SEMINARIO DE PATOLOGÍA DE CABEZA Y CUELLO

H0SPITAL UNIVERSITARIO RAMÓN Y CAJAL

Dra. Rosario Carrillo

Historia clínica

• Mujer de 54 años • AP artritis F.Reumatoide + sólo en una ocasión, en

tratamiento con corticoides e inmunosupresores 4 años • Auto-anticuerpos (p-ANCAS y c-ANCAS) (-) • Dolor y enrojecimiento ocular izdo. • Esclero-uveitis resistente al tto. Desprendimiento de

retina y amaurosis • Cefaleas persistentes y resistentes al tratamiento • Paquimeningitis aséptica. Hemiparexia dcha. • 3 m. después enucleación por dolor resistente al tto.

médico y con fines diagnósticos • Sospecha clínica: Sarcoidosis

13/11/2012 13/11/12

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22/1/2013

GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS OCULAR

(Enfermedad de Wegener)

DIAGNÓSTICO

1907-1990 1932 ingresa en el Partido Nazi Médico militar de alta graduación Invasión de Polonia (Lodz) «Master Clinician» ACCP (1989) 2000 se descubre el pasado nazi

Gheto de Lodz

Granulomatosis con poliangeitis

• Vasculitis sistémica de vaso pequeño (ANCA+)

• Inflamación granulomatosa necrotizante

• Riñón, pulmón, tracto aéreo superior y sistema ocular (50%)

• 75% Comienzo en cabeza y cuello

• Diagnóstico temprano por Bx muy difícil

• Puede permanecer limitada un órgano

• 50% formas limitadas ANCA -

Granulomatosis with polyangiitis. Impact on individual organs

Cleveland Clinic Journal of Medicine 79, S16-S33, Spl 3, 2012

Granulomatosis con poliangeitis

Afectación del sistema ocular

• Orbitaria difusa/escleral/nervio óptico/lagrimal

• <1% de todas las masas orbitarias

• 50% en algún momento de la evolución

• 30% como presentación

• 80% limitada a la órbita / 20% con extensión a senos paranasales

• Síntoma más frecuente proptosis con dolor, enrojecimiento, visión

• Dificultad diagnóstica (bx, formas localizadas cANCA-)

Santiago IM. Wegener´s granulomatosis of the orbit: A review of clinical

features and update in diagnosis and treatment. Semm Ophtalmol 26,349-

355,2011

Abou NI. Wegenr´s granulomatosis-survey of 701 patients in North America:

Changes in outcome in the 1990s. J Rheumatol 2002;29:309-316

Plasmaticas HE

IgG4

Evolución clínica

• Tratamiento tras la enucleación: corticoides y analgésicos

• Tres meses después pérdida de visión ojo dcho por afectación del seno vavernoso y vértice orbitario con neuritis óptica retrobulbar. Se asocia Ciclifosfamida

• Dos meses después continúa el empeoramiento. Se asocia Rituximab y comienza mejoría (1 mes)

Successful tratment of hypertrophic pachymeningitis in refractory Wegener´s granulomatosis with rituximab. Clin Rheumatol (2010) 29:107-110