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Definición
Proliferación anormal de células de una estirpe
determinada dentro de un hueso , de crecimiento
incontrolado y con capacidad de dar metástasis a
otros órganos y tejidos
Tumores malignos Tumores formadores de tejido
óseo
osteosarcoma
Tumores formadores de tejido
cartilaginoso
condorsarcoma
Sarcomas de células redondas Sarcoma de Ewing
Linfoma
Tumores vasculares Angiosarcoma
Tumores de tejido conectivo fibrosarcoma
Tumor maligno formado por células mesenquimales
productoras de hueso y/o sustancia osteoide
Osteosarcoma
45% de todos los sarcomas óseos.
Niños y adolescentes
Varones
Metáfisis de los huesos largos
Fémur distal
Tibia proximal
Húmero proximal.
Peroné proximal.
Osteosarcoma
HISTOLOGIA
• Osteosarcoma clásico
• Osteosarcoma hemorrágico.
CARACTERISTICAS CLINICAS
• Osteosarcomas secundarios
• Sobre lesiones óseas preexistentes
LOCALIZACION
• Localización anatómica
Sarcoma clásico
10-30 años.
Historial corto de dolor
Edema creciente
Afectación funcional de la
articulación involucrada.
Interior del hueso
Crecimiento excesivo
Invasión y destrucción
de la cortical.
Penetración por tejidos
blandos circundantes.
Fosfatasa alcalina, enzima relacionado con
la producción de sustancia osteoide y hueso
Datos radiográficos Destrucción lítica
Espículas
Perpendiculares o paralelas a la corteza ósea
Finas estrías
Desde periferia hacia partes blandas.
Radiada en abanico
Espículas coinciden en zonas ebúrneas
Osteosarcoma
Osteosarcoma
• Origen en conducto medular y crece infiltrando los tejidos adyacentes entre los que se incluye el hueso compacto de la cortical, la cual finalmente se rompe y despega periostio.
• Lo que estimula una respuesta en la se deposita hueso debajo del mismo
• Triangulo de Codman
Datos radiográficos Triangulo reactivo de
Codman
Aumento de espesor
en zona subperiostica
en forma progresiva
desde la parte sana
hasta la región
enferma.
Lesión lítica en la metáfisis femoral distal,
reacción perióstica con un triángulo de
Codman y discontinuidad de la cortical
Osteosarcoma hemorrágico o
telangiectásico Presencia de tejido tumoral que contiene zonas
hipervascularizadas y hemorrágicas.
Células de estroma con aspecto maligno y células
gigantes.
Incidencia alta de fx patológicas.
Aspecto lítico y resulta muy agresivo y destructivo
Osteosarcoma secundario Desarrollado sobre lesiones tumorales preexistentes
Displasia fibrosa
Enfermedad de Paget
Infarto Óseo
Osteomielitis crónica
Humero, pelvis y fémur
Diagnostico
Todo paciente con dolor óseo
Examenes de laboratorio:
•Bh,Qs, PFH, T.de coagulacion, fosfatasa alcalina
Rx simple
Tele de torax
TAC
Arteriografia
Gamagrafia
Biopsia incisional o con
aguja de nucleo
Tratamiento Metrotexato
Doxorrubicina
Ifosfamida IV en intervalos cíclicos de 3-4 semanas alrededor de 15
semanas antes de cirugía de resección.
CIRUGIA Elección para remover el tumor primario
Resección amplia con borde adecuado.
AMPUTACION O DESARTICULACION Extensión del tumor y debe pasar a 5 cm del límite superior del
tumor.
Pronostico
80% muere por metástasis
Pronostico 5 años después de cirugía
Condrosarcoma 20 a 25% de los sarcomas óseos
Adultos y ancianos 40 a 60 años.
Huesos planos
cinturas escapular y pélvica
Diáfisis de los huesos largo.
De novo
Transformación maligna de un encondroma
Osteocondroma
Condrosarcoma
Dolor
Intermitente presente durante el reposo.
Disminución de movilidad
Inflamación.
Fracturas patológicas.
Apariencia lobulada
compuesta de nódulos hialinos
translúcidos parecidos al cartílago
normal
Condrosarcoma primitivo
30 a 60 años ♂
Evolución lenta
Fémur, tibia y humero, pelvis
(metáfisis)
Central
Ostolisis
Localización metafisaria
resección quirúrgica
buen pronostico
Periférico
Síntomas iniciales dolor y tumoración
Diferencia entre tamaño radiológico y
clínico
Desarrollo en partes blandas
Variedades clinicopatologicas
central
• Localización mas frecuente: pelvis y diáfisis de huesos largos
• Se puede confundir con un encondroma benigno
Periférica
• Forma lesiones lobuladas con focos de calcificación, alta recurrencia posoperatoria en tumores del tronco, cabeza y cuello
Condrosarcoma secundario Secundarios a osteocondromas
Pacientes adultos. Pelvis
Fémur proximal
Humero proximal
Costillas
Instalación de signos de degeneración maligna Dolor
Crecimiento excesivo
Perdida de limites
Invasión a partes blandas
Condrosarcoma secundario Condrosarcoma mesenquimatoso
• ♂
• Mandíbula
• Columna vertebral
• Costillas
• Estroma constituido por células mesenquimatosas primarias.
• Quimioterapia.
Condrosarcoma de células claras
• ♂entre 20 y 50 años.
• Cabeza femoral
• Tumor lítico con márgenes bien delimitados.
• Presencia de células gigantes
• Células tumorales glucógeno
• Resección amplia.
Condrosarcoma
Signos radiográficos
Expansión de la porción medular, asociado a calcificaciones en palomitas de maíz.
Puede acompañarse de masas en tejidos blandos.
Diagnostico CONDROSARCOMA CENTRAL
Lesión lítica con o sin borde esclerótico y un margen
delgado de transición
CONDROSARCOMA PERIFERICO
Aparece como una masa grande, calcificada que
protruye del hueso
TAC
De región afectada
Extension y relaciones con estructuras
vasculonerviosas e identificación de aéreas
líticas de 2cm o +
Tórax Metástasis
Gammagrafía
Para distinguir un encondroma de un
condrosarcoma y para descartar metástasis Oseas
Sarcoma de Ewing Anomalía cromosómica con translocacion reciproca
en los cromosomas 11 y 22.
Citoplasma celular lleno de glucógeno
Tinción inmunohistoquímica del ácido peryódico de
Schiff
Sarcoma de Ewing Adolescencia
20 años
Pelvis
Diafisaria de los huesos largos.
Comportamiento localmente agresivo
Alta probabilidad de metástasis hematógenas a
distancia
Manifestaciones clínicas
Dolor
Aumento de volumen
Fiebre
Fatiga
Perdida de peso
Diagnostico RX
imagen permeable localizada en las diáfisis de
huesos largos y con gran componente de tejidos
blandos.
reacción perióstica característica en "capas de
cebolla" junto con una abundante tumoración de
tejido blando
TC
sitio del tumor que comprenda la totalidad del
hueso
Tratamiento Cirugía: por si sola 10% de supervivencia a 5 años
Quimioterapia
3 a 5 ciclos antes de evaluar la respuesta a la misma
vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida y
adriamicina
Pronostico Supervivencia libre de enfermedad a 5 años:
73% cuando no hay enfermedad metastasica.
39% con presencia de enfermedad metastasica
pulmonar.
Reticulosarcoma primitivo de hueso
No Hodgkin
Linfoma primario de hueso ♂
Mayores de 25 años
Columna vertebral
Pelvis
Fémur
Humero
Tibia
Nucléolo dentado de color rosado.
Datos radiográficos
Lisis difusa en hueso
cortical
Esclerosis.
fémur distal lesión lítica de contornos no
muy bien definidos, no hay presencia de
esclerosis, se extiende hasta la epífisis y
no se puede definir claramente dónde está
el margen.
Carcinomas de • Próstata
• Mama
• Pulmón
• Riñón
• vejiga
• tiroides
Tumores metastasicos Más frecuentes que los tumores óseos primarios.
Vía hematógena
Invasión por contigüidad a partir de masas tumorales situadas en los tejidos blandos adyacentes.
Vértebras
parte proximal del fémur
Pelvis
Costillas
Esternón
parte proximal del húmero y cráneo..
Tumores metastasicos Asintomáticas
Dolor
Inflamación
Manifestaciones de atrapamiento de las raíces
nerviosas o de compresión de la médula espinal
Fx patológicas
Tratamiento El tratamiento de las metástasis óseas depende de la
clase de neoplasia maligna subyacente y de los síntomas.
Los dolores radioterapia local.
Sensibles a la hormonoterapia mejoran inhibiendo las hormonas antiandrógenos próstata,
antiestrógenos mama
El estroncio-89 y el samario- 153
Pamidronato, alivian el dolor además de inhibir la resorción del hueso.
HFM Cuatro subtipos
1) Estoriforme pleomórfico
2) mixoide
3) De células gigantes
4) Inflamatorio
Estoriforme pleomorfico Mas común
♂
50 y 70 años
Lesión profunda que se encuentra en músculos
grandes de muslos, cadera y retroperitoneo.
Asintomático
Examen macroscópico
Aspecto multilocular necrosis y su color varia de gris
a rojizo.
Fibroblastos malignos con histiocitos anaplasicos y
pleomórficos.
Menores de 5 cm superficiales buen pronostico
Resección radical amplia radioterapia
HFM mixoide
Aspecto multinodular translucido o gelatinosos
Mayor probabilidad de contaminación local
HFM de células gigantes
Es e naturaleza hemorrágica
50% de probabilidad de metástasis a pulmón.
HFM inflamatorios
Mayor edad
Áreas retroperitoneales
Tasa de metástasis del 50%
Liposarcoma
Bien diferenciado
• 4º y 60 años
• Varones
• Crecimiento lento
• Asintomático
• Retroperitoneo, nalgas o muslos
• Grasa lobulada (lipoma benigno)
• Resección amplia
• Excelente pronostico
Mixoide
• 40 a 50 %
• Mayor edad
• Examen microscópico indica tejido mixoide con áreas de lipoblastos con forma de sortija.
• Resección amplia
• Radioterapia coadyuvante
• Buen pronostico
De celulas redondas y pleomorfico
• Crecimiento rápido
• Dolorosos
• Metástasis pulmonar temprana
• Resección amplia o amputación
• Radioterapia coadyuvante
• Quimioterapia en pacientes jóvenes
Pieza quirúrgica correspondiente a liposarcoma
bien diferenciado de 6,5 kg de peso envolviendo
el riñón derecho extirpado con el tumor
Liposarcoma
Cuadro clínico
• Reducción de movimiento en la extremidad con el tumor.
• Dolor e inflamación en el área de su tumor.
• Pérdida de peso.
• Masa palpable
• Malestar general.
Sarcoma sinovial 15 a 35 años
Varones
10% en articulación mayor
Rodilla
Vainas tendinosas
Sacos bursales
Músculos profundos
Crecen con lentitud
Aspecto morfológico Patogenia no establecida
Puede aparecer después de lesión
SS bifásico
• Células epiteliales
• Células fusiformes
SS monofásico
• Células fusiformes
SS pobremente diferenciado
• Células grandes
• epiteliodes
• Patrón hemangiopericytomatoso
Sarcoma sinovial Tasa de supervivencia 5 a 10 años.
Plan de tratamiento
Resección local radical
Amputación
Radioterapia
Quimioterapia
20% participación de ganglios linfáticos