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CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011
SUSANA GARCIA ESCUDEROR3 MEDICINA INTERNA
COMPLEJOS ASISTENCIAL LEON
Servicio Medicina Interna
CAULE
CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011
MOTIVO INGRESO : varón de 86 años que ingresa por síndrome constitucional, mialgias e impotencia funcional de EEII
ANTECEDENTES PERSONALES-No alergias medicamentosas conocidas-Exfumador-Independiente para ABVD. Cognición conservada.-Intervenido de hernia inguinal-Tratamiento habitual con Furosemida (edemas dias previos)
ENFERMEDAD ACTUALHistoria de 2 meses de evolución de cuadro constitucional y dolor e impotencia funcional en miembros inferiores de predominio muscular.No flogosis. No alteraciones visuales ni cefalea.Poco apetito. No cambios en el hábito intestinal.Dias previos al ingreso cuadro febril que se trato por medico de atencion Primaria con Moxifloxacino 9 dias, por posible neumonia pero sin clinica de disnea, ni tos, ni dolor toracico
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CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011
EXPLORACIÓN FÍSICACOC. Eupneico ambiente. Temporales normales. No focalidad neurológica. No adenopatías. No flogosis.Tendencia a TAS elevadas durante ingreso
ACP: rítmico 75 lpm con soplo sistólico II/VI aórtico. Mvc.
ABD: blando, depresible, no doloroso, no masas ni megalias.
EEII: no edemas no signos de TVP. Dolor a la presión en masas gemelares.ROT levemente disminuidos bilate.
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CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011
HEMOGRAMAHB--------------------------------------11.5HTO-----------------------------------34%VCM-------------------------------------84CHCM-----------------------------------33LEUCOS----------------------------17500
N-------------------72%L-------------------15%M------------------9%
PLAQUETAS----------------------523000VSG--------------------------------------71
COAGULACIONTP--------------------------------------80%INR---------------------------------------1.1
BIOQUIMICAGLUCOSA----------------------------123UREA------------------------------------76CREATININA--------------------------0.8GOT--------------------------------------NGPT---------------------------------------NALP---------------------------------------NGGT--------------------------------------NNa-----------------------------------------NK-------------------------------------------NCL-----------------------------------------NCa----------------------------------------8.1P------------------------------------------3.6LDH-------------------------------------246PCR-------------------------------------138
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CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011
ORINA0-5 HEMATIES CAMPONO PROTEINURIANO MICROALBUMINURIA
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CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011
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TENEMOS…
VARON 86 años
TTO FUROSEMIDA
MIALGIAS E IMPOTENCIA EEIIFIEBRE (MOXIFLOXACINO)DOLOR A PRESION GEMELOSSOPLO SISTOLICO AORTICO
SINDROME GENERALPCR 138VSG 71LEUCOCITOSIS 17.500TROBOCITOSIS 523.000ANEMIA ( Hb 11.5)PFH NORMALES
MIOPATIA?
AFECTACIONSISTEMICA ?
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DEBILIDAD MUSCULAR PERSISTENTE
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
PROXIMAL > DISTALPOLIMIOSISTISDERMATOMIOSITISDISTROFIAS MUSCULARES
PTOSIS Y OCULARESDISTROFIA MUSCULAR OCULAOFARINGEAMIOPATIA MITOCONDRIALMIOPATIA MIOTUBULAR
FACIAL Y ESCAPULADISTROFIA FACIOESCAPULOHUMERAL
FACIAL, CUADRICEPS Y MIOTONIA CIERRE PUÑODISTROFIA MUSCULAR MIOTONICA
PROXIMAL, DISTAL Y CUADRICEPSMIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSION
AFECTACION DISTALMIOPATIA DISTAL
CAIDA CABEZAMIASTENIA GRAVISPOLIMIOSITISESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
PARALISIS MUSCULOS RESPIRATORIOS: Maltasa ácida, PM, MG.DEBILIDAD PROXIMAL: Miositis inflamatorias y DMP.DEBILIDAD DISTAL: Raro. Avanzadas distrofias.DEBILIDAD MUSCULO AISLADO: No miopático.PARALISIS OCULAR: MG, POE, DM Oculofaríngea.PARALISIS FACIAL BILATERAL: MG, distrofias y miopatías congénitas.PARALISI BULABAR: MG.DEBILIDAD CERVICAL: Polimiositis, MG y nemalínica.
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SINTOMA CARDINAL DE MIOPATIA• Debilidad muscular.
SINTOMA CARDINAL DE ENFERMEDAD PLACA
• Fatigabilidad.
DIFERENCIA CON LATERACION NEUROGENICA• Alt sensibilidad.
• Topografía déficit motor.• Reflejos osteotendíneos.
• Fasciculaciones.• Reflejo ideomuscular disminuido.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
CLASIFICACION DE MIOPATIAS
DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVAMIOPATIAS INFLAMATORIASMIOPATIAS METABOLICASMIOPATIAS ENDOCRINASMIOPATIAS TOXICASMIOPATIAS CONGENITASMIOTONIASMIOPATIA Y SINDROME
MIASTENICO
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESIVAS
Type Onset Age (years) Clinical Features Other organ systems involved
Duchenne Before 5 1.Progressive weakness of girdle muscles.2.unable to walk after age 123.progressive kyphoscoliosis4.Respiratory failure in 2dor 3d decade.
CardiomyopathyMental impairment
Becker 5-25yr
early childhood to adult 1.Progressive weakness of girdle muscles2. able to walk after age 15.1.3. respiratory failure may develop by 4th grade
Cardiomyopathy
Emery-Dreifuss Childhood to adult Elbow contractures, humeral and perineal weakness
Cardiomyopathy
Limb-Girdle early childhood to adult Slow progressive weakness of shoulder and hip girdle muscles
Cardiomyopathy
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESIVAS
Type Onset Age (years) Clinical Features Other organ systems involved
Congenital At birth or within 1st
few months.Hypotonia, contractures, delayed milestonesProgression to respiratory failure in some;
CNS andEye abnormalities
Facioscapulohumeral Before age 20 Slowly progressive weakness of face, shoulder girdle, and foot dorsiflexion
DeafnessCoat’s (eye) disease
Oculopharyngeal 5th to 6th decade Slowly progressive weakness of extraocular, pharyngeal, and limb muscles
______
Myotonic Usually 2nd decade May be infancy if mother affected
Slowly progressive weakness of face, shoulder girdle, and foot dorsiflexion
Cardiac conduction defectsMental impairment CataractsFrontal baldnessGonadal atrophy
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SINTOMA CARDINAL DE MIOPATIA• Debilidad muscular.
SINTOMA CARDINAL DE ENFERMEDAD PLACA
• Fatigabilidad.
DIFERENCIA CON LATERACION NEUROGENICA• Alt sensibilidad.
• Topografía déficit motor.• Reflejos osteotendíneos.
• Fasciculaciones.• Reflejo ideomuscular disminuido.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
CLASIFICACION DE MIOPATIAS
DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVAMIOPATIAS INFLAMATORIASMIOPATIAS METABOLICASMIOPATIAS ENDOCRINASMIOPATIAS TOXICASMIOPATIAS CONGENITASMIOTONIASMIOPATIA Y SINDROME
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DIAGNOSTICO DIFERENCIALMIOPATIAS CONGENITAS
Grupo de enfermedades hereditarias que secaracterizan por su comienzo congénito,curso generalmente benigno y presencia derasgos morfológicos característicos.
INICIO PRECOZCASOS SEVEROS: disminución o ausencia de movimientos
fetales y partos complicados, seguidos de hipotonía y respiración poco efectiva. Incapacidad para alimentarse.
PRIMER AÑO: hipotonía, debilidad, infecciones respiratorias frecuentes.
PATRON PROXIMAL.
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SINTOMA CARDINAL DE MIOPATIA• Debilidad muscular.
SINTOMA CARDINAL DE ENFERMEDAD PLACA
• Fatigabilidad.
DIFERENCIA CON LATERACION NEUROGENICA• Alt sensibilidad.
• Topografía déficit motor.• Reflejos osteotendíneos.
• Fasciculaciones.• Reflejo ideomuscular disminuido.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
CLASIFICACION DE MIOPATIAS
DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVAMIOPATIAS INFLAMATORIASMIOPATIAS METABOLICASMIOPATIAS ENDOCRINASMIOPATIAS TOXICASMIOPATIAS CONGENITASMIOTONIASMIOPATIA Y SINDROME
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DIAGNOSTICO DIFERENCIALMIASTENIA GRAVIS
MIASTENIA GRAVIS : enfermedad autoinmune que afecta latransmisión neuromuscular por AC ANTIRECEPTOR ACH,presentándose DEBILIDAD MUSCULAR FLUCYUANTE queAUMENTAconejercicio y DISMINUYE con el reposo o conFármaco anticolinesterásicos.PREVALENCIA 1 /10.000
• 20-30 a : Mujeres > Hombres
• 60-80 a: Hombres > Mujeres
Se caracteriza por debilidad muscular fluctuante, que empeora al final del día.
Puede existir compromiso ocular, bulbar ( disfagia, disartia, disfonia) o generalizado.
La mayoría inicia el cuadro con síntomasoculares
Curso progresivo
DEBILIDAD MUSCULAR INDOLORA!!!
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SINTOMA CARDINAL DE MIOPATIA• Debilidad muscular.
SINTOMA CARDINAL DE ENFERMEDAD PLACA
• Fatigabilidad.
DIFERENCIA CON LATERACION NEUROGENICA• Alt sensibilidad.
• Topografía déficit motor.• Reflejos osteotendíneos.
• Fasciculaciones.• Reflejo ideomuscular disminuido.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
CLASIFICACION DE MIOPATIAS
DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVAMIOPATIAS INFLAMATORIASMIOPATIAS METABOLICASMIOPATIAS ENDOCRINASMIOPATIAS TOXICASMIOPATIAS CONGENITASMIOTONIASMIOPATIA Y SINDROME
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DIAGNOSTICO DIFERENCIALMIOPATIAS TOXICAS
Principales causas de miopatiaVaria desde mialgia leve a cronica y debilidad severa>150 medicamentos asociados a rabdomiolisis
MECANISMOSTOXICIDAD DIRECTA Etanol, cocaína, glucocorticoides, estatinas, antimalaricos y
colchicina
INFLAMACION INDUCIDA INMUNOLOGICAMENTE D-penicilamina
DAÑO MUSCULAR INDIRECTOIsquemia por compresión y rabdomiolisis: opiacios y EtOHHipokalemia (diuréticos)Estados hiperkinéticos (EtOH)Distonías (fenotiazinas)
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SINTOMA CARDINAL DE MIOPATIA• Debilidad muscular.
SINTOMA CARDINAL DE ENFERMEDAD PLACA
• Fatigabilidad.
DIFERENCIA CON LATERACION NEUROGENICA• Alt sensibilidad.
• Topografía déficit motor.• Reflejos osteotendíneos.
• Fasciculaciones.• Reflejo ideomuscular disminuido.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
CLASIFICACION DE MIOPATIAS
DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVAMIOPATIAS INFLAMATORIASMIOPATIAS METABOLICASMIOPATIAS ENDOCRINASMIOPATIAS TOXICASMIOPATIAS CONGENITASMIOTONIASMIOPATIA Y SINDROME
MIASTENICO
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DIAGNOSTICO DIFERENCIALMIOPATIAS ENDOCRINAS MIOPATIAS METABOLICAS
Alterancion algunas de la reacciones químicas imprescindibles para la correcta producción y almacenamiento de energía en el miocito.
Los músculos necesitan disponer de mucha energía, almacenada ( adenosin-trifosfato o ATP)
El síntoma característico de una miopatíametabólica es la intolerancia al ejercicio físico, que se manifiesta por un cansancio casi siempre al inicio de la actividad muscular, aunque en algunas miopatías sólo aparece al terminar el ejercicio
ENFERMEDAD ADDISONSINDROME CUSHINGHIPERTIROIDIMOHIPOTIROIDISMOHIPERPARATIRODISMO
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SINTOMA CARDINAL DE MIOPATIA• Debilidad muscular.
SINTOMA CARDINAL DE ENFERMEDAD PLACA
• Fatigabilidad.
DIFERENCIA CON LATERACION NEUROGENICA• Alt sensibilidad.
• Topografía déficit motor.• Reflejos osteotendíneos.
• Fasciculaciones.• Reflejo ideomuscular disminuido.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
CLASIFICACION DE MIOPATIAS
DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVAMIOPATIAS INFLAMATORIASMIOPATIAS METABOLICASMIOPATIAS ENDOCRINASMIOPATIAS TOXICASMIOPATIAS CONGENITASMIOTONIASMIOPATIA Y SINDROME
MIASTENICO
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DIAGNOSTICO DIFERENCIALMIOPATIAS INFLAMATORIAS
DERMATOMIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION
POLIMIOSITIS
Mujeres 50-60 añosEvoluciona en semanas –meses-añosFatiga, dolor, contracturasPROXIMAL y distalCintura escapular y pélvica,flexores cuelloRASH: Precede a lo motor. Primero adedos y periorbitario=Decoloración púrpuraPARANEOPLASICO
CPKAldolasa.Mioglobina.Lactato deshidrogenasa. Aspartato aminotransferasaAlanina aminotransferasa
VSG elevado levementeANA + en 25 a 50%.Ac miositisAc Jo – 1 (intersticial pulmonar)
Entre los 50 a 60 añosEvolución de semanas a mesesDebilidad de flexores de cuello y
proximal simétricoMúsculo cardíaco puede estar
comprometido.
CK sérica elevada 50 veces el valor normal.
ANA + en 30%.Ac miositis específicos +.Ac anti Jo – 1 en 20%.
Varones de 50 añosEvolución CRONICACUADRICEPS DISTALCPK menos elevada
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SINTOMA CARDINAL DE MIOPATIA• Debilidad muscular.
SINTOMA CARDINAL DE ENFERMEDAD PLACA
• Fatigabilidad.
DIFERENCIA CON LATERACION NEUROGENICA• Alt sensibilidad.
• Topografía déficit motor.• Reflejos osteotendíneos.
• Fasciculaciones.• Reflejo ideomuscular disminuido.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
CLASIFICACION DE MIOPATIAS
DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVAMIOPATIAS INFLAMATORIASMIOPATIAS METABOLICASMIOPATIAS ENDOCRINASMIOPATIAS TOXICASMIOPATIAS CONGENITASMIOTONIASMIOPATIA Y SINDROME
MIASTENICO
¿AFECTACION NEUROMUSCULAR?
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TENEMOS…
VARON 86 años
TTO FUROSEMIDA
MIALGIAS E IMPOTENCIA EEIIFIEBRE (MOXIFLOXACINO)DOLOR A PRESION GEMELOSSOPLO SISTOLICO AORTICO
SINDROME GENERAL y TASPCR 138VSG 71LEUCOCITOSIS 17.500TROBOCITOSIS 523.000ANEMIA ( Hb 11.5)PFH NORMALES
¿AFECTACION NEUROMUSCULAR?¿MIOPATIA INFLAMATORIA?
?Servicio Medicina Interna
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
SINDROME GENERAL y TASPCR 138VSG 71LEUCOCITOSIS 17.500TROBOCITOSIS 523.000ANEMIA ( Hb 11.5)PFH NORMALES
MIALGIAS E IMPOTENCIA EEIIFIEBREDOLOR A PRESION GEMELOS
POLIMIALGIA REUMATICALUPUS ERITEMATOSOS SITEMICO
ESCLEROSIS SITEMICAENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO
PANARTERITIS NODOSAPOLIANGITIS MICROSCOPICA
WERGERCHURG-STRAUS
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FINALMENTE…
VARON 86 años
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MIALGIAS E IMPOTENCIA EEIIFIEBRE (MOXIFLOXACINO)DOLOR A PRESION GEMELOSSOPLO SISTOLICO AORTICO
SINDROME GENERAL y TASPCR 138VSG 71LEUCOCITOSIS 17.500TROBOCITOSIS 523.000ANEMIA ( Hb 11.5)PFH NORMALES
MIOPATIA INFLAMATORIANEUROPATIAPAN
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
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