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TUMOR EN MIEMBRO INFERIOR DERECHO: ¿SARCOMA DE PARTES BLANDAS?

TUMOR EN MIEMBRO INFERIOR DERECHO: ¿SARCOMA ......en cara posterior en miembro inferior izquierdo de un año de evolución. Se planteó intervención quirúrgica terapéutica, y el

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TUMOR EN MIEMBRO INFERIOR DERECHO:

¿SARCOMA DE PARTES BLANDAS?

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PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

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Presentamos el caso clínico de un paciente varón de 48 años con bultoma en cara posterior en miembro inferior izquierdo de un año de evolución.

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Se planteó intervención quirúrgica terapéutica, y el servicio de Cirugía plástica y Reparadora llevó a cabo excisión radical de masa e injerto libre de colgajo cutáneo.

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La anatomía patológica definitiva fue compatible como pilomatrixcarcinoma de 3x2,8x0,8 cm con márgenes libres.

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Consultas de Oncología Médica

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El estudio tomográfico axial computeriado (TAC) de extensión descartó metástasis a distancia.

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El paciente fue derivado al servicio de Oncología Radioterápica para radioterapia externa adyuvante.

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DISCUSIÓN

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El pilomatrixcarcinoma es un tumor maligno derivado de la matriz capilar, de muy baja incidencia.

Fue descrito por primera vez por Lopansri y Mihm en 1980.

Predominancia Varones, con relación 4:1. La edad del diagnóstico suele estar entre los 45 y 51 años.

La localización está relacionada con la exposición sola, de esta

manera:

- cara (27%) - cuello (14%) - Cuero cabelludo (10%) - espalda (10%) - Brazo u hombro(10%) - Pierna(7%)

Se han presentado en la literatura científica aproximadamente 135 casos con este tipo de histología.

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El tratamiento del pilomatrixcarcinoma está basado en diversos factores:

- tamaño tumoral,

- localización,

- potenciales factores de riesgo y

- morbilidad derivada de la cirugía.

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Única serie de casos publicada

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La exéresis quirúrgica +/- reconstrucción es el tratamiento de elección.

Si ésta es incompleta, el riesgo de recaída local se incrementa.

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El elevado grado de anaplasia e infiltración tisular profunda son otros factores que aumentan las tasas de recurrencia y mortalidad.

El pilomatrixcarcinoma puede desarrollar tendencia a una extensa invasión local, con afectación de tejidos blandos y estructuras óseas, bien con el diagnóstico o bien de forma metacrónica.

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La diseminación metastásica a distancia es poco frecuente, siendo las localizaciones más frecuentes son los pulmones, columna vertebral y vísceras abdominales.

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No existen guidelines validadas NO EXISTE UN PROTOCOLO DE TRATAMIENTO ESPECÍFICO

PARA EL PILOMATRIXCARCINOMA.

Radioterapia: Existe controversia sobre la eficacia del papel

de la radioterapia. Podría considerarse la irradiación en caso de no ser posible la escisión tumoral o incluso de tipo adyuvante.

Quimioterapia: Algunos de los agentes empleados en la literatura científica son agentes citotóxicos e inmunomuduladores (incluyendo bleomicina, 5-fluorouracilo, cisplatino, vinblastina y interferon)

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GRACIAS