TRASTORNOS DE LAS PARATIROIDES Y DEL CALCIO

Dr. Medina

CALCIO

Cerca del 99% del calcio se encuentra en los huesos, el cual sirve como fuente intercambia-ble para conservar la concentración extracelularde calcioAlrededor del 1% se encuentra en el interior de La célulaCerca de 0.1% al 0.2% (8.5 mg/dl a 10 mg/dl)del calcio restante se halla en el extracelular

CALCIO EXTRACELULAR

tres formas:

1.Unido a las proteínas (albumina) un descenso de 1.0g/dl en la albumina sérica reduce el calcio total en 0.8mg/dl

2. En complejos(quelado) con sustancias como citrato , fosforo y sulfato (no ionizada)

3. Ionizado (es libre de salir del compartimiento vascular y participar en las funciones celulares),mantiene una proporción inversa al PH sérico

CALCIO IONIZADO

Funciones:

1. Reacciones enzimáticas2. Potencial de membrana y excitabilidad neuronal3. Contracción del musculo esquelético, cardiaco y liso4. Liberación de hormonas , neurotransmisores y otros

mediadores químicos5. Contractibilidad y automacidad cardiaca mediante los

canales lentos de calcio6. Esencial en la coagulación sanguínea

Homeostasis del calcio

A. Paratohorna.

B. Vitamina D.

C. Calcitonina

Anatomía de la paratiroides

Generalmente son 4 glándulas Paratiroides 2 en los polos superior del tiroides y 2 en los polos inferiores.

Son muy vascularizadas Miden 3 x 6 x 2 mm Peso 30 – 40 gr c/u

Células

TIENE 2 TIPOS DE CELULAS:

LAS PRINCIPALES; QUE SINTETIZAN Y SECRETAN LA HORMOMA PARATIROIDEA

LAS OXIFILAS ;QUE SON PROBABLEMENTE CELULAS PRINCIPALES DEGENERADAS.

CEL OXIFILA

CEL PRINCIPAL

FISIOLOGIA

BIOSINTESIS de PARATOHORMONA :

PTH es un péptido de 84 aa, se sintetiza principalmente en el citoplasma de las células principales y se almacena en gránulos.

Una vez liberada al torrente sanguíneo sufre transformación hepática, dividiéndose en dos fragmentos, N- terminal (activo), C- terminal.

BIOSINTESIS DE LA HORMONA

• La glándula sintetiza la PTH como preprohormona,y primero se divide para formar una prohormona de 90 aminoácidos, luego hasta PTH de 84 aminoácidos y al final se empaqueta en gránulos secretorios para liberarla a la circulación

• El principal regulador de secreción de PTH es la concentración sérica de calcio

• Un receptor único para el calcio en la membrana celular celular paratiroidea (receptor sensible al calcio extracelular) responde con rapidez a los cambios en la concentración de calcio

BIOSINTESIS DE LA PTH

• La síntesis y liberación de la PTH en la glándula paratiroides se ve influenciada por el magnesio

• El magnesio es un cofactor para la generación de energía celular y tiene una función importante en los sistemas de segundo mensajero

• En virtud de su función en la regulación de la liberación de la PTH,la hipomagnesemia grave y prolongada inhibe la concentración de la PTH

BIOSINTESIS DE LA PTH

• Un aumento del fosforo sérico estimula la PTH,lo cual intensifica la reabsorción de calcio en los túbulos renales y reduce la excreción de este elemento, lo opuesto sucede cuando disminuye la concentración sérica de fosforo

Vitamina D

El colecalciferol (vit. D3); se adquiere comiendo vegetales o tomando sol; se almacena en hígado donde se convierte a 25-hidroxicolecalciferol teniendo una concentración constante en sangre y por último en los riñones se convierte en 1-25 dihidroxicolecalciferol (1-25 vit D3) única forma activa y funcional de esta vitamina.

incrementa la concentración sérica de calcio y fosforo

estimula la absorción intestinal de calcio y en menor medida la de fosforo

aumenta la reabsorción de calcio y fosforo en los túbulos renales

INHIBE LA SINTESIS DE PARATOHORMONA

Vitamina D

La vitamina D3 facilita la absorción de Ca+ en el intestino :

a. Forma proteína fijadora de calcio de larga duración

(semanas). b. Forma ATPasa de bombas de calcio en el borde

ciliado intestinal c. Forma fosfatasa alcalina.

EFECTOS DE LAHIPOCALCEMIA

Hipoparatiroidismo

Hiperparatiroidismo

Pseudohipoparatiroidismo

ALTERACIONES DE LA HORMONA PARATIROIDEA

HIPOCALCEMIA

• ES LA CONCENTRACION SERICA DE CALCIO TOTAL INFERIOR A 8.5 Mg/dl(2.1MMOL/L) Y UNA CONCENTRACION DE CALCIO IONIZADO INFERIOR A 4.6Mg/dl(1.2MMOL/L)

Efecto del nivel sérico de Ca A menos calcio sérico las fibras nerviosas se harán

más permeables a Na+ promoviendo la aparición de potenciales de acción y aumentando la excitabilidad.

el aumento de la excitabilidad neuromuscular se expresa en parestesias(hormigueo alrededor de la boca, manos y pies),en la hipocalcemia grave; espasmo laríngeo y convulsiones

los efectos cardiovasculares incluyen la hipotensión ,insuficiencia cardiaca, arritmias cardiacas(sobre todo bloqueo cardiaco y fibrilación ventricular )

HIPOCALCEMIA

La hipocalcemia aguda produce un aumento de la excitabilidad neuromuscular. El aumento de la excitabilidad neuromuscular de cualquier causa se llama TETANIA

Signos de Chvostek (se induce contracción de los músculos faciales como respuesta a un ligerp golpecito sobre el nervio facial frente a la oreja)y el signo de trousseau ( espasmo carpopedio inducido con la insuflación del manguito para medir la presión arterial por arriba de la presión sistólica)

ESPASMO CARPOPEDAL

RAQUITISMO

HIPOCALCEMIA CRÓNICA

Produce alteraciones en piel ( áspera), pelo quebradizo, uñas atróficas.

Ojos : cataratas, edema de papila.

Deterioro del SNC por calcificaciones en los núcleos de la base (signos extra piramidales como la enfermedad de Parkinson)

Los signos de deficiencia crónica de PTH incluyen letargo, estado de ansiedad y cambios de personalidad

HIPERPARATIROIDISMO

PRIMARIO : PROBLEMA EN LA GLÁNDULA. INDEPENDIENTE DE LOS NIVELES DE CALCIO CIRCULANTE. HABITUALMENTE . CURSA CON HIPERCALCEMIA

SECUNDARIO : RESPUESTA A UNA DISMINUCIÓN PERSISTENTE DE CALCEMIA ( INSUF RENAL, MALABSORCION CRONICA DE CALCIO). Con el tiempo puede hacerse autónomo, independiente del calcio

HIPERPARATIROIDISMO

El hecho mas distintivo del hiperparatiroidismo primario es la HIPERCALCEMIA

CAUSAS

Hiperplasia (15%),adenoma(85%) carcinoma de glándulas paratiroides( menos del 5%)

Síndrome hipercalcémico

ADENOMA

DEFINICIÓN

Hipercalcemia se define como un valor de calcio sérico superior a 10,5 mg/dL (rango normal: 8,5-10,5mg/dL). Si se mide el calcio iónico, el nivel diagnóstico es de 1,32 mmol/L (rango normal: 1,16-1,32 mmol/L).

DEFINICIÓN

El metabolismo del calcio está regulado por un conjunto de hormonas que afectan la absorción del calcio desde el tracto gastrointestinal y la resorción ósea, y por otra parte, por la excreción renal.

La hipercalcemia puede ser el resultado de paso excesivo de calcio al espacio extracelular o de alteraciones en su excreción.

EPIDEMIOLOGÍA

Las neoplasias mas frecuentemente asociadas con hipercalcemia son: mamas, pulmón, hipernefroma, mieloma múltiple, escamocelulares de cabeza y cuello, esófago, tiroides. Los de origen ginecológico rara vez la producen.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Dependen de los efectos del exceso de calcio y de PTH sobre sus órganos diana y varían desde la hipercalcemia ligera asintomática con fases de normocalcemia, de evolución crónica,

El HPTP asintomático representa más del 50% de los enfermos(síntomas constitucionales como fatiga,debilidad,anorexia y dolor óseo)

HIPERPARATIROIDISMO

• La resorción ósea crónica produce desmineralización difusa, fracturas patológicas y lesiones óseas quísticas

AREA DE RESORCIONRESORCION

SUBCONDRAL

HIPERPARATIROIDISMO SINTOMASY SIGNOS

Manifestaciones clinicas

NEUROLOGICAS;

Con hipercalcemia leve los pacientes experimentan fatiga, debilidad muscular; con niveles séricos mayores presentan ansiedad, depresión, cambios en la personalidad y confusión, pérdida de memoria y de capacidades intelectuales, alteraciones emocionales, depresión, trastornos de la conciencia hasta coma. . Los síntomas en el sistema nervioso central se deben al efecto depresor de la hipercalcemia.

RENALES.

En los riñones aparece nefrolitiasis como resultado de la hipercalciuria. La función renal puede disminuir por el efecto vasoconstrictor de la hipercalcemia.

Manifestaciones clinicas

Digestivas:

Manifestaciones clinicas

Las manifestaciones de hipercalcemia en el tracto gastrointestinal incluyen anorexia, naúsea, vómito y estreñimiento. La hipercalcemia estimula la producción de gastrina, que puede producir enfermedad ulcerosa péptica. También puede causar pancreatitis.

Manifestaciones cardiovasculares: Hipertensión arterial.Alteraciones en el ECG, como acortamiento del intervalo QT, hipertrofia del ventrículo izquierdo.

Manifestaciones clinicas

En el corazón, los niveles séricos elevados de calcio alteran el sistema de conducción cardíaco y producen arritmias. El calcio tiene efecto inotrópico positivo. Puede producir hipertensión como resultado de los cambios sobre el riñón y, al parecer, por una acción vasoconstrictora directa en el sistema arterial.

Manifestaciones clinicas Manifestaciones cardiovasculares:

Alteraciones en el ECG, como acortamiento del intervalo QT, hipertrofia del ventrículo izquierdo.

Manifestaciones clinicas

• Por depósito metastásico de sales de calcio: • Prurito, conjuntivitis, queratopatía en banda,

tendinitis calcificante, condrocalcinosis, nefrocalcinosis, calcificaciones vasculares, pulmonares, miocárdicas.

Crisis hipercalcemica

• La poliuria , la sed excesiva, la hipovolemia, la fiebre, la alteración a nivel de conciencia, la hiperazoemia y el estado mental alterado acompañan a otros signos del exceso de calcio.

• Las concentraciones altas de calcio en la orina afectan la capacidad de los riñones para concentrar la orina porque interfieren en la acción de la ADH

HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO

• Se produce hiperplasia de las glándulas paratiroides y aparece sobre todo en individuos con nefropatía crónica

• En las etapas iníciales de la enfermedad renal crónica, el aumento de la PTH se debe al descenso del calcio sérico y la vitamina D activada, a medida que progresa la enfermedad, disminuyen los re3ceptores para vitamina D y calcio, lo que vuelve a las glándulas paratiroides mas resistentes a la regulación por retroalimentacion.en este momento el incremento de la concentración de fosforo produce hiperplasia de la paratiroides independientes de la concentración de calcio y vitamina D

• LA ENFERMEDAD OSEA OBSERVADA EN EL HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO;OSTEODISTROFIA RENAL