SOAPS: Paciente femenina de 20 aos de edad que acude al consultorio por presentar palpitaciones y disnea de medianos esfuerzos, se acompaa de fatiga con los mismos, refiere dolor e hinchazn de sus toillos y ponerse morada de manos y pies solo en tiempos de frio!O: "#: $$%& "': 2(%) *A: +00,-0 mm.g razo izquierdo, /0,00 mm.g razo derecho!Se oser1a a la paciente con cianosis periucal, as2 como acrocianosis! *ami3n presenta dedos en palillo de tamor tanto como en manos y en pies 4aomamiento5! A la auscultacin de focos cardiacos se escuch soplo sistlico eyecti1o en foco pulmonar, y se corrooro al escuchar con campana los focos mitral y tricusp2deo mediante la maniora 'i1ero #ar1allo! 6os focos pulmonares se escucharon hipo1entilados, y se auscultaron me7or 1entilados en pulmn izquierdo de la parte media a la parte asal del mismo! 8o se encontr edema de miemros, ni disminucin de pulso en e%tremidades! 9l fondo de o7o se oser1 sin alteraciones.A*etralog2a de "allot"isiopatolog2a::.ipertrofia 1entricular derecha: 9s oligada en la tetralog2a de "allot porque el 1entr2culo se enfrenta a una dole sorecarga depresin: la impuesta por la estenosis pulmonar y la deida a que el 1entr2culo derecho se enfrenta a tra13s de la #;< a la presin sist3mica! #ianosis: Se dea a que el cortocircuito 1enoarterial que se estalece al conectarse el 1entr2culo derecho con la aorta a tra13s de la #; es decir, el 1aso articomane7a el flu7o i1entricular, lo cual enmascara las deficiencias el retorno 1enoso pulmonar en la gran mayor2a de los casos!6o anteriormente e%puesto se potencializa por la e%istencia de resistencias sist3micas a7as!6a 1ida se mantiene dada la presencia de ductus arterioso permeale 4que con su corto circuito de izquierda a derecha garantiza determinadas cantidades de flu7o sangu2neo pulmonar5 o, en su defecto, la e%istencia de e%uerante circulacin colateral que con el transcurso del tiempo puede lle1ar a di1ersos grados de hipertensin pulmonar con deterioro progresi1o del =rol 1ascular pulmonar!*odo lo anterior acarrea como consecuencia que desde el nacimiento imperen la hiposaturacin hemoglo2nica, la hipo%ia tisular, la hipo%emia y la acidosis> locual con lle1a o1iamente a la presencia de cianosis generalizada significati1a y a la propensin de di1ersos trastornos metalicos, electrol2ticos y sist3micosgra1es!6a hipo%emia mantenida origina incremento en la acti1idad de la eritropoyetina, lo cual trae como resultado la e%istencia de policitemia que se manifiesta marcadamente en pacientes que han reasado la etapa neonatal!9n este orden de cosas se da el caso de un marcad2simo incremento en el n?mero de hemat2es con disminucin de la hemogloina corpuscular media y del 1olumen corpuscular medio dada la escasez de hierro deido a las deficientes reser1as fetales del elemento y la poreza del mismo en la leche que se le aporta al nio como alimento!9sta situacin puede propender a la aparicin de episodios hipo%3micos!6a circulacin perif3rica se encuentra afectada por la hipo%ia demostr=ndose un marcado incremento en el f lu7o sangu2neo de la piel en dedos de manos y pies, as2 como apertura de comunicaciones arterio : 1enosas en los mismos y dilataciones 1enosas que aumentan significati1amente la temperatura local!@eemos sealar que, aunque raramente, e%isten algunos casos de pacientes con atresia pulmonar con septum inter1entricular aierto los que, deido a gran circulacin colateral hacia los pulmones, no presentan pr=cticamente cianosis ycl2nicamente padecen de episodios de insuficiencia card2aca congesti1a!8o ostante, la gran mayor2a de los casos super1i1e en medio de un precario equilirio entre demandas y ofertas desde el punto de 1ista metalico! Por elloante la e1olucin al cierre del P#A y cualquier e1ento que aumente las demandas metalicas 4alimentacin, infecciones, llanto, defecacin, despertar,etc!5 puede romperse el inestale equilirio descrito y presentarse una crisis de hipo%emia profunda!9stos episodios cr2ticos constituyen 1erdaderas emergencias que de no sol1entarse pueden dar al traste con la 1ida del paciente! #omo hemos apuntado, la ruptura del equilirio oferta A demanda pro1oca aumento agudo y rusco de la hipo%emia, lo cual trae como consecuencia:+5 Aumento se1ero de la cianosis ya, de hecho, significati1a!25 Sufrimiento cortical cereral que se traduce por irritailidad y 3sta pro1oca m=s consumo tisular de o%2geno y aumento mayor de demandas! Puede llegar al edema cereral!B5 #amio del metaolismo tisular de aerico a anaerico 4#iclo de Cres, consecuencia: mayor consumo tisular de o%2geno!E5 6a irritailidad trae apare7ada la presencia de taquicardia con el consiguienteaumento en el consumo de o%2geno!05 Aumenta el retorno 1enoso sist3mico con la hiper1entilacin que concomita con disminucin de las resistencias perif3ricas sist3micas> ello implica aumentode la cianosis!*odos estos factores enunciados se constituyen en elementos perpetuadores de las crisis hipo%3micas, configurando un c2rculo 1icioso que dee romperse con la terap3utica a fin de sal1ar la 1ida del paciente!6as crisis de hipo%emia profunda pueden presentarse en cualquiera de los cardipatas cr2ticos cianticos ductus : dependiente 4l3ase atresia pulmonar con y sin #;