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CASOS CLÍNICOS

SUMMARY

Struma ovarii is defined as a highly specializedmonodermic teratoma, composed mainly of thyroidtissue. Its low frequency of presentation is one of itsmain characteristics. We describe the diagnosis andtreatment of four patients with this type of tumour inour hospital, given that the incidence of series of stru-ma ovarii that are present in literature are low.

INTRODUCCIÓN

El struma ovarii es un teratoma monodérmico en elque la diferenciación hacia tejido tiroideo es la predo-minante y constituye más de la mitad del tumor1. Fuedescrito inicialmente por Kahden en 18951 y recono-cido como tejido similar al tiroideo por Pick en 1903.Constituye el 0,3-2,5% de los teratomas ováricos2 yalrededor del 0,3% de todas las neoplasias de origenovárico3. Se han descrito al menos 275 casos en la bi-bliografía mundial2.

La edad de presentación es similar a la de los tera-tomas quísticos maduros, situándose el pico de inci-dencia en la quinta y sexta décadas de la vida3, aun-que se han publicado casos entre los 23 y los 71años4.

Su comportamiento suele ser benigno, aunque sedescribe malignidad en un 5-10% de los casos1,2. Sue-le ser unilateral1,3,4, aunque en un 6-15% es bilateral1.El síntoma más frecuente es el dolor pélvico3 seguidode la masa pélvica4,5. Se produce ascitis en el 10-17%y síntomas de hipertiroidismo en un 8% de los ca-sos1,3,4. Se describen metástasis en el 5-6% de losstruma ovarii malignos1. En el 20-44% de los casoses asintomático.

El tratamiento suele ser quirúrgico, mediante quis-tectomía u ooforrectomía en el caso de pacientes jó-venes con deseo de conservar la fertilidad, o histerec-tomía más doble anexectomía en caso de pacientescon deseos genésicos cumplidos2. La baja frecuenciade este tipo de teratoma ovárico implica la individua-lización de la conducta terapéutica según las caracte-rísticas de cada paciente.

Se recogen cuatro casos de struma ovarii informa-dos en nuestro servicio de ginecología entre 1992 y2002. Se exponen los motivos de consulta, diagnósti-co y tratamiento realizado en cada caso, como contri-bución al escaso número de struma ovarri recogidosen la bibliografía.

CASOS CLÍNICOS

Caso 1

Paciente de 59 años que fue diagnosticada en unarevisión ginecológica de quiste de ovario izquierdo,palpable en la exploración. En ecografía fue visuali-zada una imagen de 5,6 × 3,6 cm dependiente de ova-rio izquierdo. Fue tratada quirúrgicamente mediantehisterectomía abdominal total con doble anexectomía.El estudio anatomopatológico describió el anejo iz-quierdo de 5 cm, quístico, de aspecto nacarado, conpared de 1 cm y superficie lisa, revestida por un epite-lio cilíndrico bajo y cúbico, con células ciliadas. Seobjetivaron algunos nódulos de tejido tiroideo, for-mando folículos ocupados por material eosinófilo. Nose observó tejido procedente de otras hojas blastodér-micas, ni signos de malignidad. No se encontraron al-teraciones en revisiones posteriores de la paciente.

Caso 2

Paciente de 23 años que ingresó por una tumora-ción ovárica objetivada mediante exploración. En la

Struma ovarii: un tumor ovárico infrecuenteA. Ferreroa, C. Fernández-Gonzáleza, A. Fernández-Coronaa, J.S. Salasb, R. Carrilesa

y J.L. Hernández-Rodrígueza

aServicio de Ginecología y Obstetricia. Hóstilal de León. León. bServicio de Anatomía Patológica. Hospital de León. León. España.

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Aceptado para su publicación el 14 de marzo de 2003.

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ecografía y tomografía axial computarizada (TAC) sevisualizó una masa anexial derecha solidoquística de12 cm. Los marcadores tumorales fueron normales.Se realizó anexectomía derecha por laparotomía, des-cribiendo una tumoración de 12 × 8 cm con superficieblanco-nacarada. Microscópicamente se demostraronmúltiples folículos de tipo tiroideo con abundante co-loide, sin apreciarse transformación maligna ni otrotipo de diferenciación tisular.

Caso 3

Paciente de 77 años, que acudió a urgencias por do-lor abdominal difuso en hipogastrio, acompañado denáuseas, sin fiebre. En la exploración se objetivó unamasa pélvica de origen ovárico que llegaba a nivel deombligo. En la ecografía y la TAC se visualizó unamasa pélvica de consistencia mixta sugerente de neo-plasia ovárica. Los marcadores tumorales fueron nor-males, salvo el Ca-19,9, que estaba aumentando (40U/ml).

Se realizó histerectomía con doble anexectomía.Macroscópicamente se describió una tumoración deovario izquierdo polilobulada, de aspecto multiquísti-co, con líquido claro y áreas de aspecto estrumal. Mi-croscópicamente, el patrón fue de tejido tiroideo conabundantes folículos con coloide en su interior, surca-dos por tractos fibrosos con microcalcificaciones ycristales de oxalato cálcico. No se constató transfor-mación maligna. No se objetivaron recidivas en revi-siones posteriores de la paciente.

Caso 4

Paciente de 32 años que acudió a urgencias por do-lor abdominal y vómitos, sin fiebre. Presentaba en laanalítica leucocitosis con desviación izquierda. Enecografía ginecológica se visualizó quiste de 8,4 × 7,7cm, bilobulado, sin papilas, dependiente de ovario iz-quierdo. Los marcadores tumorales fueron normales.Se practicó anexectomía izquierda por laparotomía.En anatomía patológica, fue descrita una formaciónovárica de 12 cm de diámetro, con superficie lisablanco-nacarada y con contenido intraquístico de ca-racterísticas coloides, similar a tejido tiroideo.

DISCUSIÓN

El struma ovarii constituye uno de los tumorescuya baja frecuencia es una de sus principales carac-terísticas. Entre el 0,3 y el 2,5% de los teratomas ová-ricos son struma ovarii1-3. La aparición de tejido tiroi-deo en teratomas ováricos se constata entre el 5 y el

15%1,2. En nuestro servicio, entre 1992 y 2002, el2,29% de los teratomas ováricos fueron strumaovarii.

Los criterios anatomopatológicos para su defini-ción incluyen el predominio claro de tejido tiroideo obien éste como único tejido presente en el teratomaquístico. La malignidad es diagnosticada en funciónde la atipia celular, actividad mitótica, invasión san-guínea o vascular y metástasis1.

Su comportamiento es benigno en la mayoría delos casos, señalándose cifras de malignidad en tornoal 5-37% según diversos autores1-3. No se describie-ron signos de malignidad en ninguno de nuestros ca-sos. Se define el término strumosis como la implanta-ción peritoneal de focos constituidos por strumaovarii benignos3. Los tipos más frecuentes en caso demalignización son el carcinoma folicular, el carcino-ma papilar o mixtos1,4. Se consideran como criteriosmás fiables de malignidad la presencia de invasiónvascular y el hallazgo de metástasis a distancia. La in-vasión capsular es difícil de establecer.

La edad de presentación más frecuente es la quinta-sexta décadas de la vida3, siendo rara su presentaciónantes de la pubertad y tras la menopausia, aunque laedad de aparición oscila entre los 23 y los 71 años1,2,con una edad media de 49 años1. Su presentación esunilateral en la mayoría de los casos, como una masaovárica de unos 6-8 cm2 e incluso hasta 25 cm4. Esfrecuente su asociación con cistoadenoma mucinoso,tumor de Brenner, carcinoide, cistoadenoma seroso(en un tercio de los casos) y quiste dermoide1,4.

Desde el punto de vista clínico, el dolor pélvico esel síntoma más común, seguido de la percepción de masa pélvica3,4. En dos de nuestras pacientes co-menzó con un dolor abdominal y en las dos restantes

Fig. 1. Tejido tiroideo maduro, apreciándose material coloide (hematoxili-na-eosina, 10 ×).

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como tumoración pélvica. Se presentan síntomas dehipertiroidismo en un 8% de los casos, siendo másfrecuente si el tamaño es superior a 3 cm. Se han des-crito al menos 23 casos en los que existía asociaciónentre struma ovarii e hipertiroidismo2. Se han descritotiroiditis inespecífica, tiroiditis de Hashimoto, lin-foma primario, enfermedad de Graves5, hiperplasiamultinodular, bocio nodular y difuso2 y carcinoma pa-pilar o folicular como formas de presentación. Entrelos casos de malignidad, el 5-6% presentaba metásta-sis en el momento del diagnóstico1.

Las técnicas diagnósticas por imagen son inespecí-ficas y describen al struma ovarii como una masa he-terogénea, con frecuencia sólida, con múltiples áreasquísticas. Se ha descrito un patrón de vascularizacióncaracterístico del struma ovarii mediante el uso delDoppler, consistente en la existencia de un flujo san-guíneo alrededor de una cápsula que llega inclusohasta un área central2,6. Mediante resonancia magnéti-ca (RM) se demuestran imágenes tanto hiper comohipointensas en T1 y T2, visualizándose las imágenesquísticas con coloide hipointensas en T1 y T26,7.

Desde el punto de vista macroscópico, el tejido ti-roideo se reconoce por su coloración marronácea ogrisácea8. Puede presentar uno o varios quistes, concontenido mucoide o gelatinoso marrón-verdoso4,9.Suele presentar zonas de hemorragia y necrosis2. Lastécnicas de inmunoperoxidasas permiten demostrar lapresencia de tiroglobulina y triyodotironina9. Micros-cópicamente se observan folículos tiroideos, no en-capsulados, con coloide, reactivos a técnicas inmu-nohistoquímicas, recubiertos por un epitelio cúbico9.El tejido tiroideo se diferencia del tejido del strumaovarii por la ausencia en éste de células C parafolicu-lares, debido a su diferente origen embriológico.

El diagnóstico diferencial se establece con el carci-noma de células claras y carcinoma endometrioide,cistoadenoma mucinoso, luteoma y el tumor de célu-las de Sertoli-Leydig3,8.

El tratamiento es quirúrgico en caso de benignidadsiendo de elección la quistectomía, ooforrectomía yanexectomía, según los deseos genésicos de la pacien-te1,2, y la cirugía radical en caso de struma ovarii ma-ligno. No debe olvidarse la vigilancia postoperatoria apesar del bajo poder metastásico de estos tumores,para lo que se utiliza la determinación de tiroglobu-lina como marcador de recidiva2,3,9,10. En caso demalignidad, se debe realizar tiroidectomía y rastreo

corporal con 131I para localización de posibles metás-tasis y ablación posterior con 131I de las mismas.Otros autores proponen la utilización de cirugía y ra-dioterapia3.

El tratamiento de la paciente con struma ovariipuede ser individualizado, debido a la falta de con-senso respecto a su tratamiento.

RESUMEN

El struma ovarii como un teratoma monodérmicoaltamente especializado, en el cual el componentemayoritario es de tejido tiroideo. La baja frecuenciade presentación es una de sus principales característi-cas. Se expone el diagnóstico y conducta terapéuticaen 4 pacientes en las que este tipo de tumor ováricofue informado en nuestro hospital, dado el reducidonúmero de series de struma ovarii comunicados en labibliografía.

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