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22 CARTAS CIENTÍFICAS
ontraste intravenoso. También puede observarse engro-amiento del tallo hipofisario que simula una enfermedadnfiltrativa2. Estos hallazgos no son específicos y planteanl diagnóstico diferencial con el adenoma quístico, el cra-eofaringioma o el quiste de la bolsa de Rathke. La imagene difusión en RM también puede ayudar a diferenciar elbsceso, por presentar alta senal en difusión con bajo valorpparent Diffusion Coefficient (ADC), frente a los tumoresecróticos, que muestran baja senal en difusión con altoalor ADC1,3.
El diagnóstico definitivo suele ser histológico tras el dre-aje quirúrgico. El organismo aislado más frecuentementes el Staphylococcus coagulasa negativo2. Según las distintas
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eries, el ratio de tinción de gram y cultivos positivos varíantre el 0 y el 64%, lo cual podría explicarse en primer lugaror la baja actividad que presentan las bacterias en los abs-esos hipofisarios5, y en segundo lugar por la antibioterapiareoperatoria1,5.
El tratamiento de elección es el drenaje quirúrgico tran-esfenoidal y antibioterapia durante 3-6 semanas1,2,4---7. Nobstante, el tratamiento conservador con antibióticos puedeer útil en casos de absceso hipofisario en fase precoz1. Trasl tratamiento, los déficits visuales suelen mejorar aunqueos déficits endocrinos pueden ser persistentes y necesitarratamiento sustitutivo permanente. Aunque la tasa de reci-ivas es baja, es conveniente realizar controles con RM conl fin de detectarlas.
Como conclusión, el diagnóstico preoperatorio de los abs-esos hipofisarios es difícil debido a su clínica insidiosa y losallazgos radiológicos poco específicos. Hay que sospecharl absceso hipofisario ante un paciente con una masa selaruística con realce en anillo1, sobre todo si asocia clínicanfecciosa y/o diabetes insípida.
Dada la baja frecuencia de esta enfermedad, sería con-eniente realizar un estudio multicéntrico que permitierabarcar un mayor número de casos con el fin de conocerejor esta entidad.
índrome «morning glory»sociado a encefaloceleransesfenoidal yanhipopituitarismo
orning glory syndrome associated withranssphenoidal encephalocele andanhypopituitarism
l síndrome «morning glory» (SMG), aunque descrito inicial-ente en 1929, debe su nombre a Kindler (1970)1. En él
xiste una displasia congénita del nervio óptico. Su inciden-ia es muy baja y está causado por un fallo en el cierree la fisura embrionaria coroidea. Este síndrome, que tienena herencia autosómica dominante, suele ser unilateral,unque hay casos bilaterales, predomina en mujeres y searacteriza por una excavación campaniforme, con tejidobroglial central y unos vasos retiniales radiales que recuer-
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aquel Ramiro Gandiaa,∗, Sandra Emilia González Ibáneza,edro Antonio Riesgo Suárezb, Carmen Fajardo Montananac
Enrique Mollà Olmosa
Servicio de Radiología, Hospital de la Ribera, Alzira,alencia, EspanaServicio de Neurocirugía, Hospital de la Ribera, Alzira,alencia, EspanaServicio de Endocrinología y Nutrición, Hospital de laibera, Alzira, Valencia, Espana
Autor para correspondencia.orreo electrónico: [email protected]. Ramiro Gandia).
ttp://dx.doi.org/10.1016/j.endonu.2013.11.004
an a la flor dondiego de día o morning glory. El SMGrecuentemente se presenta con alteraciones oftalmológi-as aisladas (disminución de la agudeza visual asociada aesprendimiento de retina en el 30 a 40% de los casos), peroe han descrito asociaciones sistémicas que incluyen altera-iones congénitas del prosencéfalo y de la línea media, connomalías endocrinas progresivas, respiratorias o renales1,2.
Los encefaloceles basales (EB) congénitos se deben a unefecto óseo craneal y de la duramadre, con herniaciónxtracraneal de estructuras intracraneales. Son anomalíasaras, de difícil diagnóstico, con una incidencia estimadae 1:35.000 recién nacidos. Se clasifican en 4 tipos, de losuales la variedad transesfenoidal es la menos frecuente
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supone el 5% de los EB) . Este tipo de encefalocele se debe la persistencia del canal craneofaríngeo o transesfenoidal,on la herniación del tejido cerebral a través de él. Puederoducirse por un defecto en el suelo de la silla turca, delsfenoides o del etmoides posterior; la variante menos fre-uente es la transellar transesfenoidal. Con frecuencia sesocia a defectos de la línea media, con alteraciones hor-
CARTAS CIENTÍFICAS 223
Figura 1 A) Tomografía axial computarizada tridimensional, donde apreciamos defecto óseo a nivel de base. B) Resonanciamagnética nuclear. El corte coronal, en secuencia T1, muestra masa quística que se extiende a través de defecto óseo hacia
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monales hipotálomo-hipofisarias y del nervio óptico, entreellas el SMG4. El SMG acompana al 67% de los EB.
La incidencia de disfunciones hormonales en pacientescon EB es del 50-60%. La deficiencia de GH, hipogonadismohipogonadotrópico, hipotiroidismo y diabetes insípida sonlos desórdenes más frecuentes. En una revisión de 15 casoscon EB transesfenoidal, se evidenció que las deficiencias másfrecuentes eran las de GH y hormona antidiurética (66,7 y60%, respectivamente), seguidas por la deficiencia en gona-dotropinas (33,3%), TSH (26,7%) y prolactina (13,3%)5.
El curso natural de la disfunción hipotálamo-hipofisaria esaún incierta, pero en la mayoría de los pacientes con EB se haevidenciado disfunciones hormonales progresivas. Lamenta-blemente, hay muy pocos casos reportados con seguimientoendocrinológico en un periodo de tiempo superior o igual a10 anos3.
Presentamos un caso de SMG bilateral asociado a ence-falocele transesfenoidal y panhipopituitarismo, en el cual
los estudios de imagen y hormonales fueron fundamentalespara el diagnóstico.Una adolescente de sexo femenino de 166/12 anos fueremitida por amenorrea y retraso del crecimiento, que habíasido lento desde la infancia, pero sin estancamiento. A los11 anos inició axilarquia y pubarquia sin progresión. A los16 anos inició telarquia. No presentó menarquia. No presen-taba poliuria ni polidipsia.
La paciente era producto de un embarazo controladode 38 semanas, con parto eutócico, longitud de 49 cm(+0,05 DE) y un peso de 3.240 g (+0,44 DE). A los 3 mesesde edad se le diagnosticó SMG bilateral, que le produjo a los11 anos desprendimiento de retina del ojo izquierdo y unavisión reducida del ojo derecho. No tenía antecedentes decrisis comiciales ni otros datos de interés.
Exploración física a los 166/12: talla 145 cm (−2,7 DE), IMC23,16 Kg/m2 (+0,98 DE), talla diana 163 cm (−0,15 DE). Edadósea de 149/12 anos. Microftalmia, nistagmo del ojo dere-cho, labio superior muy fino, paladar ojival. No existía bocioni acúmulo de grasa en el abdomen. Estadio puberal 2 deTanner. No existían otros datos significativos.
El estudio hormonal reveló TSH 1,67 uUI/ml (VN 0,350-4,950), T4L 1,08 ng/dl (VN 0,700-1,600), cortisol basal21,20 ug/dl (VN 5,00-25,00), ACTH 50,3 pg/ml (VN 5-46).
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a respuesta del cortisol tras hipoglucemia insulínica fueormal (valor pico de cortisol 26,7 ug/dl). PRL 61,6 ng/mlVN < 20). GH basal < 0,05 ng/ml, con un pico de 0,06 ng/mlVN > 7) en el test de clonidina no primado con estrógenos.GF1 86 ng/ml (VN 116-913). FSH basal 2,77 mUI/ml, LH basal,21 mUI/ml. Estradiol 21 pg/ml (VN impúber < 12 pg/ml). Elest de GnRH muestra un pico de FSH 7,46 mUI/ml y de LH,2 mUI/ml. La densitometría ósea evidencia osteoporosise −3,2 DE (columna L1-L4). No se realizó osmolaridad uri-aria debido a la ausencia de síntomas de diabetes insípida.
La TAC con reconstrucción 3D y la RMN cerebralfig. 1) evidenciaron meningoencefalocistocele transesfe-oidal, que contenía en su parte más inferior tejidoipotálamo-hipofisario displásico, agenesia del pico deluerpo calloso y coloboma retiniano derecho. Se inicióstrogenización con estrógenos transdérmicos6,7. No sedministró GH dada la edad ósea, ya que este tratamiento eslaramente efectivo si se administra a edades tempranas8.
Debido a la osteoporosis, además de la estrogenización senició aporte de calcio y vitamina D. La hiperprolactinemiaeve podía atribuirse a elongación del tallo hipofisario. Noe realizó reparación quirúrgica del encefalocele, como estáropugnado por muchos autores, ya que con frecuencia nos beneficioso por el riesgo de danar el tejido funcionante9.
Nuestro caso presenta un SMG bilateral asociado a ence-alocele transesfenoidal con alteraciones endocrinológicas:éficit de GH y de gonadotropinas con diagnóstico tardío dea afectación hipotálamo-hipofisaria, a pesar de conocersel antecedente sindrómico. Por tanto, enfatizamos la nece-idad de un estudio endocrinológico precoz y un seguimiento
largo plazo, debido a que las deficiencias hormonalesueden aparecer anos después de realizado el diagnósticonicial3,10. El estudio mediante TAC o RMN permite delimitara anatomía de la masa herniada.
En resumen, ante el SMG es fundamental el estudio demagen para descartar encefalocele, y la valoración de launción hipotálamo-hipofisaria para un diagnóstico y tra-amiento precoz de los déficits hormonales. Las hormonasrincipalmente afectas son la GH, con repercusión en la tallanal, y las gonadotropinas con la falta de estrogenización,ue lleva, además de a una falta de desarrollo puberal, ana osteoporosis temprana. La terapia de reemplazo hor-
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24 CARTAS CIENTÍFICAS
onal es muy efectiva6---8. Es fundamental recordar que laseficiencias hormonales pueden ser progresivas y manifes-arse anos después del diagnóstico inicial, siendo por elloecesario un adecuado seguimiento de la función del ejeipotálamo-hipofisario.
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Yoko Oyakawa Barcelli a,∗, Pilar García Durruti b,Patricia Enes Romeroa, María Martín Fríasa yRaquel Barrio Castellanosa
a Unidad de diabetes pediátrica, Hospital UniversitarioRamón y Cajal, Madrid, Espanab Servicio de endocrinología, Hospital montepríncipe,Madrid, Espana
∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: [email protected](Y. Oyakawa Barcelli).
http://dx.doi.org/10.1016/j.endonu.2013.11.003
bsceso epidural espinal en unaciente diabético
pinal epidural abscess in a diabetic patient
l absceso epidural espinal (AES), con una incidencia de 2-25acientes/100.000 admitidos en un hospital8, es una infec-ión rara del sistema nervioso central. Sin embargo, se havidenciado un incremento de la frecuencia en los últimos 30nos debido al aumento de pacientes sometidos a procedi-ientos invasivos espinales, bien como método anestésico,ien para control del dolor, así como por la mejor resolución/o aumento de la realización de técnicas de imagen. El AESupone un reto diagnóstico, puesto que sus manifestacioneson inespecíficas y un retraso en el diagnóstico podría conlle-ar secuelas neurológicas irreversibles, e incluso la muerte.a diabetes se considera un factor de riesgo para desarrollarn AES, por lo que debería incluirse en el diagnóstico dife-encial de todo paciente diabético con dolor lumbar.
Presentamos el caso de un paciente varón de 70 anos,aucásico, que acudió al servicio de urgencias por segundaez consecutiva en un periodo de una semana por presentarn dolor de unos 15 días de evolución en la región dorsal
inferiores. No había presentado fiebre ni alteraciones esfin-terianas y no refería otra clínica asociada. No existía historiaprevia de traumatismo, bloqueos anestésicos ni infección devías periféricas recientes. Únicamente, 7 meses previos alinicio del cuadro se le había realizado una amputación delcuarto y quinto metatarsianos del pie derecho por una osteo-mielitis con microbiología positiva en el cultivo de partesblandas de Pseudomonas sp.
Como antecedentes personales destacaban una diabetestipo 2 de larga evolución con regular control metabólico cró-nico, con HbA1c realizada un mes previo al ingreso de 7,7%,presentando un ligero empeoramiento del control meta-bólico en la analítica de ingreso (HbA1c 7,9%) y múltiplescomplicaciones tanto microvasculares (retinopatía no proli-ferativa, nefropatía con enfermedad renal crónica estadio3B, polineuropatía sensitivo-motora y artropatía de Char-cot) como macrovasculares (cardiopatía isquémica crónica,accidente cerebrovascular hacía unos 25 anos sin secue-las posteriores y claudicación intermitente estadio iia deFontaine), en tratamiento con múltiples dosis de insulina.Asimismo presentaba una hipertensión arterial con buencontrol tensional bajo tratamiento con lercanidipino e irbe-sartán y una dislipidemia en tratamiento con atorvastatina.
Al examen físico presentaba un estado general conser-vado, estaba afebril y estable hemodinámicamente. No se
zquierda, irradiado a la columna lumbar, de característicasecánicas y rebelde a los analgésicos habituales. A los 20ías de inicio del dolor, desarrolló impotencia funcional conificultad para la deambulación por debilidad en miembros
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videnciaban hallazgos patológicos a nivel respiratorio, car-
iovascular o abdominal. A nivel neurológico, no existíaéficit motor ni sensitivo en extremidades superiores oronco. Sin embargo, al explorar las extremidades inferio-
