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7/30/2019 Seminario Cardiopata Congenita2013
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Cardiopatas
CongnitasExternos UEES 2013
Bonilla Balcaceres, Marcelo Alberto
Ciudad Real Rivas, Roberto EnriqueCastillo Ordoez, Carlos Manuel
Cordova Aguilar, Csar Giovanni
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Desarrollo del Corazn:
Morfognesis Card
Asa cardaca (22-24das)
Tabicacin cardaca
Auricular 26 das
Ventricular 25das
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Circulacin Fetal:
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Circulacin Transicion
De resistencias
vasculares pulmonare
De resistencias
vasculares sistemica
Cierre del conducto arterioso y cierr
conducto venoso
Regulacin de seales hormonale
metablicas
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Circulacin Neona
De las presione
del ventrculo
derecho y la
arteria
pulmonar
Ocurre en los primeros 2
das, pero puede
prolongarse a lo largo de
das.
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De flujo pulmonar aumentadoPersistencia del conducto arterioso (PCA)
Comunicacin Interventricular (CIV)Comunicacin interatrial (CIA)
Canal auriculoventricular
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Comunicacin Interauricular: Puede localizarse en cualquier parte del
tabique interauricular.
CIA tipo ostium secundum supone el 7% decardiopatas congnitas.
La mayora son espordicas, sin embargoexiste herencia autosmica dominante.
Fisiopatologa depende de: tamao deldefecto, Distendibilidad relativa de losventrculos derecho e izquierdo y de lasresistencias vasculares relativas en lascirculaciones sistmicas y pulmonares.
Shunt Izquierda a derecha
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Manifestaciones Clnicas:
La mayora son asintomticos, se desc
de forma fortuita en una exploracin rutinaria.
En nios pequeos puede existir ligero
retraso en el crecimiento.
En nios mayores puede observarse
diversos grados de intolerancia al eje
La exploracin de pared torcica puede mostrar un impulso precordial izquierd
Palpacin de un impulso sistlico ventricular derecho en el borde esternal izquie
Se puede escuchar un 1 ruido fuerte y a veces un chasquido de eyeccin pulmo
2 ruido muy desdoblado y fijo durante la fases de respiracin.
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Diagnstico:
Aumento de tamao de la
aurcula y ventrculo derecho.
Arteria pulmonar grande y
trama vascular aumentada.
Muestra datos de sobrecarga de
volumen del ventrculo derecho, QRS
normal, o desviado a la derecha, re
de conduccin en el ventrculo derech
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Tratamiento: En todos los pacientes sintomti
Tras el primer ao de vida y an
de iniciar perodo pre-escolar.
Disminuye la morbimortalidad y
riesgo de arritmias.
No esta claro que la persistenci
de CIA hasta la edad adulta
aumenta la incidencia de ictus.
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Complicaciones:
Retorno venoso anmalo parcial.
Estenosis valvular pulmonar
Comunicacin interventricular
Estenosis de la arteria pulmonar
Prolapso e insuficiencia mitral.
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Anomala cardaca ms comn encontrada en los nios.
La sintomatologa vara segn el tamao y la ubicacin del defe
(soplo de tono alto asintomtico hasta falla cardaca)
Representan un 20 a 25% de las cardiopatas congnitas (2- 5
cada 1000 nacidos vivos)
Soplos holosistlico grados III, IV, VI.
EKG y RX: es variables
Hay cierre espontaneo en el 50% de los casos en el primer ao dvida cuando son pequeas.
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Depende del tamao del defecto y la resistencia vascular pulmonar2 a 6 semanas
Disminuye laresistenciapulmonar
Soplo cardacoque precede a
falla cardaca. Signos y
sntomaspresentes oausentes.
Edad del nio
RN a trmino:hipertensinpulmonar.
Prematuro:Disminucin de las
presionespulmonares.
Comn:
Cardiomegalia Frmito palpab
(no) Soplo cardaco Componente
pulmonar del 2ruido, aumentad
Estertores /sibilancias
Falla cardaca:diaforesis, fatigalimentarse o
ejercicio, ganapoco peso.
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Radiografa de Trax
EKG
Ecocardiograma
Cateterismo cardaco
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Edad Ecocardiografa Cateterismo Ciruga
< 6 meses CIV perimembranosa salida, entrada
Sintomtico condiciones asociadas
ICC no controlada
6 24 meses Sintomtico, hipertensin arterial pulmonar,
lesiones asociadas
HAP HAP sintomtico
2 5 aos Condiciones asociadas, localizacin de la
CIV
Qp/Qs > 2
Regurgitacin Ao
> 5 aos Localizacin de la CIV Regurgitacin Ao
Prevencin: Evitar endocarditis Infecciosa en todos los casos
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Del 5-10% de los casos, no obstante
el porcentaje depende cada regin
geogrfica, el sexo.
Es una comunicacin entre la arteria
pulmonar y la aorta descendente
Hay buen soplo continuo en el 2do EII
(maquina de vapor).
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1:2500 1:5000 RN vivos
Frecuencia inversamente proporcional a peso y EG 32 36 sem: 20%
Menor de 30 sem: 60%
9 12% de las CC (hasta 20% con otros factores)
Sexo: mujeres ms afectadas 2:1 3:1
Dependiendo el tamao del defecto as aumentara la intensidadsoplo y la intensidad de los sntomas.
EKG, RX y Sintomatologa
Resultados van a depender del tamao del conducto arterioso.
RX cardiomegalia
EKG sobre carga izquierda
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Antecedentes de Rubeola Materna en el 1trimestre.
Cesrea
Administracin de surfactante
Ciudades con altitud mayor a 2,500 mts sobrenivel del mar.
Ventilacin Mecnica
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Origen: 6 arco artico.
Permite el paso del 70% del GC del VD a aorta descendente.
La mayora tiene localizacin izquierda.
Cierre funcional y anatmico debido a:
Aumento de la presin arterial de oxgeno.
Aumento de la resistencia sistmica vascular.
Disminucin de la resistencia pulmonar.
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Estructura semejante a todas las arterias
Etapa I: Primeros 5 meses
Clulas de la lmina elstica invaden subendotelio y proliferan formando cojinetes quesobresalen en la luz.
Aparecen fibras musculares espirales externas en capa muscular.
Etapa II: Mayor de 5 meses
Contraccin de fibras espirales que reducen la luz y longitud del ducto haciendo que loscojinetes se adosen formando lagos de sustancia mucoide y necrosis citoltica.
Etapa III: Inducida por el nacimiento
Fibrosis progresiva. Cierre anatmico del ductus formando el ligamento arterioso
Etapa IV: Posterior al nacimiento
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Depende del tamao del defecto y la resistencia vascular pulmonar
1.5 mm
Asintomtico(la mayora)
Soplo sistlicoeyectivo (foco
pulmonar)
2 3.5 mm
Disnea a actividadfsica leve.
Infeccionesrespiratorias
Disminucin
crecimiento Soplo
sistolodiastlicocontinuo (enmaquinaria)
2 ruido reforzado,
pulsoshiperdinmicos.
>4 mm
Disnea ytaquicardia areposo
InfeccionesRespiratorias
Desnutricin cr
Hiperdinamiaprecordial
Soplo sistlicoeyectivo en focopulmonar y sop
diastlico en focmitral.
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CianosisSincope
(Sec a htp)
Hiperdinamia
Precordial
Soplotricuspideo
(2 ruidopalpable)
Pulso
Normal
Hipocrati
Digita
Cuadro Febril subagudo por
Endocarditis Infecciosa
http://embarazo10.com/wp-content/uploads/cyanosis.jpghttp://embarazo10.com/wp-content/uploads/cyanosis.jpg7/30/2019 Seminario Cardiopata Congenita2013
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Radiografa de Trax
EKG
Ecocardiograma
Cateterismo cardaco
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1. Patologas que produzcan shunt I-D + soplo Ventana Aortopulmonar
2. CIV asociada a Insuficiencia Aortica
3. Fistula arteriovenosa sistmica4. Fstula Coronaria
5. Estenosis valvular o supravalvular pulmonar
6. Agenesia de vlvula pulmonar
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EDAD TRATAMIENTO
RN pretrmino < 28 sem con PCA > 1.6 mm Indometacina: 0.2 mg/Kg dosis inicial y 0.1 mg/Kg c/1
Ibuprofeno: 10 mg/Kg EV dosis inicial y 5 mg/Kg EV c/
RN pretrmino 29-35 sem con PCA > 2 mm Misma dosis, repetir ciclo si hay reapertura + Cx
RN a trmino con PCA > 3 mm Medidas anticongestivas + Cx
RN a trmino con PCA > 2 mm Observar, si hay Sx: Diurticos + IECA vigilar cierre espo
Nios < 6 aos con PCA < 3 mm Cierre percutneo (Coil de Gianturco) +cierre Cx
Escolares y Adolescentes con PCA > 4 mm Cierre percutneo (megatornado) vrs cierre quirrgicoComplicaciones: Embolizacin
Trombosis femoral superficial
Hemolisis intravascular
Estenosis Arteria Pulmonar Izquierda
Estenosis de Aorta descendente
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SITIOS PROBABLES DE LA COARTACION DE LA AORTA
A: Coartacin ductal
B: Coartacin pre ductal
C: Coartacin pos ductal
1 Aorta Ascendente
2 Arteria pulmonar
3 Ducto arterioso
4 Aorta descendente
5 Tronco braquioceflico
6 Arteria Cartida comn
7 Arteria subclavia
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Representa del 8-10% de las cardiopatas congnitas y es mas frecuent
hombres
Es un estrechamiento de la aorta descendente a nivel de la aorta descend
es decir que la aorta descendente y la aorta torcica tendrn un
disminuido, y en un 80% se acompaa de aorta bicspide.
Sntomas : dependen del grado de coartacin.
Pulsos disminuidos en miembros inferiores.
Soplo interescapular izquierdo.
Tratamiento quirrgico o cateterismo.
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Cateterismo cardaco y aortografa. Radiografa del trax.
Ecocardiografa: Es el examen ms comn para diagnosticar esta afecci
tambin se puede usar para monitorear al paciente despus de la cirug
La tomografa computarizada del corazn se puede necesitar en los n
mayores.
Resonancia magntica o angiografa por resonancia magntica del t
que se puede necesitar en nios mayores.
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Reseccin y Anastomosis T-T
(Crafoord).
Aortoplastia con colgajo de
subclavia.
Cateterismo
Intervencionista
Muy buenos resultados en
adolescentes y adultos
jvenes
C di t i d fl j l di i id
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Cardiopatas ciangenos de flujo pulmonar disminuido Tetraloga de Fallot (Hipocratismo mas cianosis en recin nacido)
Anomala de Epstein
Problema de la vlvula tricuspidea
Atresia pulmonar con CIV
Cardiopatas ciangenos de flujo pulmonaraumentado Transposicin de los grandes Vasos
Conexin anmala de Venas Pulmonares
Tronco Arterial Comn
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Estenosis infundibular
pulmonar.
Cabalgamiento de la aorta
CIV por desalineacin
Hipertrofia ventricular derecha
CIA (Pentaloga de Fallot)
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12% de todas la Cardiopatas Congnitas.
Obstruccin pulmonar: estenosis infundibular( 50%) valv
(10%) ambos ( 30%).
25% arco artico derecho.
5% anomalas coronarias.
Soplo es por el grado de obstruccin pulmonar.
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Clnica: cianosis,hipocratismo, disnea al
ejercicio.
Soplo sistolico de eyeccin
G III-V/ VI en 3 - 4 EII.
Crisis de hipoxia.
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Los exmenes pueden abarcar: Radiografa de trax
Conteo sanguneo (hemograma) completo (CSC)
Ecocardiografa Electrocardiograma (ECG)
Resonancia magntica del corazn (generalmente despus
ciruga)
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Es la ciruga de eleccin en pacientes menores de un ao c
peso adecuado.
Se realiza infundibulectoma y colocacin de parche en la
CIV.
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1.-Blalock-Taussing
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La aorta sale del VD y la pulmonar del VI.
50% presentan CIV
Sobrevive por: CIA-CIV-PCA
Insuficiencia cardiaca franca desde el nacimiento
Riesgo de enfermedad vascular, porque se aumenta la presipulmonar
Necesita infusin de prostaglandinas, para mantener el
conducto arterioso
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Tx quirrgico
Ciruga en las primeras 2 semanas de vida, ya que el VD no esta dise
para mantener presiones sistmicas, y si trabaja por mucho tiempo a
hipertrofia e hipertensa, y en el VI se hace flojo, no trabaja.
Que se hace: corta por arroba ambas vlvulas y se hace el cambio, se q
las coronarias y se unen a la pulmonar
Que se hace mientras tanto
Uso de prostaglandinas, mientras se decide que hacer
Ampliar la CIA por cateterismo procedimiento de Rashkind
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Soplo, cianosis Insuficiencia cardaca, pulsos saltones Precordio hiperdinmico, R2 intenso y nico, frmito
Insuficiencia de la vlvula truncal= soplo diastolico
Manifestacionesclnicas
ECG: hipertrofia ventricular izquierda, derecha ocombinada
Rx de trax: cardiomegalia ecografa
Diagnstico
Anticongestivos Tcnica de Rastelli Trasplante cardiopulmonar
Tratamiento
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En cada acto mdico debe
presente el respeto por el pac
los conceptos ticos y m
entonces la ciencia y la con
estarn siempre del mismo lalado de la humanidad.