Tumores mucinosos del ovario, pseudomixoma peritonei

PSEUDOMIXOMA PERITONEIPSEUDOMIXOMA PERITONEI

Samuel E. Gélvez TéllezSamuel E. Gélvez TéllezGinecología y ObstetriciaGinecología y ObstetriciaUniversidad de AntioquiaUniversidad de Antioquia

JRTOJRTO26/09/0626/09/06Clínica VIDAClínica VIDA

46 años, sexo femenino46 años, sexo femeninoMC Y EA: Cuadro de un mes de evolución de masa a nivel umbilicalMC Y EA: Cuadro de un mes de evolución de masa a nivel umbilicalque ha aumentado de tamaño, con aumento del perímetro abdominal.que ha aumentado de tamaño, con aumento del perímetro abdominal.Consulta y ordenan eco TV: Útero AVF 9 x 4 x 4. Ovario derecho 10.4Consulta y ordenan eco TV: Útero AVF 9 x 4 x 4. Ovario derecho 10.4X 12.4, masa con septos y zonas de eco sólidos. Ovario izquierdo 14 xX 12.4, masa con septos y zonas de eco sólidos. Ovario izquierdo 14 x10 x 13. Masa de ecos mixtos, tabicada y zonas sólidas. Abundante10 x 13. Masa de ecos mixtos, tabicada y zonas sólidas. Abundantelíquido en fondo de saco.líquido en fondo de saco.

TAC: 12/09/06 TAC: 12/09/06 Ascitis, quistes múltiples en abdomen superior. Lado derecho de laAscitis, quistes múltiples en abdomen superior. Lado derecho de lapelvis ovario cápsula gruesa e irregular con algunas papilas. Ovariopelvis ovario cápsula gruesa e irregular con algunas papilas. Ovarioizquierdo tumor sólido con pequeño quiste central. izquierdo tumor sólido con pequeño quiste central.

BHCG: 0.1 AFP: 2.5 ACE: 7.6BHCG: 0.1 AFP: 2.5 ACE: 7.6 CA125: 62CA125: 62Colonoscopia normalColonoscopia normal

R X S negativoR X S negativo

AGO: G1 P1 A0 V1 Ciclos 30/4AGO: G1 P1 A0 V1 Ciclos 30/4 M: 14 M: 14 AP: negativosAP: negativos

EF: Hernia umbilical reducible, onda ascítica positiva, masa EF: Hernia umbilical reducible, onda ascítica positiva, masa hipogástrica difícil de definirhipogástrica difícil de definir

SP: cuello sanoSP: cuello sano

TVR: Útero rechazado hacia atrás y a la izquierda, se logra palpar poloTVR: Útero rechazado hacia atrás y a la izquierda, se logra palpar polo

inferior de masa hacia el lado izquierdo, bimanual no logra definir límiteinferior de masa hacia el lado izquierdo, bimanual no logra definir límite

superior superior

Dx: tumor de ovario bilateralDx: tumor de ovario bilateral

Paraclínicos: se programa para CX 07/10/06Paraclínicos: se programa para CX 07/10/06

Procedimiento: anexohisterectomía, omentectomíaProcedimiento: anexohisterectomía, omentectomíaInfracólica, apendicectomía, corrección de herniaInfracólica, apendicectomía, corrección de herniaUmbilical.Umbilical.

Hallazgos: ascitis mucinosa 3 litros Hallazgos: ascitis mucinosa 3 litros Ovario derecho tumoral, masa multilobuladaOvario derecho tumoral, masa multilobuladaRota. Ovario izquierdo: con tumor de 4 x 4Rota. Ovario izquierdo: con tumor de 4 x 4cm con mucina.cm con mucina.Apéndice indurado de 15 mm tumoralApéndice indurado de 15 mm tumoralRetrocecal, epiplón normal. Retrocecal, epiplón normal. Implantes en peritoneo parietal 3 mm múltiples, noImplantes en peritoneo parietal 3 mm múltiples, noganglios palpables.ganglios palpables.Hígado y demás órganos normales.Hígado y demás órganos normales.Útero con mioma fúndico Útero con mioma fúndico Hernia umbilical con mucina en el interior del saco.Hernia umbilical con mucina en el interior del saco.

TUMORES MUCINOSOS DEL TUMORES MUCINOSOS DEL OVARIOOVARIO

8 a 10% de los tumores epiteliales.

Tumores mucinosos primarios del ovario.- Benignos.- LimítrofesLimítrofes.- Malignos. Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005

TUMORES MUCINOSOS TUMORES MUCINOSOS BENIGNOSBENIGNOS

80% de las neoplasias mucinosas primarias del ovario.

Edad media: 43.9 años. Cistoadenomas,

raramente adenofibromas. Unilaterales. Bilateralidad 5% De gran tamaño. Quistes de pared lisa de varios tamaños.

Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005

TUMORES MUCINOSOS TUMORES MUCINOSOS LIMÍTROFESLIMÍTROFES

Tumores epiteliales no invasivos con anormalidades nucleares intermedias entre el cistoadenoma benigno y el cistoadenocarcinoma.

- Tipo intestinal.- Tipo endocervical.

Riesgo de progresión a carcinoma invasivo de 1.5%Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005

TUMOR MUCINOSO TUMOR MUCINOSO LIMÍTROFE TIPO LIMÍTROFE TIPO INTESTINALINTESTINAL Mujeres jóvenes 35 - 47 años. (9-88 años).

Grandes masas quísticas con un diámetro promedio de 17 cm.

¾ son multiloculados.

90% unilaterales.

Estructuras papilares exofíticas e intraquísticas heterogeneas, areas de cistoadenoma y carcinoma no invasivo, aunque el ca invasivo puede coexistir.


Nódulos papilares y excrecencias que protruyen a la luz del quiste y/o se extienden a la superficie del ovario como una masa exofítica. Líquido del quiste es generalmente amarillo, verde o café.


TUMOR MUCINOSO LIMÍTROFE TUMOR MUCINOSO LIMÍTROFE TIPOTIPO

ENDOCERVICAL.ENDOCERVICAL.

5-15% de los tumores limítrofes

Edad media de 35-39 años.

13-40% bilaterales.

Tamaño medio de 7-8 cm (2-36 cm).Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005

CARCINOMAS NO INVASIVOS.CARCINOMAS NO INVASIVOS.

Tumores tipo intestinal: glándulas con las características arquitectónicas y citológicas del adenocarcinoma pero sin la invasión estromal obvia.

Precursor inmediato del carcinoma invasivo en la secuencia adenoma-carcinoma.


Tumores endocervical: componente de carcinoma no invasivo en el 10-13% de los tumores bordeline seromucinosos o mucinosos.


TUMORES MICROINVASIVOSTUMORES MICROINVASIVOS

Microinvasión en el 9% de los tumores bordeline tipo intestinal.

<= 3 mm en su dimensión máxima (2-5).

Las celulas tumorales en los focos de microinvasión y en las glándulas adyacentes solo tienen atipia nuclear de bajo grado.


CARCINOMAS MUCINOSOS CARCINOMAS MUCINOSOS INVASIVOSINVASIVOS

Tumores primarios del ovario incomunes al excluir casos de metástasis de sitios no ováricos y casos de pseudomixoma peritonei de origen intestinal.

3% tumores mucinosos primarios del ovario.

Edad media de 39-50 años (14-87 años).


8-40 cm de diámetro. 5% bilateral. 75% multiquisticos 4% sólidos. 80% estado I al diagnóstico Extensión >r 10 mm² de área > 3 mm en dos dimensiones lineales


MARCADORES TUMORALESMARCADORES TUMORALES

ACE: valor limitado en los tumores mucinosos,

70% de los Ca mucinosos primarios del ovario vs 95% de los Ca colorectal.

Ca 125: < 50% de los Ca mucinosos primarios del ovario son ca125 positivos vs 4-5% de los ca colorectal.

Diseases of the Colon & Rectum 2005; 48: 1372-79

CK7: muy sensible para todos los tipos de tumores mucinosos primarios del ovario.

Falsos negativos 4-20% falsos positivos en Ca de pancreas,

intestinal, gastrico y del apendice. CK7(+) + CK20(-)= mas probables a ser

tumores mucinosos primarios del ovario que metastasis


Tumores mucinosos generalmente no muestran altos niveles de marcadores tumorales, muestran una correlación significativa entre nivel del marcador y malignidad.


PSEUDOMIXOMA PERITONEIPSEUDOMIXOMA PERITONEI

Condición clínica o quirúrgica caracterizada por una acumulación localizada o generalizada de material gelatinoso en la cavidad peritoneal abdominal o pelvica, asociado con fibrosis, causado por ruptura de una neoplasia mucinosa.


EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA

1 por millón por año.

Dos veces mas común en mujeres que en hombres.

0.001% de todas las admisiones a los servicios de obstetricia y ginecología.

2 de 10000 laparotomías.

Muchos casos no son detectados hasta que se realiza cirugía por una apendicitis aguda o una masa ovárica.


Sobrevida media 6 años. 50-70% de sobrevida a 5 años. 10-32% a 10 años.


CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN

Bajo grado

alto grado.

Adenomucinosis peritoneal diseminado: histológicamente contiene células epiteliales mucinosas de bajo grado.

sobrevida a 5 años del 84%


Carcinomatosis mucinosa peritoneal: epitelio neoplásico con la arquitectura características de atipia citológica de alto grado del carcinoma

sobrevida a 5 años del 6.7%


CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO

Distensión abdominal o dolor abdominal generalizado.

Masa o hernia escrotal que contiene mucina.

Cirugía por masa de ovario o apendicitis.


HOMBRES MUJERES

Apendicitis: 36 (34%) 22 (20%) perímetro abdominal aumentado: 28 (27%) 21 (19%) masa ovárica: NA 44 (39%) Hernia: 26 (25%) 4 (4%) ascitis: 5 (5%) 4 (4%) dolor abdominal: 5 (5%) 3 (3%) otros: 5 (5%) 14 (13%)

Lancet Oncology 2006.7 69-76

Otros síntomas:Otros síntomas:

- Obstrucción ureteral.- Obstrucción ureteral.

- Obstrucción intestinal.- Obstrucción intestinal.

- Edema de miembros inferiores.- Edema de miembros inferiores.

Clinical oncology 2003: 15. 73-77

ECOGRAFÍA ECOGRAFÍA

1.1. Ascitis ecogénica no móvilAscitis ecogénica no móvil

2.2. Depósitos tumorales homogéneos.Depósitos tumorales homogéneos.

3.3. Fenestraciones de hígado y bazo debido Fenestraciones de hígado y bazo debido a los implantes peritoneales adyacentes.a los implantes peritoneales adyacentes.

4.4. Vesículas mucinosas.Vesículas mucinosas.

5.5. Guía en la paracentesis diagnóstica.Guía en la paracentesis diagnóstica.


TACTAC

Fenestraciones del Fenestraciones del hígado y bazo.hígado y bazo.

ascitis, septos.ascitis, septos. Calcificaciones Calcificaciones

curvilineas.curvilineas. Engrosamiento del Engrosamiento del

omento.omento.


OVARIO VS APÉNDICEOVARIO VS APÉNDICE

La mayoría de los casos se desarrollan como resultados de neoplasma mucinosos de bajo potencial maligno alrededor del apéndice, con ruptura espontánea o intraoperatoria al peritoneo.

25-50% hombres.

75% en la superficie del ovario.


INMUNOHISTOQUÍMICAINMUNOHISTOQUÍMICA

Tumores primarios de ovario: positivos para CK7,18,20; ACE; HAM56

(macrófagos alveolares humanos).

Adenocarcinomas colorectal: Positivo: CK20, ACE Negátivo: CK7 y HAM 56.


MOLECULARMOLECULAR

Mutaciones del gen K RAS característicos de los PMP del apéndice (no vistos en los limítrofes del ovario)

MUC 2 (apéndice)


DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Adenocarcinoma mucinoso con ascitis mucinosa (carcinomatosis peritoneal).

Endometriosis con cambios mixoides, Extravasación mucinosa secundaria a

procesos neoplásicos.

Menos de 10% de sobrevida a 5 Menos de 10% de sobrevida a 5 años.años.

Lento progreso con Lento progreso con 50% de sobrevida a 50% de sobrevida a 5 años5 años

evolución clínicaevolución clínica

Cirugía pequeño impacto en la Cirugía pequeño impacto en la sobrevidasobrevida

Cirugia mejora el Cirugia mejora el pronóstico pronóstico

Tratamiento Tratamiento

Amenudo presentesAmenudo presentesPracticamente Practicamente nuncanunca

Metástasis a nódulos Metástasis a nódulos linfáticos, higado, linfáticos, higado, pulmonespulmones

Estructuras cribiformes y / o Estructuras cribiformes y / o tubulares, nucleo agrandado, tubulares, nucleo agrandado, nucleolo prominente, figuras nucleolo prominente, figuras mitoticas frecuentes las cuales mitoticas frecuentes las cuales pueden ser atípicaspueden ser atípicas

Epitelio simple o Epitelio simple o proliferativo focal proliferativo focal conatipia moderada conatipia moderada a mínima, a mínima,

Características Características citoarquitecturacitoarquitectura

Implantes invasivos, glándulas y Implantes invasivos, glándulas y celulas facilmente encontradascelulas facilmente encontradas

No invasivo, No invasivo, superficiales, superficiales, paucicelularespaucicelulares

Implantes peritonealesImplantes peritoneales

Adenocarcinoma mucinososAdenocarcinoma mucinososNeoplasma Neoplasma mucinosos de bajo mucinosos de bajo potencial malignopotencial maligno

Dx PrimarioDx Primario

Colon, apendice, estómagoColon, apendice, estómagoApendice Apendice Sitio primarioSitio primario

Pseudomixoma peritonei

Carcinomatosis peritoneal


Procedimiento de Sugarbaker:

- Omentectomia mayor. - Esplenectomia. - Debridamiento del

hemidiafragma derecho e izquierdo.

- Colecistectomía. - Antrectomia - Peritonectomia pélvica

con resección del rectosigmoides.


QUIMIOTERAPIA HIPERTÉRMICA QUIMIOTERAPIA HIPERTÉRMICA INTRAPERITONEALINTRAPERITONEAL

Quimioterapia intraabdominal con: mitomycina C 0.5 mg/k y cisplatino 0.7 mg/k.

Temperatura intraperitoneal de 42 – 44 C





QUIMIOTERAPIA SISTÉMICAQUIMIOTERAPIA SISTÉMICA

En pacientes con buen estado general En pacientes con buen estado general con enfermedad residual después de la con enfermedad residual después de la cirugía.cirugía.

Mitomycin C, epirubicin, cisplatino y 5 Mitomycin C, epirubicin, cisplatino y 5 fluoruracilo.fluoruracilo.

No hay datos concluyentes sobre la No hay datos concluyentes sobre la efectividad de la qt.efectividad de la qt.


CONTROVERSIALCONTROVERSIAL

Inmunoterapia.Inmunoterapia.

Agentes mucolíticos.Agentes mucolíticos.

Fototerapia.Fototerapia.


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