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SINDROME DE SOLAPAMIENTODR. GABRIEL JIMENEZ PEREZ

CONSEJO MEXICANO DE GERIATRA Y GERONTOLOGA A.C.GeneralidadesEnfermedad mixta del tejido conjuntivo, Conectivopata indiferenciada y Sndromes de solapamiento o superposicin son ejemplos de estos trastornos sistmicos autoinmunes.

En algunos casos, los pacientes no cumplen los criterios establecidos de una enfermedad autoinminitaria sistmica, lo que hace imposible el diagnstico y genera confusin.Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.GeneralidadesLos trminos se utilizan para referirse a pacientes con algunas manifestaciones clnicas sugestivas de colagenosis: Fenmeno de Raynaud, fotosensibilidad, sequedad ocular y otras.

Trminos como lupus incompleto, escleromiositis o el clsico rupus hacen referencia a estas situaciones frecuentes en la prctica clnicaRuiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.SINDROMES INDIFERENCIADOS Y DE SOLAPAMIENTOSe han propuesto los trminos de "enfermedad indiferenciada del tejido conjuntivo" y "sndrome similar al lupus". Otros pacientes presentan manifestaciones solapadas de varias enfermedades, pero su cuadro clnico se encuentra relativamente bien definido, como sucede con la "enfermedad mixta del tejido conjuntivo" y el "sndrome antisintetasa".

Sx indiferencias y de solapamiento. Cervera et al. Hosp Clinic. Espaa, JANO 24-30 OCT 2003 vOL LXV.NO.1493SINDROMES INDIFERENCIADOS Y DE SOLAPAMIENTOEn el extremo opuesto del espectro se encuentran algunos pacientes con cuadros clnicos muy floridos y que renen, simultneamente o con los aos, los criterios para su clasificacin como afectados por dos o ms enfermedades autoinmunes sistmicas bien definidas, como dermatomiositis y esclerosis sistmica o lupus eritematoso sistmico y artritis reumatoide ("rupus").

Sx indiferencias y de solapamiento. Cervera et al. Hosp Clinic. Espaa, JANO 24-30 OCT 2003 vOL LXV.NO.1493GeneralidadesLa identificacin de pacientes con rasgos clnicos de diferentes conectivopatas Lupus, esclerodermia y miositis junto a un marcador inmunolgico anti-U1snRNP (anti Ribonucleoprotena U1). permiti a Sharp et al en 1972 definir e individualizar una nueva entidad que denominaron enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC).

Desde entonces, la polmica y la controversia han acompaado su existencia.

Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.Enfermedad indiferenciada del tejido conjuntivoEnfermedad similar al lupus (lupus-like) o probable lupusEnfermedad mixta del tejido conjuntivoSndrome antisintetasaCoexistencia de:Lupus eritematoso sistmico y sndrome de SjgrenLupus eritematoso sistemica y sndrome antifosfolpidosLupus eritemtoso sistmico y artritis reumatoides (rupus)Lupus eritematoso sistmico y esclerosis sistmicaLupus eritematoso sistmica y vasculitisArtritis reumatoides y esclerosis sistmicaDermatomiositis y esclerosis sistmicaSINDROMES INDIFERENCIADOS Y DE SOLAPAMIENTOSx indiferencias y de solapamiento. Cervera et al. Hosp Clinic. Espaa, JANO 24-30 OCT 2003 vOL LXV.NO.1493GeneralidadesAlgunos autores no hallan diferencias entre la EMTC y las conectivopatas indiferenciadas o los sndromes de superposicin, mientras que otros consideran que la EMTC presenta unas caractersticas clnicas, inmunolgicas y genticas propias que permiten su individualizacin dentro del complejo grupo de las enfermedades sistmicas autoinmunes.Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.Conectivopata indiferenciadaSe denomina tambin enfermedad del tejido conectivo inclasificable o no diferenciada (Undifferentiated Connective Tissue Disease, UCTD).

Hace referencia a las enfermedades sistmicas autoinmunes que, aun sin cumplir criterios diagnsticos para ninguna de las conectivopatas clsicas, presentan rasgos clnicos e inmunolgicos que las sugieren. Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.Conectivopata indiferenciadaUn caso paradigmtico de UCTD es el llamado lupus incompleto, que hace referencia a pacientes con sospecha clnica de lupus pero que no cumplen los 4 criterios necesarios para un correcto diagnstico.

Ms de la mitad de estos pacientes desarrollar un cuadro de lupus florido en el transcurso de los 5 aos siguientesRuiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.Conectivopata indiferenciadaEl diagnstico de UCTD se basa en la presencia de caractersticas clnicas e indicadores inmunolgicos que sugieren la presencia de una enfermedad autoinmune sin cumplir criterios suficientes para su diagnstico.

Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.

Sx indiferencias y de solapamiento. Cervera et al. Hosp Clinic. Espaa, JANO 24-30 OCT 2003 vOL LXV.NO.1493Enfermedad indiferenciada del tejido conjuntivo

Manifestaciones cutneasTumefaccin de dedos de manos (dedos de salchica) Esclerodactilia (similar a la esclerodermia, + tpico)Rara vez llegan a tener compromiso difuso. Los ndulos subcutneos y peritendinosos pueden ser evidentes en los antebrazos o sobre los nudillos de los dedos.Edema de manos

Telangiectasias de localizacin en cara y periungueales.Calcinosis. Rash Malar (40%)Ulceras orales y genitalesFenmeno Raynaud

Manifestaciones cutneasManifestaciones articularesArtralgias (1er sntoma) Artritis hasta en el 75 % de los casos (asimtrica, metacarpofalngicas, interfalngicas, muecas, codos, rodillas) Sinovitis, Tendinitis y compromiso de las bursas.

Manifestaciones muscularesMialgias ( dolor llamativo)Debilidad muscular proximal severa (con elevacin de las enzimas musculares) reportndose miositis 50 % Atrofia muscAlt electromiograma

Manifestaciones gastrointestinalesCualquier rea del tracto gastrointestinal puede afectarse del tubo digestivo.Disfuncin esofgica 80% ( peristaltismo)Pirosis Disfagia

Manifestaciones pulmonares 80- 85 % Fx silente, asintomtico, etapas avanzadastos secaDisnea de esfuerzoDolor pleurtico el cual no guarda relacin con la actividad de la enfermedad Derrames pleuralesFibrosis Pulmonar

Manifestaciones cardiovascularesFenmeno de Raynaud 85 %Pericarditis ms comn (60%)Prolapso de vlvula mitral Hipertensin pulmonar

Manifestaciones renalesPoco Frecuente10- 20%Indicador temprano: anormalidad sedimento urinarioGlomerulonefritis

Manifestaciones neurolgicasCefalea 50 %Rigidez nucaNeuralgia del trigminocrisis convulsivas tnico clnicas Psicosis

Manifestaciones hematolgicasAnemia 70 % de los casos. El test de Coombs directo ( + ) se ha reportado pero con una incidencia muy baja de anemia hemoltica. Leucopenia, con neutropenia o linfopenia.

Criterios dxAlarcn Segovia 1989)1.- Serolgicos: ac anti RNP+ a titulo elevado (1: 1.600)2.- Clnicos: edema de manos, sinovitis, miositis, f. raynaud y acroesclerosis

EMTC definida: cr serologico+3cr clx o 4 cr clx

Conectivopata indiferenciadaSe ha intentado establecer sistemas de clasificacin de estas enfermedades inclasificables. Para algunos autores, el diagnstico de una UCTD debera sugerirse ante la presencia de al menos 3 de 11 indicadores clnicos o inmunolgicos, mientras que para otros, la presencia de un marcador inmunolgico y una manifestacin clnica caracterstica sera suficiente para el diagnstico.

Sndromes de solapamientoLa coexistencia de 2 o ms enfermedades autoinmunes constituye lo que denominamos sndromes de superposicin.

Es imprescindible que se cumplan indistintamente los criterios diagnsticos suficientes en cada una de las enfermedades que se superponen.

Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.DIAGNSTICO DIFERENCIAL:Infecciones virales crnicas (VIH, Eipstein Barr)Sndrome de hiperlaxitud articularFibromialgica reumticaVasculitis sistmicas paucisintomticasENFERMEDAD INDIFERENCIADA DEL TEJIDO CONJUNTIVOSx indiferencias y de solapamiento. Cervera et al. Hosp Clinic. Espaa, JANO 24-30 OCT 2003 vOL LXV.NO.1493Sndromes de solapamientoAs, por ejemplo, la presencia de miositis y esclerodermia, lupus y artritis reumatoide o esclerodermia y cirrosis biliar primaria son algunos de los sndromes de superposicin ms conocidos.

Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.DIAGNSTICO DIFERENCIAL:Infecciones virales crnicas (VIH, Eipstein Barr)Sndrome de hiperlaxitud articularFibromialgica reumticaVasculitis sistmicas paucisintomticasENFERMEDAD INDIFERENCIADA DEL TEJIDO CONJUNTIVOSx indiferencias y de solapamiento. Cervera et al. Hosp Clinic. Espaa, JANO 24-30 OCT 2003 vOL LXV.NO.1493

Sx indiferencias y de solapamiento. Cervera et al. Hosp Clinic. Espaa, JANO 24-30 OCT 2003 vOL LXV.NO.1493LUPUS LIKE

29Sndromes de solapamientoESCLEROMIOSITIS

El sndrome de superposicin de esclerodermia y miositis se asocia al marcador inmunolgico constituido por una estructura proteica compleja formada por 16 protenas ubicada en el citoplasma celular y que participa de manera activa en el procesamiento del ARN durante la sntesis proteica, el denominado anticuerpo anti-PM/Scl17-19 .Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.Criterios dxAlarcn Segovia 1989)1.- Serolgicos: ac anti RNP+ a titulo elevado (1: 1.600)2.- Clnicos: edema de manos, sinovitis, miositis, f. raynaud y acroesclerosis

EMTC definida: cr serologico+3cr clx o 4 cr clx

Criterios dxAlarcn Segovia 1989)1.- Serolgicos: ac anti RNP+ a titulo elevado (1: 1.600)2.- Clnicos: edema de manos, sinovitis, miositis, f. raynaud y acroesclerosis

EMTC definida: cr serologico+3cr clx o 4 cr clx

ESCLEROMIOSITIS

En ste se cumplen criterios diagnsticos de esclerodermia y de miositis inflamatoria, sea polimiositis, dermatomiositis o menos frecuente de miositis por cuerpos de inclusin.

Se pueden detectar artritis o artropata, fenmeno de Raynaud, fiebre, alteraciones cutneas (dermatitis en la cara lateral de los dedos o manos de mecnico) y como principal manifestacin fibrosis pulmonar.Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.ESCLEROMIOSITIS

Ocasionalmente se ha descrito enfermedad renal grave en forma de crisis renal esclerodrmica en pacientes portadores de este autoanticuerpo.

Otros indicadores inmunolgicos de este sndrome incluyen los anticuerpos anti-snRNP en sus diferentes subfracciones (U2 y U5) y los anticuerpos anti-Ku dirigidos contra el complejo proteico nuclear constituido por dos polipptidos de 86/70 kD, relacionado con el procesamiento del ADN.Sndromes de solapamientoRUPUS

Algunos grupos tnicos tienen una predisposicin gentica a presentar el sndrome, representada en los antgenos de histocompatibilidad HLA-DR1 y HLA-DR2.

Es una entidad infrecuente (0,09%) entre los pacientes con lupus y/o artritis reumatoide, pero con importante manifestacin clnica, ya que condiciona una variacin en el pronstico y tratamiento de estos pacientes.Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.Sndromes de solapamientoRUPUSEn este sndrome de superposicin, el paciente cumple los criterios diagnsticos de artritis reumatoide y lupus eritematoso sistmico.

Son caractersticas la presencia de erosiones en las articulaciones del carpo y la positividad de Anticuerpos antinucleares junto a la presencia de Anticuerpos antiADN positivos.Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.Sndromes de solapamientoSNDROME DE REYNOLDS

La asociacin de cirrosis biliar primaria (CBP) y esclerodermia recibe el nombre de Sndrome de Reynolds.Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.Manifestaciones clnicas:A)MUCOCUTNEAS: Fenmeno de Raynaud (grave, gangrena punta dedos e incluso prdida de la mano)Esclerodactilia con tumefaccin dedos (Dedos en salchicha) y edema dorso de las manosErosiones dolorosas en la punta de los dedos (mordedura de rata.Cambios piel de la cara similares a esclerosis sistmica (erupcion discoide, malar, fotosensibilidad, despigmentacin, telangiectasias, calcinosis cutis, eritema heliotropo)Papulas de GottronEnf. LyellUlceras cutneasEritema nudosoNdulos subcutneosAlopeciaAftas oralesSndrome secoPerforacin del tabique nasal

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVOSx indiferencias y de solapamiento. Cervera et al. Hosp Clinic. Espaa, JANO 24-30 OCT 2003 vOL LXV.NO.1493MANIFESTACIONES OSTEOARTICULARES:Artralgias y artritis (80-90%), ms articulaciones interfalngicas proximales, metacarpofalngicas, las muecas y rodillas. Erosivas o deformantesMiositis con alteraciones anatomopatolgicas similares a la polimiositis.MANIFESTACIONES PULMONARES:Afectacin pulmonar en 80% pxCapacidad de difusin de CO alteradaPleuritis, alveolitis y fibrosis pulmonar difusaHipertensin pulmonar y endarteritis pulmonar proliferativa

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVOSx indiferencias y de solapamiento. Cervera et al. Hosp Clinic. Espaa, JANO 24-30 OCT 2003 vOL LXV.NO.1493MANIFESTACIONES CARDACASPericarditis 20%Alteraciones conduccin cardacaMiocarditis e insuficiencia cardaca congestiva mal pronsticoMANIFESTACIONES DIGESTIVAS:Alteraciones tracto digestivo similar a la esclerosis sistmicaPrdida del peristaltismo esofgicoEnfermedad mixta del tejido conjuntivoSx indiferencias y de solapamiento. Cervera et al. Hosp Clinic. Espaa, JANO 24-30 OCT 2003 vOL LXV.NO.1493MANIFESTACIONES RENALES:Glomerulonefritis por depsito de inmunocomplejos sin manifestaciones clnicas, puede ser mesangial, membranosa o proliferativa.MANIFESTACIONES NEUROPSIQUITRICAS:55%Meningitis asptica Neuralgia del trigminoOtras menos frecuentes: Neuropata perifrica, mielitis transversa, sndrome de cola de caballo, convulsiones, ataxia cerebelosa, psicosis o hipoacusia neurosensorial.ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVOSx indiferencias y de solapamiento. Cervera et al. Hosp Clinic. Espaa, JANO 24-30 OCT 2003 vOL LXV.NO.1493VSG Anemia 75%Leucopenia (afectacion SNC)TrombocitopeniaHipergammaglobulinemiaAb anti-U1-RNP Ab antinucleares con patrn moteadaFactor reumatoide en 25%Inmunocomplejos circulantesComplementoPrueba de Coombs +Alteraciones de laboratorioSx indiferencias y de solapamiento. Cervera et al. Hosp Clinic. Espaa, JANO 24-30 OCT 2003 vOL LXV.NO.1493Sndromes de solapamientoSNDROME DE REYNOLDS

En pacientes con CBP es frecuente encontrar alteraciones capilaroscpicas similares a las halladas en la esclerodermia, incluso pueden coexistir los anticuerpos considerados especficos para cada una de las dos enfermedades, los Antimitocondriales en su isotipo anti-M2 y los Anticentrmeros propios de la esclerodermia limitada.

Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.Sndromes de solapamientoSNDROME DE REYNOLDS

Algunas manifestaciones sistmicas, como la alteracin de la motilidad intestinal, la fibrosis pulmonar o la hipertensin pulmonar primaria, son comunes a ambas entidades, lo que puede dificultar su diferenciacin clnica.Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVOLa describieron inicialmente Sharp et al en 1972.

Es la combinacin de signos clnico semejantes a AR, lupus, esclerodermia (con manifestaciones cutneas similares a la forma localizada) y polimiositis junto con ttulos elevados de anti RNP (anti ribonucleoprotena U1).

Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVOAfecta sobre todo a las mujeres (80%), por lo general al final de la cuarta dcada de la vida, y se han descrito casos de asociacin familiar.

El fenmeno de Raynaud es el sntoma ms precoz. Puede ser grave, con gangrena de las puntas de los dedos.

Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromesde superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVOCUADRO CLNICO:

Otras manifestaciones precoces son artralgias, esclerodactilia, con tumefaccin de los dedos e hinchazn del dorso de las manos, fiebre y neuralgia del trigmino.

Tambin es muy frecuente la artritis erosiva y deformante (80-90%), que suele ser simtrica y afecta sobre todo las articulaciones interfalngicas proximales y las metacarpofalngicas.Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVOCUADRO CLNICO:

Los pulmones se afectan, aproximadamente en el 80% de los pacientes(alteracin de la capacidad de difusin del CO2, pleuritis, fibrosis pulmonar difusa o hipertensin pulmonar que es la manifestacin ms grave). Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVOCUADRO CLNICO:

Un 20% de los pacientes desarrollan pericarditis y alteraciones de la conduccin cardiaca, miocarditis e insuficiencia cardiaca congestiva.

Puede aparecer afectacin gastrointestinal y renal en el transcurso de la enfermedad.

La neuropata perifrica y la meningitis asptica son las manifestaciones neurolgicas ms frecuentes.

Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVOPRUEBAS DE LABORATORIO:

Los marcadores serolgicos caractersticos son los Anticuerpos anti RNP, que se detectan a ttulos elevados.

Tambin anticuerpos antinucleares (ANA).

El Factor reumatoide est presente en el 25% de los casos.Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVOCRITERIOS DIAGNSTICOS Y DE CLASIFICACION:Criterios serolgicosCriterios clnicosAnticuerpos anti RNP por hemaglutinacin, valores > 1:1.600IMPRESCINDIBLE-Edema de manos-Miositis-Fenmeno de Raynaud-Esclerodactilia-SinovitisAlarcn-Segovia et alSe requiere, para el diagnstico, el criterio serolgico ms al menos 3 criterios clnicos que incluyan sinovitis o miositis.Borja M, et al. Manual A mir reumatologa. Espaa.ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVOA. Sntomas comunes1. Fenmeno de Raynaud2. Dedos o manos hinchadosB. Anti-snRNP (+)C. Miscelnea1. Manifestaciones lpicasa. Poliartritisb. Adenopatasc. Eritema faciald. Serositis (pleuritis o pericarditis)e. Citopenias (leucopenia o trombocitopenia)2. Manifestaciones esclerodermiformesa. Esclerodactiliab. Fibrosis pulmonar, restriccin o disminucin de la difusinc. Hipomotilidad o dilatacin esofgica3. Miositisa. Debilidad muscularb. Elevacin de las enzimas musculares (creatinfosfocinasa)c. Patrn migeno en el EMGKasukawa et alPara el diagnstico se precisa como mnimo uno de los dos sntomascomunes, ms positividad para anti-snRNP, ms 1 o ms de los sntomasde miscelnea en al menos 2 de las 3 categoras.ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVOA. Criterios mayores1. Miositis, grave2. Afeccin pulmonara. Disminucin de la capacidad de difusin < 70%b. Hipertensin pulmonarc. Vasculopata proliferativa en la biopsia pulmonar3. Fenmeno de Raynaud o hipomotilidad esofgica4. Esclerodactilia o manos hinchadas5. Anti-ENA > 1:10.000 y anti-RNP (+) y anti-Sm ()B. Criterios menores1. Alopecia2. Leucopenia3. Anemia4. Pleuritis5. Pericarditis6. Artritis7. Neuropata del trigmino8. Exantema malar9. Trombocitopenia10. Miositis leve11. Historia de manos hinchadasSharp CGPara el diagnstico de EMTC debe cumplir 4 criterios mayores y anti-RNP(+), o 2 criterios mayores de los 3 primeros ms 2 menores y anti-RNP(+). La presencia de anti-Sm (+) se considera un criterio de exclusin.ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVOEVOLUCIN:

En muchos pacientes, evoluciona hacia el desarrollo de esclerosis sistmica y ocasionalmente a lupus eritematoso sistmico (LES). Con reduccin gradual de la hipergammaglobulinemia, as como la desaparicin de los anticuerpos anti-U1-RNP.Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVOPRONSTICO:

El pronstico depende de la naturaleza y la gravedad de la afectacin de los rganos principales.

Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.A veces evoluciona a esclerosis sistmica o LES.El pronstico depende de la naturaleza y gravedad de la afeccin de los rganos principales.Complicaciones son hipertensin pulmonar rpidamente progresiva, miocarditis e hipertensin renovascularEVOLUCION Y PRONSTICOSx indiferencias y de solapamiento. Cervera et al. Hosp Clinic. Espaa, JANO 24-30 OCT 2003 vOL LXV.NO.1493Se presenta polimiositis y alveolitis y fibrosis pulmonar ms anticuerpos antisintetasas dirigidos contra el antgeno Jo-1 (histidil-RNAt-sintetasa).Fenmeno de Raynaud y Sndrome de Sjgren Tratamiento enrgico en alveolitis, con esteroides e inmunosupresores (ciclofosfamida) o inmunoglobulinas intravenosas para evitar la evolucin a fibrosis pulmonar.SINDROME ANTISINTETASASx indiferencias y de solapamiento. Cervera et al. Hosp Clinic. Espaa, JANO 24-30 OCT 2003 vOL LXV.NO.1493

Sx indiferencias y de solapamiento. Cervera et al. Hosp Clinic. Espaa, JANO 24-30 OCT 2003 vOL LXV.NO.1493MANIFESTACIONES

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVOTRATAMIENTO:

No existe un tratamiento especfico. El control de cada sntoma se realiza igual que en el resto de las conectivopatas.Ruiz Pombo M, et al. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, conectivopata indiferenciada y sndromes de superposicin. Med Clin (Barc) 2004;123(18):712-717.Tratamiento anlogo similar al de LES, polimiositis o esclerosis sistmica, por que tienen caractersticas similares.Prednisona 15-30 mg/dSe puede utilizar tratamiento similar a la artritis reumatoide.TRATAMIENTOSx indiferencias y de solapamiento. Cervera et al. Hosp Clinic. Espaa, JANO 24-30 OCT 2003 vOL LXV.NO.1493