PURPURA TROMBOCITOPENICA

JENNY SOFIA GARCIA ARDILA

La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad común autoinmune mediada por autoanticuerpos contra las glicoproteínas de plaquetas. (1)

DEFINICION

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Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad potencialmente mortal caracterizada por trombosis microvascular sistémica causada por la adherencia de las plaquetas al vWF ultra-grande (ULVWF) multímeros. (2)

Estos multímeros acumularse debido a una deficiencia de la enzima ADAMTS13 procesamiento. FvW formas proteína multímeros lejos de homodímeros que la primera forma a través de puentes disulfuro C-terminal y luego unirse a través de sus terminales N por la vinculación más disulfuro (2)

FISIOPATOLOGIA

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CAUSAS1. La hepatitis C (VHC) es una primaria. (8) 2. Trasplante de médula ósea

3. Cáncer 4. Quimioterapia

5. Infección por VIH (3)

10. Por la agregación plaquetaria con trombosis en las arteriolas terminales y capilares.

Imágenes tomadas de Google.com (7)

6. Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos

7. Muchos medicaciones comúnmente usados (incluyendo ticlopidina, clopidogrel y ciclosporina )

8. Pancreatitis Aguda

9. Insufiencia Renal (4)

SIGNOS CLINICOSLas características clínicas incluyen : (5)

trombocitopenia

anemia hemolítica

azoemia,

fiebre

microangiopatía trombótica

síntomas neurológicos

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Se utiliza el intercambio de plasma (plasmaféresis) para remover los anticuerpos anormales de la sangre y reponer la enzima faltante.(2)

TRATAMIENTO

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1. N-acetilcisteína (NAC), ha sido utilizado para tratar la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y la intoxicación por paracetamol y se sabe que la función en el desorden anterior por la reducción de multímeros mucina. Aquí, hemos determinado si la NAC podría reducir multímeros del FvW, que polimeriza en una forma similar a las mucinas. In vitro, la NAC redujo solubles multímeros de FvW tipo plasma de una forma dependiente de la concentración y cadenas ULVWF degrada rápidamente multímero sacada de EC activa. Lo que quiere decir es que es una farmaco indicadopara la purpura trombocitopenica.(2)

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

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fuera del torrente sanguíneoTerapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre

Administración con DANAZOL (Danocrine) oral (2)

Inyecciones con dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario)

Fármacos que inhiben el sistema inmunitario

Filtración de anticuerpos fuera del torrente sanguíneoTRATAMIENTO

INTEGRAL

La esplenectomía laparoscópica es actualmente el estándar de oro para los pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) sometidos a esplenectomía. Hay algunos informes en la literatura sobre la solo-incisión laparoscópica (SIL) esplenectomía. El posoperatorio la mayoria de veces no presentan incidencias.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Esta cirugía consta en la extirpación quirúrgica del bazo. El bazo es un órgano que se encuentra en la parte superior izquierda del abdomen. (6)

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BIBLIOGRAFIA

1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/212753422. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21266777 3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21249283 4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/212061005. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/mesh/680116976. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/211972467. Imágenes tomadas de google.com 8. Libro: Schafer A. Hemorrhagic disorders:

Abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa:Saunders Elsevier;2007:chap 179.