TRASTORNOS METABÓLICOS EN EL NEONATO 2

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TRASTORNOS METABLICOS EN EL NEONATO

HIPOGLICEMIADefinicin: Nivel de azcar sanguneo menor de 47 mgr/dl (2.6 mmol/L) en RNTRNPT

INCIDENCIAVariable, depende: definicin, poblacin, mtodo de alimentacin, forma de medir la glucosa.

FISIOLOGALa glucosa sangunea al nacer representa el 60 70% del nivel materno luego disminuye 1 2 hrs. estabiliza 3 4 hs a 30 40 mgr% y 6 hrs a 45 60 mgr%. El ndice de produccin de glucosa guarda relacin lineal con el peso cerebral. Estimaciones de la produccin de glucosa en el RNT RNPT por el hgado: 6.5 a 8 mgr/K/m; en tanto que el adulto 2 4 mgr/K/m para mantener concentraciones estables de glucosa.

ETIOLOGA1.

Reservas disminuidas / disminucin en la produccin.a. Prematuridad b. Retardo de Crecimiento Intrauterino c. Post madurez d. Ayuno

ETIOLOGA2.

Utilizacin aumentada: Hiperinsulinismo a. Hijo de madre diabtica b. Eritroblastosis fetal. c. Hiperplasia o Hiperfuncin de las clulas de los islotes de Langerhans. d. Sndrome de Beckwith Wiedemann. e. Terapia materna con tocolticos. f. Terapia materna con clorpropamida. g. Supresin brusca de aporte de glucosa. h. Malposicin de cateteres.

ETIOLOGA3.

Utilizacin aumentada y/o disminucin en la produccin u otras causas. a. Stress perinatal: Sepsis, asfixia, hipotermia, shock. b. Exanguinotransfusin con sangre heparinizada que no contiene glucosa.

c. Policitemia. d. Trastornos endocrinos: deficiencia hipotalmica hipopituitarismo congnito, insuficiencia suprarrenal. e. Trastornos del metabolismo de:Carbohidratos + Galactosemia Enfermedades por almacenamiento de glucgeno tipo I, III, VI Aminocidos: Triosinemia Enfermedad de orina de jarabe de Arce

f. Terapia materna con propanolol.

CLASIFICACINHipoglicemia Neonatal Transitoria

Sndrome ms comn en las UCIN Asintomtica mayormente 60%. Sintomtica en 10 40% Puede deberse a alteraciones en la produccin, utilizacin y/o ambos.

CLASIFICACINHipoglicemia Neonatal Persistente

En raras ocasiones. RN continuar presentando cuadro clnico o concentraciones disminuidas a pesar de recibir infusiones adecuadas de glucosa. En: hipopituitarismo congnito Errores innatos del metabolismo de carbohidratos, aminocidos.

CLNICANo hay signos o sntomas patognomnicos. Los signos y sntomas ms frecuentes informados son: Mala alimentacin, hipoactividad, llanto dbil, cianosis, temblores, convulsiones.

DIAGNSTICO

Tira reactiva. Dosaje de glucosa en sangre. En hipoglicemia persistente.a.

b.

c.

Obtener suero para determinar: insulina, hormona de crecimiento, T4, cetonas, AGL, cortisol, lactato, piruvato. En caso de no llegar al diagnstico: exploracin selectiva de aminocidos. Otros exmenes: Rx, ecografa.

TRATAMIENTO1.

2.

3. 4.

5.

El objetivo es mantener niveles de glicemia entre 47 y 125 mgr/dl. La prevencin de la hipoglicemia se inicia mediante vigilancia cuidadosa de la glucosa materna durante el perodo intraparto. Debe evitarse la inanicin prolongada. Se restringir la cantidad de glucosa administrada durante el trabajo de parto acerca de 6 gr/hora. Ambiente trmico neutral.

TRATAMIENTO6.

Poblacin en Riesgo: Monitorizar la glicemia en nios de riesgo y hacer la prevencin va oral: asegurando la ingesta de leche materna en la primera media hora de vida en recin nacidos: - De 2000 2500 grm de peso. - RCIU - Hijo de madre diabtica. - Macrosmicos. - Deprimidos moderadamente al nacer. - Prematuros mayores de 2000 grm. - Postrminos que toleren la va oral.

TRATAMIENTOVa endovenosa: administrando infusin continua de glucosa a recin nacidos. - Menores de 2000 grm. - Asfixiados. - Los que no toleren o tengan contraindicado la va oral. - Los que tengan varios factores de riesgo.

TRATAMIENTO7.

Manejo de Hipoglucemia Iniciar el tratamiento con el resultado de la tira reactiva y tomar muestra para confirmacin por dosaje de glucemia en el laboratorio. - Terapia endovenosa. - Hidrocortisona - Glucagn - Diazxido.

NEUROIMGENESHALLAZGOSCompromiso del lbulo occipital Dilatacin de los ventrculos laterales Compromiso del lbulo parietal Compromiso de otras partes del cerebro

Nro de pacientes(%) 17(100%)14/17 7/17 5/17 2/17(82%)

(41%) (29%) (12%)

NEUROPATOLOGAEstudio de la hipoglicemia en animales indican. Distribucin de lesiones difieren de los observados en la hipoxia isquemia. Cambios A P. Microvacuolizacin de neuronas tumefaccin mitocondrial. Pocos estudios en RN humanos. Lesin neuronal difusa grave.

SECUELAS NEUROLGICASHALLAZGOSConvulsiones Retardo motor y/o desarrollo psicomotor. Deterioro visual Microcefalia

Nro de pacientes(%) 17(100%)12/17 11/17 7/17 6/17 (70%) (65%) (41%) (35%)

SECUELASDifcil valorar peligro para un nio en particular por: Entre neonatos hipoglicmicos 15% tienen antecedentes de anomalas cerebrales. Hipoglicemia se acompaa de otros trastornos metablicos que puedan contribuir al resultado definitivo. Se han informado como secuelas: Encefalopata caracterizada por combinaciones variables de retardo mental, convulsiones, espasmo, ataxia.

PRONSTICOEstado del Nio

Convulsivo sintomtico Sintomtico que no reacciona a la glucosa. Sintomtico sin convulsiones. Asintomticos Testigos.

Normal al efectuar la vigilancia 33% 50%

75% 80% 91%

* 1 a 4 aos despus.

HIPOCALCEMIA

DEFINICINConcentracin de calcio srico total menor de 7 mgr/dl y una concentracin de calcio ionizado menor de 4 mgr/dl.

FISIOLOGA

Las concentraciones de calcio fetal se incrementan en el ltimo trimestre: 150 mgr/K/da. Al nacer el calcio srico: 10-11 mgr/dl, luego disminuye en las 24 48 hs. 7.5 a 8.5 mgr/dl; recuperacin gradual 7-10 das. Factores que afectan el calcio en el RN. - PTH - Vitamina D - Calcitonina - Fosfato srico

FISIOPATOLOGA

Calcio mediador importante de la despolarizacin de la membrana. Liberacin de neurotransmisores en las sinapsis. Acoplamiento excitacin contraccin msculos excitacin Secrecin Suprarrenales. Disminucin de calcio Edo de hiperexcitabilidad neuromuscular central y perifrica.

CLNICAFrecuentemente asintomtica. No sintomatologa especfica. Temblores, distona, irritabilidad, convulsiones. Tambin se ha observado: cianosis, vmitos, intolerancia alimentaria y llanto agudo.

CLASIFICACINHipocalcemia Neonatal Temprana Durante los primeros tres das de vida. Representa una exageracin de la disminucin fisiolgica del calcio srico. Nios de riesgo: Prematuros Hijos de madre diabtica. Stress perinatal: SDR, lesin cerebral, hipoglicemia, sepsis, asfixia.Tratamiento con furosemida.

CLASIFICACINHipocalcemia Neonatal Tarda Comienzo clnico entre al 3er y 20 m da de vida. Ocurre RNT AEG Historia: alimentacin con frmula de leche de vaca. Manifestaciones clnicas ms frecuentes: crisis convulsivas. Resulta de una combinacin variable de diversos factores.

DIAGNSTICO

Estudios de Laboratorio: Calcio disminuido. EKG: Prolongacin de intervalo QT.

srico

TRATAMIENTO1.

De la hipocalcemia de inicio temprano.a.

b.

RNPT hipocalcmicos asintomticos y que no estn enfermos: No tratamiento. Si el nivel de calcio srico menor de 6.5 mgr% o menos: infusin continua de gluconato de calcio 10% 5 ml/kg/da.

TRATAMIENTO2.

De la hipocalcemia sintomtica.Gluconato de calcio 10% 1-2 ml/kg/VIV dosis infusin 5, repetir dosis en 10 si no hay respuesta clnica. b. Siguiendo a dosis inicial infusin continua: 1b. c. Hipocalcemia sintomtica que no responde a tratamiento con calcio: Hipomagnesemia: Tto. De la Hipocalcemia de inicio tardo Tto. Diettico.a.

3.

PATOLOGA Y SECUELASDeficiencias tienen efectos comprobados pero no se han identificado secuelas patolgicas. Alteraciones fisiolgicas se corrigen por completo con reposicin del mineral. Hipocalcemia aislada tiene buen pronstico para el desarrollo normal ulterior.

HIPERGLICEMIADefinicin: Nivel de azcar sanguneo mayor de 125 mgr/dl en RNT. Nivel de azcar sanguneo mayor de 150 mgr/dl en RNPT.

ETIOLOGAIncapacidad de metabolizar la glucosa. Prematuridad extrema Sepsis Stress perinatal: asfixia, post ciruga Administracin Excesiva de glucosa. Alimentacin parenteral. Uso de frmulas hiperosmolares Diabetes Mellitus Transitoria Frmacos: cafena, teofilina, corticoides

CLNICA

Buscar signos de sepsis, deshidratacin, manifestaciones neurolgicas.

DIAGNSTICO

Tira reactiva. Dosaje de glucosa en sangre. Hemocultivo + reactantes de fase aguda D/sepsis Electrolitos.

TRATAMIENTOPREVENCIN Aportes adecuados de glucosa VIV MANEJO Tratar causas. Reducir la concentracin de glucosa o la velocidad de infusin hasta que se obtenga un nivel normal. Insulina.