SINDROME NEFROTICO

MD. ESTHELA SUIN

SINDROME NEFROTICO

Es la manifestación clínica de las alteraciones bioquímicas producidas por una lesión glomerular que tiene como punto fundamental la alteración de la permeabilidad de la pared capilar glomerular.

INCIDENCIAEs la glomerulopatia mas

frecuente en niños

La incidencia en mundial es de 2-7 por cada 100,000

Frecuente entre los 2-8 años, disminuye a partir de los 10

años

Mas frecuente en hombres que en mujeres 2:1

Niños <8 años 80% S.N de cambios mínimos

En <1 año es mas frecuente la forma primaria

CARACTERISTICA• Asociación de• Edema,• Proteinuria,• Hipoalbunemia

e• Hipercolesterole

mia

Proteinuria• Mayor a 40

mg/hr/m2sc• o 50 mg/kg/dia

en orina de 12 hrs

Hipoalbuminemia• Menor de 2.5

mg/dl

Hipercolesterolemia• Mayor a 200

mg/dl

FISIOPATOLOGÍA

Fisiopatología:

Alteración de la carga eléctrica de la membrana basal glomerular, permitiendo fuga de albumina y otras proteínas.

ETIOLOGIA

Manifestaciones ClínicasEDEMA

Manifestación clínica mas evidentePrincipal motivo de consultaOcurre 2 a 4 semanas del inicio de

la proteinuriaDisminución de la presión

oncótica, con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10%), con reabsorción tubular de agua y sodio

Se presenta con niveles de albúmina <2.7

Es un edema blando, con fóvea y que se acumula en zonas declives (pies, sacro) y en regiones con presión tisular pequeña, como en la región periorbitaria.

Si la hipoalbuminemia es grave puede aparecer ascitis y derrame pleural.

El edema pulmonar no se produce a menos que exista alguna otra condición añadida (insuficiencia renal o cardíaca).

LESIONES GLOMERULARES MINIMAS

Es la causa mas frecuente de síndrome nefrótico en niños

Glomérulos aparentemente normales a la microscocopia de luz

A la microscopia electrónica con fusión de los pedículos

95% responden a esteroides1% progresa a Insuficiencia Renal

CLASIFICACION ANATOMOPATOLOGICA

GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA FOCAL

Esclerosis en la periferia del ovillo

Inmunofluorescencia con depositos de IgM, C3 y C4

80% no responden a esteroides

40-60% progresan a Insufciencia Renal

PROLIFERACION MESANGIAL DIFUSA

Clínicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios mínimos

Evolución similarInmunofluorescencia con depósitos de IgM y

C3

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA

Aparicion de “doble contorno” en la pared capilar

Hipocomplementemia (C3) hasta el 80% de los casos

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

Rara en la edad pediátricaHasta 95% de los casos se presenta en los

adultos

GLOMERULONEFRITIS ENDOCAPILAR Y EXTRACAPILAR DIFUSA

Tambien conocida como Glomerulonefritis de semilunas

Glomerulonefritis rapidamente progresivaPuede evolucionar a Insuficiencia Renal en

pocas semanas

CLASIFICACION CLINICALa clasificación del SN no obedece a criterios de

sintomatología clínica sino a la respuesta al tratamiento con corticoides, diferenciando los

siguientes:

1- Corticosensibles (CS): cuando la respuesta a la prednisona administrada

según protocolo, es la remisión completa del síndrome clínico y bioquímico. Según su evolución en el seguimiento se diferenciarán dos categorías:

1a- Recaídas Infrecuentes: pacientes corticosensibles con una primera y única manifestación (brote único) o con un número de recaídas menor de 3 en 6 meses tras la manifestación inicial o menor de 4 al año en cualquier momento de la evolución.

1b- Corticodependientes (CD):

cuando presentan 2 recaídas consecutivas al rebajar la prednisona o durante las dos semanas siguientes a la supresión.

2- Corticorresistentes (CR): cuando persiste el síndrome nefrótico clínico

y/o bioquímico tras la corticoterapia administrada según protocolo.

CONCEPTOS DE EVOLUCION CLINICA•Cuan

do se produce la desaparición de la proteinuria (< 4 mg/m2/hora o índice proteína/creatinina <0,2) o tira reactiva negativa/indicios durante 5 días consecutivos.

Remisión:

•Normalización de la albuminemia (>3gr/l) con persistencia de proteinuria en rango no nefrótico (4-40 mg/m2/hora).

Remisión parcial:

•Desaparición de la proteinuria y normalización de la albuminemia.

Remisión total:

•Aparición de proteinuria en tira reactiva de +++ durante 5 días consecutivos en cualquier momento evolutivo.

Recaída:

•Persistencia de proteinuria en rango nefrótico a pesar de tratamiento.

Resistencia:

DiagnosticoPRUEBA DE

LABORATORIO DE BASE

Suero

Creatina, urea, iones, proteínas totales,

colesterol, albumina,

Triglicéridos

Velocidad de

sedimentación

Orina

proteinuri

a de 24 horas, iones

Aclaramiento de creatina

Sedimiento urinario

PRUEBAS SEROLÓGICAS ESPECIFICAS

Fracciones C3Y C4 del complement

o

Anticuerpos Antinuclear

es

ANCAAnticuerpo

frente al estreptococ

o

Ac frente A HIV y

VHC

Serología a sífilis

TRATAMIENTOMEDIDAS GENERALES

Reposo relativoDieta hiposódica de 0,5g/día, normoproteica y con aporte de

líquidos calculados a razón de 600ml/m2sc/día o más de acuerdo a la remisión del edema periférico.

Diuréticos: Furosemida: 1-4 mg/kg/dia vo cada 8 o cada 12 horasEspirinolactona 5-10mg/kg/dia cada 12 horas

Expansores de PlasmaAlbumina 0,5-1g/Kg/día asociada a Furosemida 1mg/kg/dosis

IV durante y al final de la administración y no se indicara mas de 2-3 días porque incrementa la proteinuria y el efecto beneficioso es transitorio.

CORTICOIDES

Prednisona 60 mg/m2/día x 4 semAl pasar estas 4 semanas se continúa con 40

mg/m2 durante 4 semanas La respuesta a los corticoides se manifiesta por

una diuresis profusa con resolución de los edemas.

Ausencia de proteinuria en tres muestras de orina de 12 horas recolectadas en la noche estando el paciente en reposo.

INMUNOSUPRESORES

Sólo deben utilizarse en el síndrome nefrótico de recaídas frecuentes (más de dos en seis meses o más de cuatro en un año) o en los corticodependientes o en los corticointolerantes con contraindicación absoluta de esteroides (osteoporosis intensa, diabetes mellitus, tromboembolismo e hipertensión arterial.

Antes de iniciarlos se debe dar tratamiento prolongado con prednisona 40 mg/m2 de superficie corporal en días alternos por 6 meses, de no haber respuesta se inicia prednisona 60 mg/m2 día hasta negativizar la proteinuria reduciendo progresivamente la dosis hasta llegar a 10 mg/m2 día.

Al negativizarse la proteinuria se inicia Ciclofosfamida 3 mg/Kg día en dosis única por la

mañana durante 8 semanas o 2 mg/Kg por 12 semanas,

Al terminar las 8 semanas se suspende la ciclofosfamida y se inicia suspensión gradual de esteroides.

INDICACIONES PARA BIOPSIA RENAL

Historia de nefritis familiarDeterioro progresivo de la función renalRetención de azoadosAntecedente de enfermedad renalCorticoresistenciaCorticodependenciaRecaídas frecuentes

GRACIAS