Síndrome constitucional en

paciente portador de marcapasos.

Caso clínico.

Carlos Nicolás PérezResidente de Cardiología (MIR-3). HCSC.

II Jornadas de Endocarditis Infecciosa

Varón de 79 años trasladado desde otro hospital a nuestro centro por fiebresin foco en diciembre de 2017.

Alergias: no presenta.

Factores de riesgo cardiovascular: hipercolesterolemia, exfumador de2 cajetillas/día y exbebedor.

Historia cardiovascular:• Síncopes cardiogénicos en contexto de BAV completo con implante de

marcapasos definitivo en H. Guadalajara (julio 2017), con recambio deelectrodo disfuncionante (octubre 2017).

• Ecocardiograma (2017): función biventricular normal con HVI leve, IMgrado II y esclerosis aórtica.

Otros antecedentes médico-quirúrgicos:• AIT por enfermedad carotídea (2013)• Hematemesis en contexto de enolismo crónico• Fracturas vertebrales

Tratamiento habitual:• Atorvastatina 40 mg en cena• Adiro 300 mg en comida• Omeprazol 20 mg en desayuno• Paracetamol a demanda

Situación basal: IABVD.

Fiebres vespertinas hasta

38,5ºC+

Astenia+

Anorexia

~ 2 meses

Enfermedad actual

Seguimiento por su MAP (sin foco

aparente)

Varios ciclos empíricos de

ATB

1º Azitromicina 3 días – 2º Amoxicilina 7 días – 3º Levofloxacino 7 días

PERSISTENCIA DE LA FIEBRE

Ingreso

hospitalario

y traslado

posterior a

HCSC

OCT/2017 DIC/2017

Exploración física

TA 98/65 mmHg, FC 96 lpm, sat02 basal 95% Tª 38,2ºC

Consciente y orientado en las 3 esferas. Regular estado general, normoperfundido con

palidez mucocutánea.

• CYC: PVY normal

• AC: rítmico, sin soplos

• AP: MVC normal

• ABDOMEN: blando, depresible, sin signos de irritación peritoneal,

hepatoesplenomegalia leves. RHA presentes.

• Extremidades: pulsos distales presentes y simétricos, sin edema ni signos de TVP.

Herida de marcapasos de aspecto normal.

Pruebas complementarias en centro de origen y en HCSC

LABORATORIO

• Hb 9,8 g/dL, leucocitos 14500/mm3 (N 87%), plaquetas 135000/mm3

• INR 1,43, APTT 35,5 s, fibrinógeno 785 mg/dL

• Glucosa 118 mg/dL, urea 51 mg/dL, creatinina 1,34 mg/dL, FG 40,2

mL/min, Na 135 meq/L, K 3,7 meq/L, Cl 102 meq/L, Ca 8,8, fósforo 3,3.

• PCR 24,5 mg/dL, procalcitonina 1,6 ng/mL

• GOT 115 UI/L, GPT 135 UI/L, GGT 157 UI/L, FA 697 UI/L, BT 1,9

• Ferritina 4356 ng/mL

• Perfil tiroideo y proteinograma: normales

ECG

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

MICROBIOLOGÍA

• Urocultivo (01/12/17, hospital de origen): negativo

• Cultivo de esputo (01/12/17, hospital de origen):

negativo (Z-N negativo).

• Hemocultivos x2 (01/12/17, hospital de origen): negativos

01/12/17

VANCOMICINA

+

GENTAMICINA

04/12/17

DAPTOMICINA

+

MEROPENEM

• Hemocultivos x3 (larga incubación, 04/12/17, HCSC):

negativos

• Serología (04/12/17, HCSC): negativa para B. burgdorferi,

M. pneumoniae, C. pneumophila, C. burnetti, Brucella, VIH,

VHB,VHC, CMV, Epstein-Barr, Parvovirus B19

ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO (04/12/17)

ECOCARDIOGRAMA TRANSESOFÁGICO (04/12/17)

ECOCARDIOGRAMA TRANSESOFÁGICO (04/12/17)

18-FDG PET-TC (04/12/17)

SIN EVIDENCIA DE PROCESO INFLAMATORIO-INFECCIOSO

ACTIVO EN EL MARCAPASOS

18-FDG PET-TC (04/12/17)

Adenopatías supra e infradiafragmáticas, captaciones óseas y a nivel rectal

EVOLUCIÓN

Se procede a extracción de generador y

electrodos auricular y ventricular (05/12/17)

pasando a UCAC hasta reimplante de nuevo

marcapasos (07/12/17)

CULTIVO: Staphylococcus epidermidis

(generador y cable) y Staphylococcus aureus

MR (bolsa de generador).

EVOLUCIÓN

Se mantiene tratamiento antibiótico con daptomicina+ meropenem hasta cumplir 15

días. Se completa el estudio desde Cardiología, pasando posteriormente a cargo de

Medicina Interna.

2º) INMUNOLOGÍA

ANA, ANCA, anticentrómero,

anticromatina, antiDNA,

antiJo1, antiRNP,

antirribosomal, antiSCL70, SSA,

SSB: NEGATIVOS

1º) MARCADORES

TUMORALES

(CEA, Ca 125, Ca 19.9,

alfa-FP): NEGATIVOS

3º) FROTIS DE SP

(x 3):

Sin datos de malignidad

4º) MANTOUX: 0 mm

EVOLUCIÓN

ANATOMÍA PATOLÓGICA:

Adenomas túbulo-vellosos con displasia de bajo grado

6º) COLONOSCOPIA (12/12/17)

Pólipo plano (1 cm) a 10 cm y placa polipoidea (3 cm)

a unos 3 cm del margen anal, respectivamente, que se

resecan.

5º) ECOGRAFÍA ABDOMINAL (11/12/17)

Hepatoesplenomegalia homogénea sin lesiones

focales, con líquido libre intraabdominal discreto.

Resto normal.

EVOLUCIÓN

Ante las múltiples adenopatías objetivadas y

ante la imposibilidad de realizar broncoscopia

para toma de biopsia por el alto riesgo de

sangrado (mayor coagulopatía y trombopenia)

7º) PAAF guiada por TC (18/12/17)

(adenopatía retroperitoneal izquierda)

ANATOMÍA PATOLÓGICA:

Tejido conectivo infiltrado por histiocitos (CD68+), algunos

xantomatosos, sin signos de malignidad (proceso

xantogranulomatoso). BAAR-.

EVOLUCIÓN

• Fiebre persistente+

• Hepatoesplenomegalia y múltiples linfadenopatías

+• Bicitopenia progresiva y

coagulopatía+

• Hiperferritinemia+

• Proceso infeccioso concomitante y empeoramiento clínico progresivo

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

K.A. Espinosa Bautista, et al.: Síndrome hemofagocítico. Conceptos actuales

¿Síndrome hemofagocítico?

EVOLUCIÓN

• Celularidad aumentada, con lagunas grasas,

megacariocitos, serie mieloide, linfoide y roja

bien representados, normales en número y

función.

• Células plasmáticas normales en morfología y

función.

• No se han observado histiocitos con

fenómeno de hemofagocitosis.

• Leishmania y BAAR: negativos

En base a lo sospecha actual…

8º) BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA

(19/12/17)

EVOLUCIÓN

Tras haber descartado un origen tumoral/infeccioso de los hallazgos iniciales en el PET/TC y

dada la situación de gravedad clínica (empeoramiento clínico y analítico progresivo) + alta

sospecha pese al resultado de la BMO:

Corticoides a dosis

de 1 mg/kg/peso

+

Ciclosporina

IV (29/12/17)

Buena respuesta clínica y analítica inicial.

Nuevos picos febriles intermitentes tras 3 semanas de tratamiento.

• ETE control (22/01/18): sin alteraciones

• PET-TC de control (31/01/18): sin captaciones en dispositivo. Disminución de tamaño y captación de adenopatías previas.

Empeoramiento clínico progresivo e IR (NEUMONÍA NOSOCOMIAL Y

DISTRÉS RESPIRATORIO)

EXITUS

(06/02/18)

En resumen…

Varón de 79 años con síndrome constitucional y fiebre sin foco a estudio. Con los

diagnósticos finales de:

• Endocarditis derecha polimicrobiana sobre cable auricular de

marcapasos.

• Explante de dispositivo infectado y reimplante de nuevo marcapasos.

• Afectación linfática diseminada, hepatoesplenomegalia, bicitopenia,

coagulopatía, alteración del metabolismo férrico y fiebre persistente

etiquetada como probable síndrome hemofagocítico. Mejoría parcial

tras inicio de tratamiento esteroideo e inmunosupresor.

• Exitus en relación a lo previo y a neumonía nosocomial con distrés

respiratorio y posterior fracaso multiorgánico.

• Candidato ideal para autopsia clínica (rechazada por la familia).

Puntos clave a destacar

• La endocarditis infecciosa es un diagnóstico a considerar en el

estudio de la fiebre sin foco en pacientes con dispositivos de

estimulación cardíaca.

• La sensibilidad y especificidad del PET/TC son altas para

infección local de dispositivos.

• La antibioterapia previa puede explicar la existencia de falsos

negativos en hemocultivos y PET/TC.

• El PET/TC nos permite el diagnóstico, muchas veces casual,

de otras patología concomitantes, que tras su hallazgo deben

estudiarse.

Muchas gracias