Instituto de Ciencias Médicas de la HabanaInstituto de Ciencias Médicas de la HabanaFacultad: ¨Dr. Salvador Allende¨Facultad: ¨Dr. Salvador Allende¨

Título: Trastornos del movimiento. Título: Trastornos del movimiento.

Autores: Sergio Fernández Autores: Sergio Fernández AcostaAcosta

Lyan Gondín Lyan Gondín HernándezHernández

Sussette Angell Sussette Angell ValdésValdés

Edgar Lazcano.Edgar Lazcano.

Tutores: Tutores: Dr. Julio César Delgado MontesinosDr. Julio César Delgado MontesinosEspecialista en Primer Grado en Medicina Interna.Especialista en Primer Grado en Medicina Interna.Dra. Janet Socarrás RodríguezDra. Janet Socarrás RodríguezEspecialista en Primer Grado en Medicina InternaEspecialista en Primer Grado en Medicina InternaAsesor: Asesor: Dr. Valdimir Curbelo Serrano. Especielista en Segundo grado en Medicina Interna.Dr. Valdimir Curbelo Serrano. Especielista en Segundo grado en Medicina Interna.

Curso: 2005-2006

RESUMENRESUMEN• Los trastornos del movimiento constituyen síndromes neurológicos Los trastornos del movimiento constituyen síndromes neurológicos

secundarios a cambios en la velocidad de los movimientos voluntarios o la secundarios a cambios en la velocidad de los movimientos voluntarios o la presencia de otros movimientos no intencionados. Básicamente, estos presencia de otros movimientos no intencionados. Básicamente, estos trastornos se dividen en trastornos hipocinéticos e hipercinéticos. trastornos se dividen en trastornos hipocinéticos e hipercinéticos.

• Los hipocinéticos cursan con enlentecimiento y disminución de la amplitud de Los hipocinéticos cursan con enlentecimiento y disminución de la amplitud de los movimientos, que se manifiestan por bradicinesia, facies inexpresiva, los movimientos, que se manifiestan por bradicinesia, facies inexpresiva, pérdida de los movimientos asociados a la marcha, postura de flexión y rigidez pérdida de los movimientos asociados a la marcha, postura de flexión y rigidez muscular, que junto con el temblor de reposo constituyen las manifestaciones muscular, que junto con el temblor de reposo constituyen las manifestaciones cardinales del síndrome parkinsoniano. cardinales del síndrome parkinsoniano. Entre los trastornos hipercinéticos del Entre los trastornos hipercinéticos del movimiento merecen detacarse siete: corea, atetosis, balismos, distonías, movimiento merecen detacarse siete: corea, atetosis, balismos, distonías, temblores, tics y mioclonías, que se definen por sus características clínicas. temblores, tics y mioclonías, que se definen por sus características clínicas.

• El mal de Parkinson es un trastorno lentamente progresivo que afecta el El mal de Parkinson es un trastorno lentamente progresivo que afecta el movimiento, el control muscular y el equilibrio. movimiento, el control muscular y el equilibrio. Parte del proceso patológico se Parte del proceso patológico se desarrolla a medida que las células son destruidas en ciertas partes del tallo desarrolla a medida que las células son destruidas en ciertas partes del tallo cerebral, particularmente la masa de células en media luna, conocida como cerebral, particularmente la masa de células en media luna, conocida como sustancia negra. La enfermedad de Parkinson se encuentra entre las primeras sustancia negra. La enfermedad de Parkinson se encuentra entre las primeras 35 causas de muerte en nuestro país tanto en el año 2003 como 2004. En el 35 causas de muerte en nuestro país tanto en el año 2003 como 2004. En el 2004, se registró un incremento de 93 casos con respecto al 2003.2004, se registró un incremento de 93 casos con respecto al 2003.

INTRODUCCIONINTRODUCCION

• Un movimiento tan sencillo como levantar una pierna Un movimiento tan sencillo como levantar una pierna requiere un complejo sistema de comunicación en el que requiere un complejo sistema de comunicación en el que intervienen el cerebro, los nervios y los músculos. Si un intervienen el cerebro, los nervios y los músculos. Si un área del sistema nervioso que controla el movimiento se área del sistema nervioso que controla el movimiento se lesiona o funciona de forma anormal, puede aparecer lesiona o funciona de forma anormal, puede aparecer cualquier variedad de los múltiples trastornos del cualquier variedad de los múltiples trastornos del movimiento.movimiento.

En la siguiente exposición desarrollaremos el tema haciendo énfasis en los principales Trastornos del Movimiento desde 2 puntos de vista complementarios, por un lado la relación de cada tipo de movimiento anormal con la localización de la lesión y por otro los efectos motores

de las lesiones en las diferentes localizaciones.Haremos énfasis en la Enfermedad de Parkinson, puesto que se ha

manifestado un incremento de la morbimortalidad por esta enfermedad en nuestro país haciendo un estudio comparativo entre los años 2003 y 2004, encontrándose entre las primeras 35 causas

de defunción. Partiendo de este planteamiento y dado el incremento de la morbimortalidad en nuestro país nos proponemos a realizar esta revisión bibliográfica acerca de las diversas entidades que

pueden cursar con alteraciones del movimiento.

MATERIAL Y METODOMATERIAL Y METODO

• Para la realización del presente Para la realización del presente trabajo investigativo se efectuó una trabajo investigativo se efectuó una revisión bibliográfica exhaustiva de revisión bibliográfica exhaustiva de diferentes materiales tales como diferentes materiales tales como tratados de Medicina Interna, tratados de Medicina Interna, artículos médicos recientes y datos artículos médicos recientes y datos estadísticos los cuales son citados en estadísticos los cuales son citados en la bibliografía.la bibliografía.

DESARROLLODESARROLLO• DistoníaDistonía• Las distoni as son trastornos del movimiento en los cuales Las distoni as son trastornos del movimiento en los cuales

contracciones sostenidas del músculo causan torceduras y contracciones sostenidas del músculo causan torceduras y movimientos repetitivos o posturas anormales. Estos movimientos, movimientos repetitivos o posturas anormales. Estos movimientos, que son involuntarios y a veces dolorosos, pueden afectar a un solo que son involuntarios y a veces dolorosos, pueden afectar a un solo músculo; a un grupo de músculos tales como los de los brazos, las músculo; a un grupo de músculos tales como los de los brazos, las piernas o el cuello; o al cuerpo entero. Una disminución en la piernas o el cuello; o al cuerpo entero. Una disminución en la inteligencia y el desequilibrio emocional no son generalmente inteligencia y el desequilibrio emocional no son generalmente característicos de las distonias. característicos de las distonias. Clasificación de las distoníasClasificación de las distonías

• Una forma de clasificar es según las partes del cuerpo que afectan:Una forma de clasificar es según las partes del cuerpo que afectan:• La distonía generalizadaLa distonía generalizada afecta a la mayor parte o a todo el afecta a la mayor parte o a todo el

cuerpo. cuerpo. • La distonía focalLa distonía focal se localiza en una parte específica del cuerpo. se localiza en una parte específica del cuerpo. • La distoní a multifocalLa distoní a multifocal involucra dos o más partes del cuerpo no involucra dos o más partes del cuerpo no

relacionadas. relacionadas. • La distonía segmentariaLa distonía segmentaria afecta dos o más partes adyacentes del afecta dos o más partes adyacentes del

cuerpo. cuerpo. • La hemidistoníaLa hemidistonía involucra el brazo y la pierna en el mismo lado del involucra el brazo y la pierna en el mismo lado del

cuerpo. Este tipo de distonía a menudo es el resultado de un cuerpo. Este tipo de distonía a menudo es el resultado de un derrame cerebral. derrame cerebral.

• ¿¿

¿¿Cuando ocurren los síntomasCuando ocurren los síntomas??En algunos individuos, los síntomas de la distonía aparecen en la En algunos individuos, los síntomas de la distonía aparecen en la niñez, entre las edades de 5 y 16 años, generalmente en el pie o la niñez, entre las edades de 5 y 16 años, generalmente en el pie o la mano. En la distoní a generalizada, los movimientos distónicos mano. En la distoní a generalizada, los movimientos distónicos involuntarios pueden progresar rápidamente hasta involucrar a todas involuntarios pueden progresar rápidamente hasta involucrar a todas las extremidades y el torso, pero generalmente el índice de las extremidades y el torso, pero generalmente el índice de progresión de la enfermedad se hace bastante más lento después de progresión de la enfermedad se hace bastante más lento después de la adolescencia. la adolescencia. Para otros individuos, los síntomas surgen al final de la adolescencia Para otros individuos, los síntomas surgen al final de la adolescencia o en edad adulta temprana. En estos casos, la distoní a comienza a o en edad adulta temprana. En estos casos, la distoní a comienza a menudo en las partes superiores del cuerpo, con un progreso lento menudo en las partes superiores del cuerpo, con un progreso lento de los síntomas. Una distonía que comienza en edad adulta es más de los síntomas. Una distonía que comienza en edad adulta es más probable que permanezca como distonía focal o segmentaria.probable que permanezca como distonía focal o segmentaria.

TratamientosTratamientosTodavía no se ha encontrado un tratamiento universalmente eficaz. Todavía no se ha encontrado un tratamiento universalmente eficaz. En su lugar, los médicos utilizan una variedad de terapias orientadas En su lugar, los médicos utilizan una variedad de terapias orientadas

a reducir o eliminar los espasmos y dolores muscularesa reducir o eliminar los espasmos y dolores musculares

Parálisis Supranuclear ProgresivaParálisis Supranuclear ProgresivaLa Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) es un raro desorden La Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) es un raro desorden del cerebro que ocasiona graves y permanentes problemas del cerebro que ocasiona graves y permanentes problemas con el control de la forma de caminar y el equilibrio. El signo con el control de la forma de caminar y el equilibrio. El signo más evidente de la enfermedad es la incapacidad de orientar más evidente de la enfermedad es la incapacidad de orientar los ojos de forma adecuada, que ocurre debido a las lesiones los ojos de forma adecuada, que ocurre debido a las lesiones en el Área del cerebro que coordina los movimientos de los en el Área del cerebro que coordina los movimientos de los ojos. Algunos pacientes describen este efecto como visión ojos. Algunos pacientes describen este efecto como visión borrosa. Los pacientes de PSP presentan a menudo borrosa. Los pacientes de PSP presentan a menudo alteraciones del humor y el comportamiento, entre ellas la alteraciones del humor y el comportamiento, entre ellas la depresión y la apatía, así como demencia leve progresiva.depresión y la apatía, así como demencia leve progresiva.A medida que progresa la enfermedad, la mayoría de los A medida que progresa la enfermedad, la mayoría de los pacientes comienzan a desarrollar una visión borrosa y a tener pacientes comienzan a desarrollar una visión borrosa y a tener problemas en controlar el movimiento de los ojos. En realidad, problemas en controlar el movimiento de los ojos. En realidad, los problemas visuales ofrecen generalmente la primera los problemas visuales ofrecen generalmente la primera indicación definitiva de que la PSP es el diagnostico apropiado. indicación definitiva de que la PSP es el diagnostico apropiado. Los pacientes de PSP tienen problemas en cambiar Los pacientes de PSP tienen problemas en cambiar voluntariamente la mirada hacia abajo y también pueden voluntariamente la mirada hacia abajo y también pueden tener problemas en controlar los parpados. Esto puede tener problemas en controlar los parpados. Esto puede conducir al cierre involuntario de los ojos, a parpadeos conducir al cierre involuntario de los ojos, a parpadeos

prolongados o involuntarios o una dificultad en abrir los ojos.prolongados o involuntarios o una dificultad en abrir los ojos.

La causa más común de la muerte es la pulmonía. Con buena La causa más común de la muerte es la pulmonía. Con buena atención a las necesidades médicas y nutricionales, es atención a las necesidades médicas y nutricionales, es posible, que la mayoria de los pacientes de PSP vivan más de posible, que la mayoria de los pacientes de PSP vivan más de

una década después de haber sentido los primeros síntomas.una década después de haber sentido los primeros síntomas.

Los más comúnmente utilizados son Los más comúnmente utilizados son la fluoxetina (Prozac), la fluoxetina (Prozac), la amitriptilina (Elavil) y la imipramina (Tofranil)la amitriptilina (Elavil) y la imipramina (Tofranil). El . El beneficio contra la PSP de estos medicamentos parece no beneficio contra la PSP de estos medicamentos parece no estar relacionado con su capacidad de aliviar la depresión. estar relacionado con su capacidad de aliviar la depresión.

Sindrome de TouretteSindrome de Tourette

El si ndrome de Tourette (ST) es un trastorno neurológico El si ndrome de Tourette (ST) es un trastorno neurológico heredado caracterizado por movimientos involuntarios heredado caracterizado por movimientos involuntarios repetidos y sonidos vocales (fónicos) incontrolables que se repetidos y sonidos vocales (fónicos) incontrolables que se llaman tics. En algunos casos, tales tics incluyen palabras y llaman tics. En algunos casos, tales tics incluyen palabras y

frases inapropiadas.frases inapropiadas. la causa fundamental del ST es desconocida, la investigación la causa fundamental del ST es desconocida, la investigación actual sugiere que hay una anormalidad en los genes actual sugiere que hay una anormalidad en los genes afectando el metabolismo de los transmisores cerebrales afectando el metabolismo de los transmisores cerebrales como dopamina, serotonina, y noropinefrina. Los como dopamina, serotonina, y noropinefrina. Los neurotransmisores son productos qui micos en el cerebro que neurotransmisores son productos qui micos en el cerebro que

llevan las señales de una célula nerviosa a la otra.llevan las señales de una célula nerviosa a la otra. Lamentablemente, no existe un solo medicamento útil para Lamentablemente, no existe un solo medicamento útil para toda persona con ST. Asimismo, no hay un medicamento que toda persona con ST. Asimismo, no hay un medicamento que elimine todos los síntomas y todos los medicamentos tienen elimine todos los síntomas y todos los medicamentos tienen

efectos secundarios.efectos secundarios. Algunos pacientes que necesitan Algunos pacientes que necesitan medicamentos para reducir la frecuencia e intensidad de los medicamentos para reducir la frecuencia e intensidad de los tics pueden ser tratados con fármacos neurolépticos como tics pueden ser tratados con fármacos neurolépticos como haloperidol y pimocida. Tambien son utilizados la haloperidol y pimocida. Tambien son utilizados la

clonidina y el clonacepam.clonidina y el clonacepam.

MioclonosMioclonosEl término "mioclono" describe un si ntoma y generalmente no El término "mioclono" describe un si ntoma y generalmente no constituye un diagnostico de una enfermedad. Se refiere a sacudidas constituye un diagnostico de una enfermedad. Se refiere a sacudidas repentinas e involuntarias de un músculo o grupo de músculos. Los repentinas e involuntarias de un músculo o grupo de músculos. Los tirones o jalones mioclónicos generalmente son causados por tirones o jalones mioclónicos generalmente son causados por contracciones musculares repentinas llamadas mioclonos positivos, o contracciones musculares repentinas llamadas mioclonos positivos, o por un relajamiento muscular llamado mioclono negativo. Las por un relajamiento muscular llamado mioclono negativo. Las sacudidas mioclónicas pueden ocurrir solas o en secuencia, siguiendo sacudidas mioclónicas pueden ocurrir solas o en secuencia, siguiendo un patrón o sin ningún patrón. Pueden ocurrir infrecuentemente, o un patrón o sin ningún patrón. Pueden ocurrir infrecuentemente, o muchas veces por minuto. Los mioclonos ocasionalmente ocurren muchas veces por minuto. Los mioclonos ocasionalmente ocurren como respuesta a un evento externo o cuando una persona trata de como respuesta a un evento externo o cuando una persona trata de realizar un movimiento. Las contracciones no pueden ser controladas realizar un movimiento. Las contracciones no pueden ser controladas

por la persona que las padece.por la persona que las padece.

El farmaco de preferencia para el tratamiento de los mioclonos, El farmaco de preferencia para el tratamiento de los mioclonos, especialmente ciertos tipos de mioclonos de accion, es especialmente ciertos tipos de mioclonos de accion, es el el

clonazepamclonazepam, un tipo de tranquilizante., un tipo de tranquilizante. Muchos de los farmacos Muchos de los farmacos

usados para los mioclonos, como usados para los mioclonos, como los barbituratos, la fenitoi na, y los barbituratos, la fenitoi na, y la primidona,la primidona, también se utilizan para tratar la epilepsia. Los también se utilizan para tratar la epilepsia. Los barbituratos frenan el sistema nervioso central y tienen efectos barbituratos frenan el sistema nervioso central y tienen efectos

tranquilizantes o anticonvulsivos.tranquilizantes o anticonvulsivos.

• Enfermedad de HuntingtonEnfermedad de Huntington

• La EH es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por una La EH es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por una tríada de signos y síntomas: (1) trastornos del movimiento tríada de signos y síntomas: (1) trastornos del movimiento incluyendo distonía y parkinsonismo así como corea (2) trastornos incluyendo distonía y parkinsonismo así como corea (2) trastornos de psiquiátricos y de la personalidad y (3) demencia. de psiquiátricos y de la personalidad y (3) demencia.

• El comienzo de los síntomas varía entre la niñez y la edad adulta El comienzo de los síntomas varía entre la niñez y la edad adulta tardía, pero es mas comun en la 4ª y 5ª décadas de la vida. tardía, pero es mas comun en la 4ª y 5ª décadas de la vida.

• Características clínicasCaracterísticas clínicas• La enfermedad adulta de Huntington comienza generalmente con La enfermedad adulta de Huntington comienza generalmente con

ligera incoordinación motora o con movimientos "inquietos" (de ligera incoordinación motora o con movimientos "inquietos" (de inquietud) no propositivos o de "nerviosismo". Mas tarde aparecen inquietud) no propositivos o de "nerviosismo". Mas tarde aparecen los movimientos coreicos evidentes. Aunque la corea es considerada los movimientos coreicos evidentes. Aunque la corea es considerada la característica más importante de la EH, el parkinsonismo es un la característica más importante de la EH, el parkinsonismo es un hallazgo casi universal de la enfermedad. Los signos no-motores hallazgo casi universal de la enfermedad. Los signos no-motores pueden preceder a los signos motores. pueden preceder a los signos motores.

• Enfermedad de WilsonEnfermedad de Wilson

• La enfermedad de Wilson es una enfermedad hereditaria rara La enfermedad de Wilson es una enfermedad hereditaria rara (autosómica recesiva) caracterizada por cirrosis, alteraciones (autosómica recesiva) caracterizada por cirrosis, alteraciones progresivas del movimiento, convulsiones y trastornos psiquiátricos. progresivas del movimiento, convulsiones y trastornos psiquiátricos. Las alteraciones del movimiento generalmente comprenden temblor o Las alteraciones del movimiento generalmente comprenden temblor o distonía pero también puede verse corea. Las manifestaciones distonía pero también puede verse corea. Las manifestaciones psiquiátricas de la enfermedad son diversas. El anillo de Kayser-psiquiátricas de la enfermedad son diversas. El anillo de Kayser-Fleischer es la manifestación ocular típica y puede apreciarse a simple Fleischer es la manifestación ocular típica y puede apreciarse a simple vista o con lámpara de hendidura en virtualmente todos los casos con vista o con lámpara de hendidura en virtualmente todos los casos con afectación neurológica. afectación neurológica.

• Las manifestaciones d ela enfermedad de Wilson resultan de la Las manifestaciones d ela enfermedad de Wilson resultan de la acumulación de cobre en los órganos afectados. El defecto subyacente acumulación de cobre en los órganos afectados. El defecto subyacente es la incapacidad de secretar cobre hacia la bilis. Pueden verse es la incapacidad de secretar cobre hacia la bilis. Pueden verse descenso en la ceruloplasmina y anormalidades de la excreción del descenso en la ceruloplasmina y anormalidades de la excreción del cobre y son marcadores d ela enfermedad. Aunque es una cobre y son marcadores d ela enfermedad. Aunque es una enfermedad rara, es universalmente fatal si no se trata. enfermedad rara, es universalmente fatal si no se trata.

Ataxia de FriedreichAtaxia de Friedreich

• Se le llama por el nombre del médico Nicholas Friedreich, Se le llama por el nombre del médico Nicholas Friedreich, que describió inicialmente la condición en la década de que describió inicialmente la condición en la década de 1860. Es la enfermedad tipo de ataxia espinal.La ataxia 1860. Es la enfermedad tipo de ataxia espinal.La ataxia resulta en la degeneración del tejido nervioso en la médula resulta en la degeneración del tejido nervioso en la médula espinal y de los nervios que controlan los movimientos espinal y de los nervios que controlan los movimientos musculares en los brazos y en las piernas. La médula musculares en los brazos y en las piernas. La médula espinal se hace más delgada y las células nerviosas pierden espinal se hace más delgada y las células nerviosas pierden algunos de sus cubrimientos de mielina.algunos de sus cubrimientos de mielina.

• La herencia es autosómica recesiva (que significa que el La herencia es autosómica recesiva (que significa que el paciente ha de heredar dos genes afectados, uno de cada paciente ha de heredar dos genes afectados, uno de cada uno de los padres, para que la enfermedad se desarrolle).uno de los padres, para que la enfermedad se desarrolle).

• El primer síntoma en aparecer es la inestabilidad de la El primer síntoma en aparecer es la inestabilidad de la marcha entre los 5 y los 15 años, seguida de ataxia de marcha entre los 5 y los 15 años, seguida de ataxia de miembros superiores y disartria. En el curso del tiempo, los miembros superiores y disartria. En el curso del tiempo, los músculos comienzan a debilitarse y a atrofiarse, en especial músculos comienzan a debilitarse y a atrofiarse, en especial en los pies, las partes inferiores de las piernas y las manos en los pies, las partes inferiores de las piernas y las manos y aparecen deformidades.y aparecen deformidades.

• Corea de SydenhamCorea de Sydenham

• La cxorea de Sydenham (CS) es una de las manifestaciones La cxorea de Sydenham (CS) es una de las manifestaciones mayores de la fiebre reumática. Contrariamente a otras mayores de la fiebre reumática. Contrariamente a otras manifestaciones, la CS puesde presentarse hasta 6 meses manifestaciones, la CS puesde presentarse hasta 6 meses después de la infección, y la documentación de la infección se después de la infección, y la documentación de la infección se hace a veces imposible. En un tercio de los casos se vé carditis hace a veces imposible. En un tercio de los casos se vé carditis reumática. la enfermedad afecta generalmente adolescentes reumática. la enfermedad afecta generalmente adolescentes de sexo femenino. Son frecuentes en el período inicial los de sexo femenino. Son frecuentes en el período inicial los trastornos de conducta, tales como irritabilidad. También trastornos de conducta, tales como irritabilidad. También pueden verse encefalopatía o confusión. La corea se pueden verse encefalopatía o confusión. La corea se edesarrolla gradualmente o comienza de manera súbita, edesarrolla gradualmente o comienza de manera súbita, pudiendo ser uni o bilateral. Luego va empeorando durante un pudiendo ser uni o bilateral. Luego va empeorando durante un espacio corto de tiempo, luego remite en unos tres a seis espacio corto de tiempo, luego remite en unos tres a seis meses. Algunos niños tienen ataques recurrentesmeses. Algunos niños tienen ataques recurrentes

• Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de Parkinson

• La Enfermedad de Parkinson, es una enfermedad neurodegenerativa, La Enfermedad de Parkinson, es una enfermedad neurodegenerativa, que afecta primariamente estructuras como la sustancia negra y el que afecta primariamente estructuras como la sustancia negra y el estriado, suele comprometer también la corteza cerebral, el sistema estriado, suele comprometer también la corteza cerebral, el sistema límbico y el hipotálamo, tiene un origen desconocido, reconociéndose límbico y el hipotálamo, tiene un origen desconocido, reconociéndose múltiples factores en su aparición con un fuerte componente múltiples factores en su aparición con un fuerte componente genético cuya importancia puede variar en diversas situaciones. genético cuya importancia puede variar en diversas situaciones.

• La EP es de carácter crónico, progresivo y lento, que afecta a la zona La EP es de carácter crónico, progresivo y lento, que afecta a la zona del cerebro encargada del control y coordinación del movimiento, del del cerebro encargada del control y coordinación del movimiento, del tono muscular y de la postura. En esta zona, llamada sustancia tono muscular y de la postura. En esta zona, llamada sustancia negra, existe un componente químico, la dopamina, compuesto negra, existe un componente químico, la dopamina, compuesto esencial para la regulación de los movimientos, es decir, para que los esencial para la regulación de los movimientos, es decir, para que los movimientos se realicen de una forma efectiva y armónica. Así, en la movimientos se realicen de una forma efectiva y armónica. Así, en la EP se produce una "degeneración" de la sustancia negra (de causa EP se produce una "degeneración" de la sustancia negra (de causa desconocida) cuya consecuencia es la disminución de la dopamina. desconocida) cuya consecuencia es la disminución de la dopamina. Es por ello que las principales manifestaciones de la enfermedad Es por ello que las principales manifestaciones de la enfermedad expresan un control deficiente de los movimientos: Temblor, lentitud expresan un control deficiente de los movimientos: Temblor, lentitud generalizada (bradicinesia), rigidez y alteraciones de la postura y de generalizada (bradicinesia), rigidez y alteraciones de la postura y de la marcha.la marcha.

• Posible Etiología y fisiopatología de la enfermedad.Posible Etiología y fisiopatología de la enfermedad.

• Parkinsonismo primarioParkinsonismo primario.. Hay una pérdida de neuronas pigmentadas de la Hay una pérdida de neuronas pigmentadas de la sustancia negra, el locus coeruleus y otros grupos celulares dopaminérgicos del sustancia negra, el locus coeruleus y otros grupos celulares dopaminérgicos del tronco encefálico. La pérdida de neuronas de la sustancia negra que se tronco encefálico. La pérdida de neuronas de la sustancia negra que se proyectan hacia el núcleo caudado y el putamen origina una depleción del proyectan hacia el núcleo caudado y el putamen origina una depleción del neurotransmisor dopamina en esas áreas. En los casos postencefalíticos, la neurotransmisor dopamina en esas áreas. En los casos postencefalíticos, la región del mesencéfalo que contiene la sustancia negra es destruida por un región del mesencéfalo que contiene la sustancia negra es destruida por un proceso inflamatorio. La enfermedad suele iniciarse después de los 40 años, proceso inflamatorio. La enfermedad suele iniciarse después de los 40 años, aumentando su incidencia en los grupos de edad más avanzada.aumentando su incidencia en los grupos de edad más avanzada.

• Parkinsonismo secundarioParkinsonismo secundario.. Se debe a una pérdida o una interferencia en la Se debe a una pérdida o una interferencia en la acción de la dopamina en los ganglios basales, debido a enfermedades acción de la dopamina en los ganglios basales, debido a enfermedades degenerativas idiopáticas, fármacos o productos tóxicos exógenos. La causa degenerativas idiopáticas, fármacos o productos tóxicos exógenos. La causa más frecuente de parkinsonismo secundario es la ingesta de fármacos más frecuente de parkinsonismo secundario es la ingesta de fármacos neurolépticos o reserpina. Todos estos fármacos producen parkinsonismo a neurolépticos o reserpina. Todos estos fármacos producen parkinsonismo a través de sus propiedades de bloqueo de los receptores dopaminérgicos. Sin través de sus propiedades de bloqueo de los receptores dopaminérgicos. Sin embargo, la tioridazina (un fármaco que presenta una potente actividad embargo, la tioridazina (un fármaco que presenta una potente actividad anticolinérgica) produce parkinsonismo con menor frecuencia que otros anticolinérgica) produce parkinsonismo con menor frecuencia que otros fármacos neurolépticos tradicionales. fármacos neurolépticos tradicionales.

• Aún no se ha demostrado que la clozapina, un neuroléptico atípico, produzca Aún no se ha demostrado que la clozapina, un neuroléptico atípico, produzca parkinsonismo. Sin embargo, este fármaco se asocia a una incidencia baja, pero parkinsonismo. Sin embargo, este fármaco se asocia a una incidencia baja, pero demostrada, de agranulocitosis. Los neurolépticos con menor actividad demostrada, de agranulocitosis. Los neurolépticos con menor actividad anticolinérgica (haloperidol) son los que producen mayor incidencia de anticolinérgica (haloperidol) son los que producen mayor incidencia de parkinsonismo. La administración simultánea de un fármaco anticolinérgico parkinsonismo. La administración simultánea de un fármaco anticolinérgico (como la benzotropina, a dosis de 0,2-2 mg 3/d) o la amantadina (a dosis de (como la benzotropina, a dosis de 0,2-2 mg 3/d) o la amantadina (a dosis de 100 mg 2/d) puede mejorar la situación.100 mg 2/d) puede mejorar la situación.

• ¿¿Cómo se detectaCómo se detecta??• La EP se detecta a partir de la presencia en los La EP se detecta a partir de la presencia en los

pacientes de los síntomas que la caracterizan. pacientes de los síntomas que la caracterizan. Inicialmente es difícil de diagnosticar, ya que en Inicialmente es difícil de diagnosticar, ya que en una primera fase no suelen presentarse todos los una primera fase no suelen presentarse todos los síntomas más corrientes, como por ejemplo síntomas más corrientes, como por ejemplo temblor, dificultad de movimiento y rigidez. A temblor, dificultad de movimiento y rigidez. A menudo la enfermedad se manifiesta en forma de menudo la enfermedad se manifiesta en forma de dolores en las articulaciones o bien mediante un dolores en las articulaciones o bien mediante un cuadro depresivo.cuadro depresivo.

• Una de las claves para esta enfermedad del sistema Una de las claves para esta enfermedad del sistema nervioso central se centra en el diagnóstico, que es nervioso central se centra en el diagnóstico, que es fundamentalmente clínico y que se efectúa a partir fundamentalmente clínico y que se efectúa a partir de los síntomas del paciente. También es de los síntomas del paciente. También es fundamental realizar un diagnóstico diferencial fundamental realizar un diagnóstico diferencial entre la enfermedad de Parkinson y otros síndromes entre la enfermedad de Parkinson y otros síndromes parkinsonianos, como la parálisis supranuclear parkinsonianos, como la parálisis supranuclear progresiva o la atrofia multisistémica, entre otros. progresiva o la atrofia multisistémica, entre otros. "...d"...de todas estas entidades que afectan al sistema e todas estas entidades que afectan al sistema nervioso central, la enfermedad de Parkinson nervioso central, la enfermedad de Parkinson representa un 70 por ciento...representa un 70 por ciento...".".

• LevodopaLevodopa

• Sin duda, la norma dorada del tratamiento actual es el Sin duda, la norma dorada del tratamiento actual es el medicamento levodopa (llamado también L-dopa). Las células medicamento levodopa (llamado también L-dopa). Las células nerviosas pueden utilizar levodopa para fabricar dopamina y nerviosas pueden utilizar levodopa para fabricar dopamina y suplir el suministro decreciente de dopamina en el cerebro. suplir el suministro decreciente de dopamina en el cerebro. La propia dopamina no puede administrarse ya que no cruza La propia dopamina no puede administrarse ya que no cruza la barrera sanguínea-cerebral, la trama compleja de vasos la barrera sanguínea-cerebral, la trama compleja de vasos sanguíneos finos y células que filtra la sangre que llega al sanguíneos finos y células que filtra la sangre que llega al cerebro. Usualmente, los pacientes reciben levodopa cerebro. Usualmente, los pacientes reciben levodopa combinada con carbidopa. Cuando se añade a la levodopa, la combinada con carbidopa. Cuando se añade a la levodopa, la carbidopa retrasa la conversión de levodopa a dopamina carbidopa retrasa la conversión de levodopa a dopamina hasta que llega al cerebro, evitando o disminuyendo algunos hasta que llega al cerebro, evitando o disminuyendo algunos de los efectos secundarios que acompañan a menudo al de los efectos secundarios que acompañan a menudo al tratamiento con levodopa. Carbidopa también reduce la tratamiento con levodopa. Carbidopa también reduce la cantidad necesaria de levodopa. cantidad necesaria de levodopa.

• El éxito de levodopa en tratar los síntomas principales de la El éxito de levodopa en tratar los síntomas principales de la enfermedad de Parkinson es un triunfo de la medicina enfermedad de Parkinson es un triunfo de la medicina moderna. Introducida inicialmente en la década de 1960, la moderna. Introducida inicialmente en la década de 1960, la levodopa retrasa el inicio de los síntomas debilitantes y levodopa retrasa el inicio de los síntomas debilitantes y permite a la mayoría de los pacientes de Parkinson extender permite a la mayoría de los pacientes de Parkinson extender el periodo de tiempo en el que pueden llevar vidas el periodo de tiempo en el que pueden llevar vidas relativamente normales y productivas. relativamente normales y productivas.

Investigaciones que se estan realizando:Investigaciones que se estan realizando:

• La investigación de la enfermedad de Parkinson se La investigación de la enfermedad de Parkinson se concentra en muchas áreas. Algunos investigadores concentra en muchas áreas. Algunos investigadores estudian las funciones y la anatomía del sistema motor y estudian las funciones y la anatomía del sistema motor y cómo éste regula el movimiento y está relacionado con los cómo éste regula el movimiento y está relacionado con los principales centros de mando en el cerebro. Los científicos principales centros de mando en el cerebro. Los científicos que examinan la causa de la enfermedad de Parkinson que examinan la causa de la enfermedad de Parkinson seguirán buscando posibles factores ambientales tales seguirán buscando posibles factores ambientales tales como las toxinas que pueden desencadenar el desorden y como las toxinas que pueden desencadenar el desorden y también estudiarán los factores genéticos para determinar también estudiarán los factores genéticos para determinar si uno o muchos genes defectuosos desempeñan un papel si uno o muchos genes defectuosos desempeñan un papel en la enfermedad. Aunque la enfermedad de Parkinson no en la enfermedad. Aunque la enfermedad de Parkinson no se hereda directamente, es posible que algunas personas se hereda directamente, es posible que algunas personas sean más susceptibles o menos susceptibles sean más susceptibles o menos susceptibles genéticamente a contraerla. Otros científicos están genéticamente a contraerla. Otros científicos están trabajando en la creación de nuevas medicinas protectoras trabajando en la creación de nuevas medicinas protectoras que puedan retrasar, prevenir o revertir la enfermedad. que puedan retrasar, prevenir o revertir la enfermedad.

• Los trastornos del movimiento constituyen síndromes neurológicos Los trastornos del movimiento constituyen síndromes neurológicos secundarios a cambios en la velocidad de los movimientos voluntarios o la secundarios a cambios en la velocidad de los movimientos voluntarios o la presencia de otros movimientos no intencionados. Se clasifican en trastornos presencia de otros movimientos no intencionados. Se clasifican en trastornos hipocinéticos e hipercinéticos. hipocinéticos e hipercinéticos.

• Entre los diferentes trastornos del movimiento podemos citar las distonías, Entre los diferentes trastornos del movimiento podemos citar las distonías, mioclonías, la parálisis supranuclear progresiva, el Síndrome de Tourette, la mioclonías, la parálisis supranuclear progresiva, el Síndrome de Tourette, la enfermedad de Huntington, y la enfermedad de Parkinson. El mal de enfermedad de Huntington, y la enfermedad de Parkinson. El mal de Parkinson es un trastorno lentamente progresivo que afecta el movimiento, el Parkinson es un trastorno lentamente progresivo que afecta el movimiento, el control muscular y el equilibrio. Parte control muscular y el equilibrio. Parte del proceso patológico se desarrolla a del proceso patológico se desarrolla a medida que las células son destruidas en ciertas partes del tallo cerebral, medida que las células son destruidas en ciertas partes del tallo cerebral, particularmente la masa de células en media luna, conocida como sustancia particularmente la masa de células en media luna, conocida como sustancia negra. negra. Las células nerviosas en la sustancia negra envían fibras a los tejidos Las células nerviosas en la sustancia negra envían fibras a los tejidos localizados en ambos lados del cerebro y allí las células liberan localizados en ambos lados del cerebro y allí las células liberan neurotransmisores esenciales que ayudan a controlar el movimiento y la neurotransmisores esenciales que ayudan a controlar el movimiento y la coordinación. En la actualidad, no hay cura para la enfermedad de coordinación. En la actualidad, no hay cura para la enfermedad de Parkinson. Pero distintos medicamentos proporcionan alivio espectacular de Parkinson. Pero distintos medicamentos proporcionan alivio espectacular de los síntomas. En las etapas iniciales de la enfermedad de Parkinson, se inicia los síntomas. En las etapas iniciales de la enfermedad de Parkinson, se inicia el tratamiento con una o varias de las medicinas menos potentes tales como el tratamiento con una o varias de las medicinas menos potentes tales como anticolinérgicos o amantadinas, guardando el tratamiento más potente, anticolinérgicos o amantadinas, guardando el tratamiento más potente, específicamente con levodopa, para la época durante la cual los pacientes lo específicamente con levodopa, para la época durante la cual los pacientes lo necesiten más. También se utilizan medicamentos como la bromocriptina y necesiten más. También se utilizan medicamentos como la bromocriptina y la pergolida. Todavía no hay forma de pronosticar o prevenir la enfermedad. la pergolida. Todavía no hay forma de pronosticar o prevenir la enfermedad. No obstante, los investigadores están buscando ahora un biomarcador - una No obstante, los investigadores están buscando ahora un biomarcador - una anormalidad bioquímica que puedan compartir todos los pacientes de la anormalidad bioquímica que puedan compartir todos los pacientes de la enfermedad de Parkinson - que podría identificarse mediante técnicas de enfermedad de Parkinson - que podría identificarse mediante técnicas de examen o por simple prueba química administrada a las personas que no examen o por simple prueba química administrada a las personas que no tienen síntomas de Parkinson. La enfermedad de Parkinson se encuentra tienen síntomas de Parkinson. La enfermedad de Parkinson se encuentra entre las primeras 35 causas de muerte en nuestro país tanto en el año 2003 entre las primeras 35 causas de muerte en nuestro país tanto en el año 2003 como 2004. En el año 2003 se registraron un total de 230 casos para una como 2004. En el año 2003 se registraron un total de 230 casos para una tasa de mortalidad de 2.0 por cada 100mil habitantes, mientras que en el tasa de mortalidad de 2.0 por cada 100mil habitantes, mientras que en el 2004 se registraron 323 para una tasa de mrtalidad de 2.9 por cada 100mil 2004 se registraron 323 para una tasa de mrtalidad de 2.9 por cada 100mil habitantes, lo que evidencia un marcado incremento de la morbimortalidad habitantes, lo que evidencia un marcado incremento de la morbimortalidad de la enfermedad en ese período.de la enfermedad en ese período.

CONCLUSIONES.

BIBLIOGRAFIABIBLIOGRAFIA• Trastornos del cerebro y del sistema nervioso. Trastornos del Trastornos del cerebro y del sistema nervioso. Trastornos del

movimiento sección 6 movimiento sección 6 ccapitulo 67, Merck Sharp & Dohme de España, apitulo 67, Merck Sharp & Dohme de España, S.A.S.A.Madrid, España. 2005Madrid, España. 2005

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• El Manual Merck. Décima Edición. Edición Centenario.El Manual Merck. Décima Edición. Edición Centenario.

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