Lainez Aguirre Juan Jos

Gutierres Llerena Alejandra Gonzales Angela

Meja Calderon Rosario

Grupo 01 A

Pregunta 5

Estructura y funcin de

los cilios y flagelos

Sndrome Kartagener

Introduccin El sndrome de Kartagener es una enfermedad hereditaria caracterizada clnicamente por la presencia de situs inversus, bronquiectasias y sinusitis recurrente, triada reconocida desde 1933. La microscopa electrnica permiti establecer una relacin patognica entre esta sintomatologa y defectos en la ultraestructura de los cilios del epitelio respiratorio. Inicialmente, la disfuncin se interpret como resultado de la ausencia en los cilios de ganchos de dinena, protena con actividad de ATPasa, esencial para el movimiento ciliar y cuya ausencia desencadenara las manifestaciones clnicas de este sndrome. As se consolid la base bioqumica del sndrome como el resultado de la deficiencia en la sntesis de una molcula proteica, por lo tanto fue considerada como una enfermedad molecular. Por lo tanto, es importante conocer la estructura y funcin de los cilios y flagelos ya que, tiene relacin con el situs inversus, ste se produce como consecuencia de la incapacidad para sintetizar dinena, manifestada desde el desarrollo del embrin; los cilios del epitelio embrionario se localizan en una posicin definida y la direccin de su movimiento en alguna forma determina la localizacin de las vsceras. Cuando hay batido ciliar en el embrin, estas se distribuyen normalmente. Si no hay movimiento ciliar, la distribucin visceral se define al azar.

Objetivos:

1. Conocer la estructura

y funcin de los

cilios y flagelos.

2. Conocer las

definicin, causas

acerca del Sndrome

Kartagener

Marco Terico CILIOS: Los cilios son prolongaciones del citoplasma apical d e 8

mm de longitud y 0.25 mm de dimetro, que contiene un eje de

microtbulos llamado axonema.

En cada axonema hay un par central de microtbulos y nueve

pares perifricos. Esta disposicin 9+2 es caracterstica de los

cilios.

Mientras que cada microtbulo del par central es un microtbulo

completo, cada de uno de los dobletes externos se compone de

un microtbulo completo y otro parcial, fusionados de tal manera

que comparten parte de su pared

as protenas que se asocian a los microtbulos del axonema, se

disponen en forma regular a lo largo de los microtbulos Sus

principales funciones son:

mantener unidos a los microtbulos que forman el

axonema

generar la fuerza que permite el movimiento de inclinacin

del cilio

regular la interaccin de los componentes del axonema

para producir un cambio coordinado en la forma del cilio.

La ms importante de estas protenas accesorias es la dinena

ciliar, protena con actividad ATPsica, cuyos brazos laterales se

extienden entre los pares de microtbulos que forman los

dobletes externos

Esta protena es responsable de generar la fuerza de deslizamiento entre los dobletes que

permite la inclinacin de los cilios

Flagelos

Est constituido por Filamento, codo o gancho y corpsculo basal.

Filamento:

Parte visible a microscopa ptica , resulta del ensamblaje de subunidades de flagelina

formando una hlice rgida. Constituye el antgeno flagelar (H) caractersticos de cada

especie y de cada cepa. No realiza trabajo mecnico, el movimiento se debe al

corpsculo basal.

Codo o Gancho

Estructura curvada que

acta como juntura flexible

entre el filamento y el

corpsculo basal. Resulta

del ensamblaje de

subunidades de una protena

diferente a la flagelina.

Corpusculo Basal: Inmerso

en la pared y la membrana,

ancla el flagelo al cuerpo

celular. Es el motor flagelar.

Son anillos atravesados por un cilindro central proteico.

En Gram-negativas: Dos parejas de anillos, un par exterior ( L y P) y otro interior (S y

M). Por debajo de M existe un quinto anillo, C, formado por las protenas FLIG, FLIM

Y FLIN. Rodeando al corpsculo basal, a modo de empalizada cilndrica existen

subunidades de dos protenas integrales de membrana: MotA y MotB.

En Gram- positivas la estructura del corpsculo basal es ms sencilla: cilindro

central y una sola pareja de anillos (El M y el S). Probablemente el anillo S est

conectado con el peptidoglucano (sera anlogo al anillo P de las Gram-

Negativas).

Usualmente los flagelos son usados para el movimiento, aunque algunos

organismos pueden utilizarlos para otras funciones. Los flagelos proporcionan

capacidad de movimiento independiente.

El sndrome de Kartagener es una enfermedad gentica, autosmicarecesiva, que

aparece en 1 de cada 16.000 nacidos vivos. Se incluye en losdenominados

sndromes de discinesia (dificultad para los movimientos, seacual fuere la causa)

ciliar primaria, en los que se producen alteracionesestructurales o funcionales en los

microtbulos, de los cilios, responsables delmovimiento de los mismos.Estas

alteraciones originan un mal aclaramiento del moco de los cilios, conlas

consiguientes infecciones bronquiales supurativas y bronquiectasias(dilatacin en

forma de saco, irreversible, con destruccin de la pared de losbronquios). Se alteran

todas las estructuras donde existen cilios: epitelios delas vas respiratorias, senos

paranasales (cavidades situadas a los lados de lanariz), trompa de Eustaquio, y

espermatozoides.Desde el punto de vista clnico, tpicamente combina dos sntomas

mayores:1- situs inversus total o parcial (posicin anormal de los rganos torcicos

oabdominales, que se sitan en los lados opuestos). Es una anomalaanatmica

rara, que a menudo se asocia con malformaciones complejasmltiples. No existen

datos concluyentes, pero parece que los trastornos que subyacen en la mal posicin

de los rganos con respecto al eje izquierda -derecha en el embrin, estn

relacionados con las alteraciones ciliares.2- Bronquiectasias y sinusitis (inflamacin

de uno o ms senos paranasales).Pueden presentar tambin astenospermia

(espermatozoides poco mviles o inmviles) que en algunos casos provoca

esterilidad, rinitis (inflamacin de la mucosa nasal) crnica (que tiene un curso

prolongado por mucho tiempo),trastornos olfatorios de grado variable incluso

anosmia (disminucin o prdida completa del olfato), cardiopata (trmino general de

la enfermedad del corazn), otitis media (inflamacin de la caja del tmpano)serosa,

sordera, asplenia (ausencia de bazo), malformaciones renales y delos vasos de la

retina, alteraciones corneales, cefaleas (dolor de cabeza)

sinusales, defectos de lateralidad (trasposicin de rganos) y en algunas ocasiones

se asocia con otras enfermedades como artritis reumatoide. El diagnstico de

confirmacin del sndrome de Kartagener, se hace mediante biopsia de la mucosa

nasal, dnde se ponen de manifiesto las alteraciones existentes en los cilios.

El examen con el microscopio electrnico permite comprobar las lesiones de esta

mucosa, tanto a nivel funcional como estructural. En ocasiones la afectacin es focal

y los pacientes se benefician, en este caso, de un diagnstico precoz y un

tratamiento quirrgico. En todo paciente con sndrome de Kartagener, que vaya a

ser sometido a una intervencin quirrgica bajo anestesia general, se deben tener

en cuenta los siguientes puntos :Mxima asepsia (mtodo que consiste en prevenir

las enfermedades infecciosas impidiendo por medios apropiados la introduccin de

microbios en el organismo, se diferencia de la antisepsia profilctica en que no

emplea agentes teraputicos), debido a que puede existir alteracin funcional de los

neutrfilos, que favorezca el desarrollo de infecciones. Debe manejarse con

precaucin el uso de sondas nasales, y de medicacin anticolinrgica y antitusgena.

La progresin de la enfermedad depende del dao pulmonar existente. La ausencia o

ineficacia de la actividad ciliar conlleva a infecciones pulmonares y sinusales

crnicas, afectndose adems el desplazamiento visceral durante el perodo

embrionario, responsable del situs inversusEl Sndrome de Kartagener es una

enfermedad hereditaria autosmicarecesiva, caracterizada por dextrocardia,

bronquiectasias, sinusitis crnica e infertilidad; causada por una mutacin en el

cromosoma 5p, locus de la protena dinena, componente de cilios de tracto

respiratorio y reproductor, lo que resulta en bajo clearance mucociliar y discinesia

primaria.La prevalencia es aproximadamente de 1:10.000 individuos. El diagnstico

es clnico con confirmacin mediante exmenes de funcin yestructura ciliar.

CONCLUSIONES

Las patologas de inmovilidad ciliar afectan el tracto respiratorio yesperma de estos

pacientes.

Es til conocer este diagnstico ya que permitir buscar y tratar directamente sus complicaciones,

adems de ayudar al pacienteen las consecuencias psicolgicas de la infertilidad.

El Sndrome de Kartagener (SK) se caracteriza por la asociacin desitus inversus, bronquiectasias

y sinusitis crnica.1 Fue descrito por Siewert, en 1904, y por Oeri, en 1909. Kartagener,

en 1933, fue elprimero en plantear que esta asociacin de patologas no era unasimple

coincidencia, present 4 casos ese ao y lleg a reportar 216casos, hasta 1956.2,3

Las manifestaciones funcionales del Sndrome son debidas adefectos de la movilidad de

los cilios (por la ausencia total o parcialde los brazos de dinena) del epitelio que recubre

el rbol bronquial,cavidad nasal, senos paranasales, odo medio, entre otros.