Tumores abdominales Externos

7/29/2019 Tumores abdominales Externos

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Dra. Metzi Briseyda Funes RecinosCIRUJANA PEDIATRA


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EN EL RECIEN NACIDO.- A expensas del tracto genitourinario (50% de los casos).a) Mas frecuentes:

Hidronefrosis congnita. Rin poliquistico y multiquistico.


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- Quiste del ovario

- Quiste del uraco

- Hemorragia suprarrenal


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- A expensas del tracto digestivo. Duplicidad digestiva. Quiste del coldoco. Hematoma hepatico. Linfangioma qustico abdominal. Quiste pancretico. Hematoma subcapsular hepatico.

- A expensas del sistema nervioso simptico. Neuroblastoma

- De origen embrionario: Teratoma retroperitoneal o sacro coccigeo.


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Neoplasias malignas, que semanifiestan como

tumoraciones slidas,

originadas primariamente enlos rganos linfoides, y masraramente son primitivos de

sitios distintos de ellos.


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El Linfoma ocupa el 3er puestoentre las malignidades mascomunes en la niez.

En el nio se presentan 2 tipos: LNHy EH. Representa 7% de casos en nios yjvenes < de 20 . 10 casos por cada milln dehabitantes.


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Depende de:1. Tipo anatmico donde se ha originado el Linfoma.

2. Estado clinico al ser diagnosticado. Localizaciones primarias mas

frecuentes: Abdomen, mediastino, ganglioslinfticos perifricos, Anillo de Waldeyer, hueso,

gnadas, tiroides, partida, orbita, piel, mucosagstrica y SNC.


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Tumor maligno mas comn de esta regindiagnosticado en


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Ocurre en el 20% de los casos. Localizado en mediastino anterior. Sntomas respiratorios.

Sndrome de compresin de la VCS. Adenopatas supraclaviculares y cervicales

bajas. Requiere Dx y Tx rpido por su tendencia a la

rpida diseminacin a MO y SNC, queensombrece el pronstico.


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Amgdalas y nasofaringe (5%).

Sntomas de obstruccin respiratoria alta:rinorrea persistente, adenopatas cervicales,

posicin en gatillo de escopeta.

Extensin a base del crneo si se origina ennasofaringe, con peor pronstico porinfiltracin menngea o de pares craneales.


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Antecedentes. Sntomas y signos. Estudio microscpico.

Citologa de lquido pleural o ascitico,aspirado de MO. Estudio Hematolgico completo:

Hemograma, plaquetas, pruebas de

funcin renal y hepticas.


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Estudios Imagenologicos:1. Rx AP y lateral de trax.

2. Rx simple de abdomen AP y lateral.3. US abdominal y de mediastino.4. Otras: Transito intestinal, colon por enema,

pielografia descendente, TAC, rastreo seo.


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Estadio I T unico extraganglionar o una sola region ganglionar (se excluyeabdomen y mediastino)

Estadio II T extraganglionar unico + gang. Reg.:- 2 o + regiones gang. En un mismo lado del diaf.- 2 T extraganglionares + ganglios reg. en un mismo lado deldiaf.

- T 1ario int. con o sin toma de gang. Mesent. Reg.Estadio III Tumores extragang. O gang. En ambos lados del diaf.- T intratoracicos primarios.

- T abdominal extenso.- T paraespinal o epidural.Estadio IV Toma del SNC o MO, ademas de cualquiera de las situacionesanteriores.


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Despues de la decada de los 70, mejorpronostico 30% a 70 90%.

En estadios I y II la sobrevida es de 85-95%. Localizaciones en Mediastino anterior,

Epidurales, astadios III y IV tienen peorpronostico.

Sobrevida global y probabilidad de curacion esdel 70%.


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Se adapta a:1. Tipo histolgico del Linfoma.2. Estadio clnico (clasificacin de

Murphy).3. Localizacin.4. Estado nutricional.


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Hiperhidratacion. Alopurinol.

Alcalinizacin de la orina (bicarbonato de Na). Supresin parcial o total del aporte de K. Suplemento calcico. Vigilancia de diuresis. Control estricto de los electrolitos.


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Irradiacin de una masa

mediastinal residual. Irradiacin del SNC, por tomamenngea.

LNH del Anillo de Waldeyer.


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Drogas eficaces: Vincristina,Ciclofosfamida, Metotrexate,

Adriamicina, vp-16.

Existen multiples esquemas: COPAD,

COMPP, LSA 2L2 de Wollner, bfm(alemanes), CYVE.


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1. Biopsia exeretica de un T bien localizado,que se beneficiara posteriormente de untratamiento menos intensivo.2. Biopsia Diagnostica.3. Exeresis del T residual despus de untratamiento intenso PQT, tumor necrticoresidual, T viable.4. Tratamiento de una complicacinquirrgica abdominal.


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Es un tumor embrionario degran malignidad, que se

origina en el tejidonervioso simptico o ensus precursores, clulas

derivadas de la crestaneural.


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1. Una de las neoplasias mas comunes enel nio.

2. Es el 2o mas frecuente de los Tprimarios de abd.

3. Diagnstico antes de los 5 . ( 2 - 3 ).4. Mortalidad elevada por Dx con la enf.

Diseminada.5. Supervivencia global del 32% a los 2 .6. Etapas I y II, es altamente curable.


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7. Ligero predominio en varones

1.2 : 2.8. Incidencia de 10.9 por milln

en < 15 .9. Incidencia de 27.7 por milln

de 0 4 .10.No hay prevalencia tnica.


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70 % enfermedad abd.1aria.

50% Subrarrenales.

24% Gangliossimpticosparavertebrales.

20% Mediastino. 3 % Cuello. 3% Plvis. Fosa craneal posterior.


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T voluminosa. Color vinoso. reas de hemorragia y

necrosis. Muy vascularizado. Al corte: Tej tumoral, color

gris-vinoso, necrosis y

hemorragia. Friable. Areas calcificadas.


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Estadio I Tumor confinado al rgano y tejido de origen.Estadio II T q se extiende mas all del sitio de origen,

pero sin cruzar la lnea media. Tomados los

ganglios locales homolaterales.Estadio III T q pasa la linea media, infiltra grandes vasosretrop. y org. y tej. Adyacentes. Meta aganglios regionales bilat. T en reloj dearena.Estadio IV Metstasis distantes en hueso, medula sea,rganos, ganglios perifricos y tej. Celularsubcut.Estadio IVs Pacientes q seran estadios I y II, si no fuerapor que presentan meta a distancia; Hgado,med. osea o en forma de ndulos


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Masa en abdomen, cuello o trax. Ojos danzantes. Dolores seos.

Dificultad para respirar. Signos de compresin medular:Ataxia, paresia, paraplejia, dficitmotor.

Proptsis uni o bilateral conequimosis palpebral (Ojos en osopanda)

Ndulos subcutneos.


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Ojos de oso panda

Ndulos subcutneos


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Fiebre generalmente prolongado. Astenia perdida de peso. Hemorragia o equimosis q ocurren

fcilmente. Hipertensin Arterial. Diarreas crnicas.

Movimientos musculares bruscos. Edema en MI. Palidez y anemia


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1. Localizacin Abdominal: Masa descubierta por padres o mdico. Puede confundirse con esplenomegalia.

Si son presacros: Hipogastrio o reginsuprapbica. Abdomen distendido concirculacin colateral.

Hepatomegalia metastsica. Abdomen distendido con circulacin colateral.


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Generalmente se descubre cuando esde volumen considerable.

Hallazgo radiolgico.

Dificultad respiratoria. Neumona con ATB, evolucin

desfavorable.


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Masa T en cuello. Consistencia firme persistente, sin

antecedentes de infecciones

Desde ngulo de la mandbula aregin supraclavicular.

Puede acompaarse de Sx de Horner:

edema, dolor y/o paresia del MShomolateral.


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Historia Clnica.

Eximen Fsico

Complementarios:

1. Hematolgicos2. Por imgenes3. Marcadores tumorales


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Hemograma Plaquetas Coagulograma completo Funcin heptica y renal Eritrosedimentacin PL si sospechamos toma del SNC. Determinacin de Catecolaminas en orina.


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Rx AP y lateral de trax. Rx simple de abdomen de pie AP y

lateral. Ratreo oseo. Pielografa y cavografa. Rx de crneo. US Abdominal

TAC


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Quimioterapia

Radioterapia

Ciruga


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Estadio I < 13 m de edad est indicada la ciruga.> 13 m de edad Ciruga +Quimioterapia.Estadio II Ciruga + PQT. Hay autores que planteanq la ciruga es suficiente para estos caso.

Estadio III y IV Debido a la magnitud T, y la incidenciade enf diseminada se usa PQT previa a la

ciruga; posteriormente PQT y/o RT.

Estadio IV Tx controversial. Se plantea laobservacin y seguimiento.


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1. Curativo en etapas I y II.2. Resecar la masa residual en los

estadios III y IV.3. Biopsia para dx por BAAF o

laparoscopia.4. Provocar Hernia Ventral.5. Colocar catter de larga duracin.


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TUMOR DE WILMS


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Tumor embrionariomaligno de estirpe

mesodrmica que se

origina en el rin,probablemente poruna proliferacin

anormal del

blastemametanfrico,

precursor del tejidorenal normal

definitivo.


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PRONEFROS

MESONEFROS OCUERPOS DEWOLF

METANEFROS ORIONDEFINITIVO


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Los T primarios malignos del rinrepresentan el 6% de todos los Ca dx enmenores 15 y el TW representa el 95% de

ellos. Corresponde al 10% de T en pediatra. El 80% ocurren en < 5 con un pico de

incidencia en 3.6. Relacin varn : hembra 1:1


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MACROSCOPICA Redondeada Superficie lisa Vascularizada Duro elstica Bien delimitada Degeneracin qustica,

hemorragia


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Asintomtico en un 80 90%. Descubierto en EF. 64% detectado por

familiares.

Dolor abdominal. Fiebre inexplicable. Anorexia, vmitos, toma de estado

general. Hematuria 30%. HTA 50%. Insuficiencia cardiaca. Varicocele.


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HEMATOLOGICOS1. Hemograma2. Coagulograma3. Eritrosedimentacin

4. Urea5. Creatinina6. Ac. rico7. Perfil heptico8. Orina.


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IMGENES1. Rx abdomen simple de pie AP y

lateral.2. Rx de torax AP y lateral.3. US Abdominal.


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4. TAC5. RMN funcional.6.

Pielografa7. Ecocardiografa


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1. Debe ser realizado por un personalespecializado y en un Centro HospitalarioEspecializado.

2. Ciruga + Radiaciones +Quimioterapia

3. Las opciones teraputicas dependen de:a) Estadio Clnicob) Volumen tumoral


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1. Insicin transversa y grande.2. Evaluar rin opuesto e hgado.3. Separar insercin del colon y

mesenterio, del T y desplazar a laparte media.4. Liberar cuidadosamente el duodeno e

hgado en el lado D. Y el nguloesplnico del colon del lado I.


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5. Elevar bazo y pncreas se retraen

hacia delante y arriba.6. Identificar el hilio.7. Liberacin del tumor mediante

diseccin.8. Reseccin en bloque con el tumor

si es necesario.


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Frecuencia de 30 70%. Combinacin de estmulos ovricos de la

gonadotropina materna y fetal. US obsttrico rutinario.

Hemorragia, rotura, obstruccin TGI y GU, torsin ynecrosis ovrica encarcelamiento, dificultad en elparto, insuficiencia respiratoria.

Unilaterales. Regresin espontnea.

Conducta: Aspiracin ???


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Es el T quistico mas frecuente fuera del rion. Torcin in tero: necrosis y masa calcificada. Tercio medio o superior del abdomen. El quiste puede ser mvil. US: T quistica, patrn sonografico simple

transparente; o complejo (liquido, restos,tabiques, componentes slidos, pared

ecognica).


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Resultado del estimulo de las gonadotropinas. Consecuencia de la involucin deficiente del

folculo maduro normal.

Pueden ocasionar pubertad precoz. Manifestaciones clnicas: Dolor crnico o intenso,

nauseas, vmitos, dist. abd., y frecuencia oretencin urinaria.

Manejo: Sntomas y apariencia US.


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Folculo maduro que no ovula ni involuciona. Asintomtico o irregularidades menstruales,

dolor plvico, pesantez, frec. urinaria ,

estreimiento. Desaparecen en 1 2 meses. USG: Menor 6 cm. . Expectante.

Mayor 8 cm. Ciruga Quistes del cuerpo lteo.


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Una de las pocas emergencias ginecolgicas. Generalmente relacionados con Q y T. Dolor agudo e intenso en abdomen bajo,

anorexia, y nauseas. Rx simple y USG Doppler. Tratamiento: Reseccin de quiste, reparacin

ovrica, ooforopexia.

Fijar el ovario contra lateral.


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Mayor incidencia entre 10 y 14 aos. Dolor abdominal Estreimiento, diarrea Obstruccin o frecuencia urinaria Hemorragia vaginal Nauseas, vmitos. Aumento de la cintura Palpacin abdominal y exploracin rectal.

El tamao no se relaciona con su potencialmaligno.


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CA 125 (Altamente sensible pero poco especfico) Alfa feto protena ( T. seno endodrmico, T.

mixtos cel. Germinativas, Teratomas inmaduros)

Gonadotropina corinica (Coriocarcinoma,Carcinomas embrionarios) Antgeno carcino embrionario ( T. de las

clulas de la granulosa teca)

Deshidrogenasa lctica (Disgerminomas) Estradiol (Tecoma, Clulas de la granulosa)


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Teratos = MonstruoOnkoma = Hinchazn

Teratoma es un tumor o neoplasia real,compuesta por mltiples tejidos extraos

para el rgano o sitio de los que se originan.


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Neoplasia mas comn en el feto y RN. Virchow en 1869; para referirse a Crecimientos

sacrococcigeos. Incidencia: 1:20,000 a 1:40,000. Femenino - Masculino: 2:1 a 4:1. Herencia autosmica dominante. Antecedentes de gemelos. Anomalas congnitas asociadas 20%. Anomalas estructurales como yuxtaposicin de

rganos.


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Tumor extragonadal. Portadores de las 3 capas embrionarias

(endodermo, mesodermo y ectodermo).

TEORIAS:1. Origen de clulas germinales primordialestotipotenciales.

2. Remanentes de la lnea y ganglio primitivo.

3. Embarazo gemelar.


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Malformaciones fascinantes por la variedad detejidos que contienen y organizacin.

Elementos drmicos, nervioso, dientes, grasa,cartlago, mucosa intestinal.

Islotes celulares desorganizados, con espaciosqusticos.

Feto en feto .


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Habitualmente lesiones aisladas. Triada: MAR, anomalas sacras y masa presacra. MAR: imperforacin y estenosis Genitourinarias: Hipospadia, reflujo vesicoureteral y

duplicacin vaginal o uterina. SNC: anencefalia, trigonocefalia, espina bfida y

mielomeningocele.

Luxacin congnita de la cadera.


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Tipo II: Pueden tener una masa externa y significativaextensin presacra y plvica. (34%)


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Tipo III:Tumor visibleexternamente, pero lamasa es

predominantementeplvica e intraabdominal. (8.6%)


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Tipo IV: Lesin que noes visible externamentepero es completamente

presacra. (9.6%)


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Tumores externos asintomticos. Presencia de una gran masa. Plvicos o abdominales: compresin, obstruccin

del tracto urinario o digestivo.

Extensin intraespinal: sntomas de disfuncinneurolgica.

Diagnostico diferencial: Mielomeningocele, lipoma,cordoma, duplicidad rectal y quiste epidermoide.


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Hallazgos clnicos y examen fsico. Anlisis de Alfafetoprotena y hormona

gonadotropina corionica. Rx simple: calcificaciones, recto desplazado, anomalas

sacras (agenesia, hemivertebras). US prenatal. TAC. IRM.


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Aumento de la altura uterina. Placentomegalia, polihidramnios. Presencia de masa externa q se

origina en el rea sacra. Componente slido, qustico,

calcificaciones. Extensin plvica o abdominal. Obstruccin intestinal o urinaria. Factor predictivo: Incidental Centro obsttrico de alto riesgo.

Cuidados intensivos neonatales. Cirujanos pediatras calificados. Experiencia anestsica.


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Extensin tumoral. Metstasis a distancia y

ganglios linfticos. Desplazamiento del

tracto digestivo ourinario.

Obstruccin del tractourinario o digestivo.


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Sospecha de invasinespinal.

Duda diagnstica. Extensin del tumor al

cordn espinal. Distingue claramente

entre TSC ymielomeningocele.


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Tratamiento de eleccin: Reseccin quirrgica completa. Laparotmica o laparoscpica. Acceso sacro posterior para lesiones tipo I y II. Abdomino sacro para lesiones tipo III y IV. Idealmente reseccin las primeras 24 h de nacido. Antibitico terapia pre y post operatoria. Preparacin del intestino, si el nio es mayor. Accesos venosos adecuados. Derivados sanguneos.


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Abierta e intrautero. Indicaciones:TSC grande, compromiso cardiovascular e hidrops temprano. Primer caso reportado: 1997. Resolucin completa puede tomar semanas. Con el procedimiento intrautero no se realiza reseccin

completa. Segunda operacin para

remocin del coccis ytumor residual.


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Diagnstico intrautero, sobrevida mayor 90%. Si complicacin del embarazo es la indicacin del

US; mortalidad mayor del 60%. Hidrops fetal y placentomegalia; mortalidad del

100%. Tumores malignos: Quimioterapia coadyuvante

(Cisplatino, bleomicina y etopsido).

Seguimiento por 5 aos. ( Examen fsico, tacto rectal, Rxsimple, TAC, RM)


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