SOBRE CUARENTA CASOS DE HISPSARRITMSA*cidbimena.desastres.hn/RHP/pdf/1968/pdf/Vol3-3-1968-4.pdf · nacido y el más tardío a los cinco años de edad. Aunque el número de casos no

SOBRE CUARENTA CASOS DE HISPSARRITMSA*

Por el DR. FRANCISCO CLEAVES *

INTRODUCCIÓN

El material de este estudio es, en su mayor parte, de origen hospitalario. Casi todos los casos fueron estudiados en el Laboratorio de Electrología del Instituto de Neurolo-gía (Dir. Prof. Arana Iñíguez) de la Facultad de Medicina de Montevideo, que dirige el Dr. Bartolomé Fuster, a quien agradecemos su gentileza al haber permitido el uso de las facilidades de su laboratorio y cedido varios casos de su consulta particular.

La inquietud de hacer un estudio de esta afección, nació de su relativa frecuencia y de los profundos estragos que causa en el desarrollo psicomotor.

En su mayor parte el estudio es retrospectivo, sin nin-guna selección, y siendo casos hospitalarios, pertenecen a un grupo de niños con grandes alteraciones.

Los estudios E. E. G. fueron hechos en su mayor parte bajo sueño inducido y con el método de registro de referen-cia común.

La afección en estudio ha recibido innumerables deno-minaciones, pero hemos preferido la de hipsarritmia por ser la más difundida y porque al recibir el pediatra este diagnóstico E. E. G., sabe que se trata de un tipo de epilep-sia grave, con pronóstico reservado y que el único tratamien-to que puede producir una mejoría o curación es el ACTH.

ETIOLOGÍA

En el análisis de los factores etiológicos, agruparemos separadamente los casos que presentaban signos de lesión cerebral, antes de la aparición de los primeros síntomas de la afección en estudio, de aquellos casos que eran aparente-mente sanos.

* Trabajo realizado en Montevideo, Uruguay, en septiembre de 1966.

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Esta división tiene sobre todo valor desde el punto de vista pronóstico, ya que hay mayores posibilidades de cura-ción sin secuelas en los casos del segundo grupo.

Desde el punto de vista clínico esta divisón en casos pri-mitivos o criptogenéticos y los secundarios o sintomáticos, no es tan útil, ya que injurias cerebrales pueden no dejar secuelas y malformaciones cerebrales pueden hacerse evi-dentes únicamente con la aparición de los primeros sínto-mas de la afección.

2.1.—Factores etiológicos en los casos que presentaban signos de lesión cerebral.

Señalaremos conjuntamente los factores prenatales, na-tales y postnatales, ya que frecuentemente hay una asocia-ción de ellos en cada caso; dando al mismo tiempo la edad en que aparecen las primeras crisis.

P crisis I.—Alimentación insuficiente durante el embarazo por

estado nauseoso, postmaduro (10 meses), parto prolongado, anoxia neonatal ...................... 6 meses

II.—Vómitos en el primer trimestre del embarazo, parto prolongado ..................................................... 1 mes

III.—Parto rápido, anoxia neonatal, hemorragia cere bral .............................................................................. 15 días

IV.—Ictericia intensa durante el primer mes ........... 9 meses V.—Placenta previa, cesárea, anoxia neonatal............ 9 meses

VI.—Retardo neuropsíquico, encefalitis a los 13 meses 14 meses VII.—Parto rápido, anoxia neonatal ............................. 5 años

VIII.—Anoxia neonatal por circular del cordón ........... 21/2 meses IX . — I c t e r i c i a e n e l p r i m e r m e s .................................... 17 meses

X.—Retardo neuropsíquico ........................................... 5 meses XI .—Shoc k pos top e ra to r io a lo s t r e s m eses .............. 7 meses

XII .—Par to de na lgas , anox ia neona ta l , s índrome he - morrag íparo ................................................................ 4 días

XIII .—Ruptura precoz de bolsa de aguas (12 horas) . . . 1 mes XIV.—Meningoencefal i t is a los dos meses y medio,

prematuro ............................................................. 21/2 meses XV.—Anoxia neonatal .................................................... 2 meses

XVI.—Anoxia neonatal ................................................... 6 meses XVII.—Hemorragia cerebromeníngea recién nacido ... 6 días XVIII.—Colapso circulatorio de causa desconocida tres

días de nacido ..................................................... 2 meses XIX.—Anoxia neonatal....................................................... 9 meses



XX.—Encefalitis cuatro meses de edad .................. XXI.—Mongolismo .........................................................

XXII.—Mongolismo ........................................................ XXIII.—Anoxia neonatal ...............................................

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61/2 meses 9 meses 1 año 8 días

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Se observa en la gráfica que la mayor parte de los casos hacen el inicio de la enfermedad dentro de los primeros cuatro meses.

2.2.—Factores etiológicos en los casos que no presentaban lesión cerebral al inicio de la enfermedad.

1º crisis

I.—Sin antecedentes ..................................................... 7 meses II.— „ „ .................................................... 5 años

III—,, „ .................................................... 6 meses IV.— „ „ .................................................... 9 meses V.— „ „ .................................................... 4 1/2 meses

VI.— „ „ …………………………………..7meses VII.— „ „.................................................................. 3 años VII.— „ „ .................................................... 7 meses IX—,, „.................................................................... 8 meses X.— „ „ .................................................... 2 meses

XI.— ,, „.....................................................……….. 4 meses XII.—Metrorrágica en el último trimestre ……………..3 años

XIII.—Gestosis precoz ...; ................................................ 1 año XIV.—Cianosis neonatal leve………………………………5 meses XV.—Gestosis precoz; padre luético................................. 4 meses

XVI.—Antecedentes de cuadro similar en tres hermanos 4 meses XVII.— „ „ „ „ „ „ ' „ 4 meses

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La mayor parte de los casos sin evidencias de lesión cerebral, inician las crisis después de los cuatro meses de edad. (Ver página . .).

En el primer grupo, el factor etiológico más frecuente es el agravio encefálico durante el parto.

En el segundo grupo es de señalar dos hermanos que tenían en sus antecedentes a otros dos hermanos con un cuadro similar, que se desarrollan normalmente hasta los cuatro meses de edad y que bruscamente presentan espas-mos y un gran retardo neuropsíquico, dando la impresión de una enfermedad con carácter familiar.

La mayor parte de los casos se agrupan dentro del pri-mer año de edad, siendo el más precoz a los cuatro días de nacido y el más tardío a los cinco años de edad. Aunque el número de casos no es suficiente, se puede sacar la conclu-sión parcial, que cuando existe una lesión cerebral, la apa-rición de los primeros signos es más precoz.

En conclusión: Se puede afirmar que es una afección propia de los primeros años de la vida y en particular del primero, y que se presenta en niños aparentemente sanos (la llamada forma criptogenética) o en niños con evidencias de lesión cerebral en su mayor parte de origen anóxico pe-rinatal (las llamadas formas sintomáticas).

Se han señalado innumerables factores etiológicos: in-flamatorios, malformaciones congénitas, lesiones traumáti-cas, post-encefalíticas; en diversos trastornos del metabolis-

Salto de sección (Continua)ÑÓNDURAS PEDIÁTRICA

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mo, en niños con fenilacetonuria 18,19,20, en hipoglicemosis 23, en

trastornos del metabolismo de la glicina , del triptófano. En anomalías congénitas, muy frecuente como manifestación inicial en la esclerosis tuberosa 4"5 y en hematomas subdurales. Se han señalado casos después de vacunación triple o con vacuna antipertussis.

En nuestros 40 casos, 17 no tienen antecedentes o evi-dencias de lesión cerebral, es decir en casi la mitad de los casos, lo que es similar a lo encontrado por diversos autores, variando el porcentaje de casos sin antecedentes entre el 42 por ciento 13 a un 60 por ciento.

No hay una causa única, sino numerosas en la etiología del síndrome, que puede ser visto en niños con lesiones ana-tómicas, pero que también es frecuente en niños que tienen o son sospechosos de tener enfermedades metabólicas o químicas.

Es indudable que un elemento común del síndrome es la edad de su aparición, esta relación estaría en una etapa de la maduración del sistema nervioso, lleva a pensar que múltiples causas pueden producir el síndrome, que sería una reacción inespecífica de un cerebro inmaduro l9- "En otras palabras, el hecho esencial en el desarrollo de esta en-tidad electroclínica es la edad en la cual el paciente está sujeto a influencias anormales, más que la naturaleza espe-cífica del daño cerebral". I2

La unidad del síndrome tendría en último análisis una base bioquímica, es decir una alteración funcional de las células nerviosas o de circuito nervioso, que puede dar lugar a trastornos en la formación de estructuras sobre las que se basan diversas funciones cerebrales; trastornos que por la edad en que se producen modifican profundamente la madurez fisiológica, la evolución sensitivo-motriz y psico-afectiva del niño. ¿Pero cuál sería el mecanismo etiopatogé-nico que lleva a estas profundas alteraciones? Se han pro-puesto varias hipótesis:

A) Se trataría de trastornos metabólicos. Ya sean en el metabolismo de los aminoácidos, como en el de los hidratos de carbono p trastornos en sistemas enzimáticos, ya deter-minados genéticamente o adquiridos. Se ha propuesto tam-



bien una falta de maduración del eje hipofisó-suprarrenal. Aunque la terapia con el ACTH estaría a favor de que se trataría de anomalías metabólicas, los estudios no han de-mostrado de una manera consistente la presencia de tras-tornos metabólicos.

B) Las hipótesis inflamatorias o alérgicas.

Inicialmente Gibbs 10 (1952), dio una gran importancia como factores etiológicos a las infecciones bacterianas o virósicas no sólo en el lactante,, sino en la madre durante la gestación. Por lo tanto, las pruebas biológicas como las le-siones anatómicas no son específicas de lesiones inflama-torias.

La teoría alérgica se basaría en la inespecificidad de los exámenes biológicos, por ejemplo la hipergammaglobuline-mia, en las lesiones anatómicas, un estado esponjoso que no es ni inflamatorio ni degenerativo y en los antecedentes de alergia se trataría de una autosensibílización a productos celulares o mielinicos debido a pequeñas lesiones cerebrales, que adquiriendo propiedades antigénicas, darían lugar a for-mación de anticuerpos, y del choque antígeno-anticuerpo se producirían nuevas destrucciones celulares, dando lugar a una verdadera enfermedad autoentretenida.

ninguna de estas hipótesis ha sido debidamente com-probada, suponiéndose que varios mecanismos pueden pro1-ducir resultados idénticos. Pero teniendo datos someros de estos mecanismos nuestro conocimiento del síndrome es en su mayor parte descriptivo, por una parte el cuadro clínico y por otra un dato biológico, el modelo electroencefalográ-fíco.

CUADRO CLÍNICO

El síndrome se halla integrado por la tríada: crisis con-vulsivas, retardo neuropsíquico, y el modelo electroencefalo-gráfico de hipsarritmia. De los tres elementos el más llama-tivo es el primero, que debido a sus caracteres peculiares, condujo a las diversas denominaciones, que ha recibido la afección, además es el signo que marca el comienzo de la enfermedad, ya el modelo típico electroencefatográfico pue-

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de en ocasiones faltar al comienzo, aunque siempre aparece en algún momento de su evolución.

Este patognomónico tipo de crisis, llamados espas-mos 3-14, que significa contracciones musculares involuntarias y transitorias, se diferencian de las mioclonías únicamente por su mayor duración.

Se distinguen dos tipos de crisis: a) espasmos clónicos y b) espasmos tónicos, que se diferencian en que los segun-dos tienen una mayor duración y aparecen más bien en etapas tardías, como secuelas.

Los espasmos clónicos tienen las siguientes caracte-rísticas:

En cuanto a duración, son breves, uno, dos a tres se-gundos, esporádicos o en salvas, que a veces se repiten du-rante horas, pero sin la periodicidad que se observa en las mioclonías de ciertas enfermedades degenerativas.

En cuanto a la topografía, pueden tomar toda la mus-culatura estriada (espasmos mativos (Lennox 1950) I4"22. Característicamente se observa la flexión de la cabeza y los cuatro miembros sobre el tronco, en cuádruple flexión, ya sea en adducción o en abducción. En el pequeño lactante puede observarse una semiflexión de la cabeza con eleva-ción y semiflexión de miembros superiores y el tronco y miembros inferiores en extensión.

Los espasmos masivos pueden ser en extensión, obser-vándose sobre todo en lactantes más grandes, en los que hay un predominio de los músculos antigravitarios.

Otro tipo de crisis son las llamadas axorizomiélicas, en la cual los espasmos se producen en los músculos de la nuca, tronco y raíz de los miembros, éstos se movilizan por trans-misión de los movimientos de las cinturas escapular y pélvi-ca- A veces únicamente se toman los músculos del cuelo, produciendo una flexión de la cabeza, permaneciendo los miembros inmóviles y por último los espasmos se producen únicamente en los miembros.

Los espasmos son en general simétricos, excepto en al-gunos casos dé lesión cerebral en que son asimétricos.



En ocasiones los espasmos se acompañan de un grito, por contractura del diafragma.

Los espasmos tónicos, tienen mayor duración: 10, 20 segundos a un minuto o más, en general axiales o rizomó-licos y más raramente masivos, más frecuentes después de que han cedido los espasmos clónicos, y así para algunos autores 7:11'21 serían típicos como secuelas de la afección, pero en ocasiones los espasmos tónicos pueden ser el sínto-ma inicial de la enfermedad.

En general los espasmos son en flexión, aunque en oca-siones sean en extensión, produciendo opistótonos.

Se señala como característica la poca influencia que tienen los estímulos sensitivos o sensoriales para precipitar los espasmos, al contrario de lo que sucede en otros tipos de enfermedades degenerativas con mioclonías, en que los es-tímulos auditivos y luminosos precipitan con facilidad las crisis.

Los espasmos pueden ir acompañados de manifestacio-nes oculares: dilatación pupilar, desviación conjugada de los globos oculares, nistagmus, crisis oculógiras; de manifesta-ciones vegetativas: palidez, rubor, cianosis, salivación, trans-piración profusa, de apnea, polipnea, o en ocasiones inconti-nencia de orina.

Un signo muy llamativo es el llanto continuo de los niños en los meses anteriores a la aparición de las crisis.

En cuanto a las manifestaciones psíquicas concomitan-tes, se puede observar pérdida de conocimiento, un breve período confusional posterítico y automatismos gestuales simples, en ocasiones un breve estado comatoso.

Se señala en general por varios autores que la asocia-ción con otros tipos de crisis epilépticas es rara, sobre todo en el período de estado.

En el estudio de las crisis de nuestros casos, hemos tratado de determinar qué tipo de crisis se observaron antes de la aparición de los espasmos típicos, el tipo de crisis du-rante el período de estado y el tipo de crisis que aparece en etapas secuelares de la enfermedad.



En el grupo "de las que no presentaban crisis cerebral, 6 casos presentaron otros tipos de crisis antes de la apari-ción de los espasmos típicos. Dos casos, contracciones tóni-cas de más de 10 minutos de duración; dos casos crisis de gran mal; un caso un estado de mal que duró 5 días, a los cuatro meses de edad, seguido de espasmos clónicos en ex-tensión y por último un niño que presentó convulsiones frecuentes a los 6 y 12 meses de edad, con un electroencefa-lograma con un sufrimiento focal, que recién a los 5 años presentó un modelo de hipsarritmia. Espasmos clónicos en flexión se apreciaron en 8 casos y en 3 casos espasmos cló-nicos en extensión.

En el grupo de lesiones cerebrales, 3 casos presentaron inicialmente espasmos clónicos en hemicuerpo, y posterior-mente estos espasmos se volvieron simétricos. Un caso pre-sentó un estado de mal, otro crisis de gran mal y finalmente otro crisis tónicas de 15 minutos de duración antes de la aparición de los espasmos típicos. Catorce casos presenta-ron inicialmente espasmos clónicos en flexión y 3 casos en extensión.

En un tercio de los pacientes de ambos grupos, presen-taron crisis de otros tipos antes de la aparición de los es-pasmos típicos, siendo de señalar los hemiespasmos en las lesiones cerebrales.

El resto de las crisis presentaban caracteres que no son los usuales en las convulsiones del niño pequeño 29, espas-mos tónicos de varios minutos de duración, estados de mal y crisis generalizadas muy intensas y repetidas.

Otros tipos de crisis que se observaron, en períodos se-cuelares de la enfermedad, fueron: crisis astáticas, oculogi-ras, gran mal, y solamente en un caso ausencias.

El síndrome neurológico

En el grupo de los lesionados cerebrales se comproba-ron los siguientes signos neurológicos:

Hipotonía ................................. 17 casos Espasticidad ............................ 3 casos Movimientos coreoatetósicos . . 3 casos



Hemiparesia .............................. 3 casos Diplejía espástica ...................... 1 caso Amaurosis bilateral ................. 2 casos Microcefalia .............................. 3 casos Estrabismo ............................. 1 caso

La neuroencefalografía se hizo en 9 casos:

Atrofia cerebral ....................... 6 casos Atrofia cerebelosa .................. 1 caso Quiste aracnoideo ................... 1 caso Normal ..................................... 1 caso

De lo anterior se infiere que el trastorno más común es la hipotonía generalizada.

En los casos que no tenían lesión cerebral anterior (17 casos), se comprobaron los siguientes signos neurológicos:

Hipotonía ................................... 9 casos Hipertonía ................................. 1 caso Paresia del VI par ....................... 3 casos Neuroencefalografía normal .... 3 casos

También en estos casos lo más frecuente es la hipotonía generalizada.

El retardo psicomotor

Un signo inicial que es muy importante es la indiferen-cia. Los niños dejan de sonreír, no responden a los distintos estímulos exteriores y permanecen en un estado de inmovi-lidad tanto motora como mímica, que es muy llamativa.

Otros trastornos son la falta de adquisición o desapari-ción de actividades características de la edad del lactante. Pérdida de posturas ya adquiridas: dejan de sostener la ca-beza, de sentarse o de caminar. Los trastornos del lenguaje son muy llamativos, cesando o enlentecíéndose la progresión de adquisiciones en este campo de la conducta. Muy impor-tantes son los trastornos en la conducta adaptativa y social.

Desde el punto de vista cuantitativo en el grupo de le-sionados cerebrales, se comprueba lo siguiente:



Retardo mental de grado bajo ........... 10 casos Retardo mental de grado medio ......... 10 casos Retardo mental de grado alto ............ 3 casos

La interferencia se comprobó en la mayoría de los casos y en los que se hizo el test de Gesell había un importante re-tardo en la conducta adaptativa.

En el grupo de los no lesionados se comprobó desde el punto de vista cuantitativo:

Retardo mental de grado bajo .................. 5 casos Retardo mental de grado medio ............. 5 casos Retardo mental de grado alto.................... 7 casos

De la comparación de ambos grupos, se observa que en el grupo de los lesionados cerebrales el retardo mental grave estaba presente en la mayoría de los casos; en cambio, en el segundo grupo hay mayor número de niños con retardos mo-derados o leves.

No podemos dar un cuadro completo de la maduración psicomotora, ya que en gran cantidad de casos no se hicie-ron estudios psicométricos y en los que se hicieron faltan estudios longitudinales, cosa muy importante, ya que algu-nos trastornos poco acentuados en ciertas edades, a medida que el niño crece, se hacen evidentes profundos trastornos de la maduración psicomotora, ya que tienen dificultad en adquirir nuevas actividades y el resultado final es un retardo mental más acentuado de lo que se podía suponer por los tests iniciales.

■ El electroencefalograma: Gibbs 10 (1952), quien dio al

modelo el nombre de Hipsarritmia, lo describe de la siguien-te manera: ondas lentas de alto voltaje y espicas aisladas. Las espicas varían de momento a momento, a veces parecen focales, otras multifocales, a veces generalizadas, nunca rít-micamente repetitivas y en un modelo altamente desorga-nizado. Casi continuas en vigilia y bajo sueño inducido.

El modelo E. E. G. y su correlato clínico fue descrito por Vázquez y Turner 24"28 (1951), Kellaway I2 (1952).

Las ondas lentas son de forma variable, combinación de ritmo sinusoidales, de frecuencias diversas theta y delta, mo-



nomorfas o polimorfas. Las espiculas son ondas más rápi-das, que se combinan para realizar más o menos típicas de espicula-onda lenta.

Estas anormalidades son de gran amplitud, bilaterales pero asincrónicas, con una anarquía tanto topográfica como cronológica.

El modelo electroencefalográfico se podría describir como un epicortical multifocal y subcortícal.

Durante el sueño inducido las manifestaciones paroxís-ticas tienden a agruparse en brotes multiespicula-onda lenta, bisincrónica y generalizada, en el intervalo de episodios o con un ritmo de fondo hipónico más o menos normal. A estas modificaciones Gastaut las llama fragmentarias de la hypsarritmia.

Esta actividad multiespicular 25-30 c/s. de mediano voltaje, bisincrónica o asincrónica, es una de las manifesta-ciones más típicas de las trazadas bajo sueño.

Las manifestaciones paroxísticas pueden ser seguidas de una brusca supresión o depresión de la actividad bioeléc-trica.

Los espasmos pueden no producir ningún cambio en la actividad eléctrica de la corteza. En otras ocasiones están asociados a brotes de espicula o multiespicula-onda lenta, bisincrónicas y generalizadas o por una depresión de la acti-vidad bioeléctrica; pero es difícil decir si ésta es una verda-dera supresión como la que sigue a un paroxismo neuronal masivo o si el espasmo está asociado con una disincroniza-ción de la actividad coritcal; la actividad rápida de bajo vol-taje sugiere esto último.

En la historia natural del modelo de hipsarritmia se pueden observar los siguientes eventos, antes de la aparición del modelo típico: a) un modelo normal; b) asimetrías en regiones homologas y focos cambiantes de descargas poli-morfas irregulares; c) foco irritativo.

Después de la aparición del modelo típico se pueden producir varios cambios: a) normalización del trazado; b) aparición de espiculas focales o multifocales; c) una actividad rápida de alto voltaje durante el sueño y una ac-



tividad lenta paroxística en vigilia, monorrítínica; e) pueden aparecer complejos espicula-onda lenta 2 c/s. rítmicas del tipo descrito por Gubb 9 como petit mal variant.

El modelo puede ser asimétrico, en los casos de una lesión cerebral previa ,por la presencia de una asimetría de amplitud, que puede consistir en un aumento del voltaje si se trata de una lesión activa, o un foco irritativo ,una de-presión del voltaje si se trata de lesiones antiguas, atroncas.

En el grupo de lesionados cerebrales comprobamos:

Trazados con asimetrías......................................... 10 casos Trazados típicos .................................................. 9 casos Trazados con manifestaciones focales antes de la

aparición del modelo típico ............................ 4 casos

En el grupo de los no lesionados comprobamos lo si-guiente: Trazados típicos ................................................... 12 casos Trazados con asimétricos ...................................... 3 casos Trazado con irirtación focal ................................. 1 caso Trazado normal ................................................... 1 caso

Es evidente la mayor proporción de trazados asimétri-cos en los lesionados cerebrales.

Es de señalar que en algunos casos, a pesar de presen-tar el paciente espasmos típicos, el trazado puede ser nor-mal. De ahí la necesidad de insistir en la repetición de los exámenes en tiempos prudenciales, ya que el modelo típico siempre aparece durante la evolución de la enfermedad.

La evolución del modelo electroencefalográfico fue la siguiente en el grupo de los lesionados cerebrales:

Irritación focal ....................................... 4 casos Normales ............................................... 3 casos Persistencia de actividad paroxística y

subcortical ....................................... 16 casos

Es llamativo que en algunos casos con una evolución de 10 a 14 años, en algunos persista una intensa actividad paro-xística y en otros el trazado se normalizó.


En cuanto al origen de las descargas, el compromiso de los mecanismos del tronco cerebral parece ser lo más proba-ble 13, y además el hecho de que las convulsiones puedan con-tinuar con el mismo carácter cuando el E. E. G. se ha nor-malizado, hace improbable que la corteza sea el sitio de origen de las descargas esenciales para este tipo de espasmo. Pero el hecho de que puedan persistir espiculas focales del tipo generalmente asociado con lesiones atróficas cortica-les, sugiere que aunque el mecanismo principal se origine en el tronco cerebral, hay frecuentemente un daño cortical asociado. Gastaut 8 supone una activación de la sustancia re-ticulada del tronco cerebral inferior (mesencéfaloponto bul-bar). Pudiendo producirse por un mecanismo de "Hbera-ció'n' transitoria de la sustancia reticulada, por el sufri-mieto cortical, conduciendo a una exclusión de la inhibición córtico-reticular o en otros casos existiría una verdadera descarga reticular que activaría el sistema reticular ascen-dente, que correspondería a los trazados en los cuales hay una depresión de la actividad bioeléctrica después de las descargas paroxísticas.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

No tenemos ningún caso con autopsia, así que tendre-mos que resumir los resultados de estudios anatomopatoló-gicos que encontramos en la literatura.

Posser 25 (1959), en tres casos encontró edema cerebral y una degeneración esponjosa, discontinua, no sistemati-zada, que parece involucrar la sustancia gris más que la sustancia blanca. La desmielinización no es un hecho promi-nente y parece ser una lesión secundaria; hay poca respues-ta glial. Estas lesiones estarían ligadas a trastornos anti-guos condicionados por la "anoxia-isquemia" del período natal o perinatal.

Un cerebro previamente lesionado es menos resistente; pero no se puede saber a priori si él condicionará un estado meningítico, meninoencefalítico o una encefalopatía simple con o sin alteraciones del líquido cefalorraquídeo con o sin componente convulsivo.

En otras autopsias se comprueba una vasodilatación más o menos importante, con o sin exudado. El edema puede



ser discreto o formar vacuolas alrededor de los cuerpos ce-lulares, lo mismo que en la sustancia fundamental. La exu--dación tiene elementos infiltrativos que se pueden agrupar en los espacios perivasculares.

Estos casos entrarían en el cuadro de las encefalopa-tías agudas con o sin hemorragia propias del lactante.

Un caso no mostró lesiones. En otros casos se han en-contrado lesiones características de leucodistrofias, malfor-maciones congénitas: lisencefalia, agirías, esclerosis tube-rosa, megaloencefalia, inmadurez cerebral y defecto de mie-linización.

Un caso de meningoencefalitis sifilítica, encefalitis no-dular. I3

Se han comprobado también atrofias cerebrales difusas y localizadas.

Es obvio que no hay lesiones anatómicas específicas y que no se puede hacer una correlación anátomoclínica. Vol-viendo a presentarse la hipótesis de que la afección sería una reacción funcional del cerebro en el curso de cualquier enfermedad orgánica o metabólica.

TRATAMIENTO

Este síndrome no responde a las medicaciones anticon-vulsivas usuales. La hormona adrenocorticotrófica (ACTH) y los corticoides son los únicos que han demostrado ser be-neficiosos, actuando sobre los tres elementos del síndrome. Los primeros estudios sobre el efecto del ACTH fueron hechos por Sorel y Dusancy 2&27. Boulaye (1955), en once casos, obtuvo un excelente resultado en cuatro, bueno en cinco y malo en dos casos. Según este autor, el pronóstico es mejor: a) si el niño tenía buena salud antes del comienzo de la enfermedad, b) si el ACTH es dado durante el pri-mer mes de la evolución, y c) si el EEG se normaliza sin anormalidades eléctricas focales. En pacientes con déficits neurológicos preexistentes el ACTH actúa solamente sobre los espasmos y la hipsarritmia y los trastornos neurológicos permanecen incambiados.



En nuestro estudio analizaremos primero los resultados del tratamiento en el grupo de los lesionados cerebrales (23 casos).

Tratamiento iniciado en las seis primeras semanas .......................................... 1 caso

Tratamiento iniciado después de las seis semanas .......................................... 16 casos

Sin tratamiento con ACTH .................... 6 casos

En el caso tratado a los seis días de iniciada la enferme-dad se obtuvo una curación completa. Es de señalar que el síndrome neurológico que presentaba este recién nacido era poco importante.

En el segundo grupo se suprimeron las crisis en 5 casos; presentaron un gran retardo psicomotor 10 casos; poco re-tardo mental en 3 casos, y una ligera mejoría en 3 casos.

El electroencefalograma mejoró en 8 casos, permanece igual en 6 casos y quedó con manifestaciones focales en 2 casos.

En el tercer grupo persistió un gran retardo mental en 6 casos, mejoría en EEG en 2 casos, normalización en 2 casos y sin crisis en un caso.

Es decir, de los 23 casos, solamente en uno se logra una curación completa; en el resto de los casos se aprecia un grado variable de retraso mental. En cuanto a las crisis y el EEG, en general mejoran con el ACTH, aunque esto último es difícil de evaluar, ya que la tendencia natural de la enfer-medad es a la cesación de las crisis y a la normalización del EEG, y así observamos que en niños sin tratamiento hormo-nal, al cabo de 10 años se ha normalizado el EEG y han desaparecido las crisis, pero persiste un profundo retardo mental.

En el grupo de los no lesionados cerebrales (17 casos) se observaron los siguientes resultados:

Tratamiento iniciado dentro de las seis primeras semanas ............................. 4 casos

Tratamiento iniciado después de las seis primeras semanas .. .......................... 10 casos

Sin tratamiento hormonal ...................... 3 casos



Como terapia coadyuvante se debe administrar simul-táneamente antibióticos, que pueden suspenderse rápida-mente, siempre vigilando cuidadosamente al paciente. Los autores no creen necesaria la administración de potasio. El régimen hiposódico debe ser rigurosamente observado. Deben de administrarse vitamina "D" y calcio para contra-rrestar el efecto antivitamínico "D" de los corticoides. Los anabolizantes protídicos hormonales poco virilizantes pue-den ser utilizados con prudencia para evitar la osteoporosis cortisónica. En fin, debe de asociarse el fenobarbital a las dosis usuales.

En cuanto a los mecanismos de ación del ACTH, no hay acuerdo, debido a que no se sabe con certeza si actúa su-pliendo una función deficiente o si las grandes dosis en que se administra tienen un efecto farmacológico mayor que la propia secreción del individuo.

No se ha establecido con certeza que estos niños tengan un déficit en la función del eje hipofisosuprarrenal. Se han atribuido al ACTH efectos sobre la maduración de las den-dritas apicales, que son muy importantes sobre la organiza-ción del sistema nervioso central. La maduración de estas estructuras apicales tiene una gran importancia sobre la electrogénesis cortical.

Sobre el metabolismo hidrosalino, por la acción correc-tora del ACTH en equilibrio Na y K extra-intracelular y mantiene el potencial de membrana dentro de límites nor-males.

En el metabolismo glúcido, por la acción neoglucogené-tica del ACTH, que favorece la producción de energía.

En el metabolismo de los lípidos favoreciendo la mie-linización que es tardía en el sistema nervioso central.

Sobre el metabolismo de los aminoácidos el efecto del ACTH se haría por medio de la actividad del triptófano pero-xidasa.

Además el ACTH tiene un efecto anti-inflamatorio y antialérgico.

En resumen: es difícil deducir el mecanismo por el cual el ACTH y los corticoides tienen un efecto beneficioso sobre


Como terapia coadyuvante se debe administrar simul-táneamente antibióticos, que pueden suspenderse rápida-mente, siempre vigilando cuidadosamente al paciente. Los autores no creen necesaria la administración de potasio. El régimen hiposódico debe ser rigurosamente observado. Deben de administrarse vitamina "D" y calcio para contra-rrestar el efecto antívitamínico "D" de los corticoides. Los anabolizantes protídícos hormonales poco virilizantes pue-den ser utilizados con prudencia para evitar la osteoporosis cortisónica. En fin, debe de asociarse el fenobarbital a las dosis usuales.

En cuanto a los mecanismos de acción del ACTH, no hay acuerdo, debido a que no se sabe con certeza si actúa su-pliendo una función deficiente o si las grandes dosis en que se administra tienen un efecto farmacológico mayor que la propia secreción del individuo.

No se ha establecido con certeza que estos niños tengan un déficit en la función del eje hipofisosuprarrenal. Se han atribuido al ACTH efectos sobre la maduración de las den-dritas apicales, que son muy importantes sobre la organiza-ción del sistema nervioso central. La maduración de estas estructuras apicales tienen una gran importancia sobre la eíectrogénesis cortical.

Sobre el metabolismo hidrosalino, por la acción correc-tora del ACTH en equilibrio Na y K extra-intracelular y mantiene el potencial de membrana dentro de límites nor-males.

En el metabolismo glúcido, por la acción neoglucogené-tica del ACTH, que favorece la producción de energía.

En el metabolismo de los lípidos favoreciendo la mie- linización que es tardía en el sistema nervioso central.

Sobre el metabolismo de los aminoácidos el efecto del ACTH se haría por medio de la actividad del triptófano pero-xidasa.

Además el ACTH tiene un efecto anti-inflamatorio y antialérgico.

En resumen: es difícil deducir el mecanismo por el cual el ACTH y los corticoides tienen un efecto beneficioso sobre



esta enfermedad del sistema nervioso, sobre defectos enzi-niáticos, sobre lesiones inflamatorias y alérgicas y funda-mentalmente sobre la evolución de los metabolismos energé-ticos del sistema nervioso.

CONCLUSIONES

Del análisis de estos 40 casos se extraen las siguientes conclusiones:

I.—Se trata de un síndrome peculiar del niño pequeño, más frecuente antes del año de edad. Forma grave de epilepsia con gran toque en la esfera neuropsíquica.

II.—Los factores etiológicos son múltiples, siempre ac-tuando sobre un cerebro en desarrollo.

III.—El cuadro clínico con sus característicos espasmos en flexión es caso patognomónico de la afección.

IV.—La división en formas sintomáticas y criptogenéticos es arbitraria y la seguimos únicamente para señalar el pronóstico diferente cuando la afección se presenta en lesionados cerebrales y necesidad del despistaje de la afección en niños que han tenido lesiones perinatales ,para su tratamiento precoz.

V.—El modelo EEG de hipsarritmia es el que sella el diag-nóstico de la afección, que siempre es sospechosa clí-nicamente.

VI.—Las conclusiones sobre los resultados del tratamien-to, son en parte invalidadas por el hecho de que en la mayor parte de los casos el diagnóstico y trata-miento se hiciera tardíamente; pero la impresión general es que el pronóstico es mejor en niños que anteriormente eran sanos y cuando el tratamiento se inició precozmente.

VII.—Consideramos de necesidad un mayor conocimiento de la afección por los pediatras para su tratamiento precoz con ACTH, que debe considerarse como un tratamiento de urgencia.

VIII.—El pronóstico se basa en tres factores: a) Tratamien-to precoz (dentro de las 6 primeras semanas); b) In-

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tensidad del cuadro clínico; las formas muy graves, aún tratadas precozmente, tienen mal pronóstico; y c) Si hay o no lesiones cerebrales anteriores.

Un mayor conocimiento de esta afección llevará tal vez a una disminución de la gran cantidad de retardados men-tales ,que cada vez aumenta más, debido a que con la tera-péutica moderna se permite la sobrevida de niños que anti-guamente morían, y representan una carga inmensa para la familia y la sociedad en general.

ENGISH SUMMARY

This is the analysis of 40 cases of Hipsarritmia, wihch can conclude the following:

I.—More frecuent before one year of age. Grave form of Epilepsy with neuropsiquic simptoms.

II.—Etiologic factors are múltiples, always acting over a brain in development.

III.—Flexión Spasms are almost patogneumonic of this dis-ease.

IV.—EEG of this the disease give the seal to the diagnosis. V.—Is necesary that all Pediatricians have a complete

knowledge of this entity for rapid treatment with ACTH.

VI.—Prognosis is based in three factors: a) Rapid treatment (during the 6 first weeks). b) Graves forms even treated, have bad prognosis. c) Previous cerebral lesions. .

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SOBRE CUARENTA CASOS DE HISPSARRITMSA*cidbimena.desastres.hn/RHP/pdf/1968/pdf/Vol3-3-1968-4.pdf · nacido y el más tardío a los cinco años de edad. Aunque el número de casos no