TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES EN REGIÓN INGUINAL Alejandro Molina Leyva, Jose Aneiros-Fernandez, Ana Almodóvar Real, Ramon Naranjo Sintes, Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica, Hospital Universitario San Cecilio Granada

El tumor de células granulares (TCG) es un raro tumor de origen neural habitualmente localizado en la región de cabeza y cuello. Su comportamiento biológico es habitualmente benigno. Aunque ciertas características anatomopatológicas deben alertarnos sobre posible potencial maligno

INTRODUCCIÓN

CASO

Mujer de 47 años de edad presenta un nódulo en región inguinal de 24 semanas de evolución. La paciente refiere que el nódulo ha crecido progresivamente, evolucionando a la ulceración central. En la exploración física se observa un nódulo moderadamente doloroso no adherido a planos profundos en la región inguinal izquierda. Figura 1. No se detectan adenopatías loco-regionales. El estudio histológico muestra una formación localizada en el espesor de la dermis e hipodermis superficial. La epidermis presenta hiperplasia pseudoepiteliomatosa y ulceración. La células tumorales están compuestas por células poligonales con citoplasma claro y un núcleo oval o redondeado. No se observan mitosis o atipias. Figura 2. El estudio inmunohistoquímico muestra positividad para la proteína S100. Figura 3. CD68 e inhibina. Mientras que CD1a, AE1-AE3 actina y desmina son negativas. La actividad proliferativa evaluada por Ki67 es menor del 5%. El tumor es extirpado quirúrgicamente en su totalidad. La tomografía computerizada corporal (body-TC) realizada para completar el estudio de extensión es también negativa.

DISCUSIÓN

FIGURA 1

FIGURA 2

Células poligonales con citoplasma claro y un núcleo oval o redondeado izquierda

El tumor de células granulares (TCG) es un tumor infrecuente que se presenta habitualmente como nódulos no dolorosos de debut insidioso y crecimiento lento. Esta entidad tiene un origen neural, como muestra su inmunofenotipo y la evidencia ultraestructural. Estos tumores pueden aparecer prácticamente en cualquier región de la economía corporal, pero es sin duda la región de cabeza y cuello la más frecuente con entre el 45-65% de los casos. La cavidad oral, particularmente la lengua recoge el 25% de los casos, la afectación mamaria es también frecuente. La localización en la región inguinal como en este caso es infrecuente. El comportamiento biológico de estos tumores es habitualmente benigno, pero se han notificado formas malignas con metástasis que ocurren en menos del 2% de los TCG. Los TCG mayores de 3cm, localmente destructivos (ulceración, necrosis, hemorragia) o con bordes infiltrativos deben ser tratados precozmente mediante extirpación quirúrgica. Las características histopatológicas de nuestro caso concuerdan con las características típicas del TCG.

FIGURA 3

Nódulo de 3,5 cm de diámetro, ulcerado moderadamente doloroso no adherido a planos profundos en la región inguinal izquierda

S100

Con células grandes poliédricas dispuestas en nidos rodeados por estroma variable. Se pueden observar lisosomas agrandados en las células tumorales en forma de gránulos eosinófilicos rodeados por un halo claro. Típicamente estos gránulos son PAS positivo. Los hallazgos inmunohistoquímicos sugieren el origen en las células de Schwan. Las células de Schwan son positivas para S100, NK1-C3 y enolasa específica neuronal en la mayor parte de los casos. La ocurrencia de metástasis ha tenido lugar a pesar de apariencia histológica benigna. Por ello deber realizarse un estudio de extensión y seguimiento para determinar el comportamiento biológico en aquellos casos en los que no exista concordancia entre las características macro y microscópicas. Como conclusión presentamos un caso de TCG de localización inguinal y ulceración, características no habituales en esta ya de por sí, infrecuente entidad. El estudio histológico y de extensión descartaron su potencial maligno a pesar de los datos clínicos.