El trastorno desintegrativo infantil es una enfermedad psicológica poco conocida. La sufren niños que tienen un aparente desarrollo normal durante los primeros años de su vida. Pero llega un momento en el que empiezan a perder capacidades adquiridas relacionadas con el lenguaje expresivo o receptivo, habilidades sociales o comportamiento adaptativo, control de esfínteres, juego y habilidades motoras.

Niños con un desarrollo normal, pero que empiezan a sufrir una regresión en

áreas como el lenguaje, el control de esfínteres, las habilidades sociales y motoras

y el juego. En algunos casos, pierden casi por completo el lenguaje. Este trastorno

se inicia, como mínimo, a los dos años de edad y no más tarde de los diez. En

numerosos casos se desarrolla una fase previa que se denomina "premonitoria",

en la que el niño se muestra irritable y ansioso. El tratamiento incluye a menudo

terapia conductual y farmacológica para recuperar las habilidades perdidas.

Trastorno desintegrativo infantil: una alteración del desarrollo.

Esta dolencia está clasificada en el grupo de los trastornos generalizados del

desarrollo, en el que también figuran, entre otros, el autismo (que se caracteriza

sobre todo por la incapacidad para establecer relaciones normales con otras

personas), el síndrome de Rett (un trastorno del sistema nervioso que lleva a una

regresión en el desarrollo, sobre todo en las áreas del lenguaje expresivo y en el

uso de las manos, y que sufren casi en exclusiva las niñas) o el de Asperger (que

también se confunde con el autismo, ya que hay una gran dificultad en las

relaciones sociales y se repiten comportamientos).

A menudo, el inicio del trastorno desintegrativo infantil coincide con

factores estresantes en la vida del niño o con una infección

El trastorno desintegrativo infantil se denominó durante mucho tiempo síndrome

de Heller, ya que fue el psiquiatra austriaco Theodor Heller el primero en citarlo en

el año 1908. Este psiquiatra describió a seis niños que "habían sido tranquilos y

despiertos. Al llegar a los tres o cuatro años de edad se volvían inquietos, perdían

la docilidad, se enfadaban a veces sin provocación visible, gemían y destruían los

juguetes con los que solían jugar". Se detectaba una pérdida general de las

funciones adquiridas, que al cabo de pocos meses conducía al mutismo y a

la demencia.

Trastorno desintegrativo infantil: más sombras que luces

A menudo, se confunde su diagnóstico con el autismo, ya que los síntomas de

ambas alteraciones de la salud son parecidos. Aunque el trastorno desintegrativo

infantil destaca por dos diferencias muy relevantes: antes del inicio, el niño ha

tenido un desarrollo normal y, según algunos autores, cuando se desarrollan los

síntomas, en general, son más graves. En ocasiones, la regresión de las funciones

(como el lenguaje, el control de esfínteres o las habilidades sociales) es gradual

(durante varias semanas o meses) o muy rápida (días).

Según diferentes investigaciones, el trastorno desintegrativo infantil sería entre 10

y 60 veces menos frecuente que el autismo. No obstante, su pronóstico es peor:

afecta a adultos muy o totalmente dependientes.

Los especialistas no conocen todavía cuáles pueden ser las causas de desarrollo.

Se ha observado que en las fases de inicio coincide, a menudo, con factores

estresantes en la vida del niño, como el nacimiento de un hermano, una mudanza

o un problema de salud de la madre que haya requerido hospitalización. Pero,

como señalan otros especialistas, estos son hechos muy frecuentes en la infancia

y muchos niños no sufren ninguna consecuencia asociada. También se baraja que

su origen sea una infección, como el sarampión o la tos ferina, una enfermedad

bacteriana muy contagiosa que ocasiona una tos violenta e incontrolable que

puede dificultar la respiración.

DIAGNÓSTICOS DEL TRASTORNO DESINTEGRATIVO

Según el "Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales", de

referencia para numerosos psicólogos y psiquiatras, los criterios para el

diagnóstico son los siguientes:

1. Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los

primeros dos años posteriores al nacimiento, con

comunicación verbal y no verbal, relaciones sociales, juego y

comportamiento adaptativo apropiado a la edad del niño.

2. Pérdida significativa de habilidades adquiridas con

anterioridad (antes de los 10 años de edad), en un mínimo de

dos de las siguientes áreas:

o Lenguaje expresivo o receptivo.

o Habilidades sociales o comportamiento adaptativo.

o Control intestinal o vesical.

o Juego.

o Habilidades motoras.

3. Anormalidades en, por lo menos, dos de las siguientes áreas:

o En la interacción social: alteración en el

comportamiento no verbal, incapacidad para desarrollar

relaciones con compañeros, ausencia de reciprocidad

social o emocional, entre otras.

o En la comunicación, retraso o ausencia de lenguaje

hablado, incapacidad para iniciar o mantener una

conversación, utilización estereotipada y repetitiva del

lenguaje y ausencia de juego realista variado.

o En el patrón de comportamiento, intereses y

actividades restrictivas y repetitivas.

4. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otra

alteración del desarrollo o de esquizofrenia.

Aspectos Genéticos

Si bien las evidencias de una base genética en el TDI son escasas, la misma no debe ser desestimada. Zwaigenbaum reportó dos medios hermanos, uno con autismo y otro con TDI 100.

Existe mayor prevalencia de este cuadro en varones que en mujeres con una relación de 4:1, por lo que podría especularse sobre un posible efecto protector del segundo cromosoma X en las mujeres. No obstante, la ocurrencia de otros TGD en familiares de pacientes con TDI es ciertamente inusual. Defectos cromosómicos groseros no han sido reportados como posible factor etiológico del mismo. No se han notificado ocurrencias en hermanos con igual patología por lo que una posible herencia autosómica recesiva podría ser, prima facie, desestimada. Ante la falta de evidencias en contra, por el momento esta entidad debe ser considerada como esporádica, a la espera de poder determinar su naturaleza neurobiológica y posible riesgo de recurrencia si lo hubiera.