TRANSTORNOS HEMATOLOGICOS EN PEDIATRA

M. I. P. Jorge Israel Zarco Armenta

DEFINICION La anemia es un sndrome de etiologa mltiple caracterizado por la disminucin de las cifras de Hb por debajo de los valores normales relacionados con edad, sexo y lugar de residencia del paciente.

INTRODUCCION Forma mas comn. Disminucin del hierro disponible para la eritropoyesis.

APORTE

DEMANDA

BIOMETRIA HEMATICA

BIOMETRIA HEMATICA

Hierro Procedente de la madre: 80 mg/kg. Al ao de vida: 40 mg/kg.

Requerimientos:< 1 ao 1.5 mg/kg/da 12-18 meses 1 mg/kg/da 18 meses 0.5 mg/kg/da

Fuentes de aporteCarnes

PasaUvas

HuevosDuraznos

Manzanas

Ciruelas

Causas de la deficiencia:Aporte inadecuado por dietas pobres de FeIncremento en las demandas por gran aumento en la masa corporal propio de los pequeos. Infecciones repetidas que condicionan deficiencia en el aporte calrico.

CUADRO CLNICODeterminadas por la anemia Palidez de tegumentos Taquicardia Disnea Palpitaciones Soplo Astenia y Adinamia Secundarias a hipoferremia Pelo delgado y quebradizo Atrofia de las papilas lingales Uas frgiles, quebradizas y aplanadas, cncavas y con manchas blanquecinas en la superficie. Las debidas al padecimiento desencadenante

DIAGNOSTICO Clnico Antecedentes de importancia: Lactante con alimentacin no complementada con Fe. Productos pretermito. Cuadros infecciosos de repeticin. Productos de gestacin mltiple. Madres anmicas en el momento del nacimiento. Madres con antecedente de polimenorrea o hipermenorrea.

LABORATORIO BH Hb disminuida. Volumen Globular medio disminuido.

Frotis Microcitosis Hipocroma Clulas en tiro al blanco Clulas en punta de lapiz

LABORATORIO Hierro srico < de 50 g/dl. Transferrina > 175 g/dl. ndice de saturacin < 16 %. Ferritina < 10 g/dl.

TRATAMIENTOCorregir al causa primaria.

Reponer los depositos.

Restablecer los niveles de hierro.

TRATAMIENTO Gluconato ferroso sulfato ferroso fumarato ferroso. < 15 kg dosis: 5mg/kg/da > 15 kg dosis: 2.5mg/kg/da En lactantes se adiciona en solucin con el bibern iniciando con 3-4 gotas al da (incrementar 1 gota cada 2-3 das hasta llegar a 10 gotas en 1 o 2 biberones segn la tolerancia.

CONCEPTO Sangrado cutneo equimtico o petequial asociado a descenso de plaquetas ( 30 000 y sin sangrado. Solo se establece manejo si hay sangrado activo y bajo indicaciones precisas.

LEUCEMIAS Grupo de neoplasias malignas de los leucocitos, de causa indeterminada, capaces de infiltrar cualquier parte de la economa.

EPIDEMIOLOGIAMas comn entre los 3-7 aos de edad. Predomina en el sexo masculino: 1.5:1 Incidencia estimada. 4/100 000 Agentes predisponentes: Qumicos, fsicos y biolgicos. Insecticidas, fumigantes, radiaciones ionizantes e infecciones virales.

FISIOPATOLOGIA

Mutacin en una clona o grupo celular

CLASIFICACION Linfoblstica tpica

LLA L1

Linfoblastos pequeos y homogneos.

Linfoblstica atpica

LLA L2

Linfoblastos grandes y pequeos.

Similar al linfoma de Burkit.

LLA L3

Linfoblastos vacuolados.

LLA L1

LLA L2

LLA L3

CUADRO CLINICO Datos de hipercatabolismo: Palidez de tegumentos (65%) Fiebre (60%) Equimosis, hematomas (50%) Dolor y ataque al edo. general.

Sangrado espontaneo Poca actividad Fatiga Caquexia Artralgias

EXPLORACION FISICADatos de anemia y purpura.

Dolor esternal y/o tibial

Ataque al estado general

Ausencia de adenopatas

Esplenomegalia

DIAGNOSTICO Sospecha por clnica. Biopsia de medula sea. Histopatolgico. Hipercelularidad, disminucin de los megacariocitos, infiltracin con mas de 25% de los linfoblastos.

TRATAMIENTOPrimera Fase (Induccin) 6-24 semanas Eliminar clulas neoplsicas Prednisona, vincristina, , adriamicina, L-asparginasa. Segunda Fase (Consolidacin) 2-3 semanas. Profilaxis de la infiltracin del SNC. Metotrexato, hidrocortisona, citosina. Tercera Fase (Mantenimiento)

2-3 aos Mantener libre de blastos al organismo

Ficha de IdentificacinNombre Edad

GASM 4 aos Masculino

Sexo

Lugar de residencia Estado de Mxico Informante Expediente

Madre 878754

CamaIngreso

477 16/Abril/2012

ANTECEDENTES HEREDO-FAMILIARES Madre de 28 aos de edad, niega beber y fumar, as como enfermedades crnicodegenerativas. Padre finado a los 34 aos de edad por evento cerebro-vascular, fumaba y tomaba ocasionalmente. Abuelo materno finado por IRC como complicacin de la DM 2. Abuela materna con DM 2. Abuela paterna finada por tumor cerebral.

ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLOGICOS

Originario y residente del estado de Mxico, casa propia construida de materiales perecederos, Vive cerca de domicilio en donde se manejan desechos industriales adems de quemar cable para extraer cobre, hacinamiento y zoonosis positivas, hbitos higinicos buenos, alimentacin regular en cantidad y calidad, esquema de vacunacin completo.

ANTECEDENTES PERINATALES Producto de gesta 2, antecedido de un aborto, control prenatal con medico ginecobstetra particular, se realizo 4 USG reportando normalidad, con administracin de cido flico, sulfato ferroso y aplicacin del toxoide tetnico durante el embarazo, naciendo por parto eutcico, respiro y lloro al nacer obteniendo un apgar de 8/9, Capurro de 38, talla de 51 cm y peso de 3200 gr, sin problemas al nacimiento, ablactacin a los 4 meses.

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS

Varicela al ao con 4 meses, traumticos, quirrgicos, infecciosos, alrgicos y transfusionales interrogados y negados, al igual que el resto de las enfermedades exantemticas. Antecedente de sinovitis y artritis activa un mes antes de su ingreso

PADECIMIENTO ACTUAL Inicia hace 40 das con dolor en el MPI tipo punzante con irradiacin hacia la ingle y muslo del mismo lado, constante, que no revierte con analgsico (diclofenaco), agregndose mas tarde fiebre no cuantificada la cual remite con metamizol y que posteriormente llega a la imposibilidad para deambular por lo que es llevado al hospital general de Xilotepec donde es ingresado con el diagnostico de artritis sptica y es manejado con dicloxacilina, con lo que remite la sintomatologa inicial. ALTA

PADECIMIENTO ACTUAL (Continuacin) Estando con dolor a la deambulacin, se agrega al cuadro, epistaxis en 3 ocasiones de moderada intensidad y presentando palidez de tegumentos es llevado a pediatra particular el cual prescribe Hemosin K y sulfato ferroso con lo que es controlado el cuadro de hemorragia. Hace 25 das presenta dolor lumbar que mejora con el reposo, en donde se le realizan exmenes de laboratorio (BH, antiestreptolisinas y factor reumatoide). ALTA

PADECIMIENTO ACTUAL (Continuacin) Despus de 10 das de reposo en donde se muestra asintomtico, el da 15 /04/12 refiere nuevamente dolor lumbar, fiebre de 38.6C, abdomen globoso, doloroso a la palpacin, sin fiebre ni diarrea, por lo que la madre le medica con butilhioscina sin obtener resultados favorable, en la noche del mismo da presenta miccin purulenta por lo que es trado a esta institucin para su adecuada valoracin.

EXPLORACION FISICA Paciente activo, reactivo, , normocfalo, pupilas isocricas y normoreflecticas, cavidad oral con adecuada hidratacin, pabellones auriculares sdp, cuello central sin presencia de adenopatas, ruidos cardiacos de adecuada intensidad y frecuencia, campos pulmonares bien ventilados, sin adenopatas en regin inguinal, abdomen con perstasis disminuida, MPI con leve limitacin del movimiento de extensin; resto de la EF SDP.

A. M. O.