SINDROME UREMICO HEMOLITICO Y PURPURA

TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA

(SUH/PTT)

Las microangiopatías trombóticas (MAT) son síndromes que se caracterizan clínicamente por aparición de manifestaciones de disfunción renal y/o neurológica y a veces de otros órganos, asociados a plaquetopenia y anemia hemolítica traumática (hematíes fragmentados), y que son secundarios a la trombosis de pequeños vasos, especialmente en ciertas áreas de la microcirculación

La lesión inicial sería fundamentalmente una alteración de la célula endotelial de los pequeños vasos, con posterior activación y agregación plaquetaria y activación, predominantemente localizada, de la coagulación, con formación final del trombo fibrinoplaquetario.

SUH

Las manifestaciones características son: anemia hemolítica traumática (hematíes

fragmentados circulantes), plaquetopenia manifestaciones de disfunción renal

predominante, que puede variar desde la simple alteración en sedimento urinario, hasta cuadros muy severos con anuria por necrosis cortical renal total o parcial

Las manifestaciones neurologicas pueden o no estar presente, desde el inicio del cuadro o al final.

El 90% de la causa de SUH presenta pródromo de diarrea asociadas a bacterias patógenas productora de citotoxina: E.Coli y Shigella Dysenteriae

ULCERACION ENDOTELIAL

DE LOS VASOS

DEPOSITO DE FIBRINA

ACTIVACION Y AGREGACION PLAQUETARIA

TROMBOSIS Y ALTERACION DE

LA FCN DEL ORGANO BLANCO

MICROTROMBOSIS Y CAIDA DE LA

FILTRACION GLOMERULAR

•RIÑON•INTESTINO•SNC

RETENCION DE UREA, AC URICO,

FOSFATOS Y CREATININA

TROMBOCITOPENIA Y

HEMORRAGIAS ESPONTANEAS

AFECCION LEVE: anemia trombocitopenia Azoemia

AFECCION SEVERA: Hiperpotasemia acidosis metabólica hipocalcemia e hiponatremia o hipernatremia. La disfunción neurológica se manifestará por

convulsiones, coma y accidente cerebrovascular. La insuficiencia cardíaca puede ser el resultado

de hipertensión, sobrecarga de volumen y anemia severa.

LABORATORIO FROTIS DE SANGRE PERIFERICA. HB puede descender hasta 4-5

mg/dl Los niveles bajos de haptoglobina

serian evidencia que se trata de un proceso de hemólisis intravascular.

Las plaquetas casi siempre descienden en la primera semana a cifras inferiores 100.000/mm3

TRATAMIENTO

Plasmaferesis Corticoides Antiagregantes plaquetarios Esplenectomia? Transfusion plaquetaria