TUMOR DE WILMS

Andrea Carolina Rivera Murillo Medicina IV semestre

Tumor De Wilms Es un tumor renal infantil,

el cual se desarrolla en el riñón por la proliferación descontrolada de células madre renales (blásticas), estroma (células estromales) y epiteliales (células epiteliales). El tumor se puede manifestar sin que sea necesaria la alteración de los 3 tipos celulares.

Fig. 1 Tumor de Wilms. Tumor renal infantil. .Histología trifásica. Células fusiformes, Elementos epiteliales tubulares y blastémicos.( tomada de: http://gsdl.bvs.sld.cu/cgi-bin/library?e=d-00000-00---off-0enfermeria--00-0--0-10-0---0---0prompt-10---4-------0-1l--11-zh-50---20-help---00-0-1-00-0-0-11-1-0gbk-00&a=d&c=enfermeria&cl=CL1&d=HASH01994ade6246647a6b1b132c.7.4) )

Se cree que es el resultado de la inactivación de ambos alelos del WTI (gen que codifica un factor de transcripción y desempeña un papel importante en el crecimiento y diferenciación celular).

Los niveles de expresión más altos se observan en el riñón en desarrollo que refleja el significativo papel de WIT en la elaboración del riñón. Sin embargo también se puede expresar en otros órganos tales como testículo, ovario, bazo etc.

Fig. 2. The WT1 gene is located on the short (p) arm of chromosome 11 at position 13.More precisely, the WT1 gene is located from base pair 32,409,324 to base pair 32,457,086 on chromosome 11. (tomada de :http://ghr.nlm.nih.gov/gene/WT1)

Aspecto del tumor Macroscópicamente el

tumor tiene un aspecto de una masa grande, solida y bien delimitada. Si se llega a hacer un corte lo que llega a observar es su contextura blanda, homogénea y de un color como grisáceo, también puede llegar a tener focos de hemorragia y de necrosis debido a que los vasos no crecen tan rápido como el tumor y por lo tanto no le proporcionan oxigeno.

Fig..3 Macroscópica tumor de wilms (imagen tomada de: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Wilms_tumor.jpg)

Microscópicamente se observan células de tipo blatémico, estromal y epitelio en diferentes porcentajes. En un porcentaje pequeño de tumores podemos ver anaplasia (células con núcleo grande y mitosis descontroladas) esto lleva a pensar que hay una mutación en el gen p53.

Fig.4. Microscopia electrónica de células tumorales nefroblastoma (imagen tomada de: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Wilms_tumor.jpg)

Representa el 20% de los tumores malignos en niños y tienen una incidencia de un 1 % en adultos.

Después de años de investigación, los datos indican una tasa de supervivencia del 89,4% tras el adecuado tratamiento.

Fig. .5. Masa unilateral la cual hace referencia a la presencia del tumor de wilms (tomada de: http://www.clinicadam.com/salud/6/9056.html)

Tumor De Wilms Unilateral y Bilateral El tumor de

wilms por lo general se diagnostica por lo general en lactantes y preescolares. La edad promedio en la que hay mayor incidencia en enfermedad unilateral es a los 4 años mientras que en la bilateral es a los 2 años y medio.

Fig. 6. Masa tumoral, rayos x, histología tumor de wilms (Imagen tomada de :http://www.netterimages.com/image/wilms-tumor.htm?type=labeled)

Fig. 7.Tumor de wilms unilateral. (Imagen tomada de: http://www.netterimages.com/image/wilms-tumor.htm?type=labeled)

Fig. 8.Tumor de wilms bilateral (imagen tomada de: http://www.netterimages.com/image/wilms-tumor.htm?type=labeled)

Signos y Síntomas

Distención abdominal a causa de la masa que en este caso es el tumor de wilms

Dolor abdominalPresencia de sangre en la orinaAumento en la presión arterial Fiebre Diarrea Pérdida de peso Infección urinariaAnemiaDisnea ( dificultad en el

respirar) Malestar y cansancio general

Fig. 9 Distención abdominal. Presencia de una masa unilateral. signos y síntomas de la presencia de tumor del willms (figura tomada de: http://www.ciruroped.com/tumor_wiilms.htm

)

TRATAMIENTO

El tratamiento más utilizado actualmente en los EE.UU se basa en la nefrectomía radical, seguida de quimioterapia con o sin radioterapia, depende del estado del tumor y la histología.

Los tumores en etapa temprana con histología favorable pueden ser controlados con tratamiento más corto de dos drogas (dactinomicina y vincristina) sin radiación.

Fig. .10 Nefrectomía, tratamiento tumor de wilms (tomada de : http://www.ciruroped.com/tumor_wiilms.htm)

Fig. 11. Niño al cual a sido tratado con quimioterapia (tomado de http://fundacionannavazquez.wordpress.com/2009/04/24/cancer-en-la-infancia/)

TUMOR DE WILMS EXTRARRENAL

es extremadamente raro, en la mayoría de las veces ha sido diagnosticado de forma inesperada cuando se realiza una intervención quirúrgica por otra causa, puede localizase en la región retroperitoneal, útero, testículos y hasta en la región torácica. la presencia de células blastimales metanéfricos ectópicos pueden ser la causa de TWE, o bien la presencia de restos nefrogénicos,

Fig. 12.diseminación de tumor de wilms a otros órganos (imagen tomada de : http://www.unidadurologia.com/portal/portal?content=1:32:127)

Tumor de wilms en adultos (AWT)

Representa el 20% de los tumores malignos en niños y tienen una incidencia de un 1 % en adultos.

Como la incidencia en adultos no es tan grande se deben tomar en cuenta varios parámetros para determinar que estamos ante la presencia de un AWT.

A Debe ser una neoplasia renal primaria b. Debe haber presencia de huso primitivo blastematous (células madre renales) o componente de células redondas c. Formación de las estructuras glomeruloides abortiva o embrionario tubulares necesario.d. El área del tumor debe mostrar características e. Carcinoma de células renales f. Se requiere confirmación por estudio histológico g. La edad debe ser> 15 años.

Fig. 13 . Tomografía tumor de wilms en un adulto (figura tomada de http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?term=Tumor+De+Wilms&lang=2)

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