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1 Carolina Martínez Ciarpaglini, 1 Liria Terradez, 1-2 Carlos Monteagudo 1 Servicio de anatomía patológica. Hospital Clínico Universitario de Valencia. 2 Departamento de patología. Universidad de Valencia. Introducción: El tricolemoma es una neoplasia benigna del folículo piloso con diferenciación de vaina radicular externa, descrito por primera vez por Headington y French en 1962. 1 Se caracteriza por un crecimiento lobulado superficial con una empalizada periférica de células de citoplasma claro, rodeadas por una membrana basal gruesa. 2 En 1990, Hunt y cols. describen por primera vez la variante pseudomaligna del tricolemoma y lo denominan tricolemoma desmoplásico (TD) debido a su aspecto pseudoinvasivo, que puede simular un carcinoma escamoso o un carcinoma basocelular. 3,4 Presentamos un caso de TD que muestra un componente prominente de células melanocíticas y abundante pigmento melánico, características no descritas antes en estos tumores. Caso clínico: Hombre de 56 años, sin antecedentes personales de interés, que presenta una lesión nasal nodular y solitaria de superficie blanquecina que mide 0,6 x 0,5cm. Se realizó una exéresis completa de la misma para su estudio histológico. La lesión muestra arquitectura lobulada en continuidad con la epidermis (Fig A. HE 10X). Presenta una empalizada periférica de células ricas en glucógeno, rodeadas por una membrana basal gruesa (Fig B. HE 200X). En su porción central observamos abundante estroma esclerótico entre hileras y cordones de células pequeñas con citoplasma basófilo y aspecto pseudoinvasivo (Fig C. HE 200X). Inmunotinción positiva difusa e intensa para CD34 en toda la lesión. (Fig D. CD34 10X) D E Tanto en el componente central como en el periférico de la lesión, fue evidente la presencia de abundantes depósitos de melanina intracitoplasmáticos (Fig D. HE 400X). La inmunotinición para Melan A, puso de manifiesto la presencia de numerosos melanocitos distribuidos al azar, con prominentes procesos dendríticos. (Fig E. Melan A, 400X) Conclusión: La lesión descrita cumple con todos los criterios diagnósticos del TD y adicionalmente muestra un componente de células melanocíticas no descrito hasta ahora en la literatura. La presencia de este componente podría ser el resultado de la diferenciación de las células progenitoras de la vaina radicular externa hacia melanocitos maduros, como ocurre en otros tumores foliculares. 4-5 El reconocimiento de esta variante pigmentada del TD es importante para afrontar adecuadamente el diagnóstico diferencial con otros tumores pigmentados, especialmente con el carcinoma basocelular. La presencia de una empalizada periférica de células claras con membrana basal prominente y la inmunotinción positiva para CD34 que caracterizan al TD son de utilidad en este contexto. 6 Bibliografía: 1. Headington JT, French AJ. Primary neoplasm of the hair follicle. Histogenesis and classification. Arch Dermatol 1962;86:430-441 2. Headington JT. Tumors of the hair follicle. A review. Am J Pathol 1976;85:479-514 3. Hunt SJ, Kilzer B, Santa Cruz DJ. Desmoplastic trichilemmoma: histologic variant resembling invasive carcinoma. J Cutan Pathol 1990;17:45-52 4. Schneider M, Dieckmann C, Rabe K, Simon JC, Savkovic. The stem cell pool of human hair follicle outer root sheath into functional melanocytes. Methods Mol Biol 2014;1210:203-227. 5. Jang YH, Kim SL, Lee JS, Kwon KY, Lee SJ, Kim do W, Lee WJ. Possible existence of melanocytes or melanoblast in human sebaceous glands. Ann Dermatol 2014;26:469-473. 6. Illueca C, Monteagudo C, Revert A, Llombart-Bosh A. Diagnostic value of CD34 immunostaining in desmoplastic trichilemmoma. J Cutan Pathol 1998;25:435-439. A C B D

TRICOLEMOMA DESMOPLASICO PIGMENTADO. UNA VARIANTE POCO USUAL

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Page 1: TRICOLEMOMA DESMOPLASICO PIGMENTADO. UNA VARIANTE POCO USUAL

1Carolina Martínez Ciarpaglini, 1Liria Terradez, 1-2Carlos Monteagudo 1 Servicio de anatomía patológica. Hospital Clínico Universitario de Valencia.

2 Departamento de patología. Universidad de Valencia.

Introducción: El tricolemoma es una neoplasia benigna del folículo piloso con diferenciación de vaina

radicular externa, descrito por primera vez por Headington y French en 1962.1 Se caracteriza por un

crecimiento lobulado superficial con una empalizada periférica de células de citoplasma claro,

rodeadas por una membrana basal gruesa. 2 En 1990, Hunt y cols. describen por primera vez la

variante pseudomaligna del tricolemoma y lo denominan tricolemoma desmoplásico (TD) debido a su

aspecto pseudoinvasivo, que puede simular un carcinoma escamoso o un carcinoma basocelular.3,4

Presentamos un caso de TD que muestra un componente prominente de células melanocíticas y

abundante pigmento melánico, características no descritas antes en estos tumores.

Caso clínico: Hombre de 56 años, sin antecedentes personales de interés, que presenta una lesión

nasal nodular y solitaria de superficie blanquecina que mide 0,6 x 0,5cm. Se realizó una exéresis

completa de la misma para su estudio histológico.

La lesión muestra arquitectura lobulada en continuidad con la epidermis (Fig A. HE 10X). Presenta una

empalizada periférica de células ricas en glucógeno, rodeadas por una membrana basal gruesa (Fig B.

HE 200X). En su porción central observamos abundante estroma esclerótico entre hileras y cordones

de células pequeñas con citoplasma basófilo y aspecto pseudoinvasivo (Fig C. HE 200X).

Inmunotinción positiva difusa e intensa para CD34 en toda la lesión. (Fig D. CD34 10X)

D E

Tanto en el componente central como en el periférico de la lesión, fue evidente la presencia de

abundantes depósitos de melanina intracitoplasmáticos (Fig D. HE 400X). La inmunotinición para

Melan A, puso de manifiesto la presencia de numerosos melanocitos distribuidos al azar, con

prominentes procesos dendríticos. (Fig E. Melan A, 400X)

Conclusión: La lesión descrita cumple con todos los criterios diagnósticos del TD y adicionalmente

muestra un componente de células melanocíticas no descrito hasta ahora en la literatura. La presencia

de este componente podría ser el resultado de la diferenciación de las células progenitoras de la vaina

radicular externa hacia melanocitos maduros, como ocurre en otros tumores foliculares.4-5 El

reconocimiento de esta variante pigmentada del TD es importante para afrontar adecuadamente el

diagnóstico diferencial con otros tumores pigmentados, especialmente con el carcinoma basocelular.

La presencia de una empalizada periférica de células claras con membrana basal prominente y la

inmunotinción positiva para CD34 que caracterizan al TD son de utilidad en este contexto.6

Bibliografía:

1. Headington JT, French AJ. Primary neoplasm of the hair follicle. Histogenesis and classification. Arch Dermatol 1962;86:430-441

2. Headington JT. Tumors of the hair follicle. A review. Am J Pathol 1976;85:479-514

3. Hunt SJ, Kilzer B, Santa Cruz DJ. Desmoplastic trichilemmoma: histologic variant resembling invasive carcinoma. J Cutan Pathol 1990;17:45-52

4. Schneider M, Dieckmann C, Rabe K, Simon JC, Savkovic. The stem cell pool of human hair follicle outer root sheath into functional melanocytes.

Methods Mol Biol 2014;1210:203-227.

5. Jang YH, Kim SL, Lee JS, Kwon KY, Lee SJ, Kim do W, Lee WJ. Possible existence of melanocytes or melanoblast in human sebaceous glands.

Ann Dermatol 2014;26:469-473.

6. Illueca C, Monteagudo C, Revert A, Llombart-Bosh A. Diagnostic value of CD34 immunostaining in desmoplastic trichilemmoma. J Cutan Pathol

1998;25:435-439.

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