SOCIEDAD CATALANA DE DIGESTOLOGIA

VALORACION DIAGNOSTICA DE LA DISFAGIA (III) DISFAGIA POR CONTIGüiDAD: (medias tino, pulmón, bronquios, corazón. DISFAGIA COEXISTENTE: (Con otras afecciones de tipo

carencial, infectivo, neurológicas, tóxicas.)

DR. TRIADÚ

DISFAGIA POR CONTIGÜIDAD.- Provocada por procesos localizados en las proximidades del esófago. La compresión de los mismos afec­tan el esófago, pudiendo ser la disfagia el síntoma inicial y más llama­tivo.

La compresión esofágica puede ser debida a afecciones malignas o benignas. La clínica del paciente es primordial para su diagnóstico, y aunque la disfagia pueda ser uno de los síntomas más llamativos, puede corresponderle el segundo lugar, en cuanto al verdadero origen del proceso que la provoca.

PRIMERA OBSERVACióN CLíNICA DEL TERCBR CA P1TUT.O

ESTENOSIS ESOF AGICA POR CONTIGüiDAD

EFECTO DE REPLECióN TERCIO MEDIO DEL ESóFAGO, DE ORIGEN EXTR!NSECO, PROVOCADO POR UNA NEOPLASIA

BRONQUIAL PRIMITIVA

Caso clínico n.• 1: C. S. Salvador. 48 años. 4 octubre 1952. Anamnesis: Padre muerto neoplasia gástrica. Deposición diaria. Ninguna

molestia urinaria. Síndrome tardío desde hace 20 años, afecto de ulcus duode­nal. Hace unos tres meses, comenzó a iniciar disfagia para los alimentos só­lidos, aunque masticados y lentamente lograban pasar a estómago. No pre­sentaba vómitos. únicamente aquejaba de dolorimiento en el tercio medio de la región retroesternal, después del tránsito de estos alimentos sólidos. Los de tipo pastoso y líquidos, no acarreaban ninguna molestia en este sector esofágico. Buen apetito, pero no comía mucho de los alimentos por temor a su disfagia y dolori miento consiguiente. Ladisfagia en estos meses no ha sido progresiva, pero sí constantes, con pérdida de unos 4 Kg. de peso.

Exploració11: Const asténica. Enflaquecimiento. Epigastrio y abdomen ne­gativos. Corazón y Reflejos normales. T. A. Normal.

Laboratorio: Ligera anemia. V. s. Globular normal. Glicemia. Urea y colesterinernia normales.

Examen radiológico: Véase radios y dictamen. Esofagoscopia: Dr. PINAR. Véase dibujo y dictamen, como también de la

Biopsia. Broncoscopia: Véase microfotografías de la biopsia y dictamen.

72 ANALES DE MEDICINA

F1c. l. FIG. 2.

FIG. 3 Frc. 4

Esofagoscopia: Doctor Pinart. V. dibujo y dictamen, como también de la biopsia.

Broncoscopia: V. microfotografías de la biopsia efectuada y dictamen.

TRIADÚ. \ 'ALORACIÓK DE LA DISFAGIA 73

Rayos X: En imagen de repleción completa existe una zona de contor­nos irregulares e incluso !acunares a nivel del tercio medio del esófago. La imagen de mucosa, en cambio, tiene unos contornos perfectamente li­sos (figs. 1, 2 y 3 ).

Esofagoscopia: Doctor Pinart. A unos 23 centímetros de los incisivos, se aprecia una zona antractil indurada que corresponde de la X a las XI, con mucosa respetada superficialmente pero adherida a los planos profundos (fi­gura 4).

FIG. 5

FIG. 6

Biopsia: Dictamen histológico, doctor Roca de Viñals. El fragmento apa­rece revestido por mucosa malpigiana de morfología normal y en el corión se observan abundantes infiltrados linfocitarios, algunos de los cuales se pro­pagan a la capa muscular lisa. No se han comprobado elementos neoplásicos. (Proceso il1flamatorio subagudo) (Eigs. 5 y 6).

74 ANALES llG MGDlCI NA

Broncoscopia: Al mismo nivel se observan unos mamelones sospecho­sos de un proceso orgánico.

Biopsia. Lesión b1·onquial: El examen histológico muestra el tejido de esclerosis cicatricial invadido por pequeñas travéculas de células epitelio­matosas con diferenciación pavimentosa (Dr. Roca de Viñals).

Epitelioma bronquial. Rayos X : La repleción con contraste muestra una fístula esófago-bronquial, rellenándose el bronquio inferior izquierdo (figs. 7, 8, 9 y 10).

Comentarios del caso: Después de practicadas las e>.-ploraciones inicia­das, se llegó al diagnóstíco de epitelioma primitivo de bronquio izquierdo, perforado a esófago.

Antes de practicar la biopsia por csofagoscopia del sector sospechoso del esófago, este paciente sólo presentaba ligera disfagia, pero conseguía que el alimento pasara a estómago sin vomitado. Después de la exploración eso­fágica con el esofagoscopio y la biopsia, presentó una disfagia mucho más acentuada, con imposibilidad de alimentarse por ingesta. En cuanto llegaba el alimento en tercio medio de la región retroesternal, se presentaba el vómito, con expulsión rápida de lo ingerido. Con este síndrome disfágico irreductible pasa unos días y, viendo que no se modificaba, ingresa en el Hospital, servicio doctor Soler Roig, practicándose una gastrotomía casi puede decirse de urgencia, por la gran desnutrición del paciente.

Dio la coincidencia que los fenómenos de perforación bronquial a esó­fago, se manifestaron al segundo o tercer día de la biopsia efectuada en esófago, que resultó negativa. Los fenómenos de perforación se manifes­taron por intolerancia para toda clase de alimentos, provocándolos con expec­toración y expulsión violenta de lo ingerido. En cuanto los ali mentos lle­gaban a nivel de la perforación esofágica-bronquial, se presentaban los vó­mitos inmediatos.

Practicada la gastrotomía, se efectuó exploración radiológica con lipio­dol deglutido. Al pasar por la zona fistulosa, se evidencia perfectamente su paso a bronquio.

A los pocos días se efectuó una nueva esofagoscopia, apreciándose una imagen idéntica a la observada en la primera esofagoscopia. Véase dibujo, imagen de comprensión por un proceso extrínseco (bronquio izquierdo), cuyo examen broncoscópico, confirmó la existencia de un proceso orgánico, tipo neoplásico.

Según el doctor Pinart, que efectuó la exploración esofagoscópica, las biopsias efectuadas en esófago, no fueron suficientemente profundas para provocar la perforación a bronquio, aunque es posible que a este nivel, existiera una menor resistencia por la vecindad neoplásica bronquial.

Pasa a su domicilio, alimentándose por la gastrotomía y en lo posible por ingesta. Exitus a los pocos días. .

Como resumen diremos, que aunque estén justificadas todas las explora­ciones para llegar al diagnóstico de un proceso, la clínica es primordial y la que orienta para efectuar dlchas exploraciones. En este caso, es posible se hubieran evitado las complicaciones señaladas en la evolución del proceso estudiado. La lesión asentaba en un bronquio, sector indiCado para efec­tuar biopsia y no en el esófago, cuyas imágenes radiológicas nos orientaron hacia un proceso intrínseco del mismo, cuando en realidad correspondían a una lesión compresiva de vecindad.

1'1UAOÚ. VALORACIÓN DE LA DISFAGIA 75

r 1

.~

Ftc. 7 FIG. 8

Fxc. 9. FIG. 10

76 ANALES DE .\1 EDICINA

CoMENTARIOS. - Este paciente estaba afecto de una neoplasia bron­quial primitiva, que por vecindad afectaba el esófago, complicación tardía de un tumor bronco pulmonar, siendo la causa de su disfagia.

El cáncer bronco pulmonar tiene una sintomatología múltiple como lo demuestran las estadísticas de HANG, sobre 293 casos y las de Víc­TOR sobre 4.117, considerando como síntomas precoces, la tos, expec­toración, hemoptisis, toracoalgias, fiebre, disnea, astenia, bronquitis, pleuritis, que por su frecuencia con procesos banales o crónico~ de las vías respiratorias, puede pasar por alto su diagnóstico, si no se practican de una forma sistemática los exámenes adecuados a la menor sospecha radiológica, constituyendo la broncoscopia y el examen citoló­gico del esputo, la exploración fundamental en todo proceso bronco pulmonar, solamente con posibilidad de desarrollarse un carcinoma.

La broncoscopia, como la esofagoscopia, son exploraciones prácti­camente inocuas y pueden efectuarse de una forma sistemática en todo proceso benigno o posible maligno de estos sectores. Muchas veces se precisa además de la biopsia, efectuada con la técnica adecuada, que nos lleva al diagnóstico preciso de w1a lesión, cuando existen dudas de su naturaleza.

Además de estas formas iniciales de una posible afección bronco­pulmonar de tipo neoplásico, son las complicaciones lo que ponen en evidencia esta enfermedad, en una fase ya tardía de su evolución, dan­do lugar a manifestaciones clínicas variables a d is tancia y no metastá­sicas de diversa naturaleza; endocrinas, metabólicas, químicas, disre­gulaciones hematológicas, neurol6gicas, etc., o bien por complicaciones por vecindad, de tipo mediastínico, o disfágico, entre otra .

En estas fases tardías, los ganglios axilares y supraclaviculares, se afectan por contigüidad y a través de la vía linfática. Las metástasis a distancia se efectúan a través de la circulación mayor al irrumpir en una vena pulmonar, afectando el cerebro, hígado, riñón, suprarrena­les, etc.

El cáncer bronco pulmonar, en el 90-95 por ciento de los casos, suele iniciarse en los bronquios. Como sucede en el cáncer esofágico, es mucho más frecuente en el hombre que en la mujer. (7-10 más fre­cuente), aunque la localización esofágica en el varón, todavía es más frecuente 80-90 por ciento de los casos, según nues tra estadís tica.

Para los autores de d isti ntos países y por AUBACH, en particular, existe una relación etiológica entre los fun1adores de cigarrillos de papel y el cáncer bronco pulmonar, como también entre los fumadores de pipa y cigarros que inahlan el humo, siendo menos afectados los que no inhalan el humo.

Bajo el punto de vista histológico, el carcinoma malpighiano epi­dermoide escamoso, es el de mayor supervivencia y afecta en particular

TRIAOÚ. VALORACIÓN OE LA OJSFAGIA 77

al sexo masculino (96 por cien to de los casos) . El 50 % puede vivir más de 5 años, si se efectúa la intervención en un momento oportuno . Localizado particularmente en los grandes bronquios, biliar cen tral, puede ser diagnost icado precozmente con el auxi1o de la broncoscopia si se efectúa en una fase no tardía y oportuna.

En la mujer, el adenomarcinoma mucoso, tubular glandular cilíndri­co es el tipo de tumor que con más frecuencia presenta (20 por ciento de los casos). Son periféricos en su mayor parte, porque se inician en los bronquiolos, lejos del hHio, de una malignidad más elevada que el otro tipo de tumor. El examen citológico del esputo suele demostrar su existencia, por la negatividad de la broncoscopia para conseguir un diagnóstico precoz. La supervivencia es corta, no suelen pasar de los dos años, el 30-40 por ciento de los casos, aunque se intervengan en una fase quirúrgica oportuna .

Además de estos dos tipos de tumores bajo el punto de vista histo­lógico, existen otra variedad de carcinomas anatómicamente, con más o menos malignidad, siendo el carcinoma de células pequeñas indiferen­ciadas el más maligno. Localizado en el hilio, se propaga con mucha rapidez.

Iniciado en su mayor parte en los bronquios, el carcinoma bronco pulmonar, su sintomatología sospechosa puede pasar desapercibida du­rante largo úempo. Puede tener incluso una latencia larga de años, como ocurre en la próstata o como sucede en las bronquitis de muchos pa· dentes, que enmascaran estos procesos, con una sintomatología banal durante meses o años.

Por lo regular el cáncer bronco pulmonar se desarrolla en el sexo masculino y se asemeja en cuanto a frecuencia, al cáncer gástrico . Se­gún la estadística de BJORK y cols. el lóbulo superior derecho es el más frecuentemente afectado, siguiéndolo, los localizados en el lóbulo su­perior izquierdo, y con menos frecuencia los lóbulos inferiores. De ori­gen epitelial y yuxtahiliares, su desarrollo en el 70-80 por ciento de los casos se inicia en los bronquios principales, lobulares o segmenta­dos. En los tumores centrales o hilio bronquiales suele dominar como síntoma, la tos y la expectoración mucopurulenta o hemorrágica. Los de situación periférica, que se desarrollan lejos del hilio, suelen mani­festarse con menos tos y expectoración.

El tumor broncopulmonar es de muy mal pronóstico en cuanto a supervivencia. Solamente un 50-60 por cien to de los casos, son diagnos­ticados en una fase factible quirúrgicamente. Los porcentajes del diag­nóstico, según la estadística de VícTOR, como también los posibles años de supervivencia, están en relación con la meticulosidad del exa­men que se pracúque al enfermo. De los intervenidos quirúrgicamente, habiendo logrado una exéresis completa del tumor, sólo el 10-15 por

78 ANALES DE 1\II!DIClN•\

ciento suelen sobrevivir a los 5 años, siendo inoperables más de la

mitad de los casos. En los casos en que el diagnóstico es dudoso a pesar de los exá­

menes adecuados efectuados, es preferible una toracotomía explorado­

ra, que carece de riesgo, como una laparotomía con un examen radioló­

gico de control efectuado cada tres meses, para observar la posible

evolución de la lesión bronco pulmonar, criterio que puede aplicarse

en las tumoraciones de apariencia benigna. El tratamiento de un carcinoma bronco pulmonar depende de su

localizadón. Neumectomía, en los desarrollados en el sector h iliar y,

lobectomía en los periféricos. Son las intervenciones adecuadas si pue­

den practicarse. La utilización de otros métodos de una forma aislada

o conjunta, como la cobaltoterapia, roentgenterapia, los citostáticos, por

el avanzado del proceso y metástasis diseminadas, solamente sirven de

ensayo, sin resultados eficaces. Según las estadísticas generales, el tra­

tamiento combinado cobaltoterapia-drugía-cobaltoterapia aunque puede

intentarse, como sucede en el esófago, poca eficacia se consigue en la

evolución del cáncer bronco pulmonar, en cuanto a supervivencia.

Para su diagnóticso, la exploración radiológica es básica. Con las

seriadas radiográficas y tomografía pueden visualizarse imágenes sos­

pechosas de un cáncer bronco pulmonar. Ayudado por la broncosco­

pia, examen citológico del esputo y la biopsia, pueden lograrse indi­

cios de malignidad o benignidad del proceso, próximos al hilio o ale­

jados del mismo. Los carcinomas del bronquio principal izquierdo,

frecuentemente cursan con ronquera y diplofonia, por la parálisis del

n!!rvio recurrente, siendo por lo regular inextirpables. La coexistencia de disfagia y de un cáncer broncopulmonar, que

afecta por vecindad al esófago, es una complicación tardía de este pro­

ceso. La presencia de la disfagia, es muy poco frecuente. Representa

el 1-8 por ciento de los casos que presentan esta sintomatología disfá­

gica, si se la compara con otros síntomas por vecindad o a distancia

que acompañan un cáncer bronco pulmonar según indican todos los

autores y en particular sobre los 4.417 casos recopilados por VícTOR.

En este caso que aportamos, la valoración diagnóstica de la disfa­

gia no fue cor,recta. Primero por las características radiológicas del esó­

fago y su cünica. Aunque el esófago presentaba una irregularidad de

contornos, la mucosa en cambio tenia unos contornos perfectamente

lisos, sin observarse ningún defecto de repleción, característico de las

neoplasias esofágicas. Segundo, porque la disfagia era constante duran­

te estos 4 meses, sin ser progresiva, característica básica de un proce­

so neoplásico en el carcinoma del esófago. La vecindad de la tumoración bronco pulmonar, por compresión,

era la causa de su disfagia, que aunque rara y poco frecuente, constitu-

TRIADL' . \ALOR,\CJÓN DE LA DJSF,\GIA 79

ye uno de los síntomas tardíos, de estos carcinomas por vecindad, datos a tener en cuenta para el empleo de los _métodos adecuados sobre el sector enfermo, con sintomatología similares, como exploración p refe­rente e inicial.

Valorar la disfagia en estos casos es primordial, en este tipo de pa­cientes, cuando coexiste con un proceso de vecindad capaz de provocar­la, con ausencia de lesiones esofágicas que la justifiquen.

Caso clínico n.• 2: P. B. Mercedes 65 años. Abril 1959. Anamnesis: Sin antecedentes de .importancia. Depos. diaria. N inguna

molestia urinaria. Ninguna molestia gástrica, como tampoco p.irosis. Hace medio año comenzó a il1iciar una disfagia, siendo progresiva para los só­lidos en estos dos o tres últimos meses. Fue diagnosticada de neoplasia del tercio inferior del esófago. Buen apetito, pero con pérdida de peso por la dificultad en tragar los alimentos de tipo sólido. En estas condiciones acudió a la consulta.

FIG. 11

Exploración: Constitución asténica. Negativa epigastrio y abdomen, con ausencia de ganglios axilares.

Corazón normal. Soplo primer tiempo funcional. T. A. normal. Exploración radiológica: V. Radío y dictamen.

80 ANALES DE MEDICINA

Exploración radiológica: En la región epifrénica del esófago se observa una imagen !acunar superficial de la pared posterior de unos tres centíme­tros de longitud, no estenosante. (A11tes de la intervención quirúrgica.)

Intervención quirútgica: Doctor BROGGI. Vía tóraco-abdominal izquierda. Exploración de la parte baja del esófago y del estómago. No se observan signos de lesión orgánica. Aorta torácica de paredes duras, con el esófago adherido a la misma en su tercio inferior, por debajo del ligamento pulmo­nar. Liberación del esófago fácilmente practicada.

Curso postoperatorio: Sale bien de la clínica a los pocos días, siendo su estado completamente satisfactorio a los 6 meses de practicada la inter­vención. Desaparición absoluta de la disfagia. Radiológicamente esófago y estómago normales.

En las revisiones practicadas hasta el año 1960, se encuentra perfecta­mente bien sin haber aquejado disfagia para ninguna clase de alimentos.

La orientación diag1~6stica, se demostró quirúrgicamente. Se trataba de una estenosis del tercio inferior del esófago, benigna, por adherencia de este sector del esófago a aorta torácica.

El examen radiológico era dudoso por la disminución del calibre esofá­gico y por la disfagia persistente progresiva últimamente.

Valorar la disfagia es muy importante clínicamente, pero no lo es me­nos, valorada en el acto quirúrgico, para practicar la técnica adecuada como se hizo en este paciente.

COMENTARIO. - Muy poco frecuente es el caso que presentamos, el primero para nosotros observado, y raramente mencionado en la litera­tura, sobre la disfagia ocasionada por contigüidad, debido a la adhe­rencía del esófago a la aorta torácica en su tercio inferior, por debajo del ligamento pulmonar.

La valoración diagnóstica de este tipo de disfagia por adherencia a la aorta torácica, aunque rara, se tiene que tener en cuenta, para aplicar la terapéutica oportuna como en este caso, una vez eliminados la infinidad de procesos intrínsicos o extrínsicos del esófago, capaces de provocar una estenosis, con la disfagia consiguiente, mediante los exá­menes complementarios adecuados para llegar al diagnóstico de la misma.

Otro tipo raro de estenosis esofágica acompañada de disfagia es la anomalía de la arteria subclavia derecha. En lugar de nacer del tronco braquiocefálico, parte como última rama del arco aórtico distalmente de donde nace la subclavia izquierda. Desde este origen la subclavia derecha, para alcanzar el lado derecho, pasa en el 80 por ciento de los casos, de izquierda a derecha por detrás del esófago, entre éste y la co­lumna vertebral, motivando su decúbito anterior una disfagia angioló­gica, también llamada lusoria (monstruosa), acompañada de palpitacio­nes, dolores ret roesternales e hipofi.gmia radial derecha.

De entre este tipo de proceso del aparato circulatorio, que por con­tigüidad o bien por anomalía constitucional, provocan disfagia, la en-

TRIAOÚ. VALORACIÓN DE LA OJSFAGTA 81

centramos en pacientes con situación muy alta y hacia la derecha del arco aóxtico o la duplicidad de éste, que por compresión puede este­nosar el esófago extrínsecamente. Es una anomalía constitucional que se observa raxamente en la clínica, como indica PALMER, basándose en su estadística personal de 8.500 pacientes (el 0,15 por ciento), donde además del síndrome disfágico, le acompañan otras manifestaciones clí­nicas, como la irregularidad en el pulso radial del lado derecho, en relación con el izquierdo, con tras tornos tráficos en el brazo derecho. Radiológicamente, la sombra esofágica se halla interrumpida en las proyecciones oblicuas, a la altura de la subclavia que la cruza, anomalía congénita sin tratamiento, pero inocua.

Caso clínico n." 3: Disfagia por compresión tumoral de la región biliar pulmonar derecha. N. A. José, 65 años. Enero 1966.

Anamttesis: Sin antecedentes neoplásicos. Neumonía hace un año. Hace 23 años hemoptisis durante unos días, siendo diagnosticado de congestión pulmonar. Desde hace años, tos con expectoración abundante, últimamente algún esputo hemoptoico. Actualmente continua con expectoración abun­dante en ocasiones sanguinolenta. No ha presentado hemoptisis. última­mente presenta disfagia para algunos alimentos, aunque los líquidos y pas­tosos pasan a estómago sin dificultad. Poco apetito. Pérdida de unos 12 kilos en estos últimos 3 meses. Disnea de esfuerzo. No edemas maleolares. Depo­sición diaria. Ninguna molestia urinaria.

Exploración: Constitución buena. Negativa epigastrio y abdomen. Cora-zón y reflejos normales. Roncus y sibilancias en tórax.

Rayos X : Varios radios y dictamen. Esofagoscopia: Varios dibujos y dictamen. Tratamiento: Radioterapia. Rayos X. Tórax. Esófago: Tumoración de forma redondeada del tama­

ño de un huevo de gallina, situada en la parte anterior del hilio derecho, que comprime el esófago y lo deforma hacia adelante (O.A.l). Estenosis esofágica a nivel de la tumoración, simulando un defecto de replación con engrosamiento de la mucosa por encima de la estenosis según la posición en que se efectúa la exploración, quedando detenida la pasta opaca por la compresión de la tumoración pulmonar. En oblicua, la pasta se desliza alre­dedor de la tumoración en forma de hilo finísimo y regular sin dilatación supra-estenótica, esofágica (figs. 12, 13 y 14).

Esofagoscopia: A unos 26-28 cm., arcada dentaria mucosa edematosa, infiltrada, cubierta de moco, dando una coloración grisácea, con pliegues lon­gitudinales por la infiltración. Por el contacto de la punta del tubo del as­pirador (metálico) con la mucosa, se desprende la capa de modo directamente adherida y sangrando (fig. 15).

CoMENTARIOS. - Este paciente presentaba desde antiguo una sin­tomatología bronco pulmonar, hemotisis hace unos 25 años, diagnos­ticado en aquella fase, en el año 1940 de congestión pulmonar, nada específico. Después, al cabo de unos años, continúa con un cuadro de

82 ANALES DE MEDICINA

FlG. 12 FIG. 13

FJG. 14 FIG. 15

TRTADÚ. VALORACIÓN DE LA DTSFAGlA 83

tÍ(?O bronquítico, tos y expectoración abundante, a veces sanguinolen­ta ultimamente, apareciendo al poco tiempo, en el año 1956, un síndro­me disfágíco, para los alimentos de 'tipo sólido, además de la tos y ex­pectoración.

Esta disfagia era constante, pero no progresiva, característica de los procesos no intrínsecamente localizados dentro del conducto esofágico, tumorales.

Además de su proceso bronco pulmonar, lo que llamó la atención en este paciente fue su disfagia para los alimentos sólidos, pasando o tra­gando sin dificultad los de tipo pastoso o liquido, complicación en este caso de una tumoración yuxtahiliar, que por vecindad y compresión afectaba el esófago, provocando su disfagia.

Estas tumoraciones yuxtahiliares, por el hecho de desarrollarse en zonas mudas del pulmón, a pesar de adquirir un gran tamaño, pueden pasar inadvertidas durante mucho tiempo, por su carencia de sintoma­tología propia, aunque, como en este caso, coexista con un proceso bronco pulmonar de tipo bronquítico crónico, precisaba de exploracio­nes adecuadas como control, antes de llegar a esta fase tumoral biliar o yuxtahiliar, ya en una fase tardía de su evolución.

Los exámenes radiológicos periódicos, en personas fumadoras y que rebasan los 40 años, pueden manifestarse con imágenes radiográ­ficas que hagan sospechar el inicio de estas tumoraciones biliares o yuxtahiliares.

La broncoscopia en un bronquítico crónico, o con sintomatología bronco pulmonar en los que se observan expectoraciones sanguinolen­tas repetidas, u otras manifestaciones broncopulmonares que no res­ponden a un tratamiento de un posible proceso benigno, es la explo­ración adecuada para el diagnóstico de una tumoración de la región bi­liar, muy frecuente según las estadísticas (65-75 por ciento). Suelen ma­nifestarse clínicamente con signos de sospecha, pero en otros casos, su sintomatología se hace responsable a un proceso benigno.

Por ello, es aconsejable en un gran número de pacientes, que no res­(?Onden a una terapéutica determinada según el proceso existente, o con imágenes radiológicas con sombras biliares o adenopatía biliar per­sistente, el examen broncoscópico, con el estudio de su citología bron­quial, para descartar o confirmar la existencia de un tumor, que inter­venido en una fase quirúrgica adecuada, proporciona una supervivencia elevada, pasado los cinco años.

Los tumores de la región yuxtahiliar, por desarrollarse en zonas mudas del pulmón, carecen de una sintomatología específica bronco pulmonar, o se acompañan de una sintomatología bronco pulmonar durante años, de tipo banal como en este paciente. El examen ra-

84 ANALES DE MEDICL~A

diográfico no practicado, incluso como control de su proceso bronco pulmonar benigno, fue una de las causas del desarrollo de una tumora­ción del tamaño de un huevo de gallina, que por compresión y vecin­dad afectaba el esófago, llegando a su diagnóstico, por la disfagia.

La valoración diagnóstica de la disfagia provocada por una este­nosis esofágica es importante. En el estudio de lo procesos causantes de una disfagia, no solamente tiene que acaparar la atención una po­sible lesión intrínseca esofágica, practicando las exploraciones adecua­das ( esofagoscopia y radiología) para eliminar la causa de su estenosis visible radiológicarnente del esófago, maniob~as a veces no exentas de peligro cuando la esofagoscopia va seguida de biopsia, según el estado de la mucosa en estas estenosis benignas.

Antes de proceder a estas exploraciones esofágicas, se tienen que valorar otros sín tomas extraesofágicos de vecindad (mediastino, biliares, yuxtahiliares, bronco pulmonares, cardíacos), según la clínica del pa­ciente, además de su disfagia. En determinados casos, las manifestacio­nes clínicas pueden ser poco orientadoras bajo el punto de vista ex­traesofágico, o incluso asintomáticos.

En este caso que comentamos, se trataba de un bronquítico cróni­co, con esputos hemoptoicos desde hada meses, fumador inveterado. Un día se inicia una disfagia, que es permanente para los alimentos sólidos, pero sin ser progresiva, dato suficiente para llamar la atención de una posible ausencia de lesión intrínseca maligna esofágica, o de otro tipo de lesión estenosante localizada en el interior del conducto esofágico.

La ausencia de control radiológico de su afección bronquítica crónica durante años, probablemente por causa del paciente, dio lugar a que se fuera desarrollando una tumoración en la región yuxtah.iliar lo su­ficientemente voluminosa para comprimir el esófago, creando una este­nosis esofágica permanente, aunque no progresiva, por el diagnóstico precisamente de su disfagia, al poco tiempo de iniciarse.

Las lesiones de tipo tumoral desarrolladas en la región yuxtah.iliar, carecen de una sintomatología específica bronco pulmonar, de forma que prácticamente son asintomátícas por desarrollarse fuera del área pulmonar.

En la generalidad de los casos, son diagnosticadas en las revisio­nes de control que hoy en día se practican de su aparato respiratorio, en las empresas, de una forma obligada cada seis meses, o bien por otros procesos crónicos de las vías respiratorias, o por afecciones car­díacas.

La localización yuxtahiliar de estas tumoraciones malignas es de un 30-35 por ciento de los procesos malignos bronco pulmonares, se-

TRIADÚ. VALORACIÓN DE LA DISFAGIA 85

gún la estadística de la mayoría de los autores. Su curso evolutivo es lento pero progresivo, y al no ser diagnosticadas en una fase que ya ha pasado de sus inicios, puede adquirir un desarrollo más o menos voluminoso, pero capaz de comprimir órganos de vecindad como el esó­fago . 1-8 por ciento de la estadística de VícTOR, sobre una totalidad de pacientes que sobrepasa el 4.000, dando lugar a manifestaciones clí­nicas de tipo disfágico, como ha sucedido en este paciente.

Estas tumoraciones, yuxtahiliares, además de afectar el esófago, pue­den también invadir otros órganos vecinos, como el mediastino, pleura, costillas, ganglios de distinta localización, o manifestarse por metásta­sis a distancia, pulmones, cerebro, hígado, suprarrenales, donde la tera­péutica es ineficaz.

Estos procesos tumorales de la región yuxtahiliar, únicamente pue­den diagnosticarse en una fase factible pata aplicar los medios terapéu­ticos adecuados, si se exploran de una forma permanente en períodos de tiempo no lejanos, a todo individuo que rebasa los 40-50 años, y en particular los fumadores, los bronquíticos crónicos, asmáticos o cardio­vasculares.

En este enfermo la aplicación de la radioterapia o cobalterapia, me­joró y llegó a desaparecer la disfagia, habiendo mejorado ostensible­mente de su estado general a los dos meses. Las revisiones periódicas no las siguió, y perdimos de vista al enfermo.

Caso clínico n.• 4: Disfagia coexistente con un síndrome «miotónico atró­fico muscular» (provocada por tm tras tomo muscular, endocrí110 o central 'del sistema nervioso)?- G. P. Fernando, 52 años. Octubre 1960.

Anamnesis: Sin antecedentes de importancia. Se resfría los inviernos, con tos y expectoración abundante. Hace unos tres años, comenzó a presentar afonía, aumentando, aunque ligeramente en el transcurso de estos años. Desde hace un año, cuando se distrae y come o bebe deprisa presenta ligera disfagia alta, particularmente para los sólidos. En ocasiones, en el momen­to de pasar los alimentos por la epiglotis, presenta una acceso de tos, impidiéndole continuar la comida, con expulsión de lo ingerido y sialorrea abundante. A veces, en estos accidentes, la sensación de ahogo es intensa ayudándole los familiares a la expulsión del alimento ingerido con golpes en la espalda. No puede continuar comiendo. Cuando lo intenta y lo ingiere despacio, los accesos de tos se presentan con menos frecuencia, al pasar por la epiglotis los alimentos.

Si los alimentos logran pasar la zona epiglótica, el paso a estómago se efectúa sin dificultad. Cuando lo vomita, con el acceso de tos, expulsa can­tidades variables de alimento, con agua abundante y sialorrea. Astenia ge­neral. En un año ha perdido 13 kilos de peso. Deposición diaria. Ninguna molestia urinaria.

Exploración: Constitución asténica. Enflaquecimiento. Epigastrio y ab­domen negativos. Roncus y sibilancias en ambos campos pulmonares. Corazón normal.

86 ANALES DE ~iEDJClNA

Frc. 16 Frc. 17

Frc. 18 Frc. 19

Exploración radiológica: Varios radios y dictamen. Radiografía pulmonar directa, practicada unos momentos antes de la in­

gestión de papilla baritada (fig. 16).

TRIADÚ. VALORAC'tÓN DE LA DISFAGIA 87

F)G. 20

Radiografía de pel'/il: Al ingerir la papilla, pasa al esófago y, simultá­neamente, rellena la faringe con el receso eriteno-epiglótico, embadurna la epiglotis que queda bien dibujada. Por debajo de la misma se observa un paso de papilla hacia la tráquea (fig. 17).

En la radiogl'afía anteroposterior, al pasar la pasta baritada a la tráquea, nos visualiza en la parte más alta, las bandas, ventrículos y cuerdas voca­les. Seguidamente la tráquea en toda su extensión, visualizándose además, la bifurcación y los bronquios de cada pulmón (fig. 18).

Exploración t'adiológica. (Por ingesta de la pasta baritada.) En esta radiografía por ingesta de la pasta baritada, se observa la lo­

calización de la tráquea a mayor aumento. Además, simultáneamente a la brocografía por ingesta, la imagen del esófago (fig. 19).

EtJ esta radiografía por aumento, se visualiza con más detalle, el paso de la papilla por íngesta, a la tráquea. En la parte más alta, visualización de las bandas, ventrículos y cuerdas vocales. La tráquea en toda su ex­tensión, su bifurcación bronquial y un setcor del esófago (fig. 20).

88 ANALES DE MEDICINA

Exploración neurol6gica (Dr. SuBIRANA y Dr. MAsó). Electromiograma. (Registro cinematográfico.) Características técnicas del aparato empleado y del registro electromio­

gráfico. Oscilógrafo de rayos catódicos. Aguja coaxial de Bronk. Registro cinematográfico continuo a varias velocidades.

FIG. 22

Múscttlos explorados: Flexor común, dedos y extensor común de los dedos en brazo izquierdo.

!?t/orme: A la contracción muscular voluntaria se observa, en ambos mús­culos un trazado rico en unidades motrices de corta duración y, finalmente,

TRlADÚ. VALORACIÓN DE LA DISFAGIA 89

polifásicas. En ocasiones se observan descargas de alta frecuencia que pro­ducen el sonido tfpi.co de altavoz (fig. 1 ).

En reposo y tras el hundimiento de la aguja, aparecen descargas de alta frecuencia («sverse») de 30 a 80 c/segundo, de poca amplitud en general y que el altavoz transmite debajo de la forma de un sonido parecido al producido por un avión en vuelo rasante (fig. 2 ).

La exploración neurológica pone de manifiesto los datos siguientes : 1) Disminución de la fuerza muscular a nivel de todos los segmentos, pero a predominio proximal en las extremidades. Se observa a la inspección, una facies que recuerda las facies de Hutchínson, con ptosis palpebral y apenas relieve en los músculos maseteros. Atrofia muscular especialmente acentua· da a nivel de ambos deltoides. 2) Fenómenos miotónicos: a) dificultad de contracción tras un esfuerzo muscular sostenido, y b) persistencia de la con­tracción a la percusión idiomuscular. 3) Presencia de trastornos de la deglución y de los músculos respiratorios, que indica una participación de la fibra muscular lisa. 4) Defectos congénitos o hereditarios; cataratas, cal­vicie.

A1tálisis histopatológico (Dr. ROCA DE V :u~ ALS ).

Biopsia del deltoides: Atrofia muscular estriada con desaparición de al­gunas fibras y persistencia del sarcolema con una serie de núcleos arresoria­dos de distinto tamaño. El fragmento en conjunto, muestra una parcial de­generación, con híalinosis y edema que escinde los haces musculares. Dis­creta disminución de la estriación.

Análisis clínicos: Hemograma total normal, con cnemia marcada. Glice­mia, urea y colesterinenia normales. Velocidad sedimentación globular aumen­tada. Pruebas funcionales hepáticas: hepatopatía descompensada crónica.

En el síndrome disfágico, dos hechos fundamentales deberán te­nerse en cuenta : p rimero, lo que representa la disfagia propiamente dicha y, segundo, la determinada por la dificultad en la deglución.

En el p rimer caso, los alimentos pasan directamente por la boca, deteniéndose a una altura determinada del esófago, lo que obliga a in­terrumpir la ingesta de algunos de ellos. Cuando se pretsenta dificultad en la deglución, los alimentos no pueden pasar directamente, de la boca al esófago. Al deglutir, el paciente se atragan ta, con expulsión por la boca y la nariz de lo ingerido, aunque en parte, puede pasar a las vías digestivas.

En condiciones normales, el primer período de la deglución es vo­lun tario. Los alimentos son masticados y su mezcla con la saliva forma el bolo alimenticio, gue pasa hacia la pared posterior o suelo de la boca, al levantar la parte anterior de la lengua . Su progresión lleva con­sigo el cierre de la comunicación de la faringe con la boca, la nariz y la laringe. La ascensión de la laringe, se acompaña de la abertura eso­fágica.

El nervio glosofaríngeo inerva la pared posterior de la faringe y

velo del paladar, correspondiendo al nervio laríngeo superior la iner-

90 A~ALES DE MEDICINA

vación del maxilar superior y de la epiglotis. La entrada del esófago es tá controlada por el esfinter superior, formado por fibras del cricofa­rfngeo, cuya función es prevenir en cada deglución, el paso de aire al esófago.

Una vez llegados los alünentos al esófago, su progresión se efectúa por medio de movimientos peristálticos y en menor intensidad por la gravedad, aunque los factores predominantes son la fuerza inicial de entrada y la relajación esofágica al avanzar el bolo, tardando nor­malmente unos 5 segundos en alcanzar el cardias, donde es detetúdo momentáneamente por el esfinter cardial pasando seguidamente al estó­mago, con el consiguiente cierre del mismo, lo gue evita la regurgita­ción del jugo gástrico.

Una buena ritmia funciona l neuro-muscular buco-faringoesofágica es necesaria para conducir el bolo alimenticio en una buena dirección sin escape nasal o faríngeo. Esto depende de una adecuada coordinación de movimientos reflejos, originados por el estímulo mecánico que crea la inervación indicada. Estos impulsos, son conducidos a los centros de la deglución en la médula oblongada, que determinan una serie de movimientos complicados pero perfectamente coordinados.

Diversas causas pueden alterar la suave progresión del bolo ali­menticio. Por lo que respecta a la deglución propiamente dicha, cual­quier lesión de la boca o de la lengua, la faringitis crónica, el carcinoma de la base de la lengua, la angina de Vincent, un absceso osifluente o un banal absceso retro-faríngeo, el divertículo de Zenker, por su si­tuación alta, desarrollado en la pared posterior de la faringe, inmedia­tamente por encima de la unión con el esófago, lesiones tuberculosas o sifilíticas, o malignas de la epiglotis o del cartílago aritenoides. Los casos de anemia grave hipocrómíca, con glositis atrófica, pueden ser cau­sas de trastornos en la deglución con la consiguiente disfagia.

Otro tipo de afecciones, como las lesiones de la medula o de los nervios craneales IX y X, la parálisis faríngea, la siringolemia de tipo bulbar, otras lesiones bulbares, la míastenia grave, las enfermedades irritativas de los nervios glosofaríngeo y neumogástrico, como también la miotonía atrófica o enfermedad de STEINERT, pueden alterar la de­glución y p rovocar disfagia, a causa de alterar la sensibilidad de la pared faríngea o del velo del pal~dar por la perturbación de los refle­jos, dando lugar a la regurgitación de los alimentos por la nariz y ex­pulsión por la boca, o su aspiración por la laringe.

Cuando la disfagia se presenta pasados unos segundos, después de la deglución, tiene que orientarse el proceso hacia una lesión de tipo esofágico o de la región del cardias. En estos sectores, el cáncer, la achalasia, la esofagitis, las lesiones de tipo cicatricial, los divertícu­los, la úlcera esofágica, la hernia del hiatus, el esófago corto congénito,

TIHADÚ. VALORACIÓN DB LA DISFAGIA 91

la disfagia por anomalía del arco aorttco -disfagia lusoria- , el sín­

drome de PJummer-Vinson, la esclerodermia, la tuberculosis, la sífi­

lis, las lesiones de vecindad, como la mediastinitis, los abcesos pulmo­

nares, las neoplasias de los ganglios del mediastino, las neoplasias del

fornix, pueden ser la causa de la disfagia.

CoNCLUSIONES.- La exploración clínica y radiológica de este pa­

ciente, pone de manifiesto la triada sintomática (atrofia y debilidad mus­

cular, fenómenos miotónicos y asociación de estigmas degenerativos)

de la enfermedad de Steiner o miotonia atrófica. La exploración elec­

tromiográfica, confirma dicho diagnóstico, al poner en evidencia las

«averses» típicas de esta enfermedad. Los trastornos de la deglución

son excepcionales y deben ser atribuidos a un fenómeno miotónico a

nivel del esófago. La miotonía atrófica de Steinert, es una enfermedad caracterizada

por atrofia muscular con síntomas miotónicos (contractura muscular al iniciar un movimiento, la cual lo dificulta) y otros trastornos tróficos

de acento endocrino). Es heredo degenerativa del sistema nervioso que

comienza alrededor de los 40 años, Los síntomas son: 1.0 Atrofias musculares (tipo distrofia muscular idiopática) que

afectan sobre todo a los músculos faciales, masticadores, esternocleido­

mastoides, profundos de la nuca, antebrazos y manos. Respeta cintura

escapular y pelviana. 2.0 Los síntomas miotónicos, afectan varios grupos musculares,

sobre todo la mano (puño rígido al cerrarla) . 3.0 Los síntomas distrófico-endocri.nos: calvicie, caída dientes, ca­

tarata precoz, atrofia testicular, acrocianosis y los síntomas vasculares

y de atrofia ósea (deformaciones del tórax y columna) . Desnutrición.

Bocio. 4.0 Empobrecimiento psíquico, llegando a la demencia.

Para el diagnóstico, sirve la edad (la distrofia muscular de Erb. es

más juvenil). El estado nutritivo y los síntomas endocrinos y psíquicos

y la hlpercretimia (que no existen en el Thomsen). La herencia no es completa ni directa, si bien es de tipo domi­

nante. A veces sólo se encuentran antepasados con trastornos distróficos

endocrinos. -Evolución lenta, rara vez benigna, no curables. Mueren antes de

los 55 años, por enfermedades intercurrentes. El tratamiento sólo pa­

liativo. Se ha discutido mucho si se trata de un trastorno primitivo muscu­

lar, endocrino o central del sistema nervioso (que afectaría a vías y

centros extrapiramidales). Anatomopatológicamente los músculos pre­

sentan simple atrofia de las miofibrillas. !<ERCHANS y DAVIDSON, han

92 ANALES DE MEDICINA

hallado algunas alteraciones en el diencéfalo. Otrps autores encuentran lesiones en los núcleos vegetativos .. pero no está clara la relación entre estas lesiones y los síntomas de la enfermedad de STEINERT. Es posi­ble una correlación de la hipófisis en este complejo sintomático.

En estos procesos distróficos musculares miotónicos, como la en­fermedad de STEINERT, morbos de Thomsen, Duchene-Erb, determinar su tipo, con la biopsia solamente, no se consigue precisarlo. En su exa­men se observan desigualdades en las dimensiones de sus fibras, muy finas unas al lado de otras más gordas, como se demuestra en los cortes transversales de los fascículos. Es también tfpico de una mio­patia primitiva el observar el resto de alguna fibra hipertrófica en medio de un tejido fibroescleroso.

En lals atrofias musculares neurógenas (secundarias a mielitis redicu­lopatías, neuritis, etc.), se hallan afectados más las fibras musculares que el tejido conjuntivo interfibrilar. Con el examen de la biopsia a pequeño aumento, se observa la típica disposición topográ.fica fascicu­lar de la atrofia muscular neurógena.

En cambio en las atrohfias primitivamente miopáticas, las lesiones musculares fibrilares se producen independientemente de la distribu­ción mioneüral o elementos que integran la unidad motora neuronal.

TRATAMIENTO.- Antibióticos y preparados polivitamínicos. Curso del proceso: Con el tratamiento indicado, las crisis indicadas

se presentaron con menos frecuencia e intensidad. Pasados unos 5 meses la afonía casi ha desaparecido y no presenta ningún acceso de tos al paso de los alimentos por epiglotis . Sigue bien un año, pero a los 2 años, durante unos días, volvió a presentar alguna crisis, pero en el examen radiológico no se apreció el paso de la substancia opaca a vías respiratorias. Actualmente en el año 1958, en las revisiones periódicas recomendadas, indica se encuentra perfectamente bien, continuando con los preparados poli vitamínicos.

En 1960, ha presentado otra vez molestias semejantes a la inicia­ción del proceso . Con los exámenes efectu ados, el esófago es normal, con paso regular de la pasta batitada, sin comunicación bronquial.

Se instaura tratamiento polivitamínico y antibióticos mejorando otra vez y tlesareciendo las molestias a la deglución, con recuperación de su estado general.

Exploraci6n radiol6gica. (Transcurridos dos meses después del tra­tamiento, de haberse iniciado su proceso disfágico inicial.)

Es6fago: La pasta baritada pasa por el esófago normalmente en todo su trayecto hasta el cardias. No se visualiza en esta exploración el paso de la pailla a bronquios, como tampoco en otra efectuada anteriormente.

TRIADÚ. VALORACIÓN DE LA DISFAGIA 93

FTG. 23 FIG. 2-1

En las revisiones practicadas en el transcurso de un año, el trayecto por el esófago de la papilla es normal.

Estómago: Región esofago-gástrica. Estómago y duodeno normales. No se observa reflujo gastro-esofágico.

Esofagoscopia: Laringoscopia y esofagoscopia normales hasta car­dias. Mucosa esofágica normal.

REsuMEN.- En este capítulo, se estudian cuatro casos de pacien­tes, afectos de neoplasia bronquial, hiliar, adherencia esofágica a aorta torácica y distrofia miotónica muscular.

En todos ellos la disfagia es uno de los síntomas constantes . La dis(agia, en alguno de los casos expuestos, no se valoró adecuadamente, siendo causa del retardo en el diagnóstico del origen del proceso cau­sante de la misma.

Los procesos extrínsecos paraesofágicos, que comprimen y pue­den incluso deformar la topografía del esófago, pueden ser causa de error, en valorar la disfagia, como síntoma de un proceso intrínseco esofágico, cuando en realidad se debe a la contigüidad de un proceso mediastínico, bronquial, hiliar o de aorta torácica.

94 A~ALES DE MEDICINA

Lo mismo puede decirse con respecto a la miotonia atrófica, que

se acompaña por lo regular de t rastornos en la deglución de los ali­

mentos, por un proceso bulbar generalmente, con disfagia d iscontinua

o persistente según los casos. Valorar la disfagia en el diagnóstico de una diversidad de procesos,

solamente se consigue con el estudio completo del esófago en su totali­

dad, desde la boca esofágica hasta el cardias y, los órganos que por con­

tigüidad son capaces de alterar su topografía externa además de o tros

procesos de localización distante del esófago donde la disfagia es la re­

gla.

Clínica Pujol y Brull. Departamento lviédico-quirtírgico de Patología Digestiva. Director. Dr. J. MAs ÜLIVER. Barcelona.

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