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Universidad de Castilla-La Mancha
Facultad de Medicina de Albacete
Doctorado en Neurociencias
TESIS DOCTORAL
HIPOACUSIA INFANTIL: UN ESTUDIO RETROSPECTIVO
DE PREVALENCIA, DETECCIÓN PRECOZ Y ACTUACIÓN
EN EL COMPLEJO HOSPITALARIO Y UNIVERSITARIO DE
ALBACETE
Lucrecia Roque Taveras
Albacete, 2017
INFORME DE LA DIRECTORA DE TESIS
HACE CONSTAR: Que Dña. Lucrecia Roque Taveras ha realizado bajo mi
dirección el trabajo de su Tesis Doctoral titulada “Hipoacusia Infantil: Un estudio
Retrospectivo de la Prevalencia, Detección y Actuación en el Complejo
Hospitalario y Universitario de Albacete” que ha finalizado con el mayor
aprovechamiento. Por ello, considero que este trabajo reúne las condiciones
necesarias de calidad y rigor científico para su exposición pública y defensa con el
fin de optar al título de Doctora por la Universidad de Castilla-La Mancha.
Y para que así conste y surta los efectos oportunos, firmo la presente a 2 de Junio
de 2017.
Dra. Verónica Fuentes Santamaría
Facultad de Medicina de Albacete.
Universidad de Castilla-La Mancha
Departamento de Ciencias Médicas
AGRADECIMIENTOS
Quiero agradecer a mi directora de tesis por animarme a iniciar este proyecto.
Gracias Verónica por tu paciencia y dedicación, gracias a ti esta tesis hoy es una
realidad. Agradecer a mis compañeros de trabajo del Hospital de Barbastro por su
apoyo y estimulo constante y por hacerme pasar horas de trabajo muy amenas y
divertidas cada día. Muchas gracias a mis amigos, a mis compañeros del servicio
de Otorrinolaringología de Hospital de Albacete y del Hospital Miguel Servet, han
influido en mi formación y han contribuido a definirme como soy, en especial a
Félix de Miguel por la confianza depositada y la gran oportunidad dada. A toda mi
familia, mis padres y hermanos en especial a mi madre, no solo por esta tesis, si
no por todo, sin su sacrificio y fe hoy no sería lo que soy, Gracias a mi hija Camila
por iluminar mi vida; muchas gracias a todos, gracias por creer en mí, por
hacerme mejor persona y mejor profesional cada día.
En un momento como este, entre un montón de personas muy valiosas para mí,
que me han querido y apoyado, no nombradas en estas líneas por falta de
espacio, es difícil no recordarte, esta va por ti Gonzalo, siempre estarás presente
en nuestros corazones.
ÍNDICE
ABREVIATURAS ............................................................................................... 1
RESUMEN ......................................................................................................... 3
1. INTRODUCCIÓN ............................................................................................ 4
1.1 ANTECEDENTES Y ESTADO ACTUAL DEL TEMA..................................... 4
1.2 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DE LA AUDICIÓN ............................................. 4
1.3 CONCEPTO DE HIPOACUSIA. CLASIFICACIÓN ....................................... 8
1.4 HIPOACUSIA INFANTIL ............................................................................. 13
1.5 FRECUENCIA DE LA HIPOACUSIA INFANTIL .......................................... 14
1.6 PRUEBAS DE DETECCIÓN DE LA HIPOACUSIA ..................................... 15
1.6.1 OTOEMISIONES ACÚSTICAS ................................................................ 16
1.6.2 POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DEL TRONCO CEREBRAL .. 19
1.6.3 VALORACIÓN DE LA PRUEBA DIAGNÓSTICA ..................................... 22
1.7. ESTRATEGIAS DE CRIBADO DE HIPOACUSIA EN RECIÉN NACIDOS . 24
1.7.1. ESTRATEGIA DE CRIBADO EN GRUPOS CON INDICADORES DE ALTO
RIESGO DE HIPOACUSIA. .............................................................................. 24
1.7.2. ESTRATEGIA POBLACIONAL O CRIBADO AUDITIVO NEONATAL
UNIVERSAL ..................................................................................................... 28
1.7.3. METODOLOGÍA DEL PROGRAMA DE DETECCIÓN PRECOZ DE
HIPOACUSIA EN RN ....................................................................................... 31
1.7.3.1 PRIMER NIVEL O FASE DE CRIBADO NEONATAL ............................ 32
1.7.3.2 SEGUNDO NIVEL O FASE DE RECRIBADO ....................................... 39
1.7.3.3 TERCER NIVEL O FASE DIAGNOSTICA ............................................. 39
1.7.3.4 CUARTO NIVEL O FASE DE TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO ......... 40
1.8 REGISTRO Y EVALUACIÓN DEL PROGRAMA ........................................ 44
2. HIPÓTESIS .................................................................................................. 47
3. OBJETIVOS ................................................................................................. 47
3.1 OBJETIVO GENERAL ................................................................................ 47
3.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS: ...................................................................... 47
4. MATERIAL Y MÉTODOS ............................................................................. 48
4.1 ASPECTOS ÉTICOS .................................................................................. 48
4.2 POBLACIÓN DE ESTUDIO ........................................................................ 48
4.3 CÁLCULO DE LA MUESTRA ..................................................................... 49
4.4 INDICADORES DE COBERTURA .............................................................. 49
4.4.1 PARTICIPACIÓN EN EL 1ER NIVEL ........................................................ 49
4.4.2 DERIVACIÓN AL 2O NIVEL ..................................................................... 49
4.4.3 PARTICIPACIÓN EN EL 2O NIVEL .......................................................... 49
4.4.4 DERIVACIÓN ENTRE EL 2O Y EL 3ER NIVEL .......................................... 50
4.4.5 PARTICIPACIÓN EN EL 3ER NIVEL . ....................................................... 50
4.4.6 REMISIÓN PARA ESTUDIO AUDITIVO Y CONFIRMACIÓN .................. 50
4.4.7 DERIVACIÓN AL 3ER NIVEL POR FACTORES DE RIESGO ................... 50
4.5 INDICADORES DE PROCESO .................................................................. 50
4.5.1 CUMPLIMIENTO DEL TIEMPO RECOMENDADO DE CRIBADO. .......... 50
4.5.2 MEDIA DE EDAD DE REALIZACIÓN DE PRUEBAS ............................... 51
4.5.3 PROPORCIÓN DE RN QUE REALIZARON PRUEBAS DE CONFIRMACIÓN
ANTES DE TRES MESES ................................................................................ 51
4.5.4 MEDIA DE EDAD A LA QUE SE REALIZA EL DIAGNÓSTICO. ............... 51
4.5.5 PROPORCIÓN DE RN QUE FUERON DIAGNOSTICADOS ANTES DE LOS
SEIS MESES ................................................................................................... 51
4.5.6 MEDIA DE EDAD A LA QUE SE INICIA TRATAMIENTO ........................ 51
4.5.7 PROPORCIÓN DE RN QUE INICIARON TRATAMIENTO ANTES DE SEIS
MESES ............................................................................................................ 51
4.6 INDICADORES DE RESULTADO .............................................................. 52
4.6.1 TASA DE DETECCIÓN DE HIPOACUSIA .............................................. 52
4.6.2 TASA DE DETECCIÓN DE HIPOACUSIA EN GRUPO DE RIESGO. ...... 52
4.6.3 NÚMERO DE CASOS EN FUNCIÓN DE LA GRAVEDAD. ...................... 52
4.6.4 TASA DE CASOS SEGÚN AFECTACIÓN ............................................... 52
4.6.5 VALOR PREDICTIVO POSITIVO DE LA PRUEBA DE CRIBADO. .......... 53
4.6.6 PORCENTAJE DE FALSOS POSITIVOS RESPECTO A LA POBLACIÓN
ORIGINARIA. ................................................................................................... 53
4.7 CRITERIOS DE INCLUSIÓN COMO POBLACIÓN DE RIESGO DE
HIPOACUSIA ................................................................................................... 53
5. RESULTADOS ............................................................................................. 56
5.1 INDICADORES DE COBERTURA .............................................................. 56
5.1.1 PARTICIPACIÓN EN EL 1ER NIVEL ......................................................... 56
5.1.2 DERIVACIÓN AL 2O NIVEL ...................................................................... 56
5.1.3 PARTICIPACIÓN EN EL 2O NIVEL .......................................................... 60
5.1.4 DERIVACIÓN ENTRE EL 2O Y EL 3ER NIVEL ........................................... 62
5.1.5 PARTICIPACIÓN EN EL 3ER NIVEL ......................................................... 62
5.1.6 REMISIÓN PARA ESTUDIO AUDITIVO Y CONFIRMACIÓN .................. 64
5.1.7 DERIVACIÓN AL 3ER NIVEL POR FACTORES DE RIESGO ................... 64
5.2. INDICADORES DE PROCESO ................................................................. 65
5.2.1 CUMPLIMIENTO DEL TIEMPO RECOMENDADO DE CRIBADO ........... 65
5.2.2 MEDIA DE EDAD DE REALIZACIÓN DE PRUEBAS ............................... 66
5.2.3 PROPORCIÓN DE RN QUE REALIZARON PRUEBAS DE CONFIRMACIÓN
ANTES DE TRES MESES ................................................................................ 66
5.2.4 MEDIA DE EDAD A LA QUE SE REALIZA EL DIAGNÓSTICO ................ 67
5.2.5 PROPORCIÓN DE RN QUE FUERON DIAGNOSTICADOS ANTES DE SEIS
MESES ............................................................................................................. 67
5.2.6 MEDIA DE EDAD A LA QUE SE INICIA TRATAMIENTO ......................... 68
5.2.7 PROPORCIÓN DE RN QUE INICIARON TRATAMIENTO ANTES DE SEIS
MESES ............................................................................................................. 68
5.3 INDICADORES DE RESULTADO .............................................................. 69
5.3.1 TASA DE DETECCIÓN DE HIPOACUSIA ............................................... 69
5.3.2 TASA DE DETECCIÓN DE HIPOACUSIA EN GRUPO DE RIESGO ....... 69
5.3.3 NÚMERO DE CASOS EN FUNCIÓN DE LA GRAVEDAD ....................... 70
5.3.4 TASA DE CASOS SEGÚN AFECTACIÓN. .............................................. 70
5.3.5 VALOR PREDICTIVO POSITIVO DE LA PRUEBA DE CRIBADO ........... 71
5.3.6 PORCENTAJE DE FALSOS POSITIVOS RESPECTO A LA POBLACIÓN
ORIGINARIA .................................................................................................... 72
5.4 FACTORES DE RIESGO DE HIPOACUSIA .............................................. 74
6. DISCUSIÓN .................................................................................................. 75
7. CONCLUSIONES ......................................................................................... 93
8. REFERENCIAS ............................................................................................ 94
TABLAS ......................................................................................................... 104
FIGURAS ....................................................................................................... 106
1
ABREVIATURAS
AICE: Asociación de Implantes Cocleares Española
AEP: Asociación Española de Pediatría
CAE: Conducto Auditivo Externo
CHUA: Complejo Hospitalario y Universitario de Albacete
CODEPEH: Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia Infantil
CCLM: Comunidad de Castilla-La Mancha
DTT: Drenajes Transtimpánicos
FIAPAS: Confederación Española de Padres y Amigos de los Sordos
FN: Falso Negativo
FP: Falso Positivo
FR: Factor de Riesgo
HL: Hearing Level
HNS: Hipoacusia Neurosensorial
IC: Implante Coclear
INSALUD: Instituto Nacional de la Salud
MBPN: Bajo Peso al Nacer
OD: Oído Derecho
OEA: Otoemisiones Acústicas
OEAT: Otoemisiones Evocadas Transitorias
OI: Oído Izquierdo
OMA: Otitis Media Aguda
OMS: Otitis Media Serosa
ORL: Otorrinolaringología/Otorrinolaringólogo
PDPHI: Programa de Detección Precoz de Hipoacusia Infantil
PEATC-A: Potenciales Evocados Auditivos del Tronco Cerebral Automáticos
2
RN: Recién Nacidos
SEORL: Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico Facial
SPL: Sound Pressure Level
UCIN: Unidad de Cuidados Intensivos Neonatal
VM: Ventilación mecánica
VPP: Valor Predictivo Positivo
VPN: Valor Predictivo Negativo
3
RESUMEN
La hipoacusia es un déficit sensorial secundario a la pérdida o alteración de la
función anatómica y/o fisiológica del sistema auditivo, cuya potencial producción
de discapacidad depende de la precocidad con la que se realice el diagnóstico y
se instaure el tratamiento. Durante los últimos años, ha existido una gran
preocupación por el impacto de la sordera infantil en nuestra sociedad, ya que
constituye un problema de salud importante debido a las repercusiones que tiene
en el desarrollo emocional, académico y social del niño, afectando a cinco de
cada mil recién nacidos vivos. Por ello, que el diagnóstico temprano de esta
patología mediante programas de detección precoz de hipoacusia sea prioritario
en la actualidad. El objetivo de estos programas es la identificación de la sordera
en el recién nacido, sea cual sea su causa, persiguiendo su detección al primer
mes de vida, diagnóstico a los 3 meses e intervención y tratamiento a los 6
meses. El objetivo principal de esta tesis es realizar un estudio retrospectivo de la
eficacia del programa de detección precoz de la hipoacusia infantil en el Complejo
Hospitalario y Universitario de Albacete para valorar su eficacia durante los años
2007-2011. Para ello, se revisaron 405 historias clínicas, seleccionadas de
manera aleatoria, de niños nacidos durante esta ventana temporal. Nuestros
resultados muestran dos casos diagnosticados de hipoacusia, que alcanzaron una
tasa de 4,9‰ de los recién nacidos vivos. Solo uno de ellos presentaba una
historia familiar de hipoacusia y requirió de tratamiento con audioprótesis,
drenajes transtimpánicos e implante coclear. Estos datos concluyen que el
programa de detección precoz de hipoacusia es una herramienta útil en el
diagnóstico temprano de la hipoacusia infantil, sin embargo, a pesar de los
grandes avances a lo largo de los años en el desarrollo del programa aún existen
retos a superar, siendo algunos de ellos el seguimiento y el acortamiento de los
tiempos en el diagnóstico y tratamiento de esta patología.
4
1. INTRODUCCIÓN
1.1 ANTECEDENTES Y ESTADO ACTUAL DEL TEMA
La integridad del sistema auditivo es imprescindible para potenciar la estimulación
auditiva necesaria para acceder al lenguaje oral y en consecuencia, al resto de
habilidades cognitivas que de ella se derivan (1,2). La hipoacusia en recién
nacidos (RN) es una deficiencia en la agudeza auditiva, de origen congénito o de
aparición en los primeros días de vida (1). Por ello, que la realización de un
diagnóstico precoz (3) sea prioritario, ya que cuanto más se demore mayor
repercusión tendrá sobre el desarrollo del individuo y peores serán los resultados
de cualquier intervención terapéutica (1,2,4–6).
Durante los últimos años ha existido una gran preocupación por la sordera infantil
que afecta a cinco de cada mil RN vivos (5,7). Teniendo en cuenta que el
desarrollo neurológico auditivo precisa de estimulación en los primeros 18 meses
de vida, es necesario detectar sin demora las deficiencias auditivas congénitas a
fin de instaurar un tratamiento con la máxima anticipación posible (8). El
diagnóstico precoz de la hipoacusia neonatal se recomendaba anteriormente sólo
a los neonatos que tuvieran factores de riesgo (FR); sin embargo, este hecho
demostró que había un porcentaje elevado de niños afectados que no se
beneficiaban de este diagnóstico por no ser incluidos en el programa (8).
La hipoacusia reúne los requisitos mínimos de las patologías que son
susceptibles de cribado (2,5,9–12); ya que existe un método fiable, objetivo y
sencillo de detección y de diagnóstico y además, se pueden instaurar tratamientos
de forma precoz capaces de solucionar el problema en su totalidad o al menos
limitar sus consecuencias a largo plazo (2,5,9,10). Actualmente existen programas
de detección precoz de hipoacusia en todas las comunidades autónomas de
España (5,13) e incluso en algunas de ellas existe un programa común a
desarrollar en todos los centros hospitalarios de una forma coordinada (5). El
objetivo de estos programas es la identificación de la sordera en el RN, sea cual
sea su causa (14), persiguiendo su detección al primer mes de vida, diagnóstico a
los 3 meses e intervención y tratamiento a los 6 meses (11,15–17).
1.2 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DE LA AUDICIÓN
El sistema auditivo se desarrolla de forma evolutiva mediante un proceso de
maduración (1), que se inicia aproximadamente a la tercera semana después de
la fecundación (18) y se prolonga hasta los 12 años de vida postnatal (1). El oído
es el órgano sensorial encargado de la audición y el equilibrio (18) y está dividido
en tres áreas anatómicas claramente diferenciadas, el oído externo, el oído medio
y el oído interno (19–22) (Figura 1). El oído externo está compuesto por el
5
pabellón auricular y el conducto auditivo externo (CAE) (1,23,24) y tiene función
de protección, amplificación y localización de los estímulos sonoros (1,24,25).
Figura 1. Áreas anatómicas del oído. Corte coronal del oído donde se muestra el oído externo, medio e interno junto a las diferentes estructuras que los componen.
El oído medio está formado por una serie de cavidades aéreas (1,26), donde su
parte central, la membrana timpánica, tiene como función principal transformar las
vibraciones sonoras aéreas que llegan al tímpano en variaciones de presión en
los compartimentos líquidos del oído interno (25). El oído interno ubicado en el
interior del hueso temporal, está dividido en dos regiones funcionalmente
distintas; el sistema vestibular con el órgano del equilibrio y la cóclea, que
constituye el órgano receptor del sonido (1,19,27). La cóclea o caracol, está
formada por un conducto enrollado sobre sí mismo, con dos vueltas y media
sobre un eje central de hueso esponjoso llamado modiolo o columela, donde se
encuentra el ganglio espiral. En sentido longitudinal se divide en tres escalas:
timpánica, media o coclear y vestibular. La escala timpánica y la vestibular
contienen perilinfa y la escala media está llena de endolinfa (1,27) (Figura 2). La
base de esta última escala la forma la membrana basilar y sobre ésta se sitúa el
órgano de Corti, elemento sensorial donde están asentados los receptores de la
audición y sus células de soporte (1,27) (Figuras 3 y 4).
La cóclea, al igual que los núcleos auditivos centrales se encuentra organizada
tonotópicamente, de manera que los sonidos de bajas frecuencia se encuentran
representados en la región apical y los tonos más agudos en la región basal
6
(Figura 3). En humanos, esta frecuencia tonotópica se extiende desde 200 Hz
hasta 20000 Hz (1).
Figura 2. Estructura de la cóclea. Se muestran las escalas timpánica, media y vestibular.
Figura 3. Representación tonotópica de la cóclea. Regiones de la cóclea en humanos mostrando las diferentes frecuencias analizadas.
El receptor auditivo está constituido por células ciliadas externas e internas que
presentan prolongaciones rígidas en su porción apical denominadas estereocilios
(1,27) (Figura 4). Las células ciliadas internas se organizan en una sola hilera y
en su región basal hacen sinapsis con las dendritas de las células ganglionares,
por lo que se consideran las estructuras principales en el proceso de
transformación de estímulos acústicos mecánicos en impulsos eléctricos que
circularán por la vía auditiva (1,28). En cambio, las células ciliadas externas se
organizan en tres hileras y presentan propiedades contráctiles que responden a la
estimulación sonora (27). Son las encargadas de realizar la amplificación de las
ondas que se transformarán en un potencial de acción en el nervio auditivo (1,28).
7
Figura 4. El receptor auditivo. A) El diagrama ilustra el órgano de Corti. B) Preparación histológica de la cóclea mostrando las 3 hileras de células ciliadas externas (OHCs) y 1 hilera de células ciliadas internas (IHCs). La distribución organizada de los estereocilios se indica con barras amarillas en B (29).
A través del ganglio espiral, los impulsos eléctricos auditivos procedentes del oído
interno son transmitidos a lo largo de las distintas estaciones de relevo auditivo.
Desde los núcleos cocleares, la vía auditiva ascendente se dirige de forma
contralateral atravesando los núcleos del complejo olivar superior, los núcleos
ventral y dorsal del lemnisco lateral, el colículo inferior, el geniculado medial y
finalmente, la corteza auditiva (1,30) (Figura 5).
Figura 5. Vía auditiva ascendente. La información auditiva se transmite desde la cóclea hasta la corteza auditiva a través de múltiples estaciones sinápticas.
8
1.3 CONCEPTO DE HIPOACUSIA. CLASIFICACIÓN DE LAS HIPOACUSIAS
La hipoacusia se define como una disminución de la percepción auditiva por
afectación del oído bien unilateral o bilateralmente que se traduce en umbrales
mayores de 20 decibelios (dB SPL) (1,11,14). Se considera la alteración sensorial
más frecuente del ser humano (9,31–36) y una de las discapacidades más
frecuentes a nivel mundial (37). Se puede clasificar de varias formas dependiendo
de su extensión, del momento de aparición, del grado de hipoacusia, de la edad
de aparición, de su etiología y de su localización.
1. Según la extensión: podemos distinguir entre hipoacusia unilateral, si
afecta a un solo oído o hipoacusia bilateral, si afecta a ambos (1,38).
2. Según el momento de producirse la pérdida auditiva:
a. Hipoacusia prelingual o prelocutiva: cuando se produce antes del
desarrollo del lenguaje (1,5,14,38), entre los 0-2 años (1,10,11) y
puede ser prenatal, perinatal y postnatal (1,5).
b. Hipoacusia perilingual o perilocutiva: cuando sucede durante la
etapa de adquisición del lenguaje (11,14,38), entre los 2-5 años
(1,11).
c. Hipoacusia postlingual o postlocutiva: cuando se produce después
de la adquisición del lenguaje (1,5,11,14,38).
A efectos auditivos, todas las sorderas congénitas son de tipo prelingual (1),
siendo las consecuencias más graves cuanto más precoz sea la pérdida (11).
3. Según el grado de hipoacusia y siguiendo las normas del “American
National Standards Institute” (1,5) y el “Bureau International
d´Audiophonologie” (BIAP) (14,39) las pérdidas auditivas se clasifican en:
a. Leves (21-40 dB) (1,5,14,39,40): En la hipoacusia leve solo
aparecen problemas de audición con voz baja y en ambiente ruidoso
(11,14). Aunque el niño oye todo, sólo comprende parte de lo
escuchado, lo que provoca pérdidas de atención en clase y dificultad
de comunicación en las conversaciones de grupo. Se producen
dislalias, por dificultad en la discriminación de algunos fonemas,
retraso del lenguaje y del habla, las cuales en muchas ocasiones
pasan desapercibidas por los padres y son causa de bajo
rendimiento escolar (1,5).
b. Moderadas (41-70 dB) (1,5,14,39,40): El lenguaje aparece de forma
espontánea pero con retraso y suele ir acompañado de muchas
dificultades fonoarticulares (1,5,11). Necesitan apoyarse en la
lectura labial y presentan problemas importantes de comprensión en
ambientes ruidosos o en grupos (1,5).
c. Severas (71-90 dB) (1,5,14,39,40): Discriminan sonidos del entorno
frente a sonidos del habla, pero la audición residual no es funcional
por sí sola, por lo que su aprendizaje es difícil, lento y a veces, muy
9
limitado (1,5). Solo se oye cuando se grita o se usa amplificación, y
no se desarrolla el lenguaje sin ayuda (11,14).
d. Profundas (>90 dB) (1,5,14,39,40): La comprensión es
prácticamente nula, incluso con amplificación (11). La adquisición
del lenguaje oral es muy difícil, ya que el niño depende de la lectura
labial y tanto la voz como la inteligibilidad del habla están muy
alteradas (1,5). No se produce un desarrollo espontáneo del
lenguaje (11,14).
4. Según la edad de aparición:
a. Hipoacusia congénita: cuando el déficit auditivo está presente en el
nacimiento (1,14) y por tanto, es detectable por medio de pruebas
de cribado auditivo.
b. Hipoacusia progresiva o de aparición tardía: cuando el déficit
auditivo aparece después del nacimiento y por tanto, no es
detectable con las pruebas de cribado auditivo (14).
5. Según su etiología (1,38):
a. Hereditaria
b. Adquirida
c. Idiopática
6. Según el período en que aparece el agente etiológico pueden ser:
a. prenatales: aparecen durante el embarazo. Estas a su vez pueden
ser:
o Genéticas: Representan del 50 a 60% del total de hipoacusias
(1,11,32,41,42) y pueden ser:
▪ Sindrómicas: asociadas a otras malformaciones. Representan
alrededor del 25% de las genéticas (1,5,32), habiendo sido
descritos cerca de 600 síndromes con posibles estigmas
asociados (17). Pueden ser de patrón autosómico dominante,
autosómico recesivo, ligadas al cromosoma X o
mitocondriales (1,5,43) (Tabla 1).
▪ No sindrómicas: sorderas simples o aisladas (1,5).
Representan alrededor de un 70-80% de las genéticas
(32,41,42), siendo la mutación en el gen GJB2 (Gap junction
B2, Conexina 26) la causa no sindrómica más
frecuentemente encontrada (5,41).
o Adquiridas: La mayoría son RN asintomáticos. La afectación puede
manifestarse desde el nacimiento o puede ser una hipoacusia de
aparición progresiva y observarse meses o años después de nacer.
Las causas puede deberse a (1,5,11):
▪ Infecciones (Toxoplasmosis, Rubéola, Citomegalovirus,
Herpes y Sífilis)
10
▪ Fármacos ototóxicos
▪ Radiaciones
▪ Enfermedades metabólicas maternas como diabetes o
hipotiroidismo
▪ Hábitos tóxicos maternos: alcohol y/o drogas vía parenteral.
▪ Teratógenos
▪ Antipalúdicos
b. perinatales: aparecen durante el parto y periodo neonatal. Pueden
ser debidas a (1,5):
o Hipoxia, anoxia
o Prematuridad
o Hiperbilirrubinemia que requieren exanguinotransfusión
o Meningitis
o Traumatismo craneal
o Ototóxicos
o Ventilación mecánica (VM)
c. Postnatales: una vez producida la lesión se manifiestan después del
nacimiento. Pueden ser debidas a (1,5):
o Meningitis, encefalitis
o Sarampión
o Otitis media crónica
o Laberintitis
o Ototoxicidad
o Enfermedad de Meniere
o Traumatismo craneoencefálico
o Enfermedades autoinmunes
o Anemia de células falciformes
o Otras.
7. Según su localización:
a. De transmisión o de conducción: Alteraciones en la transmisión del
sonido a nivel del oído medio y externo (1,5,14,34). Con pronóstico
favorable y leves consecuencias para el lenguaje, siempre que se
realice el tratamiento adecuado farmacológico, quirúrgico y/o
audioprotésico (1,5). En la hipoacusia de transmisión existe una
deficiencia de la transformación de energía en forma de ondas
sonoras a ondas hidráulicas en el oído interno, lo cual impide que el
sonido llegue a estimular correctamente las células sensoriales del
órgano de Corti debido a lesiones localizadas en el oído externo o
medio. Las malformaciones graves del oído externo y del oído
medio, tales como la ausencia de CAE y de la membrana timpánica
y la fusión de los huesecillos, provocan una pérdida auditiva de 60
11
dB como máximo, si la cóclea es normal, la cual es suficientemente
grave como para comprometer la adquisición del lenguaje (11).
b. De percepción o neurosensorial: se incluyen las hipoacusias
cocleares o sensoriales y las retrococleares o neurales (14,34). En
las cocleares, la lesión se localiza en las células sensoriales del
órgano de Corti, donde la energía mecánica del sonido se
transforma en energía eléctrica. Mientras que, en las retrococleares,
la lesión se localiza en la vía nerviosa que conduce el impulso
eléctrico, bien a nivel periférico (nervio coclear) o central (tronco
cerebral y centros superiores hasta la corteza cerebral). La
hipoacusia neurosensorial (HNS) infantil se localiza, generalmente, a
nivel de las células ciliadas y se debe a una degeneración o
agenesia celular (14). En este tipo de hipoacusia hay una
transformación inadecuada de las ondas del oído medio en actividad
nerviosa debido a las lesiones en el oído interno o en las vías y
centros nerviosos auditivos (1,5,11). Dependiendo del grado de
deficiencia auditiva pueden presentar un mejor o peor pronóstico
(1,5).
c. Hipoacusia mixta: es aquella en las que participan mecanismos de
transmisión y neurosensoriales (11,14), originándose por varias
lesiones coexistentes que afectan al mismo tiempo al sistema
auditivo periférico y central (14). Por ello, que cualquier sordera
superior a 60 dB implica una pérdida neurosensorial pura o mixta
(11).
12
Tabla 1. Síndromes genéticos asociados a hipoacusia.
Patrón hereditario
Síndromes asociados
Patrón de Herencia
Autosómica Dominante
S. de Waardenburg
S. Braquiootorrenal
S. de Stickler (Artro oftalmopatía hereditaria)
S. de Alport (con elevada heterogeneidad genética, estando descritas también formas
autosómicas recesivas y ligadas al sexo)
S. de Treacher-Collins (Francheschetti)
S. de Leopard
Patrón de Herencia
Autosómica Recesiva
S. de Usher
S. de Cockraine
S. de Pendred
S. de Jervell-Lange-Nielsen
Enfermedad de Refsum
Mucopolisacaridosis (tipo I, IV B y VI)
S. de Johanson-Blizzard (5)
Patrón de Herencia Ligado al
Cromosoma X (sexo)
Enfermedad de Novrie
S. de Coffin-Lowry
S. de Gustavson
S. de Schimre
Mitocondriales S. de Kearns-Sayre (11)
La neuropatía auditiva es el término utilizado para describir las enfermedades
caracterizadas por una función normal de las células ciliadas externas y una
función anormal o ausencia de la misma del nervio auditivo (42,44,45). Aunque la
neuropatía auditiva no está completamente entendida (39,44), se considera un
trastorno identificado gracias a los programas de cribado y las nuevas tecnologías
de evaluación objetiva de la audición (11,42,44,46,47). Este trastorno puede ser
detectado con el uso combinado de Otoemisiones Acústicas (OEA) y Potenciales
Evocados Auditivos del Tronco Cerebral (PEATC) (11,42,44,46,47). Las medidas
fisiológicas de la función auditiva muestran OEA normales, que sugieren un
funcionamiento normal de las células ciliadas externas y PEATC atípicos o
ausentes, lo que sugiere una disfunción de la conducción nerviosa (11,39,44,45),
que puede pasar desapercibida dependiendo de la estrategia de cribado que se
utilice (39). Por ello, que sea prioritario identificar a los niños que presentan riesgo
de neuropatía auditiva para someterlos a PEATC, aunque tengan unas OEA
normales (43).
Estudios bibliográficos sugieren que los niños con riesgo aumentado de padecer
neuropatía auditiva son aquellos lactantes con complicaciones neonatales que
han recibido atención en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN),
niños con historia familiar de hipoacusia infantil y lactantes con hiperbilirrubinemia
grave (11,43,45) e hipoxia-isquemia perinatal aguda (43). Actualmente no se
13
conocen ni la prevalencia ni la historia natural de la neuropatía auditiva en
neonatos (11), aunque algunos autores refieren que puede ocurrir en 19.5% de
los RN con pérdida auditiva (46). La neuropatía auditiva no es un diagnóstico, sino
una forma de presentación de la hipoacusia, ahora identificable por medio del
cribado. Este trastorno de la conducción todavía desconocido se reconoce en la
actualidad gracias a los avances de la audiología (11,43,44).
1.4 HIPOACUSIA INFANTIL
Durante la infancia, la hipoacusia representa un problema de salud importante,
dadas las inmediatas repercusiones que tiene sobre el desarrollo intelectual,
cognitivo, emocional, lingüístico y social del niño (1,5,7,48–50). Los déficits de la
audición congénitos o adquiridos en el período neonatal constituyen un grave
trastorno sensorial que afecta, en los casos más severos, al desarrollo del habla y
del lenguaje, ocasionando por ello serias dificultades psicológicas y de
comunicación para el niño y su familia (1,5,46). Desde los años 90, diversos
estudios han demostrado que la aparición precoz de una sordera durante los
primeros seis meses de vida interfiere con el desarrollo normal del habla y del
lenguaje oral (11). La audición y el lenguaje en el niño se desarrollan en
consonancia con la maduración del sistema neurosensorial y motor, siendo un
proceso de adquisición ininterrumpido y progresivo (1,5). En los primeros meses
de vida, el niño debe presentar una respuesta refleja ante los estímulos sonoros,
respondiendo con parpadeo, agitación o despertándose, considerándose esta
fase de maduración la que precede a la audición y al lenguaje (1).
El momento de aparición de la hipoacusia y su detección precoz es fundamental
para el pronóstico y la calidad de vida del niño (1,2,31,48). La hipoacusia durante
los primeros 6-12 meses de vida interfiere irreversiblemente en el desarrollo
normal del habla y del lenguaje oral (5,11,31,48,51,52), debido a que las primeras
semanas de vida extrauterina son determinantes para el desarrollo de las vías
auditivas y la adecuada plasticidad cerebral (1,2,5,31). La hipoacusia es un
impedimento grave cuyos efectos trascienden ampliamente a la imposibilidad de
hablar (11). Por ello, que la identificación e intervención temprana de esta
patología permitan un mejor desarrollo del lenguaje oral al favorecer el desarrollo
y la maduración cognitiva del niño (1,2,33,37,48,53–56).
Un amplio número de estudios han demostrado que las personas afectadas por
una hipoacusia padecen retraso en el lenguaje y tienen peores expectativas
laborales y profesionales (8,11,48). Las personas con discapacidad auditiva
severa o profunda, que no han recibido un tratamiento audioprotésico y
logopédico adecuado y precoz necesitan invertir mayor esfuerzo para lograr ser
autónomos (5). Como consecuencia, el individuo con discapacidad auditiva puede
enfrentarse a una situación de inadaptación personal y social, que contribuirá de
14
manera negativa en su madurez psicológica y en su estabilidad emocional,
resultando en ciertos casos, en trastornos emocionales y de personalidad (5,57).
Dada la relación existente entre audición y lenguaje, y debido además al periodo
crítico de aprendizaje (0-4 años), en el que quedan selladas las características
morfológicas y funcionales de las áreas corticales del lenguaje, es fundamental
facilitar el acceso del niño sordo al lenguaje oral en las primeras edades ya que es
en este momento cuando se sientan las bases del desarrollo comunicativo y de la
adquisición del lenguaje oral, así como de la maduración de la percepción auditiva
y de todas las capacidades y habilidades cognitivas que de ella se derivan
(2,5,32). Con la detección precoz se logran reducir las consecuencias negativas,
mejorando la intercomunicación del niño con su entorno y el aprendizaje del
lenguaje (1,2,42). Si bien la evidencia no es definitiva (11), son numerosos los
estudios que abogan por una detección temprana de la sordera infantil
(4,9,16,42,48,58) a través de programas de detección e intervención de
hipoacusia infantil (59,60).
1.5 FRECUENCIA DE LA HIPOACUSIA INFANTIL
La epidemiología de la hipoacusia neonatal permanente no se conoce con
precisión ya que varía dependiendo de la edad, el grado de pérdida auditiva y la
existencia de FR (40). Según la Organización Mundial de la Salud la incidencia de
hipoacusia severa o profunda en el RN es del 1 ‰ (1,2,5,48,53,56), ascendiendo
casi al 3 ‰ si se incluyen las hipoacusias moderadas (1) y al 5 ‰ si se consideran
todos los grados de hipoacusia (1,2,5,6,8,31,38,48,53) (Tabla 2).
Algunos estudios indican que la incidencia de pérdida de audición severa bilateral
en niños varía de 2-3 por cada mil nacimientos (40,49). Mientras que otros
refieren prevalencia en el RN y el lactante entre 1,5 y 6,0 casos por cada mil
nacidos vivos (11). La prevalencia podría ser hasta 10 veces mayor en los
neonatos hospitalizados en las UCIN (40,61), describiéndose tasas entre el 2-4%
(34,40,46,49,54) y el 20-50% (5,35,61). Existen pocos datos de la incidencia de
hipoacusia en España (48), ya que las bibliografías existentes no son
concluyentes. Las cifras varían, entre 1-6 ‰ según el tipo de hipoacusia
examinada y los diferentes estudios presentados (14).
Tabla 2. Incidencia de hipoacusia infantil
En España según datos del estudio multicéntrico “Detección Precoz de la
Hipoacusia Infantil en Recién Nacidos de Alto Riesgo” (1991), realizado en
Incidencia de hipoacusia prelocutiva en RN (1,6)
Hipoacusia severa (> 70 dB) 1 ‰ RN
Hipoacusia moderada (> 40 dB) 3 ‰ RN
Hipoacusia de cualquier grado 5 ‰ RN
15
distintas Comunidades Autónomas y promovido por la Confederación Española de
Padres y Amigos de los Sordos (FIAPAS) y la Organización Nacional de Ciegos
Españoles (ONCE) (1,6), se concluye que la incidencia de hipoacusia de cualquier
tipo en esta población de riesgo es de 7,69 %, lo que supone un 2,8 ‰ RN
(1,6,31,48). Las hipoacusias de grado severo o profundo suponen el 2,13 % de la
población de riesgo, lo que equivale a 0,77 casos por cada mil RN vivos
(3,8,31,48). Estos datos se mantienen en estudios posteriores realizados por
algunas Comunidades Autónomas en el año 2004 (1,6)
La Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia Infantil (CODEPEH)
(1,5,48), según datos del año 2000, manifiesta que cada año en España nacen
alrededor de 2000 niños con problemas auditivos de distintos grados, incluyendo
los leves (5‰ RN) (1,5,6). Esta incidencia puede considerarse baja para la
realización de un programa de cribado universal, pero es superior a la de otras
enfermedades congénitas como el hipotiroidismo (1 por 3.500) o la fenilcetonuria
(1 por 14.000) (14). Se considera tres veces más frecuente que el síndrome de
Down, seis veces más que la espina bífida y alrededor de 25 veces más frecuente
que el hipotiroidismo (32).
1.6 PRUEBAS DE DETECCIÓN DE LA HIPOACUSIA
La pérdida auditiva en RN y lactantes no es fácil de detectar mediante los
procedimientos clínicos rutinarios u observación del comportamiento
(11,41,47,60), aunque a menudo los padres comunican la sospecha de
hipoacusia, falta de atención o respuesta errática al sonido antes de que la
pérdida auditiva se confirme (11). Estos métodos se asocian a altas tasas de
falsos positivos (FP) y falsos negativos (FN) que socavan los fundamentos de
cribado poblacional (47).
Sin programas específicos de detección precoz de hipoacusia congénita, la edad
media del diagnóstico se situaría entre 2,5-3 años
(1,3,5,6,11,14,15,16,32,48,59,62), tanto en España como en el resto de la
Comunidad Europea y Estados Unidos (1,5,6,15,48), aunque otros autores hablan
de 1,5 a 2 años (39,42,63,64). Los niños que tienen una pérdida auditiva de
severa a profunda o discapacidades múltiples suelen detectarse antes de que
cumplan 30 meses (11); sin embargo, los niños con pérdidas de leves a
moderadas a menudo no son identificados hasta la edad escolar (11,63).
Muchos casos de hipoacusia moderada se detectan en la edad escolar cuando
los profesores observan un bajo rendimiento académico que muchas veces es
confundido con déficit de atención, retraso mental, autismo u otros diagnósticos
neurológicos (7). La valoración subjetiva de la audición es, por todo ello, difícil y
poco sensible como método de cribado durante los primeros meses de vida
(7,11,60), por lo que es necesario realizar un cribado universal en RN para
16
prevenir trastornos en la adquisición del lenguaje (1,5,6,11,60). Con programas de
cribado universal bien establecidos, la edad media del diagnóstico está alrededor
de los 3-6 meses (7,32,42,46,65) y el inicio del tratamiento a los 5-7 meses (7,32).
Los métodos de detección como los de diagnóstico pueden ser divididos en dos
grandes grupos: subjetivos y objetivos.
1. Los métodos subjetivos o conductuales se denominan así porque requieren la
elaboración, por parte del sujeto, de una respuesta tras percibir el estímulo
auditivo. Dicha respuesta, automática o voluntaria, según las características del
sujeto, es observable por el examinador.
2. Los métodos objetivos, en cambio, no requieren de la cooperación del sujeto.
Estos procedimientos se basan en la detección mediante artificios técnicos
apropiados de los cambios fisiológicos inducidos por el estímulo acústico en el
oído medio, en el oído interno o en las vías y centros nerviosos. Su ejecución no
depende de la cooperación del sujeto, por lo que éste puede permanecer
despierto, dormido o sedado (5).
Estos métodos objetivos de exploración tienen las siguientes ventajas:
• Aplicación a cualquier edad, desde los primeros días de vida.
• Aplicación en sujetos con deficiencias mentales, autistas y niños con
trastornos de conducta, que impiden el uso fiable de otros métodos.
• Alta sensibilidad, que permite afirmar la existencia de una pérdida auditiva,
incluso a nivel subclínico.
• Información topográfica acerca de la porción del sistema auditivo donde radica
la lesión (5).
Los métodos objetivos de detección son los únicos seguros durante el periodo de
lactancia y los primeros años de vida (11). Si bien los test conductuales son la
herramienta clave para la determinación de la hipoacusia permanente, éstos no
pueden ser realizados con fiabilidad antes de los 8 ó 9 meses de edad (5) debido
a la complejidad de la realización de la técnica (14). Por este motivo, la estimación
de la hipoacusia congénita habrá de realizarse mediante métodos objetivos (5),
siendo las OEA y los PEATC, las técnicas utilizadas para la detección de
hipoacusias en RN (5,11,14,39,48,63,66–68).
1.6.1 OTOEMISIONES ACÚSTICAS
Las OEA se definen como la energía acústica generada por las células ciliadas
externas del órgano de Corti que se registran en el CAE (5,11,31,41,56,60)
(Figura 6). Espontáneamente o a partir de un estímulo se produce un
desplazamiento en la membrana basilar que despolariza y contrae a las células
ciliadas externas, transmitiendo de forma retrógrada hacia el CAE la
17
correspondiente modificación de presión sonora o energía acústica provocada por
dicha contracción (5,42). Existen distintos tipos de OEA:
• Espontáneas: producidas sin que exista estímulo sonoro.
• Provocadas: producidas tras un estímulo sonoro.
• Evocadas transitorias: (OEAT: otoemisiones evocadas transitorias), cuyo
estímulo es un clic de una duración de 80 ms y una intensidad de 80-87 dB.
Son las utilizadas en el cribado de hipoacusia en RN (31) (Tabla 3).
Las OEAT han sido ampliamente utilizadas en el cribado auditivo neonatal
(36,69). Su uso en el momento del alta hospitalaria y su repetición en caso de
fallo en la primera exploración proporcionan un índice de derivación muy bajo
(5,42). La posibilidad de tener hipoacusia en un oído, que no ha pasado dos
pruebas de otoemisiones en 1 semana, es de un 70% (5).
En la actualidad las OEAT (Figura 6) se consideran la principal técnica de cribado
auditivo debido a las siguientes características (10,31,60,69):
• Son objetivas (5).
• No son invasivas, puesto que el micrófono receptor y los generadores del
estímulo se ubican en una sonda que se introduce en el CAE (5,68).
• Pueden ser registradas en el 99% de los oídos con audición normal (7,41), en
oídos cuyo umbral tonal audiométrico sea < 30-40 dB HL (5).
• Origen preneural: dado que sólo intervienen las células ciliadas externas del
órgano de Corti, esto nos permite realizar un diagnóstico diferencial de
lesiones neurales versus sensoriales (5).
• El tiempo de realización de la prueba es breve (5,10,31,39,47,56,70),
oscilando entre dos y tres minutos para cada oído (31).
• No precisa de personal altamente especializado (5,42,58,70).
• Es de bajo coste (5,10,31,39,47,56,70).
• Es una técnica sencilla, eficaz (5,68), de fácil interpretación y relativa
inmunidad al nivel de ruido ambiental (31).
18
Figura 6. Realización de una OEA. Se puede observar el micrófono receptor y los generadores del estímulo ubicados en una sonda que se introduce en el CAE.
Figura 7. Aparato Echocheck ®. Este dispositivo se utiliza para realizar las OEA.
Las OEA debido a que se generan en la cóclea por las células ciliadas, tienen
como inconveniente la no detección de hipoacusias de origen retrococlear. Por
ello, que en algunos casos, si se opta por utilizar esta técnica, se deba combinar
con los PEATC (5,11,31,37,58) que son generados por las vías nerviosas
auditivas y permiten detectar neuropatías o alteraciones en la conducción
nerviosa (11,45,47). En los últimos años se han desarrollado equipos más
sencillos de OEAT que requieren una mínima formación técnica por parte del
explorador (31), y que realizan las mediciones automáticamente a través de un
sistema luminoso que incluso puede ser impreso en papel (5,58) (Figura 7).
Actualmente la prueba es considerada válida con el mínimo de estímulos
necesarios para que se cumplan los criterios de normalidad (5).
Hay una serie de factores que van a influir en la necesidad de repetir el número
de pruebas que pueden generar un coste incrementado del programa. Entre ellos
se encuentran los siguientes (5):
• La edad:
La edad es uno de los factores que más influye en el resultado de las OEA. Es un
parámetro determinante que puede contribuir a repetir el número de exploraciones
(5). Las OEA son sensibles a la obstrucción del CAE, derrame del oído medio
(10,11,34,37,40,60,70) u ocupación por vérnix o cera, una situación muy común
en las primeras 24-48 horas (47) de vida del RN (34,50,57). Por lo tanto, una
disfunción conductiva temporal puede causar un test positivo en presencia de una
función coclear normal (10,11,37) y puede contribuir a los altos índices de
repeticiones de pruebas (34,40). Situación muy importante a tomar en cuenta ya
19
que regularmente se recomienda realizar la prueba antes del alta hospitalaria
(31,57,58).
• El Sexo:
Los resultados derivados de 17.867 exploraciones que corresponden a niños
estudiados en el Hospital Materno Infantil de Badajoz durante los años 1996 a
2001 mostraron que las respuestas a las OEA y el porcentaje de normalidad eran
mejores en las niñas que en los niños. Aunque este es un parámetro difícilmente
influenciable, hay que tenerlo en cuenta ya que si nacen más niños existe la
posibilidad de realizar más repeticiones (5).
• La experiencia del personal:
La experiencia del explorador puede afectar a los resultados (5,16), a más
experiencia menos remisiones a diagnóstico y, por lo tanto, menos FP (16). Los
aparatos modernos de OEA están regulados para detenerse automáticamente
cuando las respuestas cumplen el criterio de normalidad, permitiendo con ello que
la prueba dure menos y haya un menor número de fallos, ya que a mayor
duración del procedimiento mayor riesgo de que la prueba no sea válida por la
falta de colaboración del RN (5). Según un estudio de Cavalcante e Isaac (2013),
el examen se puede realizar fácilmente en los RN con independencia de la edad
gestacional (69). Sin embargo, es preciso que el niño esté dormido (31,55,58,69),
en una habitación tranquila, con el menor nivel de ruido posible y realizar la
prueba antes del alta hospitalaria, preferiblemente a las 48 horas de vida (31,58).
Las OEA se deben realizar al menos dos veces en los RN a término sanos antes
de remitirlos a la realización de los PEATC (61).
1.6.2 POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DEL TRONCO
CEREBRAL
La primera descripción de los PEATC en humanos se atribuye a Jewet y Williston
en 1970 (5,71). En años posteriores, esta técnica fue usada extensivamente para
el cribado de hipoacusia en niños identificados como de alto riesgo, mediante el
análisis visual de las ondas por especialistas otorrinolaringólogos (ORL) y
neurofisiólogos (5). Los PEATC provocados por una estimulación acústica, miden
la actividad del nervio y de la vía auditiva hasta su entrada en el encéfalo. Esta
activación de la vía auditiva tras un estímulo seleccionado, generalmente un clic o
chasquido, se refleja en un trazado eléctrico recogido mediante electrodos de
superficie colocados en la piel (5,31,71), a nivel del mastoides ipsilateral y vértice.
El estímulo habitualmente es aplicado mediante un auricular colocado en el CAE,
enmascarando el lado contralateral con ruido blanco (5,71). Los PEATC están
constituidos por varias ondas de vértice positivo que aparecen en los primeros 10
ms posteriores al estímulo. Son denominadas con números romanos (5,71–75) y
las cinco primeras ondas son las de mayor relevancia clínica (5,71) (Ver figura 8).
20
Figura 8. Trazados de potenciales evocados auditivos del tronco del encéfalo (PEATC). En este esquema cada onda representa una estación de relevo auditivo (76).
A pesar de las controversias, se acepta que las respuestas de la actividad
neuronal en la cóclea, nervio auditivo, núcleos cocleares, complejo olivar superior,
lemnisco lateral y colículo inferior en humanos se corresponden con las ondas I,
II, III, IV y V; respectivamente (71,73,75,77–80) (Figura 9). La onda V es la última
en desaparecer al disminuir la intensidad del registro y por tanto, la que se utiliza
para determinar el umbral auditivo al realizar audiometrías por PEATC (5) (Tabla
3).
Tabla 3. Criterios de “pasa” de las pruebas de detección.
Potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC)
Otoemisiones acústicas (OEA)
Criterio de “pasa”: Identificación bilateral onda V a 40 dB
HL (31,48).
Criterio de “pasa”: Obtención bilateral de OEA a 80 ±
6 dB SPL (8,31,48,58).
Habitualmente además, se analizan las latencias de las onda I, III y V, así como
las diferencias entre ellas (intervalo I-III, III-V y I-V) (5,71,75,81). Las aplicaciones
21
clínicas más usuales de los PEATC son la detección del umbral auditivo (5,72) y
el diagnóstico topográfico de las hipoacusias neurosensoriales con especial
referencia a las de tipo retrococlear (5).
Figura 9. Vía auditiva y origen de las ondas de los PEATC. Ondas I-II, Cóclea y nervio auditivo; onda III, núcleos cocleares; onda IV, complejo olivar superior; onda V, lemnisco lateral y colículo inferior; ondas VI-VII, núcleo geniculado medial (82).
Los PEATC, como comentado anteriormente, son utilizados en programas de
cribado auditivo en RN con alto riesgo de padecer hipoacusia, ya que aportan
resultados superiores a las técnicas utilizadas hasta entonces. Sin embargo, su
uso en programas de cribado universal está limitado, ya que este test audiológico
especializado requiere personal experimentado para su interpretación además de
tiempo y condiciones de realización específicas. Esto supone un coste difícil de
asumir por programas de cribado universal, por lo que se puede optar por utilizar
los potenciales evocados auditivos del tronco del encéfalo automatizados
(PEATC-A). Los PEATC-A consisten en el análisis automático informatizado de la
respuesta auditiva troncoencefálica de un RN a partir de un patrón de respuestas
almacenadas obtenidas a partir de PEATC de lactantes con audición normal (11).
El test es una prueba sencilla, rápida, valida y fiable que explora la vía auditiva
22
desde el órgano receptor hasta el sistema nervioso central, por lo que es un test
idóneo para su utilización en un programa de cribado auditivo neonatal (5).
Varios dispositivos comerciales automatizados se han desarrollado para satisfacer
la creciente demanda de las pruebas de cribado auditivo neonatal para evitar así
la interpretación subjetiva de los datos. Estos dispositivos son convenientes ya
que pueden realizarse rápidamente por personal no especializado (68). La
realización de la prueba es sencilla, inocua e indolora y guiada por instrucciones
detalladas en la pantalla de los diferentes equipos. La prueba finaliza
automáticamente cuando se detecta una respuesta o tras un número determinado
de señales, si no es capaz de detectarla. El resultado que aparecerá en la
pantalla será al igual que las OEA de ¨pasa la prueba¨ (detecta la onda, prueba
negativa, «pass») o ¨no pasa la prueba” (no detecta la onda, prueba positiva,
«refer») (5). Sin embargo, presenta la desventaja del coste del equipo y
consumibles y la necesidad de mayor tiempo para el desarrollo de la prueba en
comparación con las OEA (14,70).
1.6.3 VALORACIÓN DE LA PRUEBA DIAGNÓSTICA
• Sensibilidad de la prueba: probabilidad de que un enfermo sea catalogado por
el programa como enfermo (14). Representa el porcentaje de verdaderos
positivos que serán detectados con esa enfermedad y esa técnica. Aplicado a
los estudios de cribado auditivo neonatal, se considera que es la capacidad de
detectar como realmente hipoacúsicos a los niños que padecen de hipoacusia.
Un test de cribado de una enfermedad de baja prevalencia o con
consecuencias importantes para la salud pública debe tener una sensibilidad
cercana al 100% (5).
• Especificidad de la prueba: probabilidad de que un niño sano sea catalogado
por el programa como sano (14). Representa el porcentaje de verdaderos
negativos que serán detectados en pacientes sanos con esa prueba. Se
considera por tanto como la capacidad de una prueba para detectar como
normoacúsicos a los RN sanos. Son Falsos Positivos (FP) aquellos niños que
siendo normoacúsicos no pasan la prueba. El test de cribado debe tender
hacia una especificidad del 100% en enfermedades de baja prevalencia (5).
• Valor predictivo para resultado positivo: Probabilidad de que una prueba
patológica se corresponda con una sordera (5,14). Representa el porcentaje
de resultados verdaderamente positivos obtenidos cuando lo aplicamos a una
población general (5).
• Valor predictivo para resultado negativo: Probabilidad de que una prueba
normal se corresponda con un oído normal. Constituye el porcentaje de
pruebas verdaderamente negativas aplicadas a la misma población (5).
Los requisitos del test ideal para el cribado auditivo neonatal son los siguientes:
23
1. Ser sensible y específico para que pocos casos de hipoacusia pasen
desapercibidos y pocos casos no hipoacúsicos sean falsamente
identificados.
2. Debe haber un adecuado punto de corte que diferencie bien entre los
sujetos normales y los patológicos.
3. Ser aplicable al 100% de la población sin poner en riesgo a la misma,
siendo una técnica no invasiva y que requiera poco tiempo para su
realización.
4. Debe permitir que el programa de cribado sea abordable desde el punto de
vista económico (5).
Partiendo de lo descrito previamente, la prueba de cribado auditivo ideal para los
niños aún no se ha definido (67). Actualmente se dispone de técnicas sencillas,
no invasivas, de fácil manejo y con la suficiente eficacia para ser utilizadas en la
detección precoz de hipoacusias en RN (11,31), siendo las OEA y los PEATC, las
técnicas de elección (5,11,14,39,48,63,66–68).
Ambas técnicas han sido utilizadas con éxito en programas de cribado neonatal y
constituyen registros no invasivos de la actividad fisiológica de la función auditiva,
por lo que se utilizan con facilidad en neonatos (11). Sin embargo, no hay que
olvidar que ninguno de estos dos métodos evalúan audición, más bien, son un
medio objetivo para estimar la probabilidad de función auditiva adecuada en el RN
(68).
Según la prueba utilizada, los programas actuales de cribado universal de
hipoacusia en RN utilizan principalmente dos tipos de protocolos:
• Las OEA, que se realizan como un primer escalón, seguidas de los PEATC
(14,83).
• Los PEATC-A (Potenciales Evocados Auditivos del Tronco Cerebral
Automáticos) (14,47,63,67).
Tanto la medición con OEA como con PEATC tienen una alta correlación con el
grado de sensibilidad auditiva periférica (11). Con la técnica de OEA se describe
una alta sensibilidad que va desde 86% al 100% y especificidad de 83% al 95%
(11,31,60), con una tasa de concordancia global con los PEATC de un 91%.
Mientras que los PEATC, tienen una sensibilidad del 97-100% y una especificidad
del 86-96% (11). Los diferentes grupos de trabajo que han empleado el protocolo
usando de forma combinada las OEA y los PEATC, han descrito una sensibilidad
del mismo del 80-100% y especificidad superior al 90% (5,42) (Tabla 4).
Cualquiera de las técnicas dará lugar a FN y algunos niños con pérdida auditiva
pasarán el cribado neonatal, dependiendo de si la pérdida auditiva existente está
en el rango diana del cribado (11).
24
La prueba de OEA no es excluyente de los PEACT ni éstos de aquélla, sino que
son pruebas complementarias (5,13,17). En los programas de cribado basados en
las OEA, los niños que presenten FR de hipoacusia retrococlear han de ser
sometidos a una prueba complementaria mediante PEATC-A o a PEATC
diagnóstico aunque hayan superado las OEA, con el fin de evitar los FN
asociados a la existencia de una neuropatía auditiva (13,17,39,60,70). Por la
misma razón, en los neonatos cribados mediante PEATC-A se debe aplicar
conjuntamente las OEA en los casos que no hayan superado la primera prueba,
con el fin de documentar la existencia de una posible neuropatía auditiva (13).
Tabla 4. Validez de las pruebas de detección de hipoacusia.
PARÁMETROS OEA + PEATC PEATC-A
Sensibilidad (SS) 96% 100%
Especificidad (ES) 98% 98%
Valor Predictivo Positivo** (VPP) 22,46% 23,18%
Valor Global de la Prueba** (VG) 97,99% 98,01% ** Se estiman considerando una incidencia de 6‰ RN (14).
1.7. ESTRATEGIAS DE CRIBADO DE HIPOACUSIA EN RECIÉN NACIDOS
Esencialmente hay dos estrategias de cribado para las HNS neonatales: el
cribado universal, que cubre todos los nacidos vivos y el cribado de selección, que
se dirige a aquellos individuos con uno o más FR de hipoacusia (5,37).
1.7.1. ESTRATEGIA DE CRIBADO EN GRUPOS CON INDICADORES DE
ALTO RIESGO DE HIPOACUSIA.
En ausencia de un programa de cribado universal, el esfuerzo debe centrarse en
la identificación de aquellos indicadores asociados a cualquier tipo de sordera y
en asegurar la realización de una prueba objetiva cuanto antes (6,11). El cribado
en población de riesgo ha sido la estrategia más empleada, ya que al ir dirigida al
6-10% de los RN, su implantación es más fácil y con menor coste que el cribado
universal. En diversos estudios de cohortes, se establece que entre los niños
hipoacúsicos el 47-67% presenta uno o más indicadores de riesgo auditivo (5).
Por ello, cabría esperar que el rendimiento potencial de este tipo de cribado fuese
el diagnóstico del 60% de todas las hipoacusias congénitas. Sin embargo, en la
práctica este porcentaje es más bajo por la dificultad que entraña el instaurar una
buena cobertura de todos los indicadores de riesgo auditivo, que en el mejor de
los casos asciende al 40-50% por lo difícil que resulta detectar alguno de ellos, en
especial los antecedentes familiares de hipoacusia que con frecuencia son
reconocidos a posteriori (5,48).
25
En este modelo estratégico, para la población sin FR, la detección debe basarse
en un alto grado de sospecha y en preguntas sistemáticas a la familia en los
controles de salud sobre la audición del niño, en la exploración de la reacción al
sonido y en el seguimiento de la adquisición del lenguaje verbal (11).
Indicadores de riesgo de hipoacusia: Según la CODEPEH, ya no se
recomiendan los programas de cribado de niños de alto riesgo (43), ya que un
programa de detección por grupos de riesgo solo localiza aproximadamente a la
mitad de los RN afectados (1,3,5,11,16,43,58). Los indicadores de riesgo pueden
ayudar a identificar aquellos niños que deberían ser monitorizados y vigilados
médica y audiológicamente y además pueden ayudar a identificar a niños con
mayor riesgo de presentar una neuropatía auditiva (43).
Inicialmente los indicadores de riesgo de hipoacusia estaban agrupados por la
edad de presentación en RN y lactantes (14) (Tabla 5). Sin embargo, dado que
los indicadores asociados con la hipoacusia congénita/neonatal y con la
hipoacusia progresiva/de desarrollo tardío se solapan significativamente
(13,31,43) (Tabla 6), la lista de indicadores de FR se modificó posteriormente por
las declaraciones establecidas en el “Joint Committee on Infant Hearing
Screening” (JCIHS) en 2007 (17). Entre los cambios realizados en esta
actualización está la retirada del indicador de hipoxia-isquemia perinatal aguda, el
peso menor de 1500 g al nacer y la modificación de 48 horas de estancia en la
UCIN (43).
26
Tabla 5. Indicadores de riesgo agrupados por la edad de presentación en RN y en lactantes.
Edad FR de hipoacusia
Indicadores de alto riesgo en neonatos
(0-28 días)
Antecedentes familiares de hipoacusia congénita o de instauración en la primera infancia (5,14,35,48,58).
Infección intrauterina del grupo TORCH (5,14,48,58).
Malformaciones craneofaciales (5,14,48,58,61).
Peso al nacimiento inferior a 1500 gr (5,48,58).
Hiperbilirrubinemia subsidiaria a exanguinotrasfusión (5,35,58).
Uso de fármacos ototóxicos en el RN o en el embarazo (5,48,58).
Meningitis bacteriana (5,48,58).
Hipoxia-isquemia perinatal (5,48,58).
VM durante más de 5 días (5,35,48,58).
Estigmas o síndromes que cursen con hipoacusia (5,14,48,58).
Indicadores de alto riesgo en lactantes
(29 días-2 años)
Historia familiar de pérdida auditiva permanente desde la infancia (14).
Sospecha de hipoacusia o retraso del lenguaje (5,48).
Meningitis bacteriana u otras infecciones que puedan cursar con hipoacusia (5,14,48).
Traumatismo craneal con pérdida de conciencia o fractura (5,14,48).
Estigmas asociados a síndromes que cursen con hipoacusia (5,14,48).
Uso de fármacos ototóxicos (5,48).
Otitis media secretora recurrente o persistente (5,14,48).
Infección intrauterina por citomegalovirus, rubéola, sífilis, herpes o toxoplasma (14).
Síndromes asociados con pérdida auditiva progresiva como la neurofibromatosis, osteopetrosis y síndrome de Usher (14).
Aunque el muy bajo peso al nacer (MBPN) ha dejado de ser considerado como
indicador de riesgo de hipoacusia, varios autores coinciden en que un peso <
1500 g al nacer es uno de los factores más frecuentemente identificados en RN
con diagnóstico de hipoacusia. En un estudio realizado por Borkoski-Barreiro y
cols., (2013), se observó que de 364 RN que pesaron menos de 1500 g al nacer y
que fueron incluidos en el programa de cribado universal de la hipoacusia infantil
en la Comunidad Autónoma de Canarias, el porcentaje de niños con diagnóstico
de hipoacusia era superior al esperado en la población general. Sin embargo, no
está claro si el nacer con muy bajo peso u otros factores adicionales son los que
hacen a estos RN vulnerables al déficit auditivo (53).
27
Tabla 6. Actualización de los indicadores de FR de hipoacusia.
FR de hipoacusia
Sospecha de hipoacusia o de un retraso del desarrollo o en la adquisición del habla o del lenguaje.
Historia familiar de hipoacusia infantil permanente. *
Todos los niños, con o sin FR, con un ingreso en UCIN > 5 días, incluidos los reingresos en la unidad dentro del primer mes de vida.
Haber sido sometido a oxigenación extracorpórea*, ventilación asistida, antibióticos ototóxicos (gentamicina, tobramicina) o diuréticos del asa (furosemida). Además, independientemente de la duración del ingreso, hiperbilirrubinemia que requiera exanguinotransfusión.
Infecciones intraútero como citomegalovirus*, herpes, rubéola, sífilis y toxoplasmosis.
Anomalías craneofaciales, incluidas aquellas que afectan al pabellón auditivo, conducto auditivo y malformaciones del hueso temporal, labio leporino o paladar hendido, asimetría o hipoplasia de las estructuras faciales.
Hallazgos físicos como un mechón de cabello blanco frontal, heterocromía del iris, hipertelorismo, telecantus o pigmentación anormal de la piel.
Síndromes asociados con hipoacusia o sordera progresiva o de aparición tardía, como la neurofibromatosis*, la osteopetrosis y el síndrome de Usher. Otros síndromes frecuentemente identificados incluyen el Waardenburg, Alport, Pendred y Jervell and Lange-Nielsson.
Enfermedades neurodegenerativas* como el síndrome de Hunter, neuropatías sensorimotoras, como la ataxia de Friederich y el síndrome de Charcot-Marie-Tooth.
Infecciones posnatales asociadas con HNS incluyendo meningitis bacteriana y vírica confirmadas (especialmente los virus herpes y varicela). *
Traumatismo craneal, especialmente de base de cráneo o fractura temporal que requiere hospitalización.
Quimioterapia. *
Enfermedades endocrinas. Hipotiroidismo (12,13,31,43).
* Poseen mayor probabilidad de asociarse a hipoacusia. En los casos que se presenten estos
indicadores de mayor riesgo en niños, es preciso indicar una vigilancia más temprana y más
frecuente (43).
En esta actualización la preocupación por prevenir que la neuropatía auditiva
pase desapercibida en los programas de cribado hace que se recomienden
protocolos separados para los niños ingresados en la UCIN. El cribado neonatal
puede no identificar las hipoacusias adquiridas y las progresivas de aparición
tardía (5,67), que representan aproximadamente de 10-30% de los problemas de
audición infantil (5,39,50), por lo que se debe disponer de métodos de
seguimiento (5,39,50,67). Por ello, una vez identificados los FR, se recomienda
monitorizar audiológicamente al niño cada 6 meses (43), hasta la edad de los 3
años (11,43). Este seguimiento puede realizarse por los profesionales de atención
primaria, ya que en dicho ámbito existe el denominado «Programa del niño sano»
28
en el que de forma periódica los niños son revisados durante toda la infancia, por
lo que estos profesionales serían los encargados de completar el programa para
detectar alteraciones en la esfera auditiva y transmitir la sospecha de hipoacusia a
los padres y/o cuidadores del niño (5,48). Si no existieran FR, la familia se
encargaría de explorar su reacción al sonido y evaluar la adquisición del lenguaje
verbal en los controles periódicos de salud. A partir de los 4-5 años, en caso de
sospecha, podría efectuarse el cribado mediante audiometría tonal (11).
Otra de las actualizaciones planteadas, establece que los bebés reingresados en
el hospital con hiperbilirrubinemia que requiere exsanguinotransfusión o sepsis
diagnosticada con cultivo positivo durante el primer mes deben repetir la prueba
de OEA y PEATC independientemente del resultado de detección (13,17,39).
1.7.2. ESTRATEGIA POBLACIONAL O CRIBADO AUDITIVO
NEONATAL UNIVERSAL
La valoración subjetiva de la audición a través del desarrollo temprano, las
adquisiciones psicosociales, el comportamiento auditivo y la respuesta al sonido e
incluso el lenguaje expresivo no son métodos fiables para detectar la sordera en
la infancia temprana, lo que hace necesario el cribado auditivo neonatal universal
(11).
En 1993, “el National Institute of Health”, estableció en Estados Unidos el primer
consenso sobre la identificación de la hipoacusia (5,58,84) mediante la
publicación de un protocolo en el que se combinaban las técnicas de OEA y
PEATC para que los niños hipoacúsicos pudieran ser diagnosticados antes del
tercer mes de vida (5,84). Posteriormente, en 1996, la CODEPEH en España,
editó un folleto similar en el que también se proponía utilizar ambas técnicas de
forma combinada para el despistaje precoz de la hipoacusia congénita con el fin
de homogeneizar los programas de actuación en todo el territorio español (5).
Este programa inicialmente estaba dirigido a los niños con indicadores de riesgo
auditivo pero posteriormente se aplicó a la población general (5,58). La idea de
implantar el cribado universal fue también impulsada en el “European Consensus
Statement on Neonatal Hearing Screening” en 1998 (5,41), en el que se
estableció un decálogo (Tabla 7) sobre el desarrollo de los programas de cribado
auditivo neonatal. Pero fue posteriormente en el año 2000 cuando se
establecieron las bases del diagnóstico y tratamiento de los niños detectados
mediante los programas de cribado universal (5).
29
Tabla 7. Decálogo de Hipoacusia Neurosensorial según el “European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening” (1998).
DECÁLOGO NHS EUROPEAN CONSENSUS
• La hipoacusia permanente bilateral con un umbral > 40 dB es un problema serio de salud que afecta a 1 por cada mil niños.
• La intervención temprana supone una mejora en la calidad de vida y en las oportunidades de estos niños.
• Los métodos de identificación aceptados en la práctica clínica en el período neonatal son efectivos y con ello cabe esperar identificar el 80% de los casos de hipoacusia.
• Los FP (2-3%) están controlados por el programa.
• El cribado neonatal en las maternidades es el más efectivo y económico.
• El cribado restringido a población de riesgo reduce el coste, pero deja sin identificar el 40-50% de las hipoacusias.
• El cribado neonatal puede no identificar las hipoacusias adquiridas y las progresivas de aparición tardía (10-20%), por lo que se debe disponer de métodos de seguimiento.
• La ansiedad familiar que genera los FP, así como el retraso en el diagnóstico de los FN son riesgos aceptables frente al beneficio esperado por el programa.
• El programa de cribado debe tener un sistema de control de calidad, debiendo tener un responsable del mismo.
• La implantación de estos programas no debe demorarse ya que ofrecen al ciudadano europeo mejores oportunidades y mayor calidad de vida (5).
El objetivo a medio plazo es el cribado universal de los RN con un método
objetivo y el realizar una historia clínica adecuada, exhaustivamente enfocada en
la detección de FR (11), ya que los déficits auditivos en la infancia reúnen todos
los requisitos que se exigen a las enfermedades sometidas a examen colectivo
para la detección neonatal (1,5,31,48). Los cinco más importantes son:
• Frecuencia y gravedad del trastorno.
• Que la detección e intervención tempranas de la enfermedad, antes de ser
detectable por criterios clínicos, mejoren el pronóstico.
• Que las técnicas de detección posean la sensibilidad y especificidad
suficientes, debiendo existir un criterio discriminador de los sujetos normales y
patológicos.
• Que la intervención y el tratamiento de la patología sean eficaces y estén
disponibles.
• Que el programa de detección tenga una relación coste/beneficio aceptable y
sea aplicable al 100% de la población, sin exponer ésta a riesgo (31,48).
30
De los diversos programas de cribados neonatales que existen, entre los más
conocidos y extendidos se encuentran los estudios de hipotiroidismo,
fenilcetonuria, hemoglobinopatías, etc. La gran ventaja de estos sistemas radica
en que para su realización sólo necesitan de una analítica sanguínea, lo que
disminuye mucho el costo y facilita su determinación al carecer de necesidades
personales o técnicas especiales en el centro (5). Sin embargo, de todas las
patologías que se presentan, la hipoacusia es la de mayor incidencia (5,46) y
mucho más frecuente que todas las siguientes juntas: fenilcetonuria,
hipotiroidismo, galactosemia, enfermedad de la orina de jarabe de arce,
homocistinuria, déficit de biotinidasa, fibrosis quística, hiperplasia suprarrenal,
tirosinemia, toxoplasmosis y hemoglobinopatías (5). El costo por paciente tras el
diagnóstico es de los más bajos siendo su tratamiento de los más efectivos
(5,11,16,46).
Relación coste-efectividad de la detección precoz universal de la hipoacusia
La hipoacusia, incluso la sordera profunda, es una entidad tratable (6,11,46). Las
repercusiones de las hipoacusias prelinguales sobre la salud han sido valoradas
por diferentes estudios, aunque ninguno de ellos está basado en ensayos clínicos
debido a los problemas éticos que plantean (14,32,85). Algunos estudios no
encontraron evidencia científica suficiente que avalara el hecho de la mejora en la
intervención precoz (86), sin embargo, en su mayoría todos inciden en las
alteraciones que produce la hipoacusia en el desarrollo del niño y la afectación en
su capacidad de comunicación, aprendizaje y a largo plazo en su integración
social (14,32,87). Por ello, que cada vez más grupos de trabajo han llegado a la
conclusión de que actualmente existen pruebas suficientes para recomendar el
cribado universal (88).
Los costos de tener personas con hipoacusia son considerablemente altos para la
sociedad. Según datos presentados por Albertz y cols., (2013) los pacientes con
hipoacusia severa y profunda cuentan con pensión de invalidez o bien doble
asignación familiar antes de los 18 años, siendo considerados discapacitados (7).
Se ha estimado que la inversión realizada en la detección e intervención precoz
de la hipoacusia será amortizada en diez años mediante el ahorro que se
producirá en la intervención tardía, incluidos los costes de estudio, intervención y
educación especial (5).
Con el objetivo de promover específica y concretamente la detección precoz de
los trastornos auditivos de los niños en España, la Asociación Española de
Pediatría (AEP), la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico
Facial (SEORL), FIAPAS y el Instituto Nacional de la Salud (INSALUD), acordaron
constituir un grupo de expertos que estudiara y propusiera las actuaciones
pertinentes a tal fin. De dicha iniciativa nació en 1995 la CODEPEH (1,2,4,5,32).
El 26 de marzo de 1999, el Pleno del Congreso de los Diputados aprobó por
unanimidad que el Ministerio de Sanidad y Consumo elaborara un plan nacional
31
de prevención de la sordera infantil en coordinación con las comunidades
autónomas en el seno del Consejo Interterritorial del sistema nacional de salud
(1,2,6,14,31). En el año 2002, el Ministerio de Sanidad estableció los programas
de detección precoz de hipoacusias en RN para todas las comunidades
autónomas, aprobando los indicadores de calidad y los contenidos básicos y
mínimos de los mismos (1,6). Particularmente en Castilla-La Mancha, el Programa
de Detección Precoz de Hipoacusia Neonatal comenzó a aplicarse en el año 2003
en todos los hospitales públicos. Para el año 2013, la participación obtenida a
nivel regional fue del 97,17 % (31).
1.7.3. METODOLOGÍA DEL PROGRAMA DE DETECCIÓN PRECOZ DE
HIPOACUSIA EN RN
La implementación de la detección precoz de hipoacusia en RN persigue los
siguientes objetivos:
1. Identificar desde el nacimiento cualquier deficiencia auditiva en el niño/a.
2. Iniciar el tratamiento y la rehabilitación precoz en niños con hipoacusia o
sordera de distintos grados.
3. Permitir el mejor desarrollo del lenguaje oral en los niños/as con discapacidad
auditiva.
4. Conseguir la integración del niño/a con discapacidad auditiva.
5. Mejorar su comunicación, desarrollo intelectual, emocional, social, rendimiento
escolar y su futuro profesional (1,2,17).
Los contenidos básicos y mínimos de estos programas son (6,10,14,66,89,90):
• La detección precoz durante el primer mes de vida mediante cribado
universal.
• Acceso a la fase de diagnóstico a los 3 meses.
• Acceso a la fase de tratamiento a los 6 meses.
• Seguimiento de todos los casos detectados.
Con ello se pretende explorar la audición de ambos oídos en al menos el 95% de
los RN, detectar todos los casos de hipoacusia neonatal con umbral de >40 dB
(1,5,8,48,58,66) entre 0,5 y 4 KHz (39) en el mejor oído, presentar una tasa de FP
<3% y de FN del 0%, lograr una tasa de remisión al servicio de ORL <4%, y
conseguir un diagnóstico definitivo e intervención antes de los 6 meses de edad
(1,5,8,48,58,66). El desarrollo de los objetivos del Plan de Detección Precoz de
Hipoacusias en RN en la comunidad de Castilla la Mancha se desglosa en cuatro
fases: primera fase de cribado, segunda fase de recribado, tercera fase de
diagnóstico y cuarta fase de tratamiento y seguimiento (31) (Figura 10).
32
Figura 10. Flujograma PDHN Castilla la Mancha (31).
1.7.3.1 PRIMER NIVEL O FASE DE CRIBADO NEONATAL
Se realiza las primeras 24 horas o durante el primer mes de vida (6) en todos los
hospitales públicos (5,14,31) que cuenten con un aparato de OEA, un enfermero/a
encargado de hacer la prueba y un ORL responsable del programa (5,31). Puede
ser realizado por el servicio de neonatología (1,5,8) o de ORL de los centros
hospitalarios, siendo conveniente que los profesionales responsables de la
realización de las pruebas tengan experiencia en el manejo de RN. Se dará
33
información oral y escrita a los padres, antes del cribado de hipoacusia (1,6). Esta
exploración se realiza con el niño dormido o tranquilo en una habitación del
servicio habilitada para este fin y con el menor nivel de ruido posible. La prueba
se lleva a cabo mediante la detección de OEA por clic en ambos oídos
(Echocheck® OAE Screener de Otodynamics Ltd.) (Figura 7). El criterio de
«pasa» es la obtención bilateral de OEA a 80 ± 6 dB SPL (8,58). Se realiza antes
del alta hospitalaria (5,6,14,17,31,48,67), preferentemente a las 48 horas de vida,
ya que antes el CAE puede estar ocupado por residuos del parto (8). Los niños
que sean dados de alta sin realizar la prueba deberán ser citados para la
realización de la misma a la mayor brevedad posible (11,31). Sería deseable
alcanzar una cobertura igual o superior al 95% de la población neonatal. No
obstante, la tendencia actual a facilitar un alta más temprana, dificulta la
realización de las técnicas empleadas en la detección universal, pues la tasa de
FP con OEA aumenta a un 5-20 %, en caso de realizarse en las primeras 24
horas de vida (48).
Funciones del personal de enfermería
• Realización de la prueba.
• Recopilar los datos requeridos sobre casos de niños que precisen derivación a
la segunda fase, neonatos de los que no se tiene certeza de haber realizado la
prueba de cribado para proceder a su recaptación, y casos de pretérminos sin
realización de la prueba al darles el alta o con la prueba realizada y no
superada.
• Cursar los trámites para derivar a consultas externas a los niños que no
superen la prueba, para realizar la segunda fase del cribado. También se
derivarán los nacidos pretérmino que son dados de alta antes de la semana 37
de edad postconcepcional sin prueba realizada o con prueba realizada y no
superada (31).
Funciones del médico especialista
• Anamnesis y exploración física para descartar FR. En el caso de neonatos
procedentes de partos no complicados que permanecen en maternidad con su
madre, el mismo especialista que efectúe la exploración previa al alta (o bien
el personal de enfermería antes de la visita médica) interrogará a la madre por
antecedentes familiares de sordera o síndromes y estigmas asociados a ella y
obtendrá de la historia obstétrica y prenatal la posible existencia de FR.
• En caso de niños ingresados en neonatología, la anamnesis se realizará a los
familiares por el médico encargado de su asistencia, que dispondrá de los
datos de la historia clínica para comprobar si el RN tiene FR obstétricos y
perinatales.
• Informar a los padres sobre las características de las pruebas, obtener el
consentimiento e incorporación del mismo a la historia clínica. En casos
excepcionales que los padres o tutores se nieguen a la realización de esta
34
prueba a su hijo/a, deberá constar su decisión por escrito firmando la falta de
consentimiento.
• Comprobar que se ha realizado la prueba y cumplimentado el sistema de
registro.
• Identificar los FR de hipoacusia. Derivar directamente al tercer nivel para
realización de PEATC o pruebas complementarias.
• Informar sobre la realización de la prueba y los resultados obtenidos,
minimizando la generación de ansiedad en los padres de los RN que pasan a
la segunda fase (1,6,31).
Recién nacidos sin factores de riesgo de hipoacusia
En los RN sin antecedentes de riesgo de hipoacusia, la primera fase de cribado
auditivo puede realizarse tanto por OEA como por PEATC-A. En caso de no
superar el cribado con PEATC-A, no será necesaria una segunda prueba y
pueden ser derivados a la tercera fase, para confirmación diagnóstica. Sin
embargo, si se usa OEA como prueba inicial, especialmente en caso de haberse
llevado a cabo antes de 72 horas de edad, ha de repetirse al menos una vez
(recribado) antes de contemplar el paso a la tercera fase (31).
En los RN a término, la prueba se llevará a cabo preferentemente antes del alta
hospitalaria de la madre pasadas las 48 horas de vida del neonato (1,6,17,31). A
los niños prematuros y/o que requieren hospitalización se les realizará la prueba
antes del alta hospitalaria (1,6). En estos RN, la prueba debería realizarse a partir
de las 37 semanas de edad postconcepcional. Si el alta se produce antes de esta
edad, se practicará la prueba en el momento del alta, repitiéndose nuevamente a
las 37 semanas de edad si no la hubiera superado (31).
En los neonatos que superen la prueba, deberá anotarse la fecha de realización y
su resultado en el informe de alta, para que los datos puedan ser consignados en
la cartilla de salud infantil y en la historia clínica informatizada de Atención
Primaria (31). Deberá existir un sistema de recuperación de los niños a los que no
se les realizó dicha prueba al nacer (1,6). Los padres y madres serán informados
de la existencia de formas de hipoacusia de comienzo postnatal o de curso
progresivo, así como de posibles resultados de FN del cribado, de modo que se
entienda que haber superado la prueba no excluye la aparición de una hipoacusia
con posterioridad (31).
Es importante el seguimiento permanente de los niños, aunque hayan superado
las pruebas de cribado en la etapa neonatal. El seguimiento se hace en todos los
controles establecidos en el programa de salud infantil en atención primaria,
asegurando que cada 6 meses y al menos hasta los 3 años de edad, el desarrollo
comunicativo y del lenguaje del niño es el adecuado (13,31). En los controles del
programa de salud infantil se tendrán en consideración las observaciones de la
35
familia, profesorado y/o cuidadores. Ante la sospecha de hipoacusia se
recomienda la derivación al servicio clínico especializado para valoración y
estudio. Los neonatos que no superen la prueba pasarán al segundo nivel,
informando a los padres de la posibilidad de FP, ya que un primer resultado
anormal no supone que el niño sea sordo y la mayoría de las veces se trata de un
trastorno madurativo que se normalizará en la segunda prueba realizada (31)
(Figura 11).
36
Figura 11. Procedimiento de actuación en ausencia de FR de hipoacusia.
37
Recién nacidos con factores de riesgo de hipoacusia
Los niños que tengan indicadores de alto riesgo de hipoacusia de aparición tardía,
aunque pasen el cribado, serán remitidos directamente al servicio correspondiente
(1,6,8,13,17) para la realización de la prueba de PEATC y pruebas
complementarias (13,17,31,88), confirmar la hipoacusia y realizar el seguimiento
del desarrollo del lenguaje (1,6). Hay recomendaciones específicas para el
cribado de los RN que han sido ingresados en la UCIN por más de 5 días porque
están en mayor riesgo de neuropatía auditiva (13,88) (Figura 12).
Figura 12. Procedimiento de actuación en presencia de FR.
38
Los RN con FR auditivos de aparición tardía deben ser objeto de seguimiento
individual, adaptando los exámenes y revisiones a cada caso según la
probabilidad de pérdida auditiva (13,31). Aunque hayan pasado el test de cribado
neonatal, han de ser evaluados cada 6 meses hasta los 3 años de edad en el
Servicio de ORL y anualmente durante el crecimiento, vigilando su audición y el
desarrollo del lenguaje oral (1,6,13). Es recomendable valorar más precozmente y
con más frecuencia a los niños con infección por citomegalovirus, síndromes
asociados con hipoacusia progresiva, trastornos neurodegenerativos,
traumatismos o infecciones asociadas a hipoacusia, niños sometidos a
oxigenación extracorpórea o quimioterapia cuando exista sospecha de hipoacusia
por parte de los padres o una historia familiar de sordera (13,31).
Los niños que reingresan durante el primer mes de vida en el hospital con
hiperbilirrubinemia que requiere exsanguinotransfusión o sepsis diagnosticada
con cultivo positivo deben repetir la prueba de OEA y PEATC independientemente
del resultado de detección (13,17,39). Los antecedentes de riesgo de hipoacusia y
los resultados del cribado se consignarán por escrito y serán registrados en el
documento de salud infantil por el profesional que lo realice (1,6).
Interpretación de resultados del primer nivel
A los padres se les debe informar que:
• En ausencia de OEA en ambos oídos (prueba positiva, no pasa, no supera la
prueba) (1,6,31), es posible que se trate de un RN con hipoacusia que precise
nueva valoración para confirmación diagnóstica. Hay que tener en cuenta que
esta situación también puede deberse a causas como la realización de la
prueba en un ambiente ruidoso, tapón de cerumen en CAE o en la sonda, otitis
secretora y en general (8,31), cualquier hipoacusia de más de 35 dB debida a
patología del oído medio. Se insistirá a los padres en que el niño no es
necesariamente sordo hasta que se repita la prueba nuevamente (31) .
• En presencia de OEA en ambos oídos (prueba negativa, pasa, supera la
prueba), la mayoría serán normoyentes, con las mismas probabilidades que la
población general de padecer problemas del oído medio o hipoacusias
progresivas tardías (31).
• En ausencia de OEA en un solo oído (no pasa, no supera la prueba). Además
de las consideraciones anteriores, hay que tener en cuenta que la audición
normal en un solo oído es suficiente para no tener los problemas graves de
desarrollo lingüístico de los sordos profundos. Debe pasar a la segunda fase
(31).
Según la respuesta del paciente o bien sale del protocolo, o es incluido en
vigilancia por pertenecer al grupo de riesgo o se le repite la prueba,
39
aproximadamente una semana después de la primera. Si en la repetición
permanece la anormalidad de la prueba de OEA el niño es citado a la consulta del
ORL responsable del programa. En los hospitales de área, los niños son citados a
la consulta al mes de vida. En ese momento se repite la prueba de OEA y si sigue
siendo “no pasa”, se derivan a PEATC (5,8).
1.7.3.2 SEGUNDO NIVEL O FASE DE RECRIBADO
El recribado puede considerarse una segunda e incluso una tercera prueba de
cribado antes de derivar a diagnóstico (13). Los niños con un resultado positivo en
la prueba de OEA en la primera fase (no superan la prueba) serán citados un mes
después para asistir a consulta y ser estudiados con la misma técnica y los
mismos criterios de paso. El examen será llevado a cabo por el personal de
enfermería de la consulta. Las citaciones se darán a los padres en el momento del
alta. Se derivará a la consulta de ORL a los niños que no pasen el cribado para un
estudio de tercer nivel (31).
La prueba se realizará según el procedimiento establecido, teniendo en cuenta
que los lactantes deben ser evaluados de forma bilateral, aunque en la prueba
inicial solo fallara un oído (13,17,31). La información a los padres se hará
siguiendo las recomendaciones indicadas anteriormente. Si el niño supera el
recribado, será dado de alta y se emitirá un informe para atención primaria. Si el
niño no supera el recribado, se citará en la consulta de ORL en un plazo no
superior a un mes. El especialista ofrecerá a los padres la correspondiente
información y facilitará la citación y derivación a la tercera fase (31).
1.7.3.3 TERCER NIVEL O FASE DIAGNOSTICA
También llamada fase de confirmación diagnóstica. Se llevará a cabo en
hospitales que tengan capacidad para realizar técnicas de PEATC y otras pruebas
complementarias audiológicas (5,14,31), analíticas y de imagen (5) que se
consideren necesarias para llegar al diagnóstico etiológico (5,31). El diagnóstico
de patología auditiva se iniciará antes del tercer mes de vida (1,10,16) o a los 3
meses de edad corregida en casos prematuros (14). A esta fase accederán
alrededor del 4 % de los RN (1,10). Los niños remitidos desde la segunda fase
serán citados a una consulta específica con el fin de no retrasar el proceso
diagnóstico (5,31).
Los PEATC se realizarán en ambos oídos con el niño dormido con sueño natural
o con sedación y a las intensidades de 80, 60, 40 y 20 dB HL (hearing level) para
valorar el grado de sordera por la identificación de la onda V (5). La hipoacusia
estará identificada cuando con las OEA no se recojan respuestas ante estímulos
40
de 80 ± 3 dB SPL o cuando con los PEATC no se obtenga onda V de amplitud y
latencia normales con estímulos de 35 dB HL (14).
Si la onda V está presente a <35 dB HL (bilateral) se le dará el alta:
• Si no existen FR
Se informará a los padres.
Seguimiento del niño por su pediatra.
• Si existen FR:
Se informará a los padres.
Seguimiento especial del niño por su pediatra.
Si la onda V está presente a >35 dB HL unilateral se le dará el alta:
• Se informará a los padres.
• Seguimiento del niño por su pediatra según el protocolo.
Si la onda V está a nivel >35 dB HL bilateral:
• Interviene el trabajador social
• Segundo test de PEATC, a los 6 meses de edad corregida.
• Si la onda V está presente entre 40-50 dB HL: se remite al centro de
referencia.
• Si onda V está presente entre 50-90 dB HL: se remite al centro de referencia y
se prescribe tratamiento audioprotésico.
• Si onda V a nivel >90 - 100 dB HL: se remite al centro de referencia y se
prescribe tratamiento audioprotésico y/o IC (14).
El diagnóstico de la hipoacusia debe ser precoz y preciso (5,48), en todos los
casos se entregará un informe a los padres con los resultados del estudio y la
conducta a seguir (5,31,48). El tratamiento médico-quirúrgico, audioprotésico, la
intervención logopédica y educativa han de iniciarse precozmente y los
profesionales que atiendan al niño hipoacúsico, junto a su entorno familiar, deben
actuar coordinadamente, enmarcando sus esfuerzos en un trabajo en equipo
(5,48). Los resultados de las pruebas en tercera fase y el diagnóstico se incluirán
en la historia clínica y registro informático. Los niños diagnosticados de hipoacusia
pasarán a la cuarta fase (31).
1.7.3.4 CUARTO NIVEL O FASE DE TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO
El tratamiento se debe iniciar antes del sexto mes de vida (1,48). Al igual que el
diagnóstico, el tratamiento de la hipoacusia neonatal se realizará por medio de un
equipo multidisciplinario en el que intervienen, además del personal sanitario,
logopedas, audioprotesistas, pediatras, radiólogos, genetistas, asociaciones de
sordos y la propia familia (1,5,6,42,48). Basándonos en tres pilares fundamentales
41
como son la estimulación precoz, el tratamiento logopédico y la amplificación
audioprotésica (5,66) se pueden diferenciar tres niveles:
• Tratamiento inicial, que es simultáneo a la fase de diagnóstico, y que se debe
aplicar a todos los niños con hipoacusia >35dB. Su objetivo es estimular todas
sus capacidades, así como hacer de soporte informativo, emocional y
educativo a la familia.
• Tratamiento del niño con hipoacusia que no va a ser susceptible de IC. El
objetivo es intentar desarrollar al máximo las capacidades de lenguaje e
integración social, compensando, si está indicado, su pérdida con
amplificación auditiva (audioprótesis) debidamente adaptada y vigilada.
• Tratamiento del niño con hipoacusia con IC. Tiene los mismos objetivos que el
nivel anterior pero incluye el seguimiento de la adaptación del niño al IC (14).
Tratamiento
La aplicación de tratamientos médico-quirúrgicos y de ayudas tecnológicas
depende de la etiología, de la localización topográfica de la lesión que da origen a
la hipoacusia y de su intensidad (5,48).
1) Tratamiento de las hipoacusias de conducción o de transmisión: Es de
pronóstico favorable (5,48). Entre los distintos tipos de tratamiento que se
pueden emplear se encuentran los siguientes:
• Farmacológico: basado en el empleo de antibióticos, antinflamatorios,
mucolíticos, descongestionantes, etc. (5,48).
• Quirúrgicos: dirigidos a mejorar el estado de los espacios y de la mucosa
que recubre el oído medio o a reconstruir las diferentes estructuras
anatómicas que intervienen en la transmisión del sonido a través del oído
externo y medio (5,48).
• Audioprotésico: tanto de vía aérea como de vía ósea. Entre las primeras se
encuentran los audífonos retroauriculares, intraauriculares e intracanales, y
entre los segundos los vibradores (aplicados a diademas o gafas auditivas)
y los implantes osteointegrados (5,48).
2) Tratamiento de las hipoacusias de percepción o neurosensoriales:
El pronóstico en el tratamiento de estas hipoacusias no solamente viene marcado
por la intensidad de la pérdida auditiva, sino también por su momento de
aparición, (prelingual o postlingual) y por la localización de la lesión que las
produce (coclear o retrococlear) (5,48). En la actualidad no existe un tratamiento
curativo de estas hipoacusias, ya que el daño producido a nivel de la cóclea o de
las neuronas de la vía auditiva es irreparable. Sin embargo, hoy en día existen
medios eficaces de tratamiento que de forma paliativa son capaces de promover
42
la percepción auditiva, haciendo que cambie radicalmente la evolución natural que
seguiría un niño con una HNS sin tratamiento alguno (5,48).
Entre los sistemas destinados a tratar paliativamente las hipoacusias perceptivas
de origen coclear en niños, se encuentran los audífonos y los IC. La elección de
unos u otros dependerá fundamentalmente de la intensidad de la hipoacusia
(5,48).
• Audífonos:
El audífono es un dispositivo activo destinado a mejorar, corregir y rehabilitar las
deficiencias auditivas, con una adaptación específica y apropiada a sus
capacidades de percepción y de tolerancia (1) (Figura 13). En el caso de las
hipoacusias neurosensoriales, básicamente se emplean prótesis auditivas de vía
aérea, entre las que se pueden citar los audífonos retroauriculares,
intraauriculares e intracanales (1,5,48). Si bien no existen reglas fijas para
determinar cuál es el nivel de la pérdida de audición a partir del cual se hace
imprescindible la adaptación de una de estas prótesis, se estima que en los niños
existe una indicación absoluta para su prescripción cuando el umbral de audición
medio es igual o peor a 40 dB HL (500-2.000 Hz) para el mejor oído. Sin
embargo, en los adultos, con desarrollo comunicativo y cognitivo ya adquirido, se
podría decir que la indicación de audífonos en hipoacusias de intensidad superior
a moderada (40 a 70 dB HL) es recomendable, en hipoacusias de tipo severo (70
a 90 dB HL) necesario y en hipoacusias de carácter profundo (> 90 dB HL)
imprescindible, si bien en este último caso se debe claramente considerar la
opción de indicar un IC (48).
En un taller realizado en Estados Unidos con el objetivo de mejorar la calidad del
programa, se planteó que el tratamiento con audífonos dentro de 1 mes después
de realizar el diagnóstico era de máxima prioridad (88). Por ello, que cuando se
indique la adaptación audioprotésica por parte del ORL, ésta debe llevarse a cabo
antes de que transcurra un mes y deberá iniciarse la intervención logopédica
temprana, ya que sin ésta, el diagnóstico precoz es estéril y la adaptación
protésica insuficiente (13) (Figura 13).
43
Figura 13. Audífono retroauricular. Dispositivo para niveles de sensibilidad auditiva de moderados a graves.
• Implante Coclear:
Cuando la hipoacusia del niño sea >90 dB y la adaptación protésica y el trabajo
rehabilitador no ofrezcan resultados durante al menos 6 meses, el niño es
susceptible de IC (14). Un IC puede ser definido como un aparato que transforma
los sonidos y ruidos del medio ambiente en energía eléctrica capaz de actuar
sobre las aferencias del nervio coclear, desencadenando una sensación auditiva
en el individuo. La intervención consiste en la realización de una operación
quirúrgica para situar en el oído interno el dispositivo ya definido,
desencadenando una sensación auditiva (1) (Figura 14). Los IC están indicados
en pacientes que presentan una HNS bilateral profunda de asiento coclear
(1,5,48) o una hipoacusia profunda en un oído y de grado severo en el otro (5). El
protocolo se aplicará a niños de entre 0 y 6 años de edad, con sordera congénita,
prelingual o perilingual (1). Partiendo de los criterios de la “Federal Food and Drug
Administration”, esta indicación se aplica a individuos con umbrales auditivos
bilaterales superiores a 90 dB de media en las frecuencias de 5000 Hz, 1 kHz y 2
kHz, (1,5,48) que además, con la utilización de audífonos presentan en campo
libre unos umbrales superiores a 55 dB y una discriminación de la palabra inferior
al 40%, empleando listas abiertas de palabras (1,48). En los niños menores de 2
años, la falta de lenguaje hace que tengamos que apoyarnos solo en pruebas
tonales. En estos casos, se consideran indicados los IC en la audiometría tonal en
campo libre con audífonos bien programados y con el entrenamiento adecuado
para obtener umbrales en las frecuencias de 2.000 Hz y 4.000 Hz, iguales o
mayores de 60 dB, aunque existan umbrales superiores en frecuencias graves
(5).
44
Figura 14. Implante coclear. Se pueden observar los electrodos implantados en la cóclea.
Esta fase de tratamiento se realizará prioritariamente en los servicios de ORL
donde se ha realizado el diagnóstico o se derivarán a otros equipos siempre que
dispongan del equipamiento y profesionales con la experiencia adecuada para
realizar el tratamiento. Estas unidades llevaran a cabo el seguimiento ORL-
audiológico del paciente, así como la evolución de la audición, el desarrollo del
lenguaje y la correcta adaptación protésica (1,6). Los familiares de los niños a
quienes se confirme la hipoacusia serán informados de las posibilidades de
tratamiento. En el hospital se procederá a facilitar el contacto con los servicios
médicos y/o quirúrgicos, según proceda, y con los recursos para la rehabilitación.
Además, se les pondrá en contacto con las asociaciones de hipoacusia y con los
centros de atención temprana. Si es oportuno, se orientará sobre el consejo
genético (31). Los niños diagnosticados de cualquier grado de hipoacusia
mantendrán un seguimiento periódico en los servicios de ORL (1,48).
1.8 REGISTRO Y EVALUACIÓN DEL PROGRAMA
Registro
A efectos de evaluación, además de la historia clínica, cada hospital dispondrá de
un sistema de registro de datos en el que consten los resultados obtenidos en las
pruebas. Este sistema será supervisado por el coordinador o referente
hospitalario del Programa. Cada coordinador hospitalario enviará a la “Dirección
General de Salud Pública, Drogodependencias y Consumo” información periódica
y anual sobre la actividad del Programa. Dicha entidad elaborará los indicadores
45
de evaluación del Programa por áreas y a nivel regional, al objeto de obtener
información periódica sobre la cobertura y la efectividad del mismo (31).
Sistemas de información y evaluación
El Sistema de Información está dirigido a evaluar el seguimiento y la consecución
de los objetivos del Plan, relacionados con la cobertura, la estructura, el proceso y
los resultados. La evaluación se realizará anualmente y se referirá principalmente
al cumplimiento de las actividades programadas y a la consecución de los
objetivos, utilizando los indicadores cuantitativos y cualitativos (1,6).
Indicadores del programa
Los indicadores de calidad del PDPHI son parámetros mínimos que recogerán
todas las comunidades autónomas para poder evaluar el programa (4), integrados
por indicadores de cobertura, indicadores de proceso e indicadores de resultados
(1,16,31,58).
Indicadores de cobertura:
• Participación en el primer nivel, captación o cobertura.
• Derivación al segundo nivel o rescreening.
• Participación en el segundo nivel.
• Derivación entre el segundo y el tercer nivel.
• Participación en el tercer nivel.
• Remisión para estudio auditivo y confirmación diagnóstica.
• Derivación al tercer nivel por FR.
Indicadores de proceso:
• Cumplimiento del tiempo recomendado para el cribado.
• Media de edad para la realización de pruebas de confirmación.
• Proporción de niños que realizaron pruebas de confirmación antes de los 3
meses.
• Cumplimiento del tiempo recomendado para el diagnóstico.
• Media de edad a la que se realiza el diagnóstico.
• Proporción de niños que fueron diagnosticados antes de los 6 meses.
• Media de edad a la que se inicia el tratamiento.
• Proporción de niños que iniciaron el tratamiento antes de los 6 meses.
• Cumplimiento del tiempo recomendado para el tratamiento.
Indicadores de resultado:
• Tasa de detección de hipoacusia.
• Tasa de detección de hipoacusia en grupos de riesgo.
• Número de casos en función de la gravedad.
• Tasa de casos según afectación.
• VPP de la prueba de cribado.
46
• Porcentaje de FP respecto a la población originaria.
Resultados esperados en cuanto al control de calidad del programa 1. El objetivo del programa es descubrir todas las hipoacusias unilaterales o bilaterales presentes en el nacimiento, independientemente de su gravedad y etiología. Como criterio de calidad, los procedimientos de cribado deben asegurar que los FN tiendan al 0%.
2. Indicadores de calidad del cribado universal: se explorarán los oídos de todos
los niños nacidos en la Comunidad Autónoma.
• Para ser universal: los niños cribados han de superar al 95% de los RN.
• Para ser neonatal: se debe realizar la primera prueba antes del mes de vida a
más del 95% de los RN.
• Recribado: se explorará a todos los niños que no pasaron la primera prueba.
Se debería tender al 100% de los niños derivados a segunda o tercera prueba,
aunque se considera cumplido si supera el 95%.
3. Indicadores de calidad de la confirmación diagnóstica: se explorará a todos los
niños derivados de la fase de cribado.
• No debe superar el 4% de tasa de derivación a las pruebas de confirmación.
• Se debería tender al 100% de niños con confirmación diagnóstica hecha
durante el tercer mes de vida, aunque se considera cumplido si se supera el
90% en el tercer mes.
4. Indicadores de calidad del tratamiento:
• La instauración de la atención temprana adecuada antes de los 6 meses de
edad debe tender al 100% de los niños con confirmación diagnóstica de
hipoacusia, aunque se considera cumplido si se supera el 90%.
• Si se decide la adaptación protésica, no debe pasar más de un mes entre la
indicación y la adaptación en el 95% de los candidatos.
• Para niños/niñas con pérdida auditiva congénita de aparición tardía o
adquirida, el 95% debe haber iniciado el tratamiento en el plazo de 45 días
desde el diagnóstico.
• El porcentaje de niños con pérdida auditiva permanente a los que se ha
llevado a cabo un control de desarrollo (cognitivo y lingüístico) antes de los 12
meses debe ser del 90%.
5. Criterios de calidad de seguimiento del programa:
• Epidemiológico: Registro informático de todos los niños y los resultados de
las distintas fases (13).
47
2. HIPÓTESIS
El programa de detección precoz de hipoacusia infantil (PDPHI) del complejo
Hospitalario y Universitario de Albacete (CHUA) es eficaz en el diagnóstico y
tratamiento temprano de la hipoacusia infantil.
3. OBJETIVOS
3.1 OBJETIVO GENERAL
Realizar un estudio retrospectivo de la prevalencia, detección precoz y actuación
del PDPHI del CHUA para valorar su eficacia durante los años 2007-2011.
3.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS:
• Conocer la prevalencia del déficit auditivo infantil de acuerdo al PDPHI.
• Determinar el valor predictivo positivo de la prueba de cribado.
• Determinar el porcentaje de falsos positivos y falsos negativos en la
aplicación de las OEAs.
• Determinar la edad promedio de realización del cribado, diagnóstico y
tratamiento.
• Estimar el número de infantes con diagnóstico de hipoacusia unilateral o
bilateral.
• Conocer el número de niños adaptados o intervenidos con prótesis
auditivas o implantes cocleares unilaterales/bilaterales.
• Identificar los diferentes factores de riesgo, tipos de sordera y estrategias
terapéuticas aplicadas a los infantes diagnosticados de hipoacusia.
48
4. MATERIAL Y MÉTODOS
Se ha realizado un estudio retrospectivo de la prevalencia del Programa de
Detección Precoz de Hipoacusia del Complejo Hospitalario y Universitario de
Albacete mediante la revisión de 405 historias clínicas de RN durante el período
comprendido entre Enero de 2007 y Diciembre de 2011. Las 405 historias clínicas
analizadas fueron seleccionadas de manera aleatoria de un total de 14847 (Ver
Tabla 8).
Tabla 8. Distribución de la población de estudio por año.
Años Población Muestra
2007 3344 83
2008 2831 79
2009 3547 81
2010 2785 80
2011 2340 82
Total 14847 405
4.1 ASPECTOS ÉTICOS
El presente proyecto de tesis doctoral fue aprobado y autorizado por el Comité de
Ética y el Comité de Investigación del Complejo Hospitalario y Universitario de
Albacete (CHUA). El estudio se desarrolló en concordancia con los principios de
ley 15/1999 de protección de datos y el BOE núm. 251 del 4 de abril de 1997 del
Convenio de Oviedo para la protección de los derechos humanos y la dignidad del
ser humano con respecto a las aplicaciones de la biología y la medicina, así como
con las recomendaciones para la buena práctica clínica. La garantía de la
confidencialidad y la protección de los datos personales son los pilares éticos con
los que dirigimos la investigación a la hora de la recogida de información a partir
de las historias clínicas. El uso de la información es colectivo para no publicar
datos que pudieran identificar o dar la sensación de que se trata de una persona
física en concreto.
4.2 POBLACIÓN DE ESTUDIO
Como población de estudio se han seleccionado RN residentes en la localidad de
Albacete con la finalidad de evitar pérdidas en el seguimiento debidas a retorno a
su domicilio y con el objetivo de aumentar la probabilidad de detectar pacientes
que presenten hipoacusia tardía o que se pasaran por alto en el cribado como FN.
49
4.3 CÁLCULO DE LA MUESTRA
Para el cálculo muestral se utilizó una calculadora virtual
(https://www.netquest.com/es/panel/calculadora-muestras/calculadoras-
estadisticas) con una heterogeneidad del 50%, margen de error del 5% y nivel de
confianza del 95%. Se realizó un registro de las variables enumeradas en los
objetivos y se archivó en una base de datos Excel para su posterior análisis. Una
vez analizados estos datos y partiendo de las recomendaciones aportadas por la
CODEPEH, la Academia Americana de Pediatría y estudios equivalentes, los
resultados se cuantificaron mediante índices y objetivos aceptados
internacionalmente (2,8,14).
4.4 INDICADORES DE COBERTURA
Estos indicadores nos proporcionan información sobre el grado de alcance del
programa en sus diferentes niveles y el grado de participación y cumplimiento en
relación a los objetivos esperados.
4.4.1 PARTICIPACIÓN EN EL 1er NIVEL (Captación o cobertura del programa)
(31).
Corresponde al número de RN examinados en el primer nivel entre el número
total de nacimientos. Este indicador no será objeto de estudio en este trabajo por
no disponer de una base de datos del total de los RN en los años
correspondientes al estudio, ya que los RN no suelen ingresar en el hospital a
menos que presenten alguna complicación.
4.4.2 DERIVACIÓN AL 2o NIVEL (31).
(Nº de recien nacidos derivados al segundo nivel
Nº de recien nacidos examinados en el primer nivel) ∗ 100
4.4.3 PARTICIPACIÓN EN EL 2o NIVEL (31).
(Nº de recien nacidos examinados en el segundo nivel
Nº de recien nacidos derivados al segundo nivel) ∗ 100
50
4.4.4 DERIVACIÓN ENTRE EL 2o Y EL 3er NIVEL (31).
(Nº de RN derivados del segundo nivel para estudio de confirmación
Nº total de recien nacidos examinados) ∗ 100
4.4.5 PARTICIPACIÓN EN EL 3er NIVEL (1,31).
La participación en el diagnóstico o estudio de confirmación hace referencia al
porcentaje de pruebas diagnósticas de hipoacusia realizadas con respecto al total
de niños derivados a los servicios de ORL para confirmar los resultados de la
prueba de cribado (1).
(Nº de recien nacidos que realizan estudio de confirmación
Nº de recien nacidos derivados para estudio de confirmación) ∗ 100
4.4.6 REMISIÓN PARA ESTUDIO AUDITIVO Y CONFIRMACIÓN DIAGNOSTICA
(31).
(Nº de recien nacidos que realizan estudio de confirmación
Nº de recien nacidos examinados en el primer nivel) ∗ 100
4.4.7 DERIVACIÓN AL 3er NIVEL POR FACTORES DE RIESGO (31).
(Nº de RN derivados al tercer nivel por pertenecer al grupo de riesgo
Nº de recien nacidos) ∗ 100
4.5 INDICADORES DE PROCESO
Estos indicadores nos proporcionan información sobre los tiempos acotados en
cada uno de los niveles y el grado de cumplimiento en relación a los objetivos
esperados para cada uno de ellos.
4.5.1 CUMPLIMIENTO DEL TIEMPO RECOMENDADO PARA EL CRIBADO.
Porcentaje de niños que accedieron al cribado de hipoacusias en el primer mes
de vida respecto a los niños con la prueba de cribado realizada (1).
(Nº de RN que se realizaron la prueba de cribado en el primer mes
Nº de recien nacidos con la prueba de cribado) ∗ 100
51
4.5.2 MEDIA DE EDAD DE REALIZACIÓN DE PRUEBAS DE CONFIRMACIÓN
(31).
Promedio de edad en que se realiza la prueba de confirmación a través de los
PEATC.
4.5.3 PROPORCIÓN DE RN QUE REALIZARON PRUEBAS DE
CONFIRMACIÓN ANTES DE TRES MESES (31).
Porcentaje de RN que accedieron a pruebas diagnósticas de hipoacusia a los tres
meses o antes, respecto del total de RN enviados al ORL (1).
(Nº de recien nacidos que se realizaron la prueba ante de los 3 meses
Nº de recien nacidos derivados al ORL para diagnóstico) ∗ 100
4.5.4 MEDIA DE EDAD A LA QUE SE REALIZA EL DIAGNÓSTICO (31).
Promedio de edad de realización del diagnóstico en los RN derivados al 3er nivel.
Se considerará como diagnóstico cualquier patología identificada inicialmente que
justifique la hipoacusia presentada por el paciente, independientemente de ser
identificado o no un agente etiológico.
4.5.5 PROPORCIÓN DE RN QUE FUERON DIAGNOSTICADOS ANTES DE LOS
SEIS MESES (31).
Será considerado como diagnosticado de hipoacusia cualquier RN con pérdida de
audición, independientemente del grado, siempre y cuando ésta no se resuelva y
quedando descartadas los casos de hipoacusias transitorias.
(Nº de recien nacidos dignosticado de hipoacusia antes de los 6 meses
Nº total de recien nacidos diagnosticados por el plan) ∗ 100
4.5.6 MEDIA DE EDAD A LA QUE SE INICIA TRATAMIENTO (31).
Promedio de edad de iniciado el tratamiento, considerando como inicio del mismo
cualquier conducta con vista a mejorar el nivel de audición y/o desarrollo del
lenguaje del niño como puede ser a través de intervención quirúrgica, logopedia,
audioprótesis o tratamiento médico, entre otros (16,58).
4.5.7 PROPORCIÓN DE RN QUE INICIARON TRATAMIENTO ANTES DE SEIS
MESES (31).
Porcentaje de niños que accedieron al tratamiento antes de los 6 meses entre los
niños diagnosticados por el plan (6 meses, teniendo en cuenta la prematuridad)
(1).
52
(
Nº de RN dignosticado de hipoacusia que iniciaron tratamiento antes de los 6 meses
Nº total de recien nacidos diagnosticados por el plan) ∗ 100
4.6 INDICADORES DE RESULTADO
Estos indicadores nos proporcionan información estadística de los casos
diagnosticados por el programa, permitiendo así comparar con otros estudios.
Además, valoran la veracidad de las pruebas diagnósticas utilizadas en los
distintos niveles.
4.6.1 TASA DE DETECCIÓN DE HIPOACUSIA (31).
(Nº de casos diagnosticados
Nº total de recien nacidos examinados en el primer nivel) ∗ 1000
4.6.2 TASA DE DETECCIÓN DE HIPOACUSIA EN GRUPO DE RIESGO (31).
(Nº de casos diagnosticados en grupo de riesgo
Nº total de RN derivados al tercer nivel por pertenecer al grupo de riesgo) ∗ 1000
4.6.3 NÚMERO DE CASOS EN FUNCIÓN DE LA GRAVEDAD (31).
En función del grado de hipoacusia los casos diagnosticados se clasificarán como
leves (21-40 dB), moderados (41-70 dB), severos (71-90 dB) o profundos (> 90
dB) (1,5,14,39,40).
4.6.4 TASA DE CASOS SEGÚN AFECTACIÓN (31).
La tasa de detección de hipoacusias unilaterales y bilaterales hace referencia a
los niños diagnosticados de hipoacusia con respecto al total de niños cribados,
por mil (1).
(Nº de casos diagnosticados (unilateral y bilateral)
Nº total de RN cribados) ∗ 1000
La tasa de detección de hipoacusia bilateral hace referencia a los niños
diagnosticados de hipoacusia bilateral entre todos los niños cribados, por mil (1).
(Nº de casos diagnosticados de hipoacusia bilateral ∗
Nº total de RN cribados) ∗ 1000
* Definición de niño diagnosticado de Hipoacusia bilateral: “Niño sometido a dos
pruebas de potenciales evocados consecutivas, con diferencia mínima de un mes,
que muestran un patrón alterado de forma que no existe onda V a 40 dB en el
mejor oído” (1).
53
4.6.5 VALOR PREDICTIVO POSITIVO DE LA PRUEBA DE CRIBADO.
El VPP hace referencia a los RN sin FR diagnosticados de hipoacusia entre los
que presentan prueba de cribado alterada (NO PASA), por 100 (1,58). El VPP
indica la probabilidad de que un niño que falla dos niveles de OEA tenga
realmente una pérdida auditiva (16,58).
(Nº de casos diagnosticados de hipoacusia confirmado
Nº total de RN con prueba de cribado alterada (NO PASA)) ∗ 100
4.6.6 PORCENTAJE DE FALSOS POSITIVOS RESPECTO A LA POBLACIÓN
ORIGINARIA.
(Falsos positivos
Nº total de recien nacidos sometido a cribado) ∗ 100
Indicador de calidad de la prueba de cribado. Porcentaje de RN derivados del
segundo nivel a fase de confirmación por no pasar la prueba de OEA. En éstos se
descarta la posibilidad de pérdida de audición tras la realización del estudio de
confirmación en relación al total de RN sometidos a cribado.
En base al análisis de los indicadores descritos y a los criterios de calidad
internacionalmente establecidos esperamos alcanzar los resultados recogidos en
la Tabla 9.
Tabla 9. Resultados Esperados
INDICADOR CRITERIO
Participación en el primer nivel (13,31). > 95%
Primera prueba antes del mes de vida (13,31). > 95%
Participación en el segundo nivel (Recribado) (13,31). > 95%
Tasa de derivación al tercer nivel (1,5,8,13,31,48,58,66). < 4%
Confirmación diagnóstica antes del tercer o cuarto mes de vida (13,31).
> 90%
Atención temprana adecuada antes de los 6 meses (13). 90%
FP (1,5,8,48,58,66) < 3%
FN (1,5,8,48,58,66) 0%
4.7 CRITERIOS DE INCLUSIÓN COMO POBLACIÓN DE RIESGO DE
HIPOACUSIA
Los factores de riesgo de hipoacusia están claramente establecidos como bien se
ha descrito previamente en la introducción de esta tesis doctoral, sin embargo,
existen brechas y situaciones que dan lugar a diversidad de criterios a la hora de
considerar a un paciente como población de riesgo y decidir su derivación a la
54
prueba de confirmación. Entre los factores de riesgo más frecuentes se
encuentran los siguientes:
• El uso de fármacos ototóxicos (número de dosis y días de tratamiento) tales
como la gentamicina, que para ser considerada como FR de hipoacusia tendrá
que haber sido administrada durante más de 5 días o independientemente del
número de días, en combinación con ingreso en UCI, otros ototóxicos u otros
factores de riesgo de hipoacusia.
• Los niveles de hiperbilirrubinemia. En este último caso, solo se considerarán
los RN que precisen exanguinotransfusión o sufran de hiperbilirrubinemia
grave, considerada esta última por Faustino y cols., (2008) y por Pozo y cols.,
(2008) como la concentración de bilirrubina mayor de 14 mg/dl en el
pretérmino y 20 mg/dl en el neonato a término (38,91).
• Sospecha de hipoacusia o de un retraso del desarrollo o la adquisición del
habla y del lenguaje.
• Historia familiar de hipoacusia infantil permanente.
• Todos los niños, con o sin indicadores de riesgo, con un ingreso en UCIN
mayor de 5 días, incluidos los reingresos dentro del primer mes de vida (en
caso de sepsis y exsanguinotransfusión) y que puedan haber estado
sometidos a oxigenación extracorpórea, ventilación asistida o diuréticos del
asa (furosemida).
• Infecciones intrauterinas como citomegalovirus, herpes, rubéola, sífilis y
toxoplasmosis.
• Anomalías craneofaciales, incluidas aquellas que afectan al pabellón auditivo y
conducto auditivo y malformaciones del hueso temporal, tales como labio
leporino o paladar hendido, asimetría o hipoplasia de las estructuras faciales.
• Hallazgos físicos como un mechón de cabello blanco frontal, heterocromía del
iris, hipertelorismo, telecantus o pigmentación anormal de la piel.
• Síndromes asociados con hipoacusia o sordera progresiva o de aparición
tardía, como la neurofibromatosis, la osteopetrosis y el síndrome de Usher.
Otros síndromes frecuentemente identificados incluyen el Waardenburg,
Alport, Pendred y Jervell and Lange-Nielsson.
• Enfermedades neurodegenerativas como el síndrome de Hunter, neuropatías
sensorimotoras, como la ataxia de Friederich y el síndrome de Charcot-Marie-
Tooth.
55
• Infecciones postnatales asociadas con hipoacusia neurosensorial incluyendo
meningitis bacteriana y vírica confirmadas, especialmente los virus herpes y
varicela.
• Traumatismo craneal, especialmente de base de cráneo o fractura temporal
que requieren de hospitalización.
• Quimioterapia.
• Enfermedades endocrinas tales como hipotiroidismo (12,13,31,43).
56
5. RESULTADOS
La población de estudio está constituida por 365 RN a término y 38 pretérmino,
presentándose 2 casos de RN con edad gestacional desconocida. El género
masculino representa el 53% frente al 47% del género femenino. Un total de 15
de los RN estudiados presentaron patología otológica posterior a la edad
promedio de 1,6 años, siendo la patología infecciosa la causa más
frecuentemente presentada (Tabla 10).
5.1 INDICADORES DE COBERTURA
5.1.1 PARTICIPACIÓN EN EL 1er NIVEL
Como mencionado anteriormente, este indicador no será objeto de estudio en
este trabajo por no disponer de una base de datos del total de los RN en los años
correspondientes al estudio, ya que estos no suelen ingresar en el hospital a
menos que presenten alguna complicación.
5.1.2 DERIVACIÓN AL 2o NIVEL
De los 405 RN cribados, 17 fueron remitidos al segundo nivel para la realización
de recribado, obteniéndose durante el año 2007 el mayor número de derivaciones
con 7 RN, mientras que en el año 2008 todos pasaron las OEA no precisando ser
derivados a fase de recribado. En el resto de los años, el porcentaje de RN que
fueron derivados al 2o nivel no alcanzó el 7% de los pacientes examinados (Tabla
11).
57
Tabla 10. Datos estadísticos de la población de estudio
2007 2008 2009 2010 2011 Total
RN a término 75 73 73 72 72 365
RN pretérmino 8 5 8 7 10 38
Edad gestacional desconocida
0 1 0 1 0 2
Niños 49 44 42 38 40 213
Niñas 34 35 39 42 42 192
Presenta patología otológica
8 3 3 0 1 15
Tipo de patología otológica
OMS/OMA
OMS/OMA Otomastoiditis
Retracción timpánica
OMA de repetición
-- OMA --
Edad promedio en años de la patología.
3 2 2 -- 1 1,6
58
Tabla 11. Derivación al 2o nivel
(A: Nº de RN derivados al segundo nivel
B: Nº de RN examinados en el primer nivel) ∗ 100
AÑO A B (%)
2007 7 83 8,4
2008 0 79 0,0
2009 3 81 3,7
2010 5 80 6,3
2011 2 82 2,4
Total 17 405 4,2
59
De los 405 niños inicialmente cribados, 20 no pasaron las primeras OEA realizadas. De éstos, 5 no pasaron el OD, 6 no pasaron el
OI y 9 no pasaron la prueba bilateral, siendo 17 RN remitidos al segundo nivel (Tabla 12).
Tabla 12. Resultados 1er nivel
Años 2007 2008 2009 2010 2011 TOTAL
Resultado % Resultado % Resultado % Resultado % Resultado % Resultado %
Total RN 83 100 79 100 81 100 80 100 82 100 405 100
Cribado 1er mes 81 97,5 79 100 75 92,5 75 93,75 81 98,7 391 97
Pasa OEA 76 91,6 79 100 78 96,3 72 90 80 97,6 385 95
No pasa OEA 7 8,4 0 0 3 3,7 8 10 2 2,4 20 4.9
No pasa OD 3 43 0 0 0 0 2 25 0 0 5 25
No pasa OI 2 28,5 0 0 0 0 2 25 2 100 6 30
No pasa bilateral 2 28,5 0 0 3 100 4 50 0 0 9 45
RN con FR 2 2,4 3 3,8 5 6,1 7 8,75 5 6 22 5,4
Derivados al 2o nivel
7 8,4 0 0 3 3,7 5 6,25 2 2,4 17 4,2
Derivados al 3er nivel por FR
2 2,4 2 2,53 2 2,5 5 6,25 5 6 16 4
Edad promedio cribado (días)
12 -- 9 -- 15 -- 16,6 -- 12.4 -- 13 --
60
5.1.3 PARTICIPACIÓN EN EL 2o NIVEL
La participación en el 2o nivel fue muy alta, siendo 100% en los años 2007, 2009 y
2011, y alcanzando el 80% en el año 2010 por la pérdida del seguimiento de un
paciente. Dado que en el año 2008 ningún paciente fue derivado al 2o nivel, el
resultado de ese año no fue calculado (Tabla 13).
Tabla 13. Participación en el 2o nivel.
(A: Nº de RN examinados en el segundo nivel
B: Nº de RN derivados al segundo nivel) ∗ 100
AÑO A B (%)
2007 7 7 100,0
2008 - - -
2009 3 3 100,0
2010 4 5 80,0
2011 2 2 100,0
Total 16 17 94,0
De los 16 RN examinados en el segundo nivel, 6 de ellos no pasaron las
segundas OEA. De éstos, 2 no pasaron el OD, 2 no pasaron el OI y 2 no pasaron
la prueba bilateral. Durante el año 2010, a 1 de los 2 pacientes que no pasó el 2o
nivel se le realizó una tercera OEA, la cual pasó, por lo que solo fue remitido un
paciente al estudio de confirmación. Sin embargo, el estudio no fue realizado
porque el paciente no acudió a la consulta (Tabla 14).
61
Tabla 14. Resultados 2º nivel
2007 2008 2009 2010 2011 TOTAL
Resultado % Resultado % Resultado % Resultado % Resultado % Resultado %
Examinados en el 2o
nivel 7 100
N/A - 3 100 4 100 2 100 16 100
Pasa 5 71,4% N/A - 2 75 2 50 1 50 10 62,5
No pasa 2 28,6% N/A - 1 25 2 50 1 50 6 37,5
Total estudio No
pasa 2 0,5
N/A - 1 0,25 2 0,5 1 0,25 6 1.5
No pasa OD 1 50% N/A - 0 0 1 50 0 0 2 33,3
No pasa OI 0 0 N/A - 1 100 0 0 1 100 2 33,3
No pasa bilateral
1 50% N/A
- 0 0 1 50 0 0 2 33,3
Cribado completo el
1er mes 1 14%
N/A - 0 0 0 0 1 50 2 12,5
Remitido a estudio de
confirmación de 3er nivel
2 28,5%
N/A
- 1 3,3 1 25 1 50 5 31,3
Edad promedio 2a
prueba (días)
41 -
N/A
- 50 - 41,7 - 35 - 42 -
62
5.1.4 DERIVACIÓN ENTRE EL 2o Y EL 3er NIVEL
De los 16 RN examinados en el segundo nivel, 5 de ellos no pasaron las OEA y
fueron derivados para estudio de confirmación. De estos, 2 RN pertenecían al año
2007 mientras que los otros 3 se encontraban distribuidos equitativamente en
cada uno de los tres años restantes, no habiendo derivación a este nivel durante
el 2008 (Tabla 15).
Tabla 15. Derivación entre el 2o y el 3er nivel (a)
(A: Nº de RN derivados del segundo nivel para estudio de confirmación
B: Nº de RN examinados en el segundo nivel) ∗ 100
AÑO A B (%)
2007 2 7 28,5
2008 -- -- --
2009 1 3 33,0
2010 1 4 25,0
2011 1 2 50,0
Total 5 16 31,3
De 405 RN examinados en el programa, 5 de ellos fueron remitidos al 3er nivel
para estudio de confirmación, alcanzando un índice de derivación global de 1,2%.
En el 2010, 2 RN no pasaron las OEA en el segundo nivel, sin embargo, a uno de
ellos se le repitió una tercera OEA que pasó favorablemente por lo que no se
remitió al estudio de confirmación, de manera que solo 1 paciente fue remitido al
tercer nivel (Tabla 16).
Tabla 16. Derivación entre el 2o y el 3er nivel (b).
(
A: Nº de RN derivados del segundo nivel para estudio de confirmación
B: Nº total de RN) 100
AÑO A B (%)
2007 2 83 2,4
2008 0 79 0
2009 1 81 1,2
2010 1 80 1,3
2011 1 82 1,2
Total 5 405 1,2
5.1.5 PARTICIPACIÓN EN EL 3er NIVEL
En este nivel se encuentran los RN derivados del primer nivel por presentar FR de
hipoacusia y los RN que fueron remitidos del segundo nivel tras no pasar el
recribado. De 16 RN remitidos al 3er nivel por identificarse la presencia de FR de
63
hipoacusia se evaluó a 10 de ellos, siendo el 2009 el mejor año con una
evaluación del 100% de los pacientes derivados frente a los demás años donde si
bien no se superó el 60%, en ningún caso fue inferior del 50% (Tabla 17).
Tabla 17. RN derivados por presentar factores de riesgo de hipoacusia
(A: Nº de RN con FR que realizan estudio de confirmación
B: Nº de RN con FR derivados para estudio de confirmación) ∗ 100
AÑO A B (%)
2007 1 2 50,0
2008 1 2 50,0
2009 2 2 100,0
2010 3 5 60,0
2011 3 5 60,0
Total 10 16 62,5
Durante los años evaluados en este estudio, 5 RN fueron remitidos del segundo
nivel por no pasar las OEA. Sin embargo, debido a 2 perdidas de seguimiento
durante los años 2009 y 2010 (una por cada año), se obtuvo como resultado
global una participación del 60%, siendo del 100% para los años 2007 y 2011
(Tabla 18).
Tabla 18. RN derivados del 2º nivel
(
A: Nº de RN derivados del segundo nivel que realizan estudio de confirmación
B: Nº de RN derivados del segundo nivel para estudio de confirmación) ∗ 100
AÑO A B (%)
2007 2 2 100,0
2008 0 0 0
2009 0 1 0
2010 0 1 0
2011 1 1 100,0
Total 3 5 60,0
Un total de 21 RN fueron remitidos a consultas de ORL para la realización del
estudio de confirmación durante los años de estudio. De éstos, solo en 13 (61,9%)
RN se realizó la prueba ya que los demás casos fueron descartados bien por
perdidas de seguimiento o por decisiones facultativas. Específicamente,
ocurrieron 3 perdidas de seguimiento, 1 en el año 2007, 1 en el 2008 y otra en el
2010 tras la valoración por ORL y la solicitud de PEATC. Otra sucedió por pase
de una tercera OEA, la cual fue realizada en la consulta al único RN remitido
durante el año 2009. Dos perdidas adicionales sucedieron durante el 2010 debido
a que los pacientes no acudieron a la consulta para valoración ORL y 2 más por
ser descartados como población de riesgo de hipoacusia tras decisión facultativa
(Tabla 19).
64
Tabla 19. Total de RN derivados al 3er nivel
(A: Nº total de RN que realizan estudio de confirmación
B: Nº total de RN derivados para estudio de confirmación) ∗ 100
AÑO A B (%)
2007 3 4 75,0
2008 1 2 50,0
2009 2 3 67,0
2010 3 6 50,0
2011 4 6 66,7
Total 13 21 61,9
5.1.6 REMISIÓN PARA ESTUDIO AUDITIVO Y CONFIRMACIÓN DIAGNOSTICA
Del total de RN cribados, a 13 de ellos se les realizó el estudio de confirmación,
obteniéndose así un 3,2% en este indicador de manera global, representando el
año 2008 el año de menor número de remisiones con un 1,3% y el 2011 el mayor
con un 4,9% (Tabla 20).
Tabla 20. Remisión para estudio auditivo y confirmación diagnóstica
(A: Nº de RN que realizan estudio de confirmación
B: Nº de RN examinados en el primer nivel) ∗ 100
AÑO A B (%)
2007 3 83 3,6
2008 1 79 1,3
2009 2 81 2,5
2010 3 80 3,8
2011 4 82 4,9
Total 13 405 3,2
5.1.7 DERIVACIÓN AL 3er NIVEL POR FACTORES DE RIESGO
De la población de estudio, 16 RN fueron identificados como población de riesgo
representando el 3,9% de la población, siendo los años 2010 y 2011 los de mayor
representación, superando un índice de derivación del 6% frente al resto de años
que no llegaron a superar el 3% (Tabla 21).
65
Tabla 21. Derivación al 3er nivel por factores de riesgo
(
A: Nº de RN derivados al tercer nivel por pertenecer a grupo de riesgo
B: Nº total de RN) 100
AÑO A B (%)
2007 2 83 2,4
2008 2 79 2,5
2009 2 81 2,5
2010 5 80 6,3
2011 5 82 6,1
Total 16 405 3,9
5.2. INDICADORES DE PROCESO
La duración promedio de ingreso fue de 3,3 días, incluidos en estos los ingresos
prolongados en UCIN. El tiempo establecido de ingreso en pacientes no
complicados fue de 48 horas. Todas las pruebas de OEA fueron realizadas una
vez el paciente era dado de alta, con un promedio de 13 días tras el nacimiento.
El menor tiempo de realización de la prueba fue de 3 días correspondiente al año
2008. Solo 1 paciente fue cribado antes del alta durante el 2007 debido a un
ingreso prolongado por atresia esofágica (Tabla 22).
Tabla 22. Duración promedio de ingreso
Año Duración
promedio de ingreso en días
Promedio de realización de cribado (días)
Promedio del menor tiempo de realización
de prueba (días)
Cribado antes del
alta
2007 4,0 12,0 5,0 1
2008 2,8 9,0 3,0 0
2009 3,0 15,0 5,0 0
2010 2,7 17,0 5,0 0
2011 3,8 12,0 6,0 0
Total 3,3 13,0 4,8 1
5.2.1 CUMPLIMIENTO DEL TIEMPO RECOMENDADO PARA EL CRIBADO
De la población de estudio, 391 RN fueron cribados en el primer mes de vida
representando un 96,5%. Solo durante el año 2008 fueron cribados todos los RN
durante el primer mes de vida. Este año fue seguido por el 2011 con un 98,8%,
aunque hay que destacar que en los restantes años se superó el 92% (Tabla 23).
66
Tabla 23. Cumplimiento del tiempo recomendado para el cribado
(A: Nº de RN que realizaron prueba de cribado en el primer mes
B: Nº total de RN con la prueba de cribado) ∗ 100
AÑO A B (%)
2007 81 83 97,6
2008 79 79 100,0
2009 75 81 92,5
2010 75 80 93,7
2011 81 82 98,8
Total 391 405 96,5
5.2.2 MEDIA DE EDAD DE REALIZACIÓN DE PRUEBAS DE CONFIRMACIÓN
La media de edad de realización del estudio de confirmación fue de 4,2 meses,
siendo el 2008 el año con la menor media de edad (1,7 meses), superando el
resto de años la media de 3,6 meses (Tabla 24).
Tabla 24. Media de edad de realización de pruebas de confirmación
AÑO RN que realizan
la prueba de confirmación
Media de edad en meses
2007 3 6,7
2008 1 1,7
2009 2 3,6
2010 3 5,0
2011 4 4,0
Total 13 4,2
5.2.3 PROPORCIÓN DE RN QUE REALIZARON PRUEBAS DE
CONFIRMACIÓN ANTES DE TRES MESES
De los 21 RN derivados al 3er nivel, solo a uno (4,8%) de los mismos se le realizó
la prueba de confirmación antes del tercer mes, siendo el 2008 el único año
durante el cual fue realizada una prueba antes de la fecha descrita representando
un 50% (Tabla 25).
67
Tabla 25. Proporción de RN que realizaron pruebas de confirmación antes
de tres meses
(A: Nº de RN que realizaron la prueba antes de los tres meses
B: Nº de RN derivados al ORL para diagnóstico) ∗ 100
AÑO A B (%)
2007 0 4 0
2008 1 2 50,0
2009 0 3 0
2010 0 6 0
2011 0 6 0
Total 1 21 4,8
5.2.4 MEDIA DE EDAD A LA QUE SE REALIZA EL DIAGNÓSTICO
En este estudio fueron identificados 2 casos de hipoacusia, uno durante el año
2007 a los 10 meses y otro durante el año 2010 a los 5 meses, siendo la media
para todos los años de 7,5 meses (Tabla 26).
Tabla 26. Media de edad a la que se realiza el diagnóstico
AÑO RN con diagnóstico de
hipoacusia Media de edad
(meses)
2007 1 10,0
2008 -- --
2009 -- --
2010 1 5,0
2011 -- --
Total 2 7,5
5.2.5 PROPORCIÓN DE RN QUE FUERON DIAGNOSTICADOS ANTES DE
SEIS MESES
Solo un RN del estudio fue diagnosticado antes de los 6 meses durante el año
2008, como se ha expuesto previamente (Tabla 27). El porcentaje global de la
población remitida para el diagnóstico fue de 4,8%.
68
Tabla 27. Proporción de RN que fueron diagnosticados antes de seis meses
(A: Nº de RN que fueron diagnosticado antes de los 6 meses
B: Nº de RN derivados al ORL para diagnóstico) ∗ 100
AÑO A B (%)
2007 0 4 0
2008 1 2 50,0
2009 0 3 0
2010 0 6 0
2011 0 6 0
Total 1 21 4,8
5.2.6 MEDIA DE EDAD A LA QUE SE INICIA TRATAMIENTO
Como se mencionó anteriormente, solo 2 pacientes fueron diagnosticados de
hipoacusia. El paciente diagnosticado durante el 2007 no precisó tratamiento por
presentar una hipoacusia leve que posteriormente se diagnosticó como OMS.
Mientras que, en el RN diagnosticado durante el año 2010, el tratamiento inicial
fue la colocación de DTT a los 9 meses debido a un diagnóstico de OMS
persistente, audioprótesis y posteriormente un IC (Tabla 28).
Tabla 28. Media de edad a la que se inicia tratamiento
AÑO Media de edad en meses
2007 --
2008 --
2009 --
2010 9
2011 --
Total 9
5.2.7 PROPORCIÓN DE RN QUE INICIARON TRATAMIENTO ANTES DE SEIS
MESES
Como indicado previamente, durante los años evaluados no fue identificado
ningún paciente con tratamiento inicial antes de los 6 meses de edad (Tabla 29).
69
Tabla 29. Proporción de RN que iniciaron tratamiento antes de seis meses
(
A: Nº de RN diagnosticados de hipoacusia que inician tratamiento antes de seis meses
B: Nº total de RN diagnosticados ) ∗ 100
AÑO A B (%)
2007 0 1 0
2008 -- -- --
2009 -- -- --
2010 0 1 0
2011 -- -- --
Total 0 2 0
5.3 INDICADORES DE RESULTADO
Estos indicadores solo pudieron determinarse para los años 2007 y 2010, ya que,
durante los años 2008, 2009 y 2011 no se realizó ningún diagnóstico de
hipoacusia.
5.3.1 TASA DE DETECCIÓN DE HIPOACUSIA
La tasa de detección de hipoacusia en el 2007 y en el 2010 fue de 12‰ y 12,5‰
respectivamente, siendo la tasa de detección global de 4,9‰ (Tabla 30).
Tabla 30. Tasa de detección de hipoacusia
(A: Nº de casos diagnosticados
B: Nº total de RN examinados en el primer nivel ) ∗ 1000
AÑO A B (‰)
2007 1 83 12,0
2008 -- 79 --
2009 -- 81 --
2010 1 80 12,5
2011 -- 82 --
Total 2 405 4,9
5.3.2 TASA DE DETECCIÓN DE HIPOACUSIA EN GRUPO DE RIESGO
La tasa global de detección de hipoacusia en grupo de riesgo fue de 62,5‰, con
solo un paciente diagnosticado durante el año 2010 (Tabla 31).
70
Tabla 31. Tasa de detección de hipoacusia en grupo de riesgo
(A: Nº de casos diagnosticados en grupo de riesgo
B: Nº total de RN derivados al tercer nivel por pertenecer al grupo de riesgo) ∗ 1000
AÑO A B (‰)
2007 0 2 0
2008 -- 2 --
2009 -- 2 --
2010 1 5 200,0
2011 -- 5 --
Total 1 16 62,5
5.3.3 NÚMERO DE CASOS EN FUNCIÓN DE LA GRAVEDAD
Durante el estudio se identificaron 2 casos, 1 caso de hipoacusia leve por una
OMS durante el año 2007 y 1 caso de hipoacusia profunda de etiología
desconocida durante el año 2010. Durante el 2009 se determinó el diagnóstico de
hipoacusia en 1 paciente, aunque posteriormente se resolvió a los 4 meses, ya
que era debida a un tapón de cerumen. Por ello, al ser una hipoacusia transitoria
no fue incluida en nuestro estudio (Tabla 32).
Tabla 32. Número de casos en función de la gravedad
NÚMERO DE CASOS EN FUNCIÓN DE LA GRAVEDAD
2007 2008 2009 2010 2011
Leve 1 0 0 0 0
Moderada 0 0 0 0 0
Severa 0 0 0 0 0
Profunda 0 0 0 1 0
Total 1 0 0 1 0
5.3.4 TASA DE CASOS SEGÚN AFECTACIÓN.
La tasa de detección de hipoacusia global, incluidos los casos unilaterales y
bilaterales, fue del 4,9‰ (Tabla 33).
71
Tabla 33. Casos diagnosticados unilaterales y bilaterales
(
A: Nº de casos diagnosticados (unilateral y bilateral)
B: Nº total de RN cribados) ∗ 1000
AÑO A B (‰)
2007 1 83 12,0
2008 -- 79 --
2009 -- 81 --
2010 1 80 12,5
2011 -- 82 --
Total 2 405 4,9
La tasa de detección de hipoacusia global incluyendo solo los casos bilaterales
fue de 4,9‰, similar a la tasa unilateral y bilateral, ya que ambos casos
diagnósticos fueron bilaterales (Tabla 34).
Tabla 34. Casos diagnosticados bilaterales
(
A: Nº de casos diagnosticados bilaterales
B: Nº total de RN cribados) ∗ 1000
AÑO A B (‰)
2007 1 83 12,0
2008 -- 79 --
2009 -- 81 --
2010 1 80 12,5
2011 -- 82 --
Total 2 405 4,9
5.3.5 VALOR PREDICTIVO POSITIVO DE LA PRUEBA DE CRIBADO
Tomando en cuenta que el VPP se calcula a partir del número de casos
diagnosticados en pacientes sin FR de hipoacusia tras fallar dos pruebas de OEA,
de un total de 6 RN sin FR que fallaron la segunda prueba de cribado, solo 1 caso
fue identificado durante el 2007, representando un porcentaje global del 16,7%
(Tabla 35).
72
Tabla 35. Valor predictivo positivo de la prueba de cribado
(
A: Nº de casos diagnosticados de hipoacusia confirmado
B: Nº total de RN con prueba de cribado alterada (NO PASA)) ∗ 100
AÑO A B (%)
2007 1 2 50,0
2008 -- -- --
2009 -- 1 --
2010 0 2 0
2011 -- 1 --
Total 1 6 16,7
5.3.6 PORCENTAJE DE FALSOS POSITIVOS RESPECTO A LA POBLACIÓN
ORIGINARIA
De 5 RN remitidos del 2o nivel para estudio de confirmación, 2 presentaron
pérdida de seguimiento, 1 fue diagnosticado de hipoacusia leve y en los otros 2 se
descartó hipoacusia tras realización de PEATC, con lo que el porcentaje de FP
fue de 1,2% en 2007 y 2011, siendo el porcentaje global de 0,5% (Tabla 36).
Tabla 36. Porcentaje de falsos positivos respecto a la población originaria
(A: Nº Falsos positivos
B: Nº total de RN sometido a cribado) ∗ 100
AÑO A B (%)
2007 1 83 1,2
2008 -- 79 --
2009 -- 81 --
2010 -- 80 --
2011 1 82 1,2
Total 2 405 0,5
En general, a 13 RN se les realizó el estudio de confirmación, de los cuales 3
presentaron PEATC alterados, 2 fueron confirmados como casos diagnósticos
durante los años 2007 y 2010 y 1 caso fue descartado por presentar hipoacusia
transitoria según se ha descrito previamente. HLTB (Hipoacusia leve de
transmisión bilateral); HPB (Hipoacusia profunda bilateral) (Tabla 37).
73
Tabla 37. Resultados 3er nivel
Resultado
2007 Resultado
2008 Resultado
2009 Resultado
2010 Resultado
2011 TOTAL
Acude a fase diagnostica 4 2 3 4 6 19
Se realiza estudio de confirmación/ 3er
nivel 3 1 2 3 4 13
Edad primera consulta (meses) 3 3 1,5 1,75 1,9 2,23
Edad estudio de confirmación (meses) 6 1 4 4,8 4 3,96
Realización prueba de confirmación antes de 3er mes.
0 1 0 0 0 1
Exploración ORL normal 4 2 2 3 6 17
PEATC normal 2 1 1 2 4 10
PEATC alterado 1 0 1 1 0 3
Se realiza diagnóstico 1 0 0 1 0 2
Tipo de hipoacusia HLTB - - HPB - -
Se descarta diagnóstico de hipoacusia 2 1 3 2 6 14
Diagnóstico al 3er mes 0 0 - 0 - 0
Edad de realización del diagnóstico (meses)
10 - - 5 - 7,5
Tratamiento No precisó - - DTT, audioprótesis e
IC
- -
74
5.4 FACTORES DE RIESGO DE HIPOACUSIA
En total fueron identificados 22 RN con FR de hipoacusia, de los cuales 11
presentaron ingreso en UCIN, siendo éste el FR más representativo, seguido del
uso de antibióticos ototóxicos e hiperbilirrubinemia grave con 8 y 5 pacientes,
respectivamente (ver Tabla 38). Durante este estudio se identificaron un total de
7 RN con FR de hipoacusia que no fueron remitidos al 3er nivel para el estudio de
confirmación: 1 paciente en el 2008, 3 en el 2009, 1 en el 2010 y 2 en el 2011.
Durante el 2011 sin embargo, fue remitido un paciente que no presentaba FR.
Durante este último año, se identificaron 2 niños con síndromes:
1. Un caso de síndrome de Turner: Se trataba de un pretérmino, femenino de 35,4
semanas que pasó las OEA en el primer nivel, no presentaba indicios de FR de
hipoacusia y en sus controles no refieren patología otológica.
2. Un caso de síndrome de Noonan: El paciente estuvo ingresado durante 1 mes
aproximadamente por prematuridad, de los cuales 9 días estuvo en la UCIN. No
figura en el volante de OEA como FR, pasó las OEA y no se remitió al 3er nivel.
Tras la revisión de la historia clínica se observó que fue remitido al logopeda por
alteraciones en el desarrollo del lenguaje, pero no existía la pérdida de audición
objeto de nuestro estudio.
Tabla 38. Resultados de los factores de riesgo
Frecuencia relativa de FR 2007 2008 2009 2010 2011 TOTAL
Ingreso en UCIN > 5 días 2 1 3 2 3 11
Antibióticos ototóxicos 2 1 2 1 2 8
MBPN 2 -- -- 1 -- 3
Isquemia perinatal aguda 2 -- -- -- -- 2
Hiperbilirrubinemia grave -- 2 2 -- 1 5
Ventilación mecánica -- 1 1 -- -- 2
Historia familiar de hipoacusia
-- -- -- 3 -- 3
Número total de RN con FR 2 3 5 6 6 22
75
6. DISCUSIÓN
Se realizó un estudio retrospectivo del programa de detección precoz de
hipoacusia infantil del complejo hospitalario y universitario de Albacete mediante
la revisión de las historias clínicas de 405 RN durante el período comprendido
entre Enero de 2007 y Diciembre de 2011, con el objetivo de conocer su eficacia
en el diagnóstico y tratamiento temprano de la hipoacusia infantil. El análisis de
los resultados demuestra el cumplimiento satisfactorio en la mayor parte de los
indicadores y el déficit en algunos otros, debido principalmente a la pérdida de
seguimiento de los RN y a los largos tiempos en el diagnóstico y posterior
tratamiento. Se concluye que el programa es eficaz y útil en su cometido, pero
con puntos débiles a superar.
6.1 INDICADORES DE COBERTURA
6.1.1 PARTICIPACIÓN EN EL 1er NIVEL.
Con este indicador, como uno de los indicadores de calidad del cribado universal,
se plantea explorar la función auditiva de todos los niños nacidos en la
Comunidad Autónoma de Castilla-La Mancha. Para ser universal, los niños
cribados han de superar al 95% de los RN. Sin embargo, dada la limitación de no
poder disponer de una base de datos global de todos los RN en los años
correspondientes a la tesis, este indicador no fue objeto de estudio ya que los RN
no suelen ingresar en el hospital a menos que presenten alguna complicación.
6.1.2 DERIVACIÓN AL 2o NIVEL.
De los 405 niños inicialmente cribados con una edad media de 13 días (Tablas 11
y 12), 20 no superaron las primeras OEA realizadas. De éstos, 5 no pasaron el
oído derecho, 6 no pasaron el oído izquierdo y 9 no superaron la prueba bilateral.
Diecisiete de ellos fueron remitidos al segundo nivel por no presentar FR para la
repetición de la prueba, alcanzando un porcentaje del 4,2% (Tabla 12). En un
estudio realizado por Ramos y cols., (1999) sobre los factores que influyen en los
resultados de las OEA, también se observó, al igual que en este estudio, que la
proporción de oídos normales fue similar en un oído y en otro en las primeras
pruebas y repeticiones (5).
En relación al porcentaje de derivación al 2o nivel, Gonzalo y cols., (2009)
realizaron un estudio retrospectivo de 1.095 RN que fueron evaluados entre mayo
de 2001 y diciembre de 2007 en Chile, cuyo tamizaje auditivo se realizó mediante
OEA y PEATC-A. Los pacientes de la sala cuna fueron evaluados con OEA
después de 36 horas de vida, mientras que los RN de la UCIN fueron sometidos a
una evaluación tanto con OEA como con PEATC-A. El tamizaje de sala cuna de
76
¨no pasan¨ para 457 RN fue del 4,6%, un porcentaje de remisión al segundo nivel
similar al encontrado en nuestro estudio. Por el contrario, de los 94 RN de la
UCIN, 19 pacientes (20,2%) no pasaron el tamizaje. De estos, 11 pacientes
fallaron únicamente en los PEATC automatizados, uno falló exclusivamente en las
EOA y 7 de ellos no superaron ninguno de los exámenes (92). Sin embargo, otro
estudio como el realizado por Ahmad y cols., (2011) en Malasia refiere valores del
25,5% de RN a recribado. Los autores concluyen que la realización de la prueba
antes del alta hospitalaria puede haber contribuido al incumplimiento de este
indicador (93).
Apoyando esta última observación, Van Dyk y cols., (2015) demostraron una alta
tasa de fracaso cuando las pruebas de detección se realizaban a una edad
temprana (57), lo cual se ha atribuido a la obstrucción del CAE con vérnix,
desechos y/o líquido amniótico, que desaparecen gradualmente durante los
primeros días de vida (57,93). Por ello, que los autores recomienden realizar las
pruebas después de 24 horas de vida (93) para obtener un porcentaje de
derivación más bajo. Adicionalmente, Mukari y cols., (2006) en Malasia
encontraron un porcentaje de remisión del 11,97%. En este estudio las OEA
fueron realizadas antes del alta hospitalaria, antes de las 24 horas de vida,
excepto para los casos de ingresados en la UCIN que fueron realizados pasadas
las 48 horas de vida, representando estos una población minoritaria (7,10%). La
comparación de los porcentajes de derivación entre los ingresados y no
ingresados en la UCIN (11,75%) no mostró ninguna tendencia particular (94).
Lupoli y cols., (2013) correlacionaron la tasa de fracaso en la prueba de audición
del RN con la edad a la que se realiza el procedimiento. Por ello que dividieron los
RN en tres grupos: 1) menos de 24 horas de edad, 2) entre 24 y 36 horas, y 3)
más de 36 horas, y observaron un mayor número de pases (pruebas normales) en
los dos últimos grupos y con esto un menor número de derivaciones al segundo
nivel (95). Otros autores como Botelho y cols., (2010), detectaron que de un total
de 6.889 RN evaluados en Brasil, el 82,7% pasaron las OEA mientras que un
17,3% fueron remitidos a la prueba de recribado (96). Akinpelu y cols., (2014)
realizaron una revisión bibliográfica donde refirieron que las tasas de referencia
fueron del 13,8%, cuando la detección se realizaba dentro de los 2 días siguientes
al nacimiento mientras que esta tasa se redujo al 4,7% cuando se realizaba
después de los 2 días de vida (97). Nuestros datos apoyan todas estas
observaciones, ya que en el presente estudio se obtuvo una referencia a segundo
nivel de un 4,2% considerando que las evaluaciones fueron hechas pasado el
primer día de vida del paciente.
Algunos autores consideran que las tasas de fracaso para la detección mediante
OAE varía entre 5-20%, cuando la evaluación se realiza en las primeras 24 horas
de vida, y disminuye hasta el 3% cuando se lleva a cabo entre 24 y 48 horas (95),
viéndose esto afectado por el alta hospitalaria temprana. El estudio detallado de la
bibliografía revela que el tiempo de estancia en el hospital se ha ido reduciendo a
77
lo largo de los años en los diferentes países. Los defensores de altas hospitalarias
a edades tempranas indican que la práctica es segura y ventajosa desde el punto
de vista médico, social y económico, con perspectivas de reducir el número de
infecciones hospitalarias, además de cumplir con el deseo de los padres de
requerir períodos más cortos de hospitalización y una disminución de los gastos
de hospitalización (95).
6.1.3 PARTICIPACIÓN EN EL 2o NIVEL.
De 16 RN que participaron en el recribado (Tablas 13 y 14), 6 no pasaron las
OEA, representando un 1,5% en relación a la población total de estudio. De éstos,
2 RN fueron del oído derecho, 2 del oído izquierdo y 2 bilaterales. Solo 2
pacientes presentaron el recribado completo en el primer mes de vida,
alcanzando un 12,5%, siendo la edad promedio de la segunda prueba de 42 días.
Estos resultados contrastan con los obtenidos por Ramos y cols., (1999) que
observaron que la edad media de recribado fue de 24 días (5). De los 6 RN que
no pasaron el cribado, solo 5 RN fueron remitidos al tercer nivel ya que durante el
año 2010 a uno de estos pacientes se le realizó una tercera prueba de OEA que
pasó satisfactoriamente.
Uno de los objetivos del programa es la cobertura del recribado, donde se plantea
explorar a todos los niños que no pasan la primera prueba. Se debería tender al
100% de los niños derivados a una segunda o tercera prueba, aunque se
considera cumplido si supera el 95% (Tabla 9). En nuestra revisión se pudo
observar un cumplimiento del 94% (Tabla 13) debido a una pérdida de
seguimiento en el 2010. Durante este último año se alcanzó un 80%, sin embargo,
en el resto de los años (2007, 2009 y 2011) se obtuvo un cumplimiento del 100%.
Durante el 2008, no se derivó ningún RN al segundo nivel por pasar todas las
OEA.
En el estudio realizado por Gonzalo y cols., (2009) se observó que de los 457 RN
remitidos, 393 (86%) pacientes acudieron a revisión, mientras que 64 (14%) no lo
hicieron por diversas razones, entre ellas el rechazo de los padres a repetir el
examen (13 casos) (92). Estudios posteriores como el de Botelho y cols., (2010)
en Brasil indicaron que de los 1.189 RN que fallaron el cribado con las OEA, 900
RN (75,7%) acudieron a repetir la prueba, mientras que 289 RN (24,3%) no lo
hicieron (96). A diferencia de los estudios descritos anteriormente, nuestros
resultados confirman una pérdida de seguimiento del 6% que sugiere un mejor
control en el seguimiento de los pacientes que el descrito en otros países.
78
6.1.4 DERIVACIÓN ENTRE EL 2o Y EL 3er NIVEL.
En nuestro estudio, 5 RN fueron derivados del segundo al tercer nivel (Tablas 15
y 16), con lo que se alcanzó un 1,2% de derivación de la población total de
estudio a prueba de confirmación tras la realización de las dos pruebas de OEA.
Estudios previos en Nigeria (Olusanya y cols., 2008) han referido un porcentaje de
un 4% de remisión para la evaluación diagnóstica de un programa llevado a cabo
por personal no especializado y sin experiencia previa audiológica (98). Sin
embargo, en el estudio realizado por Gonzalo y cols., (2009) en Chile, solo el
0.4% de los RN (n =10) fue remitido a la fase confirmatoria, indicando un
porcentaje inferior de remisión en comparación con nuestro estudio (92). Valores
similares a los mencionados en esta tesis se obtuvieron en una publicación
realizada por Vos y cols., (2014) en Bélgica, en donde se alcanzó un 2,4% (n =
6340) tras dos pasos de cribado (99).
6.1.5 PARTICIPACIÓN EN EL 3er NIVEL.
El 3er nivel está compuesto por los RN remitidos ya sea directamente del 1er nivel
por presentar FR o por ser RN que no pasaron las OEA tras la fase de recribado
(Tablas 17, 18 y 19). Se considera como indicador de calidad de la confirmación
diagnóstica la exploración de todos los niños derivados a esta fase. Sin embargo,
como puede observarse en la Tabla 19 este indicador está muy por debajo de los
resultados esperados, obteniéndose una cobertura del 61.9%. En el 2007 (Tabla
17), uno de los pacientes remitidos al 3er nivel por FR acudió a la consulta para el
estudio de confirmación, se procedió a solicitar PEATC, sin embargo, no consta
en la historia clínica más seguimiento por parte de ORL, ni el resultado del
PEATC. Además, en controles posteriores por parte de neonatología refieren un
buen desarrollo del lenguaje, con lo que se podría descartar indicios de
hipoacusia tardía. Durante el 2008, también se remitió a uno de los pacientes al
3er nivel por FR (Tabla 17), se solicitó PEATC, pero tras la revisión minuciosa de
la historia clínica, no se encontró su resultado en la historia clínica ni más
seguimiento por parte de ORL.
Durante el 2009 (Ver tabla 19), al único paciente remitido al 3er nivel se le repitió
las OEA en consulta ORL y como las pasó satisfactoriamente y no presentaba FR
no se le realizó el estudio de confirmación o PEATC, descartándose el diagnóstico
de hipoacusia. Si tomamos en cuenta este suceso tendríamos una mejora en el
porcentaje global de 61,9% a 65%, sin embargo, este valor queda aun así por
debajo de lo esperado. En el año 2010 se remitieron 5 pacientes al 3er nivel por
FR (Ver tabla 17), con pérdida de seguimiento de 2 de ellos. El primer paciente
acudió a la primera consulta, se solicitó el PEATC, pero posteriormente no hubo
más seguimiento ni se encontraron los resultados del PEATC en su historia
clínica. El segundo paciente ni siquiera acudió a la primera consulta para
79
valoración ORL. En este mismo año se remitió del 2º nivel solo a 1 paciente, pero
no acudió a la primera consulta para valoración ORL (Ver tabla 18).
Sin embargo, en el 2011 (Ver tabla 17) se observó que a 2 pacientes remitidos al
3er nivel por FR no se les realizó el estudio de confirmación por decisión
facultativa. Uno de ellos fue remitido a consulta por recibir gentamicina durante 10
días, y sin otro FR agregado, pasó las OEA. Tras ser valorado en el 3er nivel fue
descartado como FR de hipoacusia, no realizándose el estudio de confirmación.
El otro paciente pasó las OEA y fue remitido por FR debido a la ingesta de
aspirina por parte de la madre durante 2 meses. Se remitió al 3er nivel, fue
valorado en consulta y al igual que el caso previo, no se solicitó PEATC por
considerarlo poca dosis y se descartó como FR. Considerando que 3 de los
pacientes no precisaron realizar la prueba de confirmación por decisión
facultativa, del total de 21 pacientes (Ver tabla 19) solo debieron considerarse 18
RN como derivados, dando como resultado un porcentaje por debajo de lo
esperado (13/18 X 100 = 72%). Es importante considerar que las pérdidas en el
seguimiento minimizan la eficacia del programa puesto que pueden reducir la
detección de los RN con pérdida de audición (93).
Este es un problema a nivel mundial, tal como evidencia el Joint Committee on
Infant Hearing” (2007), (un grupo de expertos pediátricos multidisciplinarios de
audiología, patología del habla y lenguaje, pediatría y muchas otros profesionales,
que comparten conocimientos sobre cuestiones relacionadas con la audición
infantil, el desarrollo, la patología del habla y el lenguaje), al afirmar que
demasiados niños se pierden entre el cribado y recribado y entre el recribado y la
evaluación diagnóstica, siendo la resolución de este problema uno de los
principales retos planteados a resolver (17). En la publicación realizada por
Olusanya y cols., (2008) del plan piloto en Nigeria, solo un 70% de los RN que
precisaron la derivación a fase diagnóstica completaron la evaluación (98). Según
una revisión de los programas de cribado auditivo neonatal en las maternidades
brasileñas, la cobertura varía ampliamente, y sólo unas pocas salas de
maternidad alcanzan el 95% de los casos examinados.
La remisión a los procedimientos de diagnóstico está por debajo del 4%, pero la
falta de adherencia por parte de los pacientes puede ser considerada como una
obstáculo para el éxito de seguimiento (100). En el caso de Estados Unidos, el
95% de los RN son analizados para descartar hipoacusia al nacer; de éstos un
2% (76.000) tienen una prueba de detección positiva que requiere el seguimiento,
ya sea recribado o evaluación audiológica de diagnóstico para determinar si
tienen pérdida de audición permanente. Los datos del 2007 indicaron que casi en
la mitad de estos niños no se documentó diagnóstico y la mayoría fueron
clasificados como perdidos durante el seguimiento (101).
En el estudio realizado en Malasia por Ahmad y cols., (2011) se observó que la
tasa de pérdida de seguimiento en el segundo y tercer nivel fue del 33,9% y
80
40,7%, respectivamente (93). Resultados semejantes se observaron en un
estudio realizado en Bélgica por Vos y cols., (2014) donde solamente el 62,21%
de los RN tuvieron seguimiento. Aunque el porcentaje de seguimiento de los
pacientes analizados fue particularmente bajo para el primer año (44,91%)
posteriormente aumentó, pero nunca superó el 70% (99). De manera similar,
Mukari y cols., (2006) observaron una pérdida de seguimiento de un 43% de los
RN. Sin embargo, en este estudio, además se realizó una encuesta a los padres
en la que se puso de manifiesto que los factores que contribuyeron a un mal
cumplimiento del seguimiento fueron: 1) la falta de comunicación entre los padres
y el personal de cribado; 2) la debilidad del protocolo para la fijación de
seguimiento; 3) la falta de conciencia de los padres en relación con la pérdida de
audición y la necesidad de una intervención temprana, y 4) los problemas de
transporte (94).
Sería lógico pensar que estos mismos factores puedan ser los responsables de la
alta pérdida en el seguimiento de los pacientes encontrados en el presente
estudio y, por tanto, sería ideal reforzar el programa en tales aspectos. La
CODEPEH en sus recomendaciones del 2014 refiere que a pesar de los buenos
resultados del programa a nivel nacional, éste presenta un tendón de Aquiles,
debido a las tasas de abandono en el seguimiento del programa, por lo que
recomienda llevar a cabo acciones adicionales y diseñar programas más allá del
cribado neonatal para asegurar que todos los niños con una hipoacusia
significativa sean detectados precozmente (12).
6.1.6 REMISIÓN PARA ESTUDIO AUDITIVO Y CONFIRMACIÓN DIAGNOSTICA
En nuestro estudio se obtuvo un 3,2% de tasa de derivación a estudio de
confirmación (Ver tabla 20), no superando el 4% de la población. Sin embargo, si
tomamos en cuenta los 3 pacientes previamente descritos a los que se les solicitó
PEATC y a los que se les perdió en el seguimiento estaríamos frente a un 3,95%,
cumpliendo aun así con los resultados de calidad esperados por el programa (Ver
tabla 9).
6.2 INDICADORES DE PROCESO
6.2.1 DURACIÓN PROMEDIO DE INGRESO
En nuestro estudio, la duración promedio de ingreso en el centro fue de 3,3 días
(Ver tabla 22), incluidos en estos los ingresos prolongados en la UCIN. Como
protocolo, el tiempo establecido de ingreso en madres con parto vaginal no
complicado es de 48 horas. Todas las pruebas de OEA fueron realizadas una vez
el paciente era dado de alta, con un promedio de 13 días tras el nacimiento,
siendo el menor tiempo de realización 3 días durante el año 2008. Solo un
81
paciente en el 2007 fue cribado antes del alta, debido a un ingreso prolongado por
atresia esofágica.
El realizar la prueba tras el alta es la estrategia adoptada por el centro para evitar
un alto índice de FP y de una mayor repetición de pruebas, ya que como hemos
visto el tiempo de estancia de los RN con buena evolución es de 48 horas. Si
comparamos estos resultados con los mencionados en la publicación de
Olusanya y cols., (2008), la edad media de ingreso fue de 2,6 días. En este
estudio, se indica que las madres con partos normales son generalmente dadas
de alta en el tercer día, mientras que los partos complicados o con cesárea
permanecen durante cinco o más días (98).
En el 2012, Benito-Orejas y Romero-Hergueta realizaron una encuesta sobre el
Programa de Hipoacusia Infantil 5 años después de su aplicación universal en
Castilla y León y promediaron que el alta de los RN sanos en los hospitales
públicos se producía entre 24 y 48 horas en el 45% de hospitales y entre 48 y 72
horas (55%) en el resto (102). Promediaron además que la primera prueba de
cribado era realizada por una enfermera y que en el 80% de los hospitales esta
prueba era llevada a cabo en la sala de obstetricia, siendo realizada en el 70% de
los RN sanos en una habitación especialmente habilitada y en el 30% restante al
lado de la madre. En los ingresados en neonatología, la primera prueba se
practicaba en la misma unidad por la enfermera encargada del resto del cribado y
en el 65% de los casos se llevaba a cabo antes del alta hospitalaria (102). Es
importante considerar que las pruebas de cribado en los centros antes descritos
son realizadas con PEATC-A, que a diferencia de las OEA producen una menor
tasa de FP al no estar afectadas por la ocupación de residuos en el CAE.
6.2.2 CUMPLIMIENTO DEL TIEMPO RECOMENDADO PARA EL CRIBADO
Para que el programa se considere neonatal, se debe realizar la primera prueba
de cribado antes del primer mes de vida a más del 95% de los niños. En nuestro
estudio, de un total de 14 RN que fueron cribados pasado el primer mes de vida, 5
tuvieron un ingreso prolongado en UCIN, otros 5 habían nacido en centros
concertados y los otros 4 nacieron en el centro de estudio. Se realizó la prueba a
un total de 391 RN en el primer mes cumpliéndose este objetivo con un 96,5%
(Ver tabla 23). Benito-Orejas y Romero-Hergueta (2012) refirieron que los niños
que nacen en hospitales privados son los que presentan un mayor descontrol en
la realización de esta prueba, quizás debido al hecho de que deben desplazarse a
los hospitales de la red sanitaria pública para que se efectúe la prueba de cribado
auditivo (102). En nuestro estudio esta población representa el 35% del total de
incumplimiento de este indicador.
82
6.2.3 MEDIA DE EDAD DE REALIZACIÓN DE PRUEBAS DE CONFIRMACIÓN
La media de edad fue de 4,2 meses (Tabla 24). Durante el 2008, fue de 50 días,
sin embargo, en los demás años osciló entre 109 y 202 días, lo cual equivale a
unos 4-6 meses de vida, no alcanzando con esto las recomendaciones de la
realización de la prueba de confirmación antes del 3er mes. En el 2008 se realizó
la prueba de confirmación a solo un paciente que al acudir a la primera consulta
con el ORL ya se había realizado los PEATC. Esto resultó ser una buena
estrategia para acelerar la realización de la prueba, aunque contraproducente en
situaciones de dudas por parte de enfermería a la hora de catalogar a un niño con
un determinado FR.
6.2.4 PROPORCIÓN DE RN QUE REALIZARON PRUEBAS DE
CONFIRMACIÓN ANTES DE TRES MESES
Aunque se debería tender al 100% de niños con confirmación diagnóstica
realizada durante el tercer mes de vida, se considera cumplido si se supera el
90% en el tercer mes. Nuestro análisis demuestra que la proporción de RN que
realizaron las pruebas de confirmación ante de tres meses fue de un 4,8% (Tabla
25), un porcentaje muy por debajo de lo esperado. Como se indicó previamente,
la media de edad fue de 4,2 meses, con solo un caso realizado antes del mes en
el año 2008. Según la encuesta realizada por Benito-Orejas y Romero-Hergueta
(2012), a los niños que “no pasan” el cribado se les realiza los primeros PEATC
diagnósticos con ≤ 3 meses de edad corregida (si es pretérmino) en el 60% de
hospitales y en el 40% a los 3 meses. Es importante mencionar que de los
hospitales que cuentan con PEATC en este último estudio descrito, la mitad están
ubicados y dependen del Servicio de ORL mientras que la otra mitad del servicio
de Neurofisiología (102), a diferencia del centro de estudio, donde los PEATC
dependen totalmente del servicios de Neurofisiología, situación limitante para el
cumplimiento.
En Estados Unidos un equipo constituido por 8 estados se reunió con el objetivo
de mejorar la calidad del seguimiento. En el análisis de la situación observaron
que ninguno de los equipos fue capaz de mantener un aumento en el porcentaje
de niños con diagnóstico completo antes de los 3 meses de edad. Este equipo
identificó varios fallos en el sistema que contribuyeron a esta situación. Entre
ellos, una severa escasez de audiólogos pediátricos, necesidad de múltiples citas
para determinar el estado de la audición, remisiones a otros especialistas durante
la fase de diagnóstico, y una mayor necesidad para programar citas más largas al
requerir PEATC bajo sedación (101). Las cifras tan bajas de realización de
pruebas de confirmación encontradas en el presente estudio se pueden atribuir a
diversas causas, entre las que se encontrarían el retraso existente en las
consultas de ORL secundario a la organización de las mismas, al propio proceso
de citación y a la carga asistencial a la que está sometido el personal de las
83
consultas. Esto último llevaría a los mismos fallos mencionados anteriormente,
una falta de personal calificado y una necesidad de múltiples evaluaciones para
realizar el diagnóstico definitivo de los pacientes.
6.2.5 MEDIA DE EDAD A LA QUE SE REALIZA EL DIAGNÓSTICO
Evidentemente un retraso en la edad de realización de las pruebas confirmatorias,
conllevaría a una demora en la edad de la realización de diagnóstico definitivo, tal
como se evidencia en los datos obtenidos en el presente estudio.
Específicamente, fueron diagnosticado 2 casos de hipoacusia, uno durante el año
2007 a los 10 meses y otro en el 2010, a los 5 meses (Ver Tabla 26). La media de
edad fue de 7,5 meses, sobrepasando el criterio de calidad de 3 meses. En el
estudio realizado por Mukari y cols., (2006), la pérdida de audición se diagnosticó
entre 1,25 y 6,75 meses, con una media de 3,56 (94). En la publicación realizada
por Olusanya y cols., (2008), la edad de diagnóstico varió ampliamente entre 46-
360 días, con una media de 233 días (7,8 meses), alcanzando resultados
similares a nuestro estudio (98). Según el estudio realizado por Ahmad y cols.,
(2011) en Malasia, la edad a la que se detectó la discapacidad auditiva utilizando
PEATC diagnósticos osciló de 2,4 a 5,2 meses con una media de 3,3 meses (93).
Todos estos estudios superaron la media de edad recomendada como indicador
de calidad del programa, lo cual sugiere que el problema es generalizado y que
requiere ser analizado en profundidad para aplicar los correctivos necesarios.
6.2.6 PROPORCIÓN DE RN QUE FUERON DIAGNOSTICADOS ANTES DE
SEIS MESES
En nuestro estudio solo un niño fue diagnosticado antes de los 6 meses durante el
año 2010, como se indicó previamente (Ver Tabla 27), siendo este valor
significativamente mayor a los obtenidos en los estudios previamente descritos
que registran una media de 4,9 meses (93,94,98). Este hallazgo confirma el
importante retraso que existe tanto en la realización de las pruebas
confirmatorias, como en el establecimiento del diagnóstico definitivo de los
pacientes del programa, lo cual podría tener repercusiones negativas en el
desarrollo biopsicosocial de los niños afectados.
6.2.7 MEDIA DE EDAD A LA QUE SE INICIA TRATAMIENTO
De los 2 pacientes diagnosticados de hipoacusia, solo un paciente (año 2010)
precisó tratamiento, realizándose éste a los 9 meses (Ver Tabla 28). Resultados
similares se observaron en el estudio de Ahmad y cols., (2011) donde la edad de
inicio del tratamiento osciló entre 5 y 18 meses (93). Considerando que la
84
hipoacusia durante los primeros 6-12 meses de vida interfiere irreversiblemente
en el desarrollo normal del habla y del lenguaje oral (5,11,31,48,51,52), la
realización de los tratamientos a edades tan tardías tendrá un impacto negativo
en estos pacientes.
6.2.8 PROPORCIÓN DE RN QUE INICIARON TRATAMIENTO ANTES DE SEIS
MESES
La instauración de una atención temprana adecuada antes de los 6 meses de
edad debe tender al 100% de los niños con confirmación diagnóstica de
hipoacusia, aunque se considera cumplido si se supera el 90%. Si se decide la
adaptación protésica, no debe pasar más de un mes entre la indicación y la
adaptación en el 95% de los candidatos, sin embargo, ninguno de los pacientes
diagnosticados fue tratado antes de los 6 meses, dando como resultado un 0% en
este indicador (Tabla 29). Dada la importancia de un tratamiento temprano,
medidas apropiadas deberían ser tomadas lo antes posible para tratar de cumplir
con este indicador.
6.3 INDICADORES DE RESULTADO
6.3.1 TASA DE DETECCIÓN DE HIPOACUSIA
La tasa de detección de hipoacusia observada en este estudio fue del 4,9‰
(Tabla 30), coincidiendo con lo referido en la literatura (1,2,5,6,8,31,38,48,53),
donde se describen tasas del 5‰ en todos los casos de hipoacusia,
independientemente del grado de pérdida auditiva. En la publicación realizada por
Olusanya y Col.; (2008) sobre el plan piloto en Nigeria, la incidencia de todos los
grados de hipoacusia, ya sean unilaterales o bilateral fue de 5,7‰ (7 / 1237) y de
3,1‰ (4/1237) para los casos bilaterales mayores de 40 dB (98). Por otro lado, en
el estudio realizado en Brazil por Botelho y cols.; (2010), la prevalencia de la
pérdida de audición fue del 2‰, sin especificar el grado de perdida u oído afecto
(96).
6.3.2 TASA DE DETECCIÓN DE HIPOACUSIA EN GRUPO DE RIESGO
Nuestros datos indican que la tasa de detección en niños con FR se incrementa
drásticamente de un 4,9‰ a un 62,5‰ en comparación con los que no presentan
FR de hipoacusia (Tabla 31). Estos resultados son comparables a los obtenidos
por Rai y Thakur en 2013. Este último estudio se realizó en 500 neonatos en la
India, obteniéndose una incidencia global de discapacidad auditiva del 8‰, con
una incidencia en RN ''sin riesgo'' de 2.27‰ y ''con riesgo'' de 49,18‰ (103). En
85
el presente estudio solo fueron identificados FR de hipoacusia en el 50% de los
RN diagnosticados de hipoacusia, lo que coincide con lo referido por varios
autores que indican que la estrategia de realizar un tamizaje auditivo sólo en
pacientes con FR ha demostrado ser insuficiente, ya que aproximadamente el
50% de los pacientes con hipoacusia no presentan ningún factor clínico aparente
de riesgo (92,103,104).
Jakubikova y cols., (2009) con el objetivo de evaluar la influencia del programa en
la detección precoz de hipoacusia en niños antes y después de la implementación
del cribado auditivo neonatal universal obligatorio en Eslovaquia, observaron que
se identificaron 22,8% más casos de hipoacusia en el primer año del programa.
Los autores además argumentaron que si la prueba de audición del RN no fuese
universal, más de 30% de los casos de pérdida de audición permanente
permanecerían sin descubrir (105). Nuestros datos junto con los hallazgos de
otros autores, si bien justifican la evaluación exhaustiva en aquellos pacientes que
presenten FR de hipoacusia, además refuerzan la necesidad de realizar un
tamizaje universal obligatorio en todos los RN.
6.3.3 NÚMERO DE CASOS EN FUNCIÓN DE LA GRAVEDAD Y AFECTACIÓN
El objetivo prioritario del programa universal de detección precoz de hipoacusia
infantil es descubrir todas las hipoacusias unilaterales o bilaterales presentes en
el nacimiento, independientemente de su gravedad y etiología (17). Los datos
recopilados en esta tesis indican que durante los años 2007-2011 hubo 2 niños
con diagnóstico de hipoacusia, 1 caso de hipoacusia leve por una OMS y 1 caso
de hipoacusia profunda de etiología desconocida (Tabla 32). Ambos casos
bilaterales alcanzaron una tasa de detección del 4,9% (Tablas 33 y Tabla 34). La
CODEPEH en sus últimas recomendaciones para la detección precoz de la
hipoacusia tardía insiste en que es necesario un cuidadoso examen del estado del
oído medio. Exhorta que los niños que presenten una otitis serosa que persista
durante al menos 3 meses seguidos tendrán que ser remitidos para una
evaluación otológica (12).
En el estudio realizado por Mukari y cols., (2006) en Malasia, el 56,75% de los
casos con pérdida de audición fue unilateral. La pérdida de audición fue leve en
10 RN (62,5%) y tan solo 3 (18,75%) tenían pérdida auditiva moderada bilateral
(94). Mientras que en el estudio realizado en Brazil por Botelho y cols., (2010), de
los 15 RN (100%) en los que se había confirmado la pérdida de audición, 7
(46,7%) de ellos tenían pérdida de audición neural, 2 (13,3%) presentaban
pérdida de audición conductiva y 6 (40%) sufrían de pérdida de audición
neurosensorial (96).
86
6.3.4 VALOR PREDICTIVO DE LA PRUEBA DE CRIBADO
El VPP indica la probabilidad de que un niño que falla dos niveles de OEA tenga
realmente una pérdida auditiva (16,58). Nuestros resultados indicando un 16,7%
(Tabla 35) coinciden con los referidos por Morales Angulo y cols., (2003), que
registran valores con límite mayor o igual a un 8% en Cantabria. En el 2008, todos
los pacientes examinados en el primer nivel pasaron las OEA. En el 2009 el único
paciente examinado en el 2o nivel que no las pasó fue remitido al 3er nivel. Sin
embargo, tras la valoración por ORL se realizó una tercera OEA que pasó y no se
requirió de un estudio de confirmación. En el 2010, el segundo de los dos
pacientes que no pasó el 2o nivel, en lugar de ser remitido a fase confirmatoria fue
citado para una tercera prueba de OEA la cual superó, siendo remitido solo 1
paciente al 3er nivel. Por tanto, podemos concluir que, durante los años 2008 y
2009, a diferencia del resto, todos los RN sin FR que completaron el proceso
pasaron las OEA, ya sea en la primera, segunda o tercera prueba. Sin embargo,
hay que tener en cuenta que en nuestro estudio solo se considera hasta la
segunda prueba para calcular el VPP, por lo que 6 RN son los que presentaron
las pruebas de cribado alterada (Tabla 35).
Akinpelu y cols., (2014), realizaron una revisión bibliográfica para determinar los
efectos de los diferentes protocolos de detección con OEA en las tasas de
referencia y el VPP. La tasa de referencia fue del 5,5%, las tasas de derivaciones
individuales variaron de 1,3% a 39% y el VPP de 2 a 40%. En seis estudios de
esta revisión realizada por los autores se observó una reducción progresiva en las
tasas de derivación con repeticiones de pruebas y, concretamente, con el
aumento de edad en el momento de la repetición de la prueba. Las tasas de FP
más altas se asociaron con la realización de las OEA en los 2 días posteriores al
nacimiento (13,2%). Sin embargo, los autores refieren que aunque una mayor
edad es crítica para disminuir la ocurrencia de FP, los problemas existentes con el
seguimiento hacen que sea poco práctico en su aplicación (97).
En este estudio se alcanzó un porcentaje de FP menor del 3% (Ver Tabla 36),
bien de manera global o en particular para cada uno de los años estudiados,
cumpliendo con los objetivos esperados. Sin embargo, algunos autores (Ahmad y
cols., 2011) consideran que es difícil determinar la tasa de FP debido a que la
tasa de pérdida de seguimiento entre los RN inicialmente "positivos" es muy alta.
Los autores refieren además que la tasa de FN también es dificultosa de
establecer debido a que todos los “RN negativos" fueron dados de alta de
seguimiento en su centro de estudio (93).
El “Valor Predictivo Negativo (VPN)”, representa la probabilidad de que una
prueba normal corresponda con un oído normal. Es el porcentaje de pruebas
verdaderamente negativas aplicadas a la misma población (5). Como criterio de
calidad, los procedimientos de cribado deben asegurar que los falsos negativos
87
(FN) tiendan al 0%. Una de las limitantes de los programas de cribados basados
en OEA es la no identificación de niños con neuropatía auditiva, situación que
contribuirá a incrementar la tasa de falsos negativos (45). En nuestro estudio es
difícil confirmar la ausencia de FN o de hipoacusia tardía, sin embargo, tomando
en cuenta el período de estudio y la población de referencia seleccionada
(asumiendo la ausencia de cambio de domicilio fuera de la provincia) podríamos
inferir, tras la revisión de las historias clínicas, que de los pacientes seleccionados
con prueba de cribado negativa no figura pérdida auditiva. Tras la revisión de las
historias clínicas de los 405 RN estudiados, se detectó que 15 de ellos
presentaron patología otológica posterior con una edad promedio de 1,6 años,
siendo la patología infecciosa la causa más frecuente (Ver Tabla 10). En ningún
caso se encontraron pacientes con diagnóstico de hipoacusia tardía o alteración
en el desarrollo del lenguaje asociado a la hipoacusia.
6.4 DIAGNÓSTICO DE HIPOACUSIA
Como se puede observar en la Tabla 37, a 13 RN se les realizó el estudio de
confirmación. De estos, 3 de ellos presentaron PEATC alterados. En el 2007, se
identificó un caso de hipoacusia leve en un varón a término de 38 semanas, sin
FR de hipoacusia. Se realizó la segunda prueba de OEA a los 51 día, no la pasó
bilateralmente y se remitió al 3er nivel. Acudió a la consulta, la primera a los 105
días (4 meses) y se realizó el estudio de confirmación a los 198 días (7 meses).
Resultado del PEATC: OD: 40 dB, OI: 70-80 dB tipo transmisivo (hipoacusia leve
en OD y moderada en OI), aunque no se descarta la afectación neurosensorial.
Se repite PEATC: 30 dB bilateral tipo transmisivo leve, con diagnóstico final de
OMS bilateral, no requiriendo tratamiento.
En el 2009 uno de los RN pasó las OEA, pero fue remitido por FR dudosos (la
madre refirió varicela durante el embarazo, pero no figura en la historia clínica
ginecológica). Se realizó el PEATC y se evidenció una hipoacusia transmisiva
moderada. Durante la exploración ORL en la siguiente consulta se detectó un
tapón de cerumen que se extrajo del oído izquierdo. Al resolverse la hipoacusia,
se consideró como una hipoacusia transitoria y, por tanto, ha sido descartada
como caso diagnóstico de hipoacusia en nuestro estudio. En el 2010 fue
identificado un caso de hipoacusia profunda bilateral en un RN con FR de
hipoacusia. La paciente nacida a las 38 semanas tenía antecedentes familiares de
hipoacusia (hermano con IC y padres con hipoacusia). No pasó las OEA
bilaterales y fue remitida desde el 1er nivel a prueba de confirmación, donde fue
valorada por ORL a los 22 días de nacida. Se realizó PEATC en dos ocasiones (el
primero a los 3 meses) y se obtuvo un diagnóstico de hipoacusia profunda
bilateral a los 5 meses. Se adaptaron audífonos (fecha desconocida en la historia
clínica) con respuesta inicial, se realizaron drenajes transtimpánicos (DTT) por
otitis media serosa (OMS) persistente (los primeros a los 9 meses) y catarros
88
continuos. Posteriormente perdió la respuesta auditiva en campo libre y se decidió
colocar un IC a los 4 años.
6.5 FACTORES DE RIESGO DE HIPOACUSIA
En total fueron identificados 22 RN con factores de riesgo de hipoacusia (Tabla
38), de los cuales 11 presentaron ingreso en UCIN, siendo éste el factor de riesgo
más representativo, seguido del uso de antibióticos ototóxicos e
hiperbilirrubinemia grave con 8 y 5 pacientes, respectivamente. Según un estudio
alemán realizado por Meyer y cols., (1999) en el que se evaluaron 777 bebés de
la UCIN mediante PEATC, los FR más predictivos de la discapacidad auditiva
fueron los antecedentes familiares de deficiencia auditiva, las infecciones
bacterianas y las malformaciones craneofaciales (106,107). Datos registrados del
Hospital Universitario Central de Asturias por Núñez-Batalla y cols., (2008)
mostraron que de 21.590 neonatos cribados, en 496 se detectó la presencia de
factores de riesgo de hipoacusia retrococlear, en 151 se observó hipoxia perinatal,
en 202 riesgos por antecedentes familiares y en 100 de ellos hiperbilirrubinemia
(91). Según otros autores como Botelho y cols., (2010), el indicador de riesgo más
prevalente en Brazil fue la hiperbilirrubinemia, seguido de la anoxia,
malformaciones, herencia, parto prematuro / bajo peso al nacer, síndromes e
infección congénita (96).
Por el contrario, otro estudio realizado por Vohr y Cols., (2010) concluye que, en
4478 niños en la UCIN, los FR más frecuentes fueron los medicamentos
ototóxicos, peso muy bajo al nacer (<1.500 g) y la ventilación durante 5 días o
más (106,108). Mientras que los datos aportados por Rai y Thakur (2013) indican
que de 500 neonatos en la India, los FR más frecuentemente encontrados fueron
las infecciones postnatales de cultivo positivos, asfixia al nacer, bajo peso al nacer
y prematuridad (103). Por último, según el estudio realizado en Palma de Gran
Canaria por Borkoski Barreiro y cols., (2013), los FR más comunes fueron la
exposición a fármacos ototóxicos, la historia familiar de pérdida auditiva en la
infancia e hiperbilirrubinemia (9).
RN que presentan FR de hipoacusia y no fueron remitidos al 3er nivel
Durante la revisión de las historias clínicas se encontraron casos de RN que
presentando FR de hipoacusia no fueron identificados y derivados. En el 2008, se
pudo encontrar 1 paciente que presentaba FR de hipoacusia por ingreso en la
UCIN durante 5 días, tratamiento con gentamicina por 5 días y VM durante 2 días.
Sin embargo, no fue remitido a fase diagnóstica. Durante el año 2009 fueron
identificados 3 RN con FR que no fueron derivados al 3er nivel. Uno de los
pacientes presentaba FR por ingreso en UCIN durante 6 días, uso de gentamicina
89
por 14 días e hiperbilirrubinemia de 16,8 mg/dl, considerada grave por ser
prematuro. No figuraban los FR en la historia clínica recogida de las OEA y como
pasó las OEA no fue remitido a la fase de confirmación o 3er nivel. Un segundo
paciente tampoco fue remitido al 3er nivel, aunque presentó un ingreso durante un
mes aproximadamente por prematuridad. Además de estar 9 días en la UCIN fue
diagnosticado de síndrome de Noonan. Pasó las OEA. Tras la revisión de la
historia clínica se observó que fue remitido al logopeda por alteraciones en el
desarrollo del lenguaje, pero no existía la pérdida de audición objeto de nuestro
estudio. Un tercer paciente con FR no registrado, pasó las OEA y no fue remitido
al 3er nivel, presentó ingreso en UCIN por 7 días, ventilación mecánica 6 días y
gentamicina durante 6 días.
Durante el año 2010 se identificó 1 paciente con FR que no fue remitido al 3er
nivel. El paciente presentaba hiperbilirrubinemia de 17,1 mg/dl, considerada grave
por ser prematuro, no pasó las OEA bilaterales, aunque figuraba como RN sin FR.
Fue valorado en el 2o nivel y pasó las OEA. En el 2011 se identificaron 2
pacientes. Un prematuro de 35,2 semanas y bilirrubina de 18,1 que pasó las OEA
y no se remitió al 3er nivel por no ser considerado como RN de riesgo. Otro RN
estuvo ingresado durante 6 días en UCIN, recibió tratamiento con gentamicina
durante 2 días, pasó las OEA y al no identificarse FR, no se remitió al 3er nivel.
Durante este año además fue remitido un RN por ingesta de aspirina, referido
previamente, que no se ha considerado en nuestro estudio como RN de riesgo
como se comenta a continuación.
Partiendo de la disparidad a la hora de decidir que pacientes son considerados
como de alto riesgo y si se remiten o no al 3er nivel, podemos ver diferencia de
criterios en la literatura, así como también algunas contradicciones que pueden
ser críticas a la hora de toma de decisiones. Un ejemplo de ello es el uso, dosis y
duración de fármacos ototóxicos, así como también los niveles de
hiperbilirrubinemia. Si consideramos a todos los niños que durante su ingreso
precisaron el uso de fármacos ototóxicos, independientemente de la duración y
del número de dosis, terminaríamos con una población de 22 RN con FR solo por
su uso, en lugar de los 8 RN incluidos en este estudio. Esta decisión además
podría ser contraproducente a la hora de remitir a la fase confirmatoria, ya que
aumentaría las demandas para la realización de pruebas, pudiendo afectar el
valor del indicador de remisión a fase confirmatoria que debe ser menor del 4%.
Aminoglucósidos
Los aminoglucósidos son utilizados para la prevención y el tratamiento de
distintas infecciones (109–111), de ahí su uso tan frecuente. Entre sus distintos
efectos adversos destaca su ototoxicidad (109,111); con una incidencia entre el 3-
16% (109). Resulta además lógico pensar que si los aminoglucósidos afectan a la
viabilidad de las células ciliadas externas (64,109–111), esta afectación podría ser
90
detectada mediante la realización de OEA en los casos donde no hay sospecha
de hipoacusia y donde solo prevalece la gentamicina como FR y en un número
reducido de dosis. En este respecto hay que considerar además que la
gentamicina puede reducir el número de sinapsis entre las células ciliadas y las
neuronas del ganglio espiral (28), con lo cual sería necesario recurrir a otros tipos
de pruebas adicionales para medir la función auditiva como serían los PEATC. A
lo largo de los años, diversos autores han analizado dichos efectos ototóxicos. Si
bien los datos hallados en la literatura siguen siendo insuficientes para explicar
con exactitud el mecanismo de acción ototóxica de los aminoglucósidos
(28,109,110), una de las teorías propuestas es la predisposición genética debido
a mutaciones que determinan una mayor susceptibilidad al efecto ototóxico a
dosis bajas (110). Un preciso control de las concentraciones plasmáticas no nos
asegura que no exista dicha toxicidad, por lo que en la actualidad la única manera
de evitar totalmente dicho riesgo es la elección de otro tipo de antibiótico (109).
Hiperbilirrubinemia
La hiperbilirrubinemia es otro FR neonatal que está asociado con la hipoacusia
neurosensorial. La lesión retrococlear causada por la hiperbilirrubinemia, que deja
la cóclea intacta, hace imposible detectarla en un protocolo de cribado basado
únicamente en las otoemisiones. Núñez-Batalla y cols., (2008) realizaron un
estudio sobre la incidencia de la hipoacusia secundaria a hiperbilirrubinemia en el
contexto del programa de cribado auditivo neonatal universal basado en OEA y
PEATC. Los criterios de selección para definir la hiperbilirrubinemia patológica
fueron que las concentraciones de bilirrubina fueran mayores de 14 mg/dl en el
pretérmino y 20 mg/dl en el neonato a término (91). En este estudio se
identificaron 109 (0,5 %) pacientes con hiperbilirrubinemia severa en el período
neonatal, 96 (88,07 %) de ellos pasaron la prueba de otoemisiones en el primer
intento y 13 (11,93 %) no la pasaron; 11 de los 13 niños a quienes se les repitió la
prueba de otoemisiones la superaron. En los 2 niños que no pasaron las OEA, los
PEATC fueron normales pero 3 (2,75 %) neonatos que pasaron la prueba de OEA
no superaron los PEATC (91).
Estos resultados les llevaron a la conclusión de que los valores de
hiperbilirrubinemia previamente considerados seguros pueden dañar el sistema
auditivo y ocasionar problemas aislados en el procesamiento auditivo sin
asociarse con otros signos del kernicterus. Las concentraciones elevadas de
bilirrubina indirecta que se aproximen o excedan de 20 mg/dl ponen al neonato en
situación de riesgo por ocasionar efectos tóxicos, incluida la hipoacusia. Este
riesgo se incrementa si se asocia con otros factores como la hipoxia perinatal y la
prematuridad, que incrementan la permeabilidad de la barrera hematoencefálica y
de la membrana celular a la bilirrubina (91), por lo que la prematuridad forma
91
parte de los principales FR para el desarrollo de hiperbilirrubinemia grave que
puede requerir de exsanguinotransfusión (112).
Dado que no está definido el valor de bilirrubina en suero que indique la
necesidad de una exsanguinotransfusión, esta variable clínica puede ser
interpretada de muchas formas. De hecho, algunos autores consideran como FR
las hiperbilirrubinemias graves que precisan exanguinotransfusión o cuyos valores
estén por encima de 20 mg/dl (38). Garay-Mendoza y Murillo-Hernández (2007)
en un estudio realizado a 30 niños encontraron anormalidades en los PEATC de
6 de ellos, concluyendo que este hallazgo debe ser tomado en cuenta,
independientemente de la edad de gestación y siempre que la bilirrubina indirecta
sea mayor de 16 mg/dL (81). Sin embargo, Panahi y cols., (2013) investigaron la
relación entre los umbrales de audición por PEATC en niños con antecedentes de
ictericia y niveles máximos de concentración de bilirrubina en sangre y observaron
que 6 niños (33,3%) tenían umbrales de audición normales mientras que el resto
(66,7%), tenía algún grado de pérdida auditiva. No obstante, no hubo relación
significativa (r = -0.28, p = 0,09) entre los niveles de bilirrubina neonatal y los
umbrales promedios de audición (113).
En el centro objeto de estudio en la práctica clínica habitual los niveles superiores
a 20 mg/dl son considerados como FR por hiperbilirrubinemia grave, sin
discriminación entre RN pretérmino o a término. Sin embargo, en nuestro estudio,
se estableció como FR la concentración de bilirrubina sérica total de 14 mg/dl en
el pretérmino y 20 mg/dl en el nacido a término (Ver Metodología) (91).
Síndromes asociados a la hipoacusia
Durante el año 2011 fueron identificados 2 niños con síndromes asociados a la
hipoacusia. El primer caso presentaba síndrome de Turner. Se trataba de una
pretérmino de 35,4 semanas que pasó las OEA en el primer nivel y no presentaba
indicios de FR de hipoacusia, por lo que no fue remitida al estudio de
confirmación. Tras la revisión de la historia clínica, se observó que en sus
controles posteriores no se refería patología otológica. El síndrome de Turner es
la anomalía cromosómica sexual más frecuente en seres humanos. En más de la
mitad de las mujeres afectadas por este síndrome se ha documentado la
hipoacusia neurosensorial progresiva. Presentan fenotipo femenino, estatura baja,
disgenesia gonadal y esterilidad, entre otras anomalías físicas y alteraciones en
múltiples órganos (114). Como una de las manifestaciones clínicas más
frecuentes descritas por Castillo Zeller y cols., (2006) figuran las displasias de
pabellones auriculares, otitis media, otitis serosa e hipoacusia (115).
Un segundo caso presentaba síndrome de Noonan. Este caso fue descrito
previamente como uno de los pacientes no remitidos al 3er nivel a pesar de
presentar FR de hipoacusia por ingreso en UCI por 9 días. El síndrome de
92
Noonan es un trastorno autosómico dominante con anomalías asociadas, que
incluyen baja estatura, defectos cardíacos congénitos, retraso en el desarrollo y
rasgos faciales característicos. La deficiencia de articulación y retraso en el
lenguaje a menudo están presentes y requieren terapia del habla. La otitis media
y la pérdida de audición son frecuentes en estos pacientes (116). Se reporta que
ocasionalmente en un discreto porcentaje de éstos pacientes (15 %) existen
anomalías estructurales del oído interno e HNS (117). El diagnóstico puede
hacerse sobre la base de las características clínicas, pero se puede perder en
pacientes levemente afectados. El estudio genético molecular puede confirmar el
diagnóstico en el 70% de los casos (118).
Estos síndromes descritos no se consideran de forma directa FR de hipoacusia,
aunque si están asociados a ella (117,119–123), por lo que merecen ser
considerados a la hora de evaluar la presencia de hipoacusia.
93
7. CONCLUSIONES
Tras la realización del estudio y análisis de los datos para evaluar la eficacia del
PDHI del Complejo Hospitalario y Universitario de Albacete las conclusiones
obtenidas fueron las siguientes:
1. Se obtuvo una tasa de detección de hipoacusia del 4,9‰ de la población de
estudio que incrementó a un 62,5‰ en recién nacidos considerados como
población de riesgo.
2. El valor predictivo positivo de la prueba de cribado fue del 16,7%.
3. El porcentaje de falsos positivos de la población estudiada fue de 0,5%.
4. La tasa de falsos negativos no fue calculada debido al alta prevista y
estipulada por el programa de los recién nacidos tras descartar el diagnóstico
de hipoacusia.
5. Las edades promedio para la realización del cribado, diagnóstico y de
tratamiento fueron de 13 días, 7,5 meses y 9 meses; respectivamente.
6. Durante este estudio se encontraron 2 casos de hipoacusia bilaterales, uno
diagnosticado de hipoacusia leve y otro de hipoacusia profunda.
7. Solo un paciente precisó tratamiento basado en audioprótesis, drenajes
transtimpánicos e implante coclear unilateral.
8. Los factores de riesgo de hipoacusia identificados con más frecuencia fueron
el ingreso en UCIN, el uso de antibióticos ototóxicos y la hiperbilirrubinemia
grave.
9. Solo uno de los pacientes de los dos diagnosticados de hipoacusia presentaba
FR, siendo éste el de historia familiar de hipoacusia.
10. El programa de detección precoz de hipoacusia es una herramienta útil en la
detección temprana de la hipoacusia infantil, sin embargo, a pesar de los
grandes avances a lo largo de los años en el desarrollo del programa aún
existen retos a superar, siendo su principal reto el seguimiento y el acortar los
tiempos en el diagnóstico y tratamiento.
94
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104
TABLAS
TABLA 1. SÍNDROMES GENÉTICOS ASOCIADOS A HIPOACUSIA. ................................. 12
TABLA 2. INCIDENCIA DE HIPOACUSIA INFANTIL ...................................................... 14
TABLA 3. CRITERIOS DE “PASA” DE LAS PRUEBAS DE DETECCIÓN. ............................ 20
TABLA 4. VALIDEZ DE LAS PRUEBAS DE DETECCIÓN DE HIPOACUSIA. ........................ 24
TABLA 5. INDICADORES DE RIESGO EN RN Y EN LACTANTES. .................................. 26
TABLA 6. ACTUALIZACIÓN DE LOS INDICADORES DE FR DE HIPOACUSIA. .................. 27
TABLA 7. DECÁLOGO DE HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL SEGÚN EL “EUROPEAN
CONSENSUS STATEMENT ON NEONATAL HEARING SCREENING” (1998). ................. 29
TABLA 8. DISTRIBUCIÓN DE LA POBLACIÓN DE ESTUDIO POR AÑO. ........................... 48
TABLA 9. RESULTADOS ESPERADOS ..................................................................... 53
TABLA 10. DATOS ESTADÍSTICOS DE LA POBLACIÓN DE ESTUDIO ............................. 57
TABLA 11. DERIVACIÓN AL 2O NIVEL ...................................................................... 58
TABLA 12. RESULTADOS 1ER NIVEL ....................................................................... 59
TABLA 13. PARTICIPACIÓN EN EL 2O NIVEL. ............................................................ 60
TABLA 14. RESULTADOS 2º NIVEL ......................................................................... 61
TABLA 15. DERIVACIÓN ENTRE EL 2O Y EL 3ER NIVEL (A) .......................................... 62
TABLA 16. DERIVACIÓN ENTRE EL 2O Y EL 3ER NIVEL (B). ......................................... 62
TABLA 17. RN DERIVADOS POR PRESENTAR FACTORES DE RIESGO DE HIPOACUSIA .. 63
TABLA 18. RN DERIVADOS DEL 2º NIVEL ................................................................ 63
TABLA 19. TOTAL DE RN DERIVADOS AL 3ER NIVEL ................................................. 64
TABLA 20. REMISIÓN PARA ESTUDIO AUDITIVO Y CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA ......... 64
TABLA 21. DERIVACIÓN AL 3ER NIVEL POR FACTORES DE RIESGO ............................. 65
TABLA 22. DURACIÓN PROMEDIO DE INGRESO ....................................................... 65
TABLA 23. CUMPLIMIENTO DEL TIEMPO RECOMENDADO PARA EL CRIBADO ............... 66
TABLA 24. MEDIA DE EDAD DE REALIZACIÓN DE PRUEBAS DE CONFIRMACIÓN ........... 66
TABLA 25. PROPORCIÓN DE RN QUE REALIZARON PRUEBAS ANTES DE TRES MESES . 67
TABLA 26. MEDIA DE EDAD A LA QUE SE REALIZA EL DIAGNÓSTICO........................... 67
TABLA 27. PROPORCIÓN DE RN QUE FUERON DIAGNOSTICADOS ANTES DE SEIS MESES
...........................................................................................................................68
TABLA 28. MEDIA DE EDAD A LA QUE SE INICIA TRATAMIENTO .................................. 68
TABLA 29. PROPORCIÓN DE RN QUE INICIARON TRATAMIENTO ANTES DE SEIS MESES
......................................................................................................................... 69
105
TABLA 30. TASA DE DETECCIÓN DE HIPOACUSIA .................................................... 69
TABLA 31. TASA DE DETECCIÓN DE HIPOACUSIA EN GRUPO DE RIESGO .................... 70
TABLA 32. NÚMERO DE CASOS EN FUNCIÓN DE LA GRAVEDAD ................................. 70
TABLA 33. CASOS DIAGNOSTICADOS UNILATERALES Y BILATERALES ........................ 71
TABLA 34. CASOS DIAGNOSTICADOS BILATERALES ................................................. 71
TABLA 35. VALOR PREDICTIVO POSITIVO DE LA PRUEBA DE CRIBADO ....................... 72
TABLA 36. PORCENTAJE DE FALSOS POSITIVOS RESPECTO A LA POBLACIÓN ORIGINARIA
...........................................................................................................................72
TABLA 37. RESULTADOS 3ER NIVEL ....................................................................... 73
TABLA 38. RESULTADOS DE LOS FACTORES DE RIESGO .......................................... 74
106
FIGURAS
FIGURA 1. ÁREAS ANATÓMICAS DEL OÍDO. HTTP://WWW.IMAGUI.COM/A/DIBUJO-SOBRE-EL-
OIDO-CJEAOZEYB. ................................................................................................... 5
FIGURA 2. ESTRUCTURA DE LA CÓCLEA.
HTTP://PHYSICS.STACKEXCHANGE.COM/QUESTIONS/174082/PHYSICS-OF-HOW-THE-COCHLEA-
ISOLATES-FREQUENCIES-ALONG-ITS-LENGTH . ............................................................. 6
FIGURA 3. REPRESENTACIÓN TONOTÓPICA DE LA CÓCLEA. HTTP://SPAIN
AUDIOLOGY.BLOGSPOT.COM.ES/2012/12/LA-SENSIBILIDAD-DEL-OIDO-HUMANO.HTML . ........... 6
FIGURA 4. EL RECEPTOR AUDITIVO.
HTTPS://WWW.GOOGLE.ES/SEARCH?Q=ORGAN+OF+CORTI&BIW=1920&BIH=930&SOURCE
=LNMS&TBM=ISCH&SA=X&SQI=2&VED=0AHUKEWI2V8278THRAHWJ1ROKHE-
IBGUQ_AUIBIGB#IMGRC=AZINSKXBO-GSKM%3A . ................................................... 7
FIGURA 5. VÍA AUDITIVA ASCENDENTE.
HTTPS://WWW.PINTEREST.COM/PIN/275845545902066571/ . ...................................... 7
FIGURA 6. REALIZACIÓN DE UNA OEA.
HTTP://WWW.CASTILLALAMANCHA.ES/GOBIERNO/SANIDAD/ESTRUCTURA/DGSSPC/ACTUACIONES/
DETECCI%C3%B3N-PRECOZ-DE-HIPOACUSIA-NEONATAL-SANITARIOS . .................. 18
FIGURA 7. APARATO ECHOCHECK®.
HTTP://WWW.OAE.IT/OLD/FTP/OTODYNAMICS/ECHOCHECK.PDF ............................. 18
FIGURA 8. TRAZADOS DE POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DEL TRONCO DEL
ENCÉFALO. BOSCH GARCÍA D. CARACTERIZACIÓN DEL FENOTIPO ADULTO DEL RATÓN DEFICIENTE
PARA LA DESYODASA TIPO 2: IMPLICACIONES FUNCIONALES DE LA GENERACIÓN LOCAL DE T3. 2012
......................................................................................................................... 20
FIGURA 9. VÍA AUDITIVA Y ORIGEN DE LAS ONDAS DE LOS PEATC. OLDS C, OGHALAI JS.
AUDIOLOGIC IMPAIRMENT ASSOCIATED WITH BILIRUBIN-INDUCED NEUROLOGIC DAMAGE..
......................................................................................................................... 21
FIGURA 10. FLUJOGRAMA PDHN CASTILLA LA MANCHA. ............................................ 33
FIGURA 11. PROCEDIMIENTO DE ACTUACIÓN EN AUSENCIA DE FR DE HIPOACUSIA. .... 36
FIGURA 12. PROCEDIMIENTO DE ACTUACIÓN EN PRESENCIA DE FR. ......................... 39
FIGURA 13. AUDÍFONO RETROAURICULAR. HTTP://WWW.AMPLIFON.ES/SOLUCIONES-
AUDITIVAS/TIPOS-DE-AUDIFONOS/PAGES/DEFAULT.ASPX. ............................................. 43
FIGURA 14. IMPLANTE COCLEAR. HTTP://WWW.PERLAVISION.ICRT.CU/AVANZA-PROGRAMA-DE-
IMPLANTE-COCLEAR-EN-CIENFUEGOS/. ..................................................................... 44
