Síndrome hematúrico crónicoDr. G Usera, Dr. M.A. Martínez

S. hematúrico proteinúrico

• Gn primarias

– Mesangial: IgA, IgM, IgG

– Gn membranoprolif

• Gn secundarias

– Heredofamiliares

• S de Alport

• E de Fabry

• GN M basal delgada

• A drepanocítica

• Gn secundarias (cont)

– Inmunológica

• Púrpura SH

• LES

• Vasculitis

• < Complemento

– Infecciosas

• Endocarditis

• Gn aguda en resolución

S. hematúrico

• M óptica– Normal

• M basal fina– Anormal

• Esclerosis: S de Alport• > mesangial: IgA

• IF– IgA: IgA– IgG, IgM: inesp.– Negativo

• M basal fina• S de Alport

• M electrónica– Desdoblamiento difuso

• S de Alport

– Adelgazamiento• Mb fina

– Roturas mb• Hematuria

– Depósitos mesangiales• IgA

Gn por depósitos de IgA(factores pronósticos)

• % de semilunas

• % de glomérulos esclerosados

• Fibrosis intersticial

• Depósitos de IgA en paredes capilares

• Proteinuria >de 1Gr/L

S de Alport

• Enfermedad por defecto en la formación de la

membrana basal

• Alteración en el gen de la cadena 5 del

clágeno IV en el cromosoma X (y otros)

• IRP+ sordera sensorial+ alteraciones

oculares

S de Alport

• Histología

– Lesiones hialinas segmentarias

– Esclerosis glomerular

– Fibrosis intersticial

• IF

– Ausencia de detección de cadena 5 en piel

Enfermedad de la lámina densa fina

• ~ Hematuria benigna familiar

• Defectos heterocigoticos en genes de

cadenas 3 o 4 del colágeno

• Homocigotos ~ S de Alport

Enfermedad de la lámina densa fina

• Histología: Glomérulos normales

• IF: Presencia de todo tipo de cadenas de colágeno

• ME: Adelgazamiento difuso de la lamina densa

(< 250 nm)

Varón 22 años hematuria persistente...

...tras episodio de Gn ag postestreptocócica

• E Mandache, M GherghicenauUltrastructural defects of the glomerular basement membranes associated with primary glomerular nephropathies (Ultrastructural Pathology 2004;28:103-108)– 89/228 (39%) de sus glomerulopatías primarias

tenían adelgazamientos variables de la lámina densa

– Esto sucedía en 32/64 (50%) de las Gn por depósito de IgA