SÍNDROME DE TALLA BAJA MOISES DAVID RAMIREZ

SIERRAPEDIATRIA

CRECIMIENTO Es un fenómeno biológico que indica el aumento de tamaño y desarrollo de un ser

Depende del Aumento de tamaño y de numero de las células

El potencial de crecimiento de un individuo esta dado desde la concepción pero puede no alcanzarse por factores que interfieran con el mecanismo normal del crecimiento

Crecimiento normal

Rápido en vida fetal

Desaceleración después

de nacimiento

2 años hasta principio de

la adolescencia Crecimiento

lento y continuo

Crecimiento rápido en pubertad

Culmina con fusión de las

epífisis y cese total

del crecimiento

Crecimiento intrauterino

Después de organogénesis etapa de

crecimiento rápido

Alcanza su máximo hasta los 4 meses de

edad gestacional

Disminuye el crecimiento hasta alcanzar su nivel mas

bajo al nacimiento

El desarrollo fetal puede ser alterado por

NutriciónEnfermedades

maternas Fármacos o drogas

Crecimiento durante la infancia

Se caracteriza por cambios en la velocidad de crecimiento

Determinado por factores genéticos y ya no maternos

Factores:

Sexo del niño

Tamaño de los padres

Peso: aumenta el doble a 6 meses y al triple al año

Circunferencia: cefálica aumenta 75% alos 6 mss y 3 a 4 cm durante los segundos 6 meses

Longitud: 50% al final del 1er año de vida seguido de una desaceleración asta los 2 años de edad

Crecimiento durante la niñez

2 años hasta principio de la adolesencia

Lento pero constante

promedio de 5-7.5cm por

año

Determinado genéticament

e por los padres y similar en

ambos sexos

Crecimiento durante la pubertad

Inducida

por hormona

s sexuales

Etapa de

crecimiento

rápido

Dura aproximadamente 2 años

Ocurre primero

en la mujeres

Mas altas alrededor de los 11- 13

7 a 12 cm x año

CRECIMIENTO DESPUÉS DE LA ADOLESCENCIA

Ya no crecen lo huesos largos

continua el crecimiento de los cuerpos vertebrales aproximadamente hasta los 20 años

30-45 años estatura se mantiene estable

Después disminución gradual

FACTORES DE CRECIMIENTO

GenéticosInfluyen en

talla y crecimiento

final del individuo

Factores de crecimiento

familiar

Étnicos

Depende tanto crecimiento

como desarrollo

Nutricionales

desde crecimiento uterina y a lo

largo de la vida

Fisiología del crecimiento

El crecimiento somático y esquelético es resultado de efecto de varias hormonas Somatotropi

naSTH

tiroxina

cortisol

insulina

estrógenos andrógenos

Insulina

Hormona de crecimiento o somatotropina

Es la mas abundante en la hipófisis

Efecto en crecimiento Posnatal

Controlada por Hormona liberadora de La GH

Hormona inhibidora de la GH

La secreción de la GH es episódica y alcanza sus máximos niveles durante la noche, al principio del sueño profundo.

La liberación de GH se debe a efecto de

GHRL en el hipotálamo

Adrenalina, dopamina

serotonina

Hipoglucemia

Hiperglucemia

Efectos de GHÓrgano diana Acción de la GH

Hueso Estimula la diferenciación de las células precursoras del cartílago para que se conviertan en condrocitos (células maduras). Además estimula la mitosis y la actividad de los osteoblastos (aumenta síntesis proteica, síntesis de ADN y ARN.)

Musculo Aumenta la masa corporal ayudando a la captación de aminoácidos y síntesis de proteínas.

Tejido adiposo Lleva a cabo lipólisis que disminuye la adiposidad.

Riñones y otros órganos

Aumenta su tamaño y por tanto su actividad.

Tiroxina Es necesaria para que la STH estimule es crecimiento somatico

Regula la secreción de STH

Tiene acción en la

maduración neuronal

es importante en el

crecimiento intrauterino

Insulina Promueve el crecimiento al realizar la homeostasis metabólica

Estimula el crecimiento primariamente en concentraciones elevadas

Andrógenos tienen efectos anabólicos y aceleran el crecimiento lineal • Es el mecanismo de crecimiento rápido

durante la adolescencia

Estrógenos inhibe el crecimiento al disminuir la GH

Valoración del crecimiento

Talla Peso Circunferencia cefálica

Segmentos Brazada

Determinación de la

maduración osea

PUNTOS BASICOS DEL INTERROGATORIO Y DE LA EXPLORACION FISICA EN LA VALORACION DEL

CRECIMIENTO SOMATICO

A) INTERROGATORIO

a) Estatura de los padres, hermanos, abuelos y tíos

b) Edad del inicio de la maduración sexual en los padres

Edad de crecimiento máximoEdad en que se detuvo el

crecimiento

c) Peso y talla de la madre antes del embarazo.

d) Estado perinatal, datos del parto.

e) Crecimiento y desarrollo del niño.

B) EXPLORACION FISICA

a)Signos vitales: pulso, presión arterial.

b)Somatometria: peso, talla, circunferencia cefálica, brazada, segmentos.

c)Inspección general: edad aparente, facies, alteraciones morfológicas, estado nutricional.

d)Desarrollo dental: numero de dientes, tipo, caries.

e)Piel, uñas, pelo.

f)Desarrollo sexual: usando los estadios de Tanner.

DEFINICION Y CLASIFICACION DE TALLA BAJA

Se entiende por talla baja aquella que se encuentra a tres desviaciones estándar o mas debajo de la media para la población general.

I. VARIANTES NORMALES:

1.- Talla baja familiar

2.- Retraso del

desarrollo constitucion

al

CLASIFICACIÓN DE TALLA BAJA

II. ALTERACIONES PRIMARIAS

DE EL CRECIMIENTO

:

1. Displasias esqueléticas

2. Anomalías cromosómicas

3. Errores congénitos del metabolismo

4. Retardo en el crecimiento intrauterino

5. Síndromes varios de talla

baja

III. ALTERACIONES SECUNDARIAS DEL CRECIMIENTO

1. DESNUTRICIÓN

2. ALTERACIONES GASTROINTESTINALES

a)Enfermedad inflamatoria crónica del intestino.

b)Síndrome de absorción deficiente.

c) Síndrome celiaco, gastroenteritis crónica, mucoviscidosis, síndrome de asa corta.

3. CARDIOPATIA

S

• -Tipo cianótico• -Comunicación de izq. a der.

4. NEFROPATIAS

• -Anomalías congénitas• -Glomerulonefritis crónica• -Pielonefritis• -Síndrome nefrotico• -Acidosis tubular renal• -Síndrome de Bartter• -Síndrome de Fanconi• -Diabetes insípida nefrogena

III. ALTERACIONES SECUNDARIAS DEL CRECIMIENTO

5. ALTERACION

ES NEUROLÓGIC

AS

6. ENDOCRINOPATÍAS

• Sx de privación emocional• Hipotiroidismo• Disgenesia gonadal• Seudohipoparatiroidismo• Fusión epifisiaria prematura

7. ALTERACION

ES METABÓLICA

S

• Hipercalcemia• Raquitismo• Hipocalcemia• Galactosemia• Hiperplasia suprarrenal congénita• Mucopolisacaridos

III. ALTERACIONES SECUNDARIAS DEL CRECIMIENTO

Grandes diferencias de un individuo a otro.Desarrollo neurológico.Velocidad de crecimiento (5 a 7.5cm al año, de los 2 años y antes de la adolescencia).Correlacionar la talla del infante con el promedio de la talla de los padres (Tanner-Whitehouse).Cifras de IgE e IgI se encuentran en la parte baja de la curva de valores normales.

TALLA BAJA FAMILIAR O GENETICA

TALLA BAJA CONSTITUCIONAL O RETARDO DEL DESARROLLO CONSTITUCIONAL

Desarrollo biológico es lento y el crecimiento prolongado

Desaceleración del crecimiento entre 3 y 6 meses de edad, llega a su máximo a las 2 años y a los 3 alcanzan una estatura en el porcentil 5 y permanece ahí hasta llegar a la adolescencia.

Físicamente se ve mas joven con relación a du edad cronológica y mas bajo de estatura que los niños de su edad.

La edad ósea se encuentra retrasada.

Crecen al administrarles GH o andrógenos:

a)Edad mínima 14 añosb)Estatura abajo del porcentil 5c)Desarrollo sexual a nivel de Tanner I o II con cifras de testosterona en suero menores de 100 ng/dld)Pruebas de alteración del concepto de si mismo y aislamiento social.e)Comportamiento emocional con facetas de inmadurez

DISPLASIAS ESQUELETICAS

Anormalidades del tamaño y forma de las extremidades, tronco y cabeza.

Afectan las epífisis de los huesos largos se denominan displasias epifisiarias:a)las metafisisb)displasias metafisiariasc)cuerpos vertebralesd)displasias espondilarese)Epífisis

Parte distalAcromélica

Parte mediaMesomélica

Parte proximalRizomélica

Daña

La velocidad de crecimiento es anormal y la edad ósea esta retrasada

Dx. Estudios radiológicos

Tx. Es quirúrgicamente es posible elongar los huesos largos.

El crecimiento esta afectado desde la vida intrauterina

Primario: Células esqueléticas, alteración genética o cromosómica (trisomias 13, 18, 21, síndrome XXY)

Sx de Prader-Willi HipomensiaHipotonia muscularHipogonadismoHipoestaturaHipoacros: manos y pies

pequeños

Secundario: Factores maternosInfecciones intrauterinasDrogasDesnutriciónToxemiaHipertensión arterialMuchos medicamentos

CARDIOPATIAS

CONGENITAS

DEFICICIENCIA EN EL CRECIEMIENTO,

FROMAS CIANOTICAS

AUMENTODE LAS COMUNICACIONES DE IZQ A DER ES

SECUNDARIA

PRIMARIA

CIRUGIA

ALTERACIONES

NEUROLOGICAS

ALTERACIONES DEL SNC

GRADO DE RETRASO MENTAL Y

TALLA BAJA

TALLA BAJA

DIABETES

SACARINA

ALTERACIONES

METABOLICAS

RAQUITISMOPRODUCE ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO DE LOS HUESOS

TRES TIPOS :

1) 1,25 diOHD

2) DEFICIENCIA PRIMARIA DE FOSFATO

3) HIPOFOSFATEMIA

ENDOCRINOPATIAS

HIPOTIROIDISMO

CONGENITO: RETARDO DE CRECIMIENTO SOMATICO

HASHIMOTO: RETARDO EN EL CRECIMIENTO LINEAL , EDAD DENTAL, EDAD OSEA, Y DESARROLLLO SEXUAL

DEFICIENCIA DE HORMONA DEL CRECIMIENTO ABARCA DEFECTOS HIPOTALAMICOS E HIPOFISIARIOS , DE SECRECION DE STH Y DE SOOMATOMEDINA

ENFERMEDAD HIPOFISIARIO PRIMARIA

DEFICIENCIA HIPOFISIARIA

SECUNDARIA A DISFUNCION HIPOTLAMICA

RESISTENCIA ORGANOTERMINAL A

LA STH

ALTERACIONES DE

CRECIMIENTO

6 A 2 AÑOS NORMAL

HUESOS FACIALES ANORMAL

DESARROLLO DENTAL

CRECIMEINTO DE UÑAS Y

PELO ES DEFICIENTE

PUBERTAD EN FORMA TARDIA

PENE PEQUEÑO

La Academia Americana de Pediatría recomienda que los niños asistan al pediatra cuando están recién nacidos, al mes, a los 2, 4, 6, 9, 12, 15, 18 meses y a los 2 años.

Luego una vez al año hasta que terminen su crecimiento y desarrollo.

Diagnostico

HISTORIA CLINICA:

Diagnostico

Peso

y t

all

a a

l n

acer Pequeños para la edad

tienen un crecimiento diferente.

El 10% no recupera su talla y deben ser estudiados.

Com

o h

a v

en

ido

cre

cie

ndo 1.¿Ha sido siempre el mas

pequeño de su salón?

2.¿Comparando con sus compañeros y con hermanos pareciera no crecer a la misma velocidad?

3. ¿No ha cambiado de talla de zapato?

4.¿Cree que no ha crecido más de 4 cm este año?

5. ¿Aún le queda buena la ropa del año pasado?

6. ¿Alguna vez su pediatra le ha manifestado que no lo ve crecer adecuadamente, que se encuentra fuera de la curva de crecimiento o que de repente de detuvo y cambió de carril?

7. ¿Cree que su hijo tiene un desarrollo sexual prematuro(< 8 años en niñas y 9 años en niños) o tardío (> 13 años en niñas y 14 años en niños) además de su problema de talla?

Talla y peso de los padres:

Se calcula la talla medio parental, que se obtiene con el promedio de la talla de los padres más 6,5 cm si es hombre, -6,5 cm si es mujer (de esta manera se corrige la talla del padre del sexo opuesto), el cual da al médico un rango hacia el cual se proyecta el paciente pero no su talla final.

Diagnostico

Otros niños parecen pequeños con respecto a los compañeros de su edad pero en realidad tienen menor maduración y crecerán en forma más tardía pero llegando a una talla adulta adecuada.

Los niños con este patrón de crecimiento se denominan “maduradores lentos” y probablemente en su familia haya historia de varios “maduradores lentos”.

Esta categoría es observada en varones más frecuentemente.

Incluye exploración pediátrica completa, comenzando por una inspección general para percatarse del estado de higiene, presencia de hematomas o cicatrices que puedan hacer sospechar la posibilidad de una atención deficiente, malos tratos, etc., que orientaría hacia un diagnóstico de hipocrecimiento por deprivación afectiva.

Examen físico

Considerar el estado de nutrición y la presencia de signos carenciales (craneotabes, color y aspecto de las mucosas, fragilidad de uñas y cabello, etc.).

Observación del fenotipo. Búsqueda de signos de dismorfogénesis, aunque sean pequeñas anomalías en cara, orejas, manos y pies, que puedan orientar a veces a un síndrome concreto (síndrome de Turner, síndrome de Noonan, síndrome de Silver Russell). La presencia de anomalías en la línea media, como paladar hendido, labio leporino o incisivo central único, hacen sospechar la existencia de un hipopituitarismo.

Examen fisico

Antropometria

• En el niño mayor de dos años:

• En el niño de dos a cinco años:

Determinar el peso para la edad

Determinar la talla para la edad

Determinar el peso para la talla

Determinar IMC

Determinar la tendencia del peso

Determinar peso para talla

Determinar talla para edad

Determinar índice de masa corporal

Determinar la tendencia del peso

Los indicadores que se utilizarán en la evaluación antropométrica de los niños menores de dos años son: • Peso para la edad• Talla para la edad• Peso para la talla• Índice de masa corporal (IMC)• Perímetro cefálico

Los indicadores para el niño de dos a cuatro años y 11 meses son:• Talla para la edad• Peso para la talla• IMC• Perímetro cefálico

Los indicadores recomendados para los niños de cinco a 19 años son:• Talla para la edad• Índice de masa corporal (IMC)

Medición de la talla

En los niños menores de 24 meses se mide la longitud corporal en decúbito

supino con ayuda del INFANTÓMETRO.

Pasos

Se coloca al niño en decúbito supino sobre la

superficie horizontal plana y fija.

El ayudante sostiene la cabeza del niño para que

mire hacia arriba, ubicado en el cero “0” de la cinta métrica.

La persona que está midiendo al niño, con una de las manos estira las piernas,

y mantiene los pies en ángulo recto, mientras con la

otra mano desliza la superficie vertical móvil

hasta que esté en contacto con los talones del niño

Lea la longitud rápidamente sin mover al niño en dos

ocasiones y si las medidas varían en más de 0,5cm se

toma una tercera y se promedia

Mayores de 24 meses

A partir de los 24 meses la talla o

estatura se mide en posición de pié con ayuda del tallímetro

que debe ser de madera con una plataforma para

pararse sobre ella, una escuadra móvil pero fija al equipo y con metro metálico. * En general, la talla de pie es

alrededor de 0.7 cm menos que la longitud, que se obtienen en posición acostado boca arriba

Curvas de crecimiento

¿Cómo se utilizan?

Lo primero que debe hacer es seleccionar la curva adecuada para el sexo del paciente y posteriormente

seleccionar las curvas que utilizará de acuerdo a la edad del niño, es decir,

los niños menores de dos años o los de dos años o mayores.

Curva de Longitud/Talla para la edad

Refleja el crecimiento alcanzado en longitud o en talla para la edad de un niño en una consulta determinada. Este indicador permite identificar niños con retardo en el crecimiento debido a un prolongado aporte insuficiente de nutrientes o enfermedades recurrentes.

Los puntos de corte y las denominaciones propuestas para Colombia para el INDICADOR TALLA/ EDAD T/E desde el nacimiento hasta los cinco años en puntuación z son:

Puntos para indicadores de crecimiento

Criterios de remisión al especialista

ENANISMO PSICOSOCIAL

NIÑO MENOR DE 3 AÑOS SE CARACTERIZA POR

ANOREXIS RETARDO EN EL CRECIMIENTO SOMATICO Y DEL

DESARROLLO NEUROLOGICO

NO HAY ELEVACION DE ACTH NI DE STH

MUNCHAUSEN O SX DE NIÑO MALTRATATADO

ANTECEDENTES

GRACIAS