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TUMORES INTRACRANEANOSDIAGNOSTICO Y TRATAMIENTOLos tumores cerebrales son los tumores sólidos más frecuentes en los niños. A aproximadamente 1500 niños en Estados Unidos se les diagnostica un tumor cerebral cada año. Los tumores cerebrales, ya sean malignos o benignos, tienen su origen en las células del cerebro. Un tumor es un crecimiento anormal de tejido. Un tumor benigno no contiene células cancerosas y, generalmente, una vez extraído no vuelve a aparecer. La mayoría de los tumores benig
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TUMORES
INTRACRANEANOS
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
Los tumores cerebrales son los tumores sólidos más frecuentes en los niños. A
aproximadamente 1500 niños en Estados Unidos se les diagnostica un tumor cerebral cada
año. Los tumores cerebrales, ya sean malignos o benignos, tienen su origen en las células del
cerebro. Un tumor es un crecimiento anormal de tejido.
Un tumor benigno no contiene células cancerosas y, generalmente, una vez extraído
no vuelve a aparecer. La mayoría de los tumores benignos tienen los bordes bien
delimitados, lo cual significa que no invaden el tejido que los rodea. No obstante, estos tumores
pueden causar síntomas similares a los de los tumores cancerosos debido a su tamaño y ubicación
en el cerebro.
Los tumores cerebrales malignos contienen células cancerosas. Estos tumores
generalmente crecen rápidamente e invaden los tejidos que los rodean. Los tumores
cerebrales malignos no suelen diseminarse a otras partes del cuerpo, pero pueden
reaparecer después del tratamiento. A veces, un tumor cerebral que no es canceroso se considera
maligno debido a su tamaño, su ubicación y el daño que puede producir en las funciones vitales
del cerebro.
Los tumores cerebrales pueden aparecer a cualquier edad. Los tumores cerebrales que se
desarrollan en bebés y niños son extremadamente diferentes de los que se desarrollan en adultos,
ya sea en términos del tipo de células y de la receptividad al tratamiento.
1. CLASIFICACION DE LOS TUMORES DEL SNC
CLASIFICACION WHO. Existen 9 categorías:
A. Neuroepiteliales 1.- Astrocitomas:
- Infiltrantes - Pilocíticos - Xantoastrocitoma pleomórfico - Subependimario de células gigantes
2.- Oligodendrogliomas 3.- Ependimarios 4.- Gliomas mixtos
- Oligoastrocitoma 5.- Plexos coroideos 6.- Tumores neuronales y mixtos neuro-gliales
- Gangliocitoma - Ganglioglioma - Neuroepitelial disembrioplásico
7.- Tumores pineales
8.- Tumores embrionarios - Neuroblastoma - Retinoblastoma - Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNETs)
B. Meninges 1. MENINGIOMAS
- Meningotelial - Fibroblastico - Transicional (mixto) - Psamomatoso - Angioblastico - Microquístico - Secretante - De células claras - Cordoide - Linfoplasmacítico - metaplasico MENINGIOMA ATIPICO
2. MENINGIOMA ANAPLASICO (MALIGNO)
C. Nervios Craneales y Raquídeos 1. SCHWANNOMA (NEURINOMA): NEURINOMA VIII - Celular - Plexiforme - Melánico 2. NEUROFIBROMA - Circumscrito (solitario) - Plexiforme 3. TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFERICO …… Sarcoma neurogénico, neurofibroma anaplasico, Schwannoma maligno epitelioide - MPNST con diferenciación divergente Mesenquimal y/o epitelial
- D. Hematopoyéticos
1. LINFOMAS MALIGNOS (PRIMARIOS SNC) 2. PLASMOCITOMA 3. SARCOMA GRANULOCITICO 4. OTROS
E. Células germinales
1. GERMINOMAS 2. CARCINOMA EMBRIONARIO 3. TUMOR DEL SENO ENDODERMICO
4. CORIOCARCINOMA 5. TERATOMA (3 hojas embrionarias)
- inmaduro - maduro - melignización
6. TUMOR MIXTO DE CELULAS GERMINALES
F. Lesiones quísticas y tumor-like
1. TUMORES DE LA BOLSA DE RATHKE 2. QUISTE EPIDERMOIDE: AKA COLESTEATOMA 3. QUISTE DERMOIDE 4. QUISTE COLOIDE DEL III VENTRICULO 5. QUISTE ENTERICO 6. QUISTE NEUROGLIAL 7. TUMOR DE CELULAS GRANULARES (CORISTOMA,
PITUITOCITOMA) 8. HAMARTOMA HIPOTALAMICO 9. HETEROTOPIA GLIAL NASAL 10. GRANULOMA DE CELULAS PLASMATICAS
G. Area sellar
1. ADENOHIPOFISIS: ADENOMAS 2. CARCINOMAS 3. CRANEOFARINGIOMAS
- Adamantinomatoso - Papilar
H. Extensiones locales de tumores regionales
1. PARAGANGLIOMA (QUEMODECTOMA) 2. TUMOR DEL GLOMUS YUGULARE 3. NOTOCORDA: CORDOMAS 4. CONDROMA/CONDROSARCOMA 5. CARCINOMA
I. Metástasis
Otra clasificación, que se realiza en base al origen celular del tumor; es la siguiente:
1. ECTODERMICO
a. Gliales
a) Astrocitoma
b) Ependimoma
c) Oligodendroglioma
b. Neuronales
a) Neuroblastoma
b) Ganglioneuroma
c. Ganglionares
2. MESODERMICOS
a. Meningeos
a) Meningioma
b. Vasculares
a) Hemangioblastoma
c. Cels. Shwann
a) Swanoma
3. EMBRIONARIOS O TUMORES NEUROECTODÉRMICOS PRIMITIVOS (PNET)
a. Meduloblastoma
b. Craneofaringioma
c. Teratoma
d. Cordoma
e. Quiste epidermoide
f. Quiste dermoide
4. METASTASICOS
a. - Pulmón 44%
b. - Mama 10%
c. - Riñón 7%
d. - Colon 6%
e. - Melanoma 3%
f. - Indeterminado 10%
ASTROCITOMAS
El tumor cerebral intraaxial primario más frecuente (12000 casos anuales en USA). El tipo
celular redominante permite su clasificación en ordinarios y especiales, en base a la evolución más
benigna de éstos últimos.
CLASIFICACION POR TIPO CELULAR
1. ORDINARIOS
- FIBRILAR
- GEMISTOCITICO
- PROTOPLAMICO
2. ESPECIALES
- PILOCITICOS
- CEREBELOSO MICROQUISTICO
- SUBEPENDIMARIO DE CELULAS GIGANTES
ASTROCITOMAS ORDINARIOS (FIBRILARES)
GRADING Y PATOLOGIA
La clasificación CITOGENETICA de BAILEY-CUSHING era de 3 grados. La de KERNOHAN de 4
grados. Hay otras clasificaciones de 3 grados, con lo que falta uniformidad. La tendencia actual es
emplear uno o dos diferentes clasificaciones, así la WHO y la DUMAS-DUPORT.
Controversias:
1. Error de muestreo: diferentes grados de malignidad en diferentes areas.
2. Desdiferenciación: los tumores suelen progresar en malignidad con el tiempo.
3. Criterios histológicos que afectan el pronóstico: celularidad, presencia de células
gigantes, anaplasia, mitosis, proliferación vascular con o sin proliferación
4. Endotelial, necrosis y pseudoempalizadas.
5. Otros factores no histológicos: edad, extensión y localización del tumor.
KERNOHAN
La clasificación de Kernohan divide los astrocitomas en 4 grados, donde el grado IV es el
GLIOBLASTOMA MULTIFORME (GBM), basado en el gardo de presentación de ciertos rasgos como:
anaplasia, pleomorfismo nuclear, número de mitosis. Desde un punto de vista pronóstico, este
sistema distingue sólo 2 grupos clinicamente diferentes: grados I/II y grados III/IV.
La WHO recomienda la siguiente clasificación, donde el grado I representa el astrocitoma
pilocítico, y los astrocitomas más típicos se graduan entre II y IV, con la correspondiente
equivalencia con la clasificación de Kernohan:
ASTROCITOMAS MALIGNOS
Comprenden el Astrocitoma Anaplasico (AA) y el Glioblastoma Multiforme (GBM). Aunque
ambos son malignos, difieren en varios aspectos: la edad media es de 46 años para AA y 56 años
para GBM; la duración preop de la clinica es de 15.7 meses para AA y de 5.4 meses para GBM. Los
astrocitomas malignos pueden derivar de LGAs via desdiferenciación o pueden surgir de novo.
GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Tumor cerebal primario más frecuente y astrocitoma más maligno. Los hallazgos histológicos (sin
seguir ninguna clasificación citada previamente): - astrocitos gmistociticos - neovascularización
con proliferación endotelial - areas de necrosis - pseudoempalizadas alrededor de áreas de
necrosis La localización infratentorial es rara
HISTOPATOLOGIA
- Los astrocitos gemistocíticos sólo se ven en los astrocitomas gemistocíticos y en los GBMs.
- La tinción con proteína gliofibrilar ácida (GFAP) es positiva en la mayoría de los astrocitomas,
pero puede ser negativa en algunos gliomas pobremente diferenciados y en los astrocitomas
gemistocíticos, puesto que se requieren astrocitos fibrilares.
- Los gliomas pueden tener necrosis quística central, pero pueden tener también un quiste
asociado incluso sin necrosis. El líquido intraquístico puede ser diferenciado del LCR por ser
generalmente xantocrómico y coagularse tras su extracción. Aunque puede también ocurrir con
los gliomas malignos, los quistes son más frecuentes en los astrocitomas pilocíticos.
GRADING NEURORRADIOLOGICO
El grading de los gliomas por TC o MRI es impreciso, pero puede utilizarse como criterio
preliminar. No es aplicable a la edad pediátrica. La mayoria de los gliomas no se realzan en CT o
MRI (sí en el 40% con posible peor pronóstico). Hipodensidad en el CT. Suelen ser hipointensos en
T1 y muestran cambios cambios de intensidad en T2 que se extienden más allá de los límites del
tumor. Algunos gliomas malignos no se realzan
REALCE ANULAR EN GBMs
El centro hipodenso en CT representa necrosis. El realce anular corresponde a tumor celular,
aunque células tumorales pueden aparecer incluso a 15 mm del anillo.
SRM EN GLIOMAS
La RM espectroscopica puede permitir diferenciar los tumores de estirpe glial, y dentro de ellos,
entre los de bajo y alto grado.
ASTROCITOMAS PILOCITICOS (PCAs)
CARACTERISTICAS
1. Edad media d aparición menor que los A típicos
2. Pronóstico mejor que los A fib rilares infiltrantes o difusos
3. Imagen: LOEs discretas que captan contraste, frecuentemente quísticas con nódulos murales
4. AP: Astrocitos compactos y sueltos con fibras de Rosenthal y/o cuerpos granulares eosinófilos
5. peligro de hipertratamiento si no se diagnostican. Fundamental considerar conjuntamente la
AP y la imagen.
TERMINOLOGIA
Astroctoma Pilocítico (PCA) es la denominación aceptada para los tumores denominados
como astrocitoma quístico cerebeloso, astrocitoma pilocítico juvenil, glioma óptico y glioma
hipotalámico. Los PCAs difieren sobremanera de los A fibrilares o difusos en términos de su
capacidad de invasión y malignización.
LOCALIZACION
Son tumores del neuroeje y más frecuentes en niños y jóvenes.
1. GLIOMAS OPTICOS Y GLIOMAS HIPOTALAMICOS. Los PCAs que surgen en el N
óptico se denominan GLIOMAS OPTICOS. Cuando aparecen a nivel del quiasma no siempre es
posible distinguirlos clinica o radiográficamente de lso GLIOMAS HIPOTALAMICOS O DE LA REGION
DEL III VENTRICULO.
2. HEMISFERIOS CEREBRALES. Tendencia a aparecer en edad mayor y adultos jóvenes
que en el caso anterior. Posibilidad de confusión con A fibrilares de mayor potencial malignidad.
Se pueden distinguir si aparece un componente quístico con un nódulo mural captante (raro en A
fibrilar), y en algunos casos tienen calcificaciones.
3. GLIOMAS DEL TRONCO. Generalmente del tipo fibrilar infiltrante. Raramente
pilocíticos. Pronóstico mejor, tipo tumor “exofítico”.
4. CEREBELO. Astrocitoma quístico cerebeloso
5. MEDULA ESPINAL
OLIGODENDROGLIOMA
CARACTERISTICAS
1. Crisis epilépticas frecuentes
2. Predilección por el lóbulo frontal
3. Calcificación frecuente (28-60% en R/X y 90% en CT)
4. Tratamiento de elección: Cirugía en algunos casos. QT en todos. XRT sólo en los
casos de degeneración anaplásica.
EPIDEMIOLOGIA
Clásicamente se pensaba que representaban el 2-4% de los tumores cerebrales primarios y
el 4-8% de los gliomas cerebrales, pero recientemente se piensa que se confunden con
astrocitomas fibrilares, especialmente su parte infiltrante, lo que supondría una frecuencia real del
25-33% de los tumores gliales. Relación V/H: 3/2 Típico del adulto (promedio 40 años), con un
segundo pico de frecuencia entre los 6-12 años. Metástasis a través del LCR en hasta un 10%, pero
es más probable sólo en el 1%. Afectación medular en sólo 2.6% de los tumores intranedulares.
PATOLOGIA
El 73% presentan calcificaciones microscópicas. Células tumorales aisladas penetran en el
parénquima cerebral vecino, formando ocasionalmente una poción sólida, con halos prinucleares
con aspecto de huevo frito (considerados un artefacto de la fijación con formol) que no se ven en
fresco. Los signos más fiables son células con núcleos redondos con un citoplasma excentrico
eosinofilo con ausencia de procesos celulares. El 16% de los ODGs hemisféricos tienen quistes,
formados por coalescencia de microquistes de hemorragias, a diferencia de los astrocitomas que
segregan fluido activamente. el 33-41% tienen un componente astrocitario o ependimario:
MENINGIOMAS
CARACTERISTICAS:
1. Crecimiento lento. Extra-axiales. Usualmente benignos. Derivan de la aracnoides.
2. La exéresis total implica su curación, lo que no siempre es posible.
3. Frecuentemente localizados a lo largo del falx, convexidad o esfenoides.
4. Frecuentemente calcificados. Hallazgo histológico: PSAMOMAS.
5. Pueden localizarse en cualquier lugar donde hay aracnoides: entre cerebro y cráneo,
intraventriculares y en la médula espinal.
6. Usualmente de crecimiento lento y benignos, circumscritos, no infiltrantes.
7. Hay formas histologicamente malignas y/o de rápido crecimiento (1.7% de los
meningiomas).
8. Pueden ser asintomáticos.
9. Derivan de la aracnoides, no de la dura (ectodérmicos).
10. Pueden ser múltiples (8%), tipicamente en la NF.
11. Pueden adoptar una estructura plana (EN PLACA)
EPIDEMIOLOGIA
A. 14-19% de los tumores intracraneales
B. pico de incidencia a los 45 años.
C. relación V/H=1.8/1
D. en el 1.5% ocurren en la infancia y adolescencia (entre 10 y 20 años), de estos el 19-
24% en relación con NF tipo I (Von Recklinghausen).
LOCALIZACION
� - Parasagital 20.8
� - Convexidad 15.2
� - Tuberculm sellae 12.8
� - ala esfenoides 11.9
� - surco olfatorio 9.8
� - falx 8.
� - ventriculo lat 4.2
� - tentorio 3.6
� - fosa media 3.
� - orbitario 1.2
� - raquideo 1.2
� - intrasilviano 0.3
� - extracraneal 0.3
� - múltiple 0.9
• Otras
localizacione
s
• CPA
• Clivus
• Foramen
magnum
• fosa post
En el 60-70% a lo largo del falx, incluyendo los parasagitales, a lo largo del esfenoides,
incluyendo el tuberculum sellae, o en la convexidad. Raros en la infancia. 28% intraventriculares.
ANATOMIA PATOLOGICA
1. CLASICOS:
1.1 MENINGOTELIOMAS O SINCITIALES: el más frecuente. Hileras de células poligonales.
Variedad ANGIOMATOSA.
1.2 FIBROBLASTICOS: Células separadas por estroma conectivo.
1.3 TRANSICIONAL: Intermedio. BULBOS DE CEBOLLA, algunos calcificados (PSAMOMAS).
Las siguientes variedades pueden asociarse a cualquiera de las anteriores:
1. Microquístico, húmedo o vacuolado. Los quistes pueden unirse y formar quistes visibles
radiologicamente simulando astrocitomas.
2. Psamomatoso: Bulbos calcificados.
3. Mixomatoso
4. Xantomatoso
5. Lipomatoso
6. Granular
7. Secretante
8. Condroblastico
9. Osteoblastico
10.Melanico
2. ANGIOBLASTICOS: Hemangiopericitomas meningeos o Hmangioblastomas.
3. ATIPICOS: Cualquiera de los anteriores con.
- actividad mitótica aumentada
- aumento celularidad
- áreas focales de necrosis
- células gigantes
- pleomorfismo celular (no significativo)
- la agresividad aumenta con la atipia
4. MALIGNOS, ANAPLASICOS, PAPILAR O SARCOMATOSOS
- Mitosis frecuentes, invasión cortical, recidiva rápida incluso tras aparente exéresis total
y, raramente, metástasis.
EPENDIMOMA
Nacen de las células ependimarias que recubren los ventrículos cerebrales y el epéndimo,
y pueden asentar a lo largo de todo el neuroeje.
Frecuencia:
- intracraneal: 5% de los gliomas intracraneales (70% en niños; 9% de tumores cerebrales
pediátricos)
- raquis: 60% de los gliomas medulares (96% en adultos, especialmente del filum terminale)
Tienen la capacidad de diseminación a lo largo del neuroeje a través del LCR (siembra),
denominándose metas por depósito (11%), con incidencia mayor cuanto mayor es la malignidad.
La diseminación sistémica es rara.
PATOLOGIA
1. No anaplasicos (bajo grado)
- Papilares: típico en cerebro o medula. Metastasis en el 30%
- Diferenciación glial: PSEUDOROSETAS PERIVASCULARES
- Células cuboides formando tubos ependimarios alrededor de un vaso (ROSETAS)
- Ependimoma mixopapilar: en el filum terminale
- Subependimoma
2. Anaplasicos: pleomorficos, multinucleados, células gigantes, mitosis, cambios vasculares y áreas
de necrosis (denominado a veces EPENDIMOBLASTOMA, esta denominación debe reservarse para
un PNET típico de la infancia.
PNET
Este término engloba una amplia variedad de tumores con rasgos patológicos comunes
que sugieren su origen de las células neuroectodermicas primitivas, aunque la célula concreta es
desconocida. Variedades:
- meduloblastoma
- retinoblastoma
- pineoblastoma
- neuroblastoma
- estesioneuroblastoma
- ependimoblastoma
- espongioblastoma polar
Pueden diseminarse espontáneamente via el LCR o yatrogenicamente tras cirugía o
derivaciones., por lo que hay que descartar de rutina extensión al neuroeje con RM con gadolinio y
citología del LCR
La RT craneo-raquídea profilactica postop está indicada. En los niños la RT craneal produce
problemas intelectuales y retraso del desarrollo y se intenta evitar antes de los 3 años de edad.
Pueden aparecer metas extraneurales.
MEDULOBLASTOMA
1. 15-20% de los tumores intracraneales en niños.
2. tumor cerebral maligno más frecuente en peds (incidencia max en la primera decada)
3. V/M: 2/1
4. suele surgir en el vermis cerebeloso, en el apex del techo del IV ventrículo (fastigium)
5. hidrocefalia obstructiva precoz
6. clínica de HTC y ataxia de linea media y extremidades
7. suele presentarse como una lesión sólida, medial y capta contrate en TC
8. Muy radiosensible y moderadamente quimiosensible
9. pronóstico malo en peds, sobre todo <4 años, lesiones diseminadas, imposibilidad de
exéresis total o diferenciación de las líneas celulares glial, ependimaria o neuronal.
10. el pronóstico mejor es de 56 y 43% de supervivencia a los 5 y 10 años respec.
11. la recidiva más frecuente es en la fosa post .
12. aprox 10-35% tienen siembras en el neuroeje en el momento del diagnóstico
13. en 5% metas extraneurales
EVALUACION
Suelen realzarse con el contraste en el TC
RM cerebral-medular con cte para descartar metas por depósito
TRATAMIENTO
Enucleación del tumor tanto como sea posible sin producir daño neurológico, seguido de
RT craneo-espinal, porque la RT es precisa por la posibilidad de recidiva y metástasis. Es mejor
dejar un resto en el tronco que dejar secuelas neurológicas importantes.
METASTASIS CEREBRALES
Son el tumor cerebral más frecuente, aprox 50%. En USA aparecen más de 100.000 nuevos
casos anuales, comparado con 17.000 primarios. El 15-30% de los pacientes con cancer desarrollan
metas cerebrales. En el 15% supone el síntoma de presentación, de los cuales 43-60% presentan
una R/X de tórax anormal, tanto tumor pulmonar primario como metas pulmonares. En el 9% es la
única localización metastática. Sólo se presenta en el 6% en peds. La vía usual de diseminación al
cerebro es la hemática, aunuqe también puede ser local.
METASTASIS SOLITARIAS
Cuando se hace el diagnóstico, el TC muestra sólo la lesión solitaria en el 50%, pero si se
practica una RM menos del 30% son solitarias. En estudios de autopsias las metas son solitarias
sólo en una tercera parte de los pacientes con metas cerebrales. 1-3% de las metas solitarias
asientan en el tronco.
CAUSAS DE LA ALTA INCIDENCIA DE METAS CEREBRALES
• Aumento de la supervivencia de los pacientes de cancer como consecuencia del mejor
tratamiento del cáncer sistémico.
• Mejoría en el diagnóstico por TC/RM de lo stumores del SNC.
• Fracaso de muchos agentes QT para cruzar la BHE, permitiendo el crecimiento de los
tumores en el SNC.
• Debiltación del efecto barrera de la BHE por algunos agentes QT.
METASTASIS DE TUMORES PRIMARIOS DEL SNC
DISEMINACION VIA LCR
Cuando metastatizan a la médula espinal se denominan METAS POR DEPOSITO.
1. Gliomas de alto grado (HGGs) (10-25%).
2. PNETs (meduloblastoma)
3. Ependimoma
4. Pinealomas
5. germinomas
6. pineocitomas/blastomas
7. Oligodendrogliomas, hemangioblastomas, melanomas primarios del SNC
METASTASIS EXTRANEURAL
Aunque la mayoría de los tumores del SNC no producen metastasis sistémicas, puede
ocurrir con los siguientes tumores:
1. Meduloblastoma (PNET cerebeloso): el más frecuente: pulmón, médula ósea, nódulos
linfáticos, abdomen.
2. Meningioma: raramente metastatiza a corazón o pulmones.
3. Astrocitomas malignos: raramente.
4. Ependimomas
5. Pineoblastomas
6. Sarcomas meningeos
7. Tumores de los plexos coroides
8. Los tumores que se diseminan a través del LCR pueden hacerlo a través de un shunt de
LCR (válvula) bien a peritoneo (LCR) bien hematógena (derivación ventrículo-atrial),
aunque con escasa frecuencia.
PRIMARIOS DE METAS CEREBRALES
En adultos, la combinación de pulmón y mama es responsable de más de la mitad de las metas
cerebrales.
Fuente primaria de las metas cerebrales en adultos:
- Ca pulmón 44%
- Mama 10%
- Riñon 7%
- Colon 6%
- Melanoma 3%
- Indeterm 10%
Fuente primaria de metas cerebrales en peds:
- Neuroblastoma
- Rabdomiosarcoma
- Neuroblastoma (Wilm)
LOCALIZACION DE LAS METAS CEREBRALES
Las metas intracraneales pueden ser intraparenquimatosas (75%) o pueden afectar las
leptomeninges en una meningitis carcinomatosa. El 80% de las metas solitarias están localizadas
en los hemisferios cerebrales. Las metas intraparenquimatosas suelen localizarse posteriores a la
cisura de Silvio, cerca de la unión de los lóbulos temporal, parietal y occipital, posiblemente
debido a diseminación embolígena a ramas terminales de la MCA. Frecuentemente se localizan en
la interfase entre la substancia gris y blanca. Una localización frecuente es el cerebelo (16% de
metas solitarias), donde es el tumor más frecuente en adultos, vía plexo venoso epidural medular
o venas vertebrales.
ADENOMAS DE HIPOFISIS
- Derivan de la adenohipófisis
- Clasificación por criterio endocrino, afinidad tintorial y M/E.
- Microadenoma: Tumor < 1 cm. Actualmente el 50% de los tumores hipofisarios en el
diagnóstico son menores de 5 mm, lo que hace la cirugía más dificultosa.
- 10% de los tumores intracraneales, mayor si se incluyen las autopsias
- 3/4 décadas. No predominio de género
- La frecuencia aumenta en los casos de adenomatosis o neoplasia endocrina múltiple.
CLINICA
Los tumores de hipófisis suelen cursar con alteraciones endocrinas o por efecto masa.
Pueden producir cefalea, y raramente crisis epilépticas. Ocasionalmente pueden presentarse como
APOPLEJIA HIPOFISARIA. Raramente, lo adenomas invasivos pueden cursar con rinolicuorrea.
Clásicamente se dividen en dos grupos:
• Funcionales o secretores
• No funcionales o endocrinamente inactivos, que a su vez pueden ser:
• No secretores
• Secretores de hormonas que no producen síntomas endocrinos como las
gonadotrofinas.
Los Funcionales suelen diagnosticarse antes por los efectos fisiológicos de las hormonas
que segregan Los No funcionales no son manifiestos hasta que su tamaño es suficiente para
producir déficits neurológicos por efecto masa. El panhipopituitarismo puede deberse a tumores
grandes de cualquier tipo (generalmente no funcionantes) por compresión hipofisaria.
CRANEOFARINGIOMA
Nacen de la porción anterosuperior de la hipófisis, y están recubiertos de epitelio
escamoso estratificado. Puedensurgir dentro del III ventrículo. Suelen presentar componentes
sólidos y quísticos, dentro de los cuales hay un líquido con cristales de colesterol. No degeneran
pero su difícil exéresis los hace malignos. En el 50% tienen calcificaciones microscópicas y en RX
85% en niños y 40% en adultos. En el 50% se presentan en niños (5-10 años) La vascularaización
procede de la Cerebral ant y CoA, o de la Carótida Interna y CoP. No se vascularizan a partir de la
Cerebral Post o Basilar a no ser que se afecte el suelo del III ventrículo.
EVALUACION ENDOCRINA PREOP
POSTOP: Hay que considerar hipoadrenalismo, añadiendo hidrocortisona así como
tratamiento antiedema. Retirar los corticoides lentamente para evitar memingitis asepticas
(químicas). Frecuentemente desarrollan una diabetes insípida con respuesta trifásica, tratada con
fluidos y vasopresina de corta acción para prevenir un fracaso renal yatrogénico si aparece una
fase de SIADH (síndrome de insuficiencia de ADH).
PRONOSTICO
Mortalidad: 5-10%, por afectación hipotalámica, con hipertermia y somnolencia. La
supervivencia a los 5 años es del 55-85% (30-93%).
RT
Efectos sec: Disfunción endocrina, neuritis óptica, demencia. Puede disminuir la tasa de
recidivas cuando quedan restos tumorales. Postponer en niños.
QUISTE DE LA BOLSA DE RATHKE
Son lesiones no neoplásicas restos de la bolsa de Rathke. Intrasellares inicialmente,
aparecen en el 13-23% de las autopsias. Suelen presentarse como lesiones quísticas hipodensas en
el TAC, en un 50% con realce de la cápsula con contraste. Aspecto RM variable.
TRATAMIENTO DE LOS TUMORES CEREBRALES:
El tratamiento específico para los tumores cerebrales será determinado por el
médico del niño basándose en lo siguiente:
• La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
• El tipo, la ubicación y el tamaño del tumor.
• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.
• Su opinión o preferencia. El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):
• Cirugía. La cirugía suele ser el primer paso para el tratamiento de los tumores cerebrales. El
objetivo consiste en eliminar la mayor cantidad de tumor posible manteniendo al mismo
tiempo las funciones neurológicas. También se recurre a una cirugía cuando se debe realizar
una biopsia para examinar los tipos de células que constituyen el tumor y obtener un
diagnóstico. Esto se suele hacer cuando el tumor está rodeado de estructuras sensibles que
pueden dañarse al extraerlo.
• Quimioterapia / Radioterapia
• Esteroides (para tratar y prevenir la inflamación, especialmente en el encéfalo).
• Medicamentos anticonvulsivos (para tratar y prevenir las convulsiones asociadas con
el aumento de la presión intracraneal).
• Derivación ventriculoperitoneal (también conocida como derivación VP). Se puede colocar
una derivación VP en la cabeza a fin de drenar el exceso de líquido desde el interior del
encéfalo. Dicha derivación ayuda a controlar la presión que se genera en el interior del
encéfalo. Punción lumbar o raquídea (para medir la presión en el sistema nervioso central,
detectar células sospechosas y administrar medicación si es necesario).
• Trasplante de médula ósea.
• Cuidados de apoyo (para tratar los efectos secundarios del tumor o del tratamiento).
• Rehabilitación (para recuperar las capacidades motoras y la fuerza muscular perdidas; en
el equipo de cuidados de la salud pueden participar fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales y
del habla).
• Antibióticos (para tratar y prevenir las infecciones).
• Seguimiento continuo (para controlar la enfermedad, detectar reapariciones del tumor y
controlar los efectos tardíos del tratamiento).