4. ¿Cuál es la estructura NO proteica de la hemoglobina?

Es el grupo prostético llamado hem o hemo, al cual se le debe le intenso color, este grupo hemo es un derivado del núcleo porfina formado por la unión de 4 grupos pirrol unidos entre sí por puentes de metino Los pirroles se enumeran de I a IV y los puentes de metino con letras griegas.

Los números del 1 al 8 indican la posición de un átomo de hidrogeno unido a carbono; cuando los hidrogeno se sustituyen por restos carbonados la porfina se convierte en porfirina .

Las porfirinas reciben distinto nombre según el tipo de sustituyentes

El grupo hemo está formado por protoporfitina III unido con un atomo de hierro en el centro del anillo tetrapirrolico

Solo cuando el hierro del hemo está en estado ferroso (ferrohemo) la hemoglobina cumple su función de transporte de oxigeno.si el hierros se oxida a férrico, el hemo se convierte en hematina o ferrihemo , y la hemoglobina se tramsforma en metahemoglobina , incapaz de transportar oxígeno.

5. Cuál es la función de la hemoglobina

La hemoglobina se une reversiblemente al oxígeno para formar la oxihemoglobina, una molécula de hemoglobina reacciona con 4 de oxígeno.

Esta reacción es altamente dependiente de la presión parcial de oxigeno del medio (Po2)

Une O2 en los pulmones y lo transporta, vía sangre arterial, a los tejidos donde lo libera demás, une CO2 procedente del metabolismo en los tejidos, y lo transporta, vía sangre

venosa, a los pulmones para ser eliminado Es la hemoglobina la que proporciona a la célula no teñida su color amarillo pálido. La hemoglobina también une óxido nítrico (NO) , una sustancia neurotransmisora que

causa dilatación de los vasos sanguíneos y permite que los glóbulos rojos libren más oxígeno y capten más CO2 dentro de los tejidos del cuerpo.

6. Por qué se produce la enfermedad de células falciformes

La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria, autosómica recesiva, ya que es necesario que el individuo sea homocigoto para tener la enfermedad, que afecta a los glóbulos rojos de la sangre o hematíes.

En esta enfermedad los glóbulos rojo cambian su forma a la de un hoz cuando han liberado el oxigeno

Estos glóbulos rojos ya no son flexible y forman tapones en los vasos sanguíneos pequeños, produciendo una interrupción de la circulación de la sangre que puede dañar órganos de cualquier para del cuerpo.

La anemia falciforme es causada por un error en el gen que le dice al organismo como fabricar hemoglobina. El gen defectuoso le dice al organismo que fabrique la hemoglobina anormal que da como resultado glóbulos rojos deformes. Los niños que heredan copias del gen defectuoso de los dos padres tendrían anemia falciforme.Los niños que heredan el gen defectuoso de la hemoglobina de solo un padre no tendrían la enfermedad pero llevaran consigo la herencia del gen falciforme

El error del gen de hemoglobina se produjo a raíz de una transformación genética que tuvo lugar hace muchos años, en personas de varias partes de África , la cuenca del Mediterráneo, el Oriente Medio y la India .

REFERENCIAS

Blanco A . Química Biológica. 8va edición. Ed El Ateneo .Pág. 34 a 50

Garthner . Leslie. Texto Atlas de Histología. 3era edición. Ed McGraw – Hil Interamericana. Pág. 221-223

Harper . Bioquímica Ilustrada. 29 a edición. Ed McGraw Lange . Pág. 55

http://www2.uah.es/bioquimica/Sancho/farmacia/temas/tema-5_%20proteinas-estructura-hemoglobina.pdf

http://www.saludymedicinas.com.mx/biblioteca/glosario-de-salud/

http://scielo.sld.cu/pdf/mgi/v17n1/mgi01101.pdf

Caso Clinico:

http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/manualped/interprethemog.html

http://www.webconsultas.com/pruebas-medicas/resultados-y-valores-de-un-hemograma-12159

http://www.saludymedicinas.com.mx/biblioteca/glosario-de-salud/

http://www.valoresnormales.com/r/reticulocitos-recuento