Tumores de los cordones sexuales y el estroma

Tumores de los cordones sexuales y el estroma

Neoplasias derivan del estroma ovárico que a su vez procede de los cordones sexuales de la gónada embrionaria

Tumores de células granulosa – tecales segregan estrógenos, tumores femenizantes

Tumores de células de Leydig segregan andrógenos, tumores masculinizantes.

Tumores de células de la granulosa – tecal

• Compuestos de proporciones variables de células granulosas o de la teca, pueden ser puros de células granulosas o una mezcla de ambas

• Representan el 5% de todos los tumores ováricos

• Aproximadamente dos terceras partes se presentan en mujeres posmenopáusicas

Morfología Usualmente unilaterales Varían de focos microscópicos a grandes masas macizas o quistes

encapsulados los activos hormonalmente son amarillos al corte por lípidos

intracelulares Células entre cúbicas o poligonales crecen en cordones anamostosados,

láminas o hileras. Cuerpos de Call – Exner: estructuras similares a glándulas llenas de

material acidófilo.

Importancia clínica• Dos razones: 1) capacidad de elaborar grandes cantidades de estrógenos 2)

malignidad.

• Tumores activos en niñas produce desarrollo sexual precoz, en adultas se asocia a hiperplasia endometrial, enfermedad quística mamaria y carcinoma endometrial.

• Todos los tumores de células de la granulosa son potencialmente malignos (recidivas de 5 – 25 %)

• Tasa de supervivencia a 10 años de 85%

• Aumento de niveles séricos y tisulares de inhibinas se asocian a tumores de células de la granulosa.

Fibromas, Tecomas y Fibrotecomas

• Fibromas: compuestas de fibroblastos

• Tecomas: compuestas de células fusiformes rechonchas con gotitas de lípidos

• Fibrotecomas: mezcla de ambas células

• Relativamente comunes, 4% de todas las neoplasias ováricas.

• Tecomas puros son raros pero en los que predominan estas células suelen ser hormonalmente activos

MorfologíaFibromas son unilaterales 90 % de los casosMasas macizas, esféricas, ligeramente lobuladas,

encapsuladas, duras, de color blanco grisaceo y cubiertas por serosa ovárica reluciente intacta

Fibroblastos bien diferenciados y escaso tejido conjuntivo entremezclado. Se diferencian areas focales de diferenciación tecal.

Importancia clínica

• La mayoría son carentes de actividad hormonal

• Debutan con una masa pélvica acompañada de dolor y otras asociaciones curiosas como ascitis (40% de casos en masas > 6 cm), hidrotorax en menor frecuencia

• Síndrome de Meigs: tumor ovárico, hidrotorax y ascitis

• Se asocia también a un síndrome de nevos basocelulares

• Gran mayoría de fibromas, tecomas y fibrotecomas son benignos

Tumores de células de Sertoli-Leydig

Estos tumores recapitulan hasta cierto punto las células del testículo en varias fases de desarrollo.

Habitualmente producen:

Masculinización o Desfeminización

Algunos pocos tienen efectos estrogénicos.

Ocurren en mujeres de todas las edades, aunque la incidencia máxima corresponde a la segunda y tercera década de la vida.

Son unilaterales y pueden recordar a neoplasias de células de la granulosa-teca.

Morfología

Superficie de corte sólidaAspecto desde gris asta pardo dorado

Bien diferenciados: túbulos compuestos de células de Sertoli o células de Leydig interpuestas en el estroma.

Intermedios: contornos de túbulos inmaduros y grandes células de Leydig eosinófilas.

Poco diferenciados: patrón sarcomatoso con disposición desordenada de cordones de células epiteliales.

Metástasis inferior al 5%

Bloquean el desarrollo sexual femenino normal en las niñas

Desfeminización en las mujeres: atrofia de las mamasAmenorreaEsterilidadperdida del vello

Otros tumores de los cordones sexuales y el estroma

Tumores de células del hilioLuteoma del embarazoGonadoblastoma

Tumores de células del hilio

RarosUnilateralesCaracterizado por células grandes cargadas de lípidos con bordes nítidosCristaloides de Reinke: estructura citoplásmica de células de LeydigCasi siempre benignos

Signos de masculinización:

Hirsutismo Cambios de vozAgrandamiento del clítoris

Tratamiento: escisión quirúrgica

Luteoma del embarazo

El ovario del embarazo puede mostrar proliferación nodular microscópica de células de la teca en respuesta a las gonadotropinas. Rara vez se puede desarrollar un tumor franco que recuerda mucho a un cuerpo amarillo del embarazo.

Producen:

Virilización en la embarazadaVirilización de sus hijas recién nacidas

Gonadoblastoma

RaroFormador de células germinalesDerivado de los cordones sexuales y el estromaOcurre en individuos con desarrollo sexual anormal y en gónadas de naturaleza indeterminada

Microscopía

Mezcla de células germinales y derivadas de los cordones sexualesRecuerdan a células de Sertoli y granulosas inmaduras dispuestas en nidos

En el 50% de los casos coexiste un disgerminoma.

Pronostico excelente si el tumor se extirpa por completo.

Tumores metastásicos

Producen metástasis al ovario:MamaTubo digestivoColon EstómagoVía biliarPáncreas