SINDROME DE STEVENS-JOHNSON

Stevens-Johnson (SSJ) fue descrito por primera vez en 1922, como un síndrome agudo mucocutáneo

Clínicamente el SSJ es una variante severa del eritema multiforme (mayor)

El SSJ y el NET son enfermedades ligadas íntimamente pues ambas son reacciones muco-cutáneas potencialmente fatales, sin embargo SSJ es una forma menor de NET

SSJ caracterizada por una extensa necrosis epidérmica y de mucosas que se acompaña de ataque al estado general.

CLASIFICACION Síndrome de

Stevens-Johnson.

Superposición de síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica.

Necrólisis epidérmica tóxica

EPIDEMIOLOGIA El SSJ es un síndrome de elevada morbilidad y

mortalidad; Poco frecuente.• Tiene una incidencia anual de 1,2 a 6 casos por 1 millón

Ocurren en todas las edades y en ambos sexos

Uno de cada 1000 pacientes hospitalizados sufre una reacción cutánea grave por hipersensibilidad medicamentosa.

Tiene un estimado de mortalidad de 5%

Los individuos con VIH tienen un riesgo de desarrollar estas toxicodermias 1.000 veces mayor

ETIOLOGIA

Existe un 4% de SSJ-NET en los que no se identifica ningún factor causal

Los fármacos se asocian etiológicamente con hasta el 82% de casos de SSJ y el 94% de los de NET.

• más de 220 medicamentos asociados .

Medicamentos

sulfonamidas

trimetoprim- sulfametoxaz

ol

hidantoínas

carbamazepinas

barbituricos

fenilbutazona

Piroxicam

Clormezanona

alopurinol

aminopenicilinas

   

Anticonvulsivos aromáticos 35,1%

Antibióticos: sulfas, beta-lactámicos, cefalosporinas, ciprofloxacina, doxiciclina, eritromicina, vancomicina

33,3%

Antiinflamatorios no esteroideos: oxicam 24,6%

Tabla 1. Medicamentos más frecuentemente asociados a síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica

PATOGENIA

Apoptosis de células

epidérmicas.

Principalmente los

queratinocitos.

Intervienen

Fas-Flsa, Celulas T

citotoxicas, INF-γ.

Apoptosis masiva de queratinocitos

Se produce mediante ligandos y receptores de muerte miembros de la familia del TNF(FAS) y el ligando de apoptosis relacionado con el factor de necrosis tumoral)(FasL)

Se activa una respuestainmunitaria con expansión de clones de linfocitos T CD8+citotóxicos y liberación de citocinas

CUADRO CLINICO

Inicio Súbito Fiebre hasta de 40°C

Malestar General

Conjuntivitis y Fotofobia

Maculas eritematosa diseminadas

de forma irregular

Inicialmente en cara y tronco.

Signo de Nikolsky

Erosiones orales y

faríngeas

Lesiones en Genitales Estomatitis

Daño a epitelio

digestivo, respiratorio y

cutáneo.

Entidad clínica SSJ SSJ traslapado con NET NET

Lesiones primarias Lesiones rojo oscuro Lesiones planas en tiro alblanco

Lesiones rojo oscuro Lesiones planas en tiro al blanco

Placa eritematosa maldelineadaDesprendimiento epidérmico Lesiones rojo oscuro Lesiones planas en tiro alblanco

Distribución Lesiones aisladas confluentes(+) en cara y tronco

Lesiones aisladas confluentes(++) en cara y tronco

Lesiones aisladas rarasconfluentes (+++) en cara,tronco y otro sitios

Afectación mucosa Sí Sí Sí

Síntomas sistémicos Frecuentemente Siempre Siempre

Porcentaje superficie corporalde la piel desprendida

< 10% 10-30% > 30%

Tabla 2. Hallazgos clínicos de SSJ, SSJ traslapado con NET y NET3,19,29

DIAGNOSTICO El diagnóstico se hace por las manifestaciones clínicas. En

casos dudosos se confirma con un estudio histopatológico

Se observa en forma temprana necrosis individual de los queratinocitos (células intensamente eosinófilas) en la epidermis y, en la dermis, escaso infiltrado mononuclear

PRONOSTICO La mortalidad es de 5 % para el síndrome de

Stevens- Johnson El pronóstico también se relaciona con la

velocidad con que el medicamento implicado se suspende.

SCORTENParámetros clínico biológicos Points SCORTEN Mortality Rate

Edad > 40 1 0-1 3.2%

Taquicardia >120/min 1 2 12.1%

Neoplasia maligna 1 3 35.8%Area >10% 1 4 58.3%

BUN >40mm/L 1 >5 90%

Bicarbonato<20mEq/L 1

Glucemia >250mg/dL 1

TRATAMIENTO En los pacientes con una desepitelización superior al

10% de la SCT y/o afección visceral grave, los principios terapéuticos fundamentales son el ingreso temprano en una unidad de quemados

Suspensión temprana de medicamentos sospechosos de causa de SSJ/NET

Reposición de líquidos y electrolitos de acuerdo a niveles séricos y superficie corporal afectada.

Proveer soporte nutricional, preferiblemente por vía entérica

Empleo de apositos no adhesivos para aumentar daño epitelial

se deben evitar los vendajes adhesivos; se deben usar Vendajes con gasas con vaselina e impregnadas de Antibióticos tópicos cada tres a ocho horas.

La elevación de la temperatura ambiental a 30-32° C reduce la pérdida de calor a través de la piel

Cuidados oculares, revisión por oftalmólogo diario para evitar secuelas.

Esteroides: Su uso es controvertidoo Puede ser efectivo durante la fase eritrodérmica inicial,

usándolos por pocos días y a dosis altas, 1,5 mg/kg diarios de dexametasona por vía intravenosadurante tres días, o 160 a 240 mg diarios de Metilprednisolona, para disminuir el proceso inflamatorio.

Inmunoglobulina intravenosao Recomiendan usarla en una dosis total de 3 g/kg en tres días

consecutivos(1 g/kg diario) Ciclosporina.

Plasmaféresis.o Un método eficaz y seguro para remover anticuerpos y

metabolitos tóxicos