntaponamientovascular(71).Sinembargo,esteintentofracasó.Usandoalcoholabsolutocomoagenteesclerosante,Sepúlvedaycolaboradores(49)fueron los primeros en comunicar la técnica deablación intrafetal,describiendoademás la técnicay el raciocinio detrás de la oclusión de los vasosintrafetalesenvezdelcordónumbilical.Entotal,sehanpublicadounadecenadecasosen loscualessehaempleadoestatécnica(49,62-66,72),destacándosequelaembolizaciónconalcoholtienelaventajadeserlatécnicademásampliouso,menosinvasivayconpocosrequerimientosmateriales.Sinembargo,sus principales desventajas incluyen el hecho dequepuedeproduciroclusióntransitoriayelriesgodemuertedelgemelobombaporelpasodelesclerosanteasucirculación.Enunaseriemulticéntricarecientedeochocasosusandounprotocoloestandarizado,tres gemelos bomba murieron a consecuencia delprocedimiento, supuestamente debido a trombosisde sus vasos umbilicales secundario a migracióninadvertidadelalcohol(65).Enotrotrabajo,lainyecciónmasiva de alcohol falló en la obliteración del flujo al gemeloacárdico(72),probablementeporextravasaciónoinyecciónextravasculardelalcohol.Poresto,conlaaparicióndetécnicasmásseguras,losesclerosantessolubles como el alcohol, debieran, en nuestraactual opinión, sólo ser usados en centros dondetratamientos más sofisticados no estén disponibles.

• Diatermia monopolar:Otratécnicaparacoagularvasos intra-abdominales del gemelo acárdico esla diatermia monopolar. Se utiliza una aguja 18-G

conunelectrodode1mmdediámetroaisladoconpolitetrafluoroetileno en toda su extensión excepto los 3 mm de la punta, una conexión a tierra y ungenerador estándar de corriente monopolar(50).Comoalternativa,sepuedeintroducirunelectrodomonopolarde1.5mmatravésdeuntrócar18-G(67).La coagulación monopolar puede realizarse enembarazospequeñosbajoanestesialocal.AunqueelaparatomonopolaroriginalmentedescritoporRodeckycolaboradores(50)noestádisponibleenelmercado,nosotroshemosusadounatécnicasimilarempleandounelectrodoobtenidodecabletelefónico(73).Aunqueéstaesunatécnicadebajacomplejidadycosto,lamayordesventajaeselriesgodedañoeneltrayectode la aguja, ya que con frecuencia ésta atraviesazonaslíquidasdelgemeloacárdico,loquemojalatotalidaddelaagujaysulumen,transformándolaenunconductordelaelectricidad,loquepuededañarelúteroylasmembranas.

• Coagulación láser: Elláserintersticialpuedeseraplicadoenvasosintrafetalesusandounaaguja18-G y una fibra YAG láser estándar(33,68,69).Bajoguíaultrasonográfica, la aguja se introduce dentro del abdomen o pelvis del gemelo acárdico adyacentea los vasos a coagular (Figura 6). Luego, la fibra láserse introducedentrode laagujahastaqueelextremo sobresale unos milímetros por la puntadelaaguja.Seaplicaentonceslaenergíaláserenpulsos,aumentandoelpodersifueranecesario,hastaqueaparezcaunazonadeaspectohiperecogénicoalrededordeláreavascular, loque indicaoclusióndelosvasos.Adiferenciadeladiatermiamonopolar,noexisteriesgodedañotérmicoinadvertidodelostejidoscircundantes,yaquelaenergíaseaplicasóloen el extremo de la fibra láser y no se conduce a través delaaguja.Sinembargo,laprincipaldesventajadeestemétodoeselaccesolimitadodelasunidadesdemedicinafetalaestatécnicaporelcostoquetieneylainfrecuentenecesidaddesuuso.• Radiofrecuencia: Larecientementedesarrolladatécnicadeablaciónpor radiofrecuencia(70)usaunaaguja de 3 mm (14-G) específicamente desarrollada paraesteefectoyungeneradorderadiofrecuencia,el que es caro y de disponibilidad limitada. Estemétodousaenergíaporradiofrecuenciaqueaumentaprogresivamente hasta que la impedancia delinstrumentoindicacoagulaciónsatisfactoriaocuandoel ultrasonido Doppler color confirma obliteración del flujo sanguíneo al gemelo acárdico. Los 13 casos inicialmentereportadosusandoestatécnicafuerontécnicamente exitosos y sólo un feto bomba nosobreviviódebidoacomplicacionesdelaprematurez.Debido a que la energía de ra-diofrecuencia seaplicasóloenelextremodel instrumentodespuésdeintroducirlodentrodeltejido,seevitadañoalco-


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gemeloytejidoscircundantes.Aunqueelinstrumentoesdegrandiámetroy,portanto,aumentaelriesgoderupturademembranas,nosehainformadodeestacomplicaciónenlaúnicaseriedisponible(79).Basadoenseriesindividuales,laablaciónporradiofrecuenciaaparececomouna técnicaefectivayseguraeneltratamientodelgemeloacárdico.

Conclusiones Una vez que se diagnostica un gemeloacárdico, proponemos que ambos fetos debenser examinados detalladamente para clasificar el embarazodeacuerdoafactorespronósticosbasadosen el tamaño, crecimiento del gemelo acárdico yen la condicióncardiovasculardelgemelobomba.En aquellos casos en que el gemelo acárdicosea pequeño y no haya signos de compromisocardiovascularenelgemelobomba,esfundamentalla vigilancia ultrasonográfica seriada para detectar cualquier empeoramiento de la condición queindiquelanecesidaddeintervenciónfutura.Nuestrarecomendaciónesquetodosloscasosenqueexisteungemeloacárdicograndeoderápidocrecimientodebensertratados.Unavezqueeltratamientoestáindicado, el acceso intrafetal para interrumpir lacirculacióndelgemeloacárdicoparecesersuperioralastécnicasdeoclusióndelcordón,porsermássimple,másseguraymásefectiva.Laprimeralíneadetratamientodebierasercoagulaciónláserguiadapor ultrasonido o ablación por radiofrecuencia delos vasos intrafetales. Si estas técnicas no estándisponibles,debieraintentarseesclerosisconalcoholdelosvasosarterialesintrafetales.

Agradecimientos Este trabajoestábasadoenelartículode

revisión «Acardiac twin: current issues in prenatalassessment and treatment», deA. E. Wong y W.Sepúlveda,publicadoenPrenatalDiagnosis2005;25:796-806(32).Este trabajo recibióelapoyode laSociedadProfesionaldeMedicinaFetal"Fetalmed"LimitadaydeungrantdelaDirecciónAcadémica,ClínicaLasCondes,Chile.Losautoresagradecenalosmédicostratantesquehanderivadoapacientesconestaanomalíaparalaevaluaciónytratamientoennuestroscentros.

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Figura 6. Fotointraoperatoriaquemuestralatécnicadecoagulación láser de gemelo acárdico. Mediante guíaultrasonográfica, se pasa aguja y fibra láser al interior del gemeloacárdico.


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Correspondencia:Dr.WaldoSepúlvedaCentrodeMedicinaFetal,ClínicaLasCondes.LoFontecilla441.Santiago,ChileEmail:[email protected],[email protected]

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Secuencia de perfusión arterial reversa (gemelo acárdico