1. Se produce I de cada 20.000 recin nacidos vivos. 3% de todos
los cnceres infantiles. El retinoblastoma puede ser hereditario o
no. El gen que predispone al tumor (gen RPE1) se local iza en la
regin 14 del brazo largo del cromosoma 13.
2. INFLAMACION ORBITARIA INVASIN DE LA ORBITA INVASIN AL IRIS 3.
Termoterapia transpupilar con lser Crioterapia Tumores Pequeos
Braquiterapia Quimioterapia Radioterapia con haz externo Tumores
Medianos Quimioterapia Enucleacin Tumores Grandes 4. Ocurre
aisladamente. Esclerosis tuberosa. 50% tienen astrocitomas del
fondo de ojo. Pueden ser ml1iples y son bilaterales 15% de los
casos. 5. Enfermedad de Von Hippel. Sndrome de von Hippel-Lindau
(V-H-L). Los rasgos del VHL son: Angiomatosis Hemangioblastomas
Feocromocitoma Carcinoma renal Pncreas 6. Retina externa
(yuxtapapilar) Mal definida Vasos dilatados Hemangioma (Exofitico)
Hemangioma de la cabeza del N. ptico 7. Fotocoagulacin con laser de
Argon Crioterapia Braquiterapia Cirugia Vitreoretiniana TRATAMIENTO
8. Neurooculocutnea Cavernoma mltiple La presentacin es durante la
segunda o tercera dcadas de la vida con hemorragia vtrea o ms
habitualmente, como un hallazgo casual. 9. Malformacin
arteriovenosa congnita. Algunos pacientes tambin tienen lesiones
ipsilaterales que afectan al cerebro. Sndrome de Wyburn -Masvn.
Afectacin visual Hallazgo casual. 10. Tpica Solitaria Agrupada
Atpica Hipertrofia congnita del E.P.R. 11. Solitaria Lesin nica
Grande Delimitada Definida Plana Color gris o negro Agrupada
Lesiones Mltiples Pequeas Delimitada Definida Plana Color gris o
negro 12. Signos Lesin Multiples Bilaterales Ampliamentes Separadas
Ovalada o Fusiforme Hipopigmentacion al Margen I. Sistemicas
Poliposis Adematosa Familiar S. De Gardner S. Turcot (T. SNC.) 13.
Combinado del E.P. y la Retina Yuxtapapilar: Pigmentacin (gris-
marron) Capilares dilatados Tortuosidad Vascular Perifrico Cresta
Lineal (vasos E.P.R. Lesin Pequea Negro (azabache) Macula
Malformacin rara Unilateral Afecta predominantemente a hombres
Pacientes con neurofibromatosis. 2da infancia E. adulta precoz 1ra
infancia Estrabismo
