Trastornos De La Coagulación

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Trastornos De Trastornos De La CoagulaciónLa Coagulación

Por: Juan Carlos Franco

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IntroducciónIntroducciónIntroducciónIntroducción

Los trastornos de la coagulación

forman parte de la patología

clinica en medicina interna tanto

humana como veterinaria

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Las anomalias en la coagulación pueden deberse a:

• Alteraciones en la función plaquetaria

• Trastornos en la síntesis de proteínas

• Trastornos en los factores de la

coagulación (Adquiridos o

Congénitos )

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Elementos Que Integran La Hemostásia-trombosis

Existen las células y las moléculas plasmáticas.

1. Células: Son fundamentalmente las plaquetas.

2. Moleculas plasmáticas : Esencialmente proteinas.

Son de tres tipos : estructurales, zimógenos y cofactores.

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Fisiología de la Fisiología de la CoagulaciónCoagulación

Hemostasia primaria– Fase plaquetaria– Fase plasmática– Fibrinólisis

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Hemostasia Primaria : Fase Celular o Estructural

Constituye la primera etapa de los mecanismos de la hemostasia-trombosis.

Se caracteriza por la interacción entre las célulasde la sangre y la pared del vaso lesionado.

En esta primera fase distinguimos dos pasos bien

diferenciados:

– Vasoconstricción refleja – Producción del primer tapón de índole plaquetaria

7

Estructura de una plaqueta

8

9

Coagulación De La Sangre : Fase Plasmática o Líquida

Involucra la

formación

de fibrina sobre la

superficie del tapón

plaquetario primario

por la cascada de la

coagulación

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11

Sistema Fibrinolítico

Remueve los coágulos estables en el proceso de reparación y

cicatrización

Plaminógeno PlasminaTPA

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Trastornos En La Trastornos En La Hemostasia PrimariaHemostasia Primaria

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Acción de un defecto hemostático primario sobre el patrón de hemorragia, que origina multiples áreas de sangrado

superficial

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Defecto Hemostático Primario

Defecto Hemostático Secundario

Petequias, equimosis (común)

Hematomas (raros)

Sangrado desde membranas mucosasSangrado inmediato posvenipuntura

Petequias, equimosis (raras)

Hematomas (común)

Sangrado en músculos, articulaciones y cavidades corporalesSangrado retardado posvenipuntura

Tabla 2. Manifestaciones clínicas de los defectos hemostáticos primarios y secundarios

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Efecto de un defecto hemostático secundario sobre el patrón de hemorragia,

que redunda en un área de sangrado profundo

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Trastornos De La Hemostasia PrimariaCausas

• Disminución de la producción de plaquetas

• Producción de plaquetas defectuosas

• Destrucción acelerada de plaquetas

• Distribución incorrecta entre el vaso y la circulación sanguínea

• Secundarias a un proceso conocido

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Defectos En La Defectos En La Función Plaquetaria Función Plaquetaria

Trombastenia Trombopatías Enfermedad de Von Willebrand Trombosis Trombopenias

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Trombastenia

Llamada también enfermedad de Glanzmann.Se traduce en trombocitos débiles a causa deun desorden autosómico originando la noretracción del coagulo.

El tiempo de sangrado es prolongado, hayagregación plaquetaria defectuosa y diátesishemorrágica severa (purpúrica).

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Enfermedad ocasionada por la alteración de la función de lasplaquetas

Causas

• Alteración de las glicoproteínas de membrana que reconocen las otras plaquetas o el colágeno donde anclarse

• Alteración del metabolismo de las plaquetas ocasionando la no reacción a un agente inductor

Trombopatías

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Enfermedad de Von Willebrand

FvW

Glicoproteina requerida

para la normal adhesión

y formación del tapón

plaquetario

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Síntomas De La Enfermedad De Von Willebrand

• Epistaxis

• Hemorragias en

membranas

mucosas, piel,

TGI y urogenitalDuodeno irritado

y hemorrágico

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Trombosis

Depósito

intravascular

de masas de

plaquetas

y fibrina.

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Consideramos trombopenia una cifra deplaquetas inferior a 100.000 x mm3

Pueden ser

• Moderadas 60.000-100.000 p/mm3

• Marcada o importante 20.000-60.000 p/mm3

• Grave o profunda < 20.000 p/mm3

Trombopenias

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EspecieFluctuación (x 105mm3)

Promedio (x 105mm3)

Bovino 1.6-8.0 5.0

Equino PSI - 3.0

Equino trabajo

1.0-6.0 3.5

Ovino 2.5-7.5 4.0

Caprino - 3.5

Porcino 3.2-7.1 5.2

Canino 2.0-9.0 4.7

Felino 3.0-10.0 4.5

Tabla 1. Valores normales de trombocitos por mm3

Fuente: Waltham Focus, 1995

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Clínica De Las Trombopenias

• Petequias o hemorragias puntuales

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Clasificación De Clasificación De Las TrombopeniasLas Trombopenias

29Cró

nic

as

Ag

ud

as

AmegacariocíticasCentrales

Periféricas

Por distribución incorrecta

InmunesNo inmunes

Centrales AmegacariocíticasMegacariocíticas

Periféricas InmunesNo inmunes

Por distribución incorrecta

Atrapamiento en el bazoAtrapamiento en otros órganos

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Trombopenias Agudas

Amegacariocíticas

• Intoxicación por Alcohol, fármacos*

• Invasión por otra estirpe celular (leucemia)*

• Mielofibrosis

C e

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31

Inmunes• Secundarias a infección vírica en jóvenes• Secundarias a fármacos (quinidina, sales de oro, heparina)*

• Postransfuncionales

• Neonatales•Incompatibilidad fetomaterna

No inmunes• Trombosis

• Agregación plaquetaria*

• Púrpura trombótica trombocitopénica• Síndrome hemolítico urémico

• Coagulación Intravascular Diseminada *

P e

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c a

s

32

Equimosis abdominal ventral en un paciente canino con trombocitopenia inmunomediada.

33

No inmunes (Continuación...)

• Pérdida de plaquetas: hemorragias

copiosas *

• Efecto fagocitante• Septicemia *• Administración de drogas

• Interacción con sustancias extrañas

P e

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34

P o

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aAtrapamiento por el hígado*

• Enfriamiento

• Administración de la protamina

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Trombocitopenias Crónicas

C e

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Amegacariocíticas• Trombopenia y aplasia del radio

• Alteraciones de la composición medular• Fibrosis : Mielofibrosis

• Invasión Celular: Leucemia, Cáncer

• Púrpura trombopénica idiopática amegacariocítica*

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Megacariocitos

Megacariocitos en la médula ósea

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Atrapamiento en el bazo• Idiopático

• Secundario• Hemoglobinuria paroxística nocturna• Hepatopatía crónica

Atrapamiento en otros órganos• CavernomatosisP

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38

Alteración De La Alteración De La Hemostasia Hemostasia SecundariaSecundaria

39

Congénitas

• Deficiencias de cualquier factor

• Déficit de anticoagulante natural

Coagulopatías

Adquiridas

• Déficit de vitamina K, enfermedades

hepáticas y transfusiones masivas

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Coagulopatías Coagulopatías Congénitas Congénitas

• Deficiencia de cualquier factor

• Deficiencia de anticoagulantes naturales

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Coagulopatías congénitas

1. Deficiencias de fibrinógeno (Factor I)

Causas

– Perdida completa de fibrinógeno– Fibrinógeno reducido– Estructura anormal del fibrinógeno

Se caracteriza por: hemorragias neonatales, sensibilidad a lesiones cutáneas y a infecciones. Se encuentra en tumores hemorrágicos,

nefrosis,algunas infecciones y la preñez.

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2. Deficiencia De protrombina (Factor

II)

La hipoprotrombinemia canina es la única anormalidad

de protrombina reconocida en animales. Se presenta

principalmente en avitaminosis K y lesiones del

Parénquima hepático.

Se caracteriza por: epistaxis, hemorragia moderada en

superficies mucosas, hemorragia umbilical en recién

nacidos.

Coagulopatías congénitas (continuación...)

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3. Deficiencia de proconvertina (Factor VII)

No tiende a producir hemorragias excepto

por traumas severos y en pacientes con

predisposición a demodecosis sistémica.

Se presenta principalmente en caninos.

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4. Hemofilias

• Factor VIII: Hemofilia A

• Factor IX: Hemofilia B

• Factor XI: Hemofilia C, es un tipo de hemofilia ligera y sin hemorragias espontáneas.


45

Clínica De Las Hemofilias

Dificultad para yugular las hemorragias

que se presentan, puesto que todas

son provocadas, puede haber anemia

debido a la alta frecuencia de las

hemorragias.

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Hematoma cervical ventral en un macho canino de 2 años con hemofilia

47

Según la localización de las hemorragias:

• Externa– Cutáneas– Mucosas

• Cavidad bucal• Fosas nasales• Vejiga o pelvis renal

• Interna– Subcutánea– Hematomas

• Musculares• Tejido conjuntivo

Retrorbitario Serosas

Celda renal Suelo de la boca

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5. Deficiencia de factor Stuart-Prower (Factor X)

Epixtasis espontáneas, hematomassubcutáneos, hemorragias

genitourinarias,TGI y articulares


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6. Deficiencia del factor Hageman

(Factor XII)

Su deficiencia se caracteriza por la

prolongación del tiempo de coagulación,

pero sin manifestación de tendencias

hemorrágicas.


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Déficit De Anticoagulantes Naturales

1. Déficit de proteína C

2. Déficit de proteína F

3. Déficit de Antitrombina III

4. Déficit del cofactor II de la heparina

5. Déficit del inhibidor natural de la tromboplastina tisular

6. Alteración del sustrato de la proteína C

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Tabla 3.. Signos clínicos diferenciales de factores de coagulación

• Hinchazón de tejidos blandos. Hematomas

• Cojera e inflamación articular. Hemartrosis

• Sangrado prolongado en extracción o caida dentaria

• Disnea, tonos apagados, hemotórax,

hemomediastino

• Dolor abdominal. Hemoperitoneo. Hemorragia

visceral

• Neuropatías. Hemorragia intracraneana o espinalFuente: Waltham Focus, 1995

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• Déficit de vitamina K

• Enfermedades hepáticas

• Transfusiones masivas

Coagulopatías Coagulopatías AdquiridasAdquiridas

53

Coagulopatías Adquiridas

1. Déficit de vitamina K

Los factores que pueden verse afectados por la

carencia de vitamina K se denominan vitamino K

dependientes.Factor IIFactor II Factor VIIFactor VII Factor XFactor X Proteína CProteína C

Proteína SProteína S Proteína ZProteína Z

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Etiopatogenia Del Déficit De Vitamina K

1.Déficit Provocado

Por administración de fármacos con

actividad anticoagulante

Pej. Cumarínicos

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2. Déficit Espontáneo

Hepatopatias

• Ausencia de síntesis o síntesis defectuosa de los factores de coagulación

• Alteraciones del número de plaquetas

• Alteraciones del funcionalismo de las plaquetas

• Coagulopatias de consumo

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Hipoavitaminosis

• Falta de aporte– Dieta– Alteración de la flora

• Disminución de la absorción– Síndrome de malabsorción– Ausencia de sales biliares– Enfermedades pancreáticas

• Disminución en el transporte

2. Déficit Espontáneo

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2. Transfusiones masivas

El trastorno hemorrágico puedepresentarse por varias

circunstancias:

Cantidad de sangre trasfundida Rapidez de la transfusión Tiempo de almacenamiento Circunstancias clínicas

Coagulopatías Adquiridas (Continuación...)

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Tabla 4. Diferencias entre alteraciones plaquetarias y deficiencias de factores de coagulación

Alteraciones de las Alteraciones de las plaquetas plaquetas

Deficiencias de Deficiencias de factores de factores de coagulacióncoagulación

Petequias Hematomas

Hemorragias múltiplesFrecuentemente sitio único de sangrado

Sangrado de superficie Sangrado cavitario

Sangrado después de venopunción

Venopunción no complicada

Rezume prolongado de incisiones

Sangrado retrasado de heridas

Fuente: Waltham Focus, 1995

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Tabla 5. Diferencias entre enfermedades heredadas y adquiridas

Enfermedades Enfermedades heredadasheredadas

Enfermedades Enfermedades adquiridasadquiridas

Edad de comienzo

temprana

Episodios previos de

hemorragia

Puede haber parientes

afectados

Comienzo a cualquier

edad

Generalmente sin

problemas previos

Usualmente no hay

parientes afectados

Ambas pueden exacerbarse debido a una enfermedad intercurrente

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Tabla 6. Defectos hereditarios que causan hemorragia en animales

DesórdeneDesórdenes de s de

coagulaciócoagulaciónn

Carácter recesivo ligado a crom X

Hemofilia A y B (Enf. de christmas)

Carácter autosomal

Deficiencia de factores VII, X, XI, XII

Deficiencia de fibrinógeno (hipofibrinogenemia, disfibrinogenemia y afibrinogenemia)

Von Willebrand

DesórdeneDesórdenes s

plaquetarioplaquetarioss

Carácter autosomal

Trombastenia (Enfermedad de Glanzmann)

Trombopatía (Trombocitopatía)

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Tabla 7. Defectos adquiridos que ocasionan hemorragias en animales

TraumaTraumaAccidentes o Accidentes o intervención intervención quirúrgicaquirúrgica

Intoxicaciones Warfarina, trébol dulce, semillas de algodón, sobredosis de aspirina

Deficiencia vitamínica

Escorbuto, fallo absortivo, deficiencia de vitamina K

Enfermedad hepática

Obstrucción de vías biliares, hepatitis infecciosa canina, tumores y fallo renal

Trombocitopenia

Idiopática, inducida por virus, autoinmune, septicemia, esplenomegalia, anemia aplástica

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Coagulación intravascula

r

Complicaciones obstétricas, sepsis, shock, malignancia, enfermedad hepática, colapso cardiaco, transfusión incompatible y dirofilariasis

Defectos de la función

plaquetaria

Uremia, hiperestrogenismo, alergias, drogas, enfermedad crónica

Defectos inducidos

por drogas

Aspirina, esteroides, fenilbutazona, vacunas con virus vivo, furacina, sulfonamidas, antihistamínicos, anestésicos locales, tranquilizantes

Tabla 7. Defectos adquiridos que ocasionan hemorragias en animales (Continuación...)

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Coagulación Coagulación Intravascular Intravascular

DiseminadaDiseminadaCircunstancias Que Pueden Producirla

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Causas Directas de la CID

Paso a sangre detejidos lesionados

• Agresión térmica• Embolia grasa• Cirugía• Traumatismo: sobre

todo craneales

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Ginecológicas

• Retención de placenta

• Presencia de líquido amniótico

• Existencia de un feto muerto


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Neoplasias

Sobre todo las

leucosis, donde se

secreten sustancias

proteolíticas


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Endotoxina

En casos de sepsis

Complejos Antígeno-Anticuerpo

Como las transfusiones desangre incompatible o ellupus eritematoso

sistémico

Causas Indirectas de la CID

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DiagnósticoDiagnóstico

69

Tabla 8. Test analíticos para la evaluación de la hemostasis

Componente

hemostáticoTest

Factor o componente

evaluado

Hemostasis primaria

Recuento plaquetario

Características de las plaquetas

Numero de plaquetas

Morfología de las plaquetas

Hemostasis secundaria

Tiempo de activación del coágulo (ACT)

Vías intrínseca y común, factores XII, XI, IX, VIII, X, V, II y fibrinógeno

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Componente

hemostáticoTest

Factor o componente

evaluadoTiempo parcial de tromboplastina (PTT)

Igual que ACT pero más sensible

Hemostasis secundaria

Tiempo de protrombina (PT)

Vías extrínseca y común, factor III tisular, VII, X, V, II y fibrinógeno

Tiempo de trombina (TT)

Vía común terminal : Calidad y cantidad de fibrinógeno

Fibrinólisis

Productos de degradación de la fibrina (PDFs)

Productos de fibrinólisis

Tabla 8. Test analíticos para la evaluación de la hemostasis (Continuación...)

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Tabla 9. Valores normales de los test analíticos de coagulación

TestTestValores normalesValores normales

PerroPerro GatoGatoConteo plaquetario (x103/µl) 150-500 200-500

Tiempo de sangría de la mucosa (min.)

1.7 1.4-2.4

Tiempo de sangría cuticular (min.) 2-8 2-8

Retracción del coagulo 50% < 1 hora 50% < 1 hora

Tiempo de coágulo activado (sg) 60-110 50-75

Tiempo de protrombina (PT) < 25% < 25%

T. Parcial de tromboplastina (PTT) Elevado Elevado

Tiempo de trombina (TT) 7-10 sg 9-12 sg

PDFs (µg/ml) < 10 < 10

Fuente: Compendium on continuing Education, 17 (3)., 1995

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Tabla 10. Valores normales para el tiempo de protrombina en animales domésticos

AnimalesTiempo en segundos

Bovinos adultos 23.2

Bovinos jóvenes 24.8

Ovinos adultos 13.26

Ovinos de 1 a 4 días 53.8 –76.7

Equinos 11 – 15

Porcinos 9.1

Caninos adultos 5 – 12

Caninos de 1 a 48 hrs. 24.5 – 49.1Fuente: Mussman, Rave 1978

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Tabla 11. Manifestaciones clínicas de los defectos hemostáticos primarios y secundarios

Defecto Hemostático Primario

Defecto Hemostático Secundario

Petequias, equimosis (común)

Hematomas (raros)

Sangrado desde membranas mucosasSangrado inmediato posvenipuntura

Petequias, equimosis (raras)

Hematomas (común)

Sangrado en músculos, articulaciones y cavidades corporalesSangrado retardado posvenipuntura

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