Tumores orbitarios

En niños52% quistes16% lesiones inflamatorias7 % vasculares4 % rabdiomiosarcoma

1) Quiste dermoide: Tumor orbiatrio mas frecuente en chicos Presente desde el nacimiento Pueden ser superficiales o profundos Tres tipos: 1 Epidermoide: solo epidermis sin anexos

2 Dermoide: epidermis + dermis con anexos3 Dermoide conjuntival

Presentación: Preseptal: 75% en cola de ceja, en las sutura fronto zigomática 25% en la mitad del parpado, sutura fronto etmoidalSe presenta como una masa suave, indolora, Mobil o fija a periostio de LENTO CRECIMIENTO.

Postseptales: generalmente superotemporales Dan proptosis y erosión ósea

El quiste se puede romper y dar inflamación orbitaria

Tratamiento: Quirúrgico tratando de mantener la capsula sana.

2) Hemangioma Capilar 2ª tumor en frecuencia Aparecen en el primer año de vida: generalmente antes de los 6 meses 1/3 son clínicamente obvios al nacimiento Mujer/varón 3:1 No existe patrón hereditario Mayor incidencia en prematuros

. Presentación Clínica:Superficiales: coloración frutillaProfundos: coloración azulada

La mayoría se presentan como masa azulada1/3 tienen componente superficial: ACLARA CON LA PRESIONLas maniobras de VALSALVA lo EXPANDEN25% tienen hemangiomas superficiales en otras partes del cuerpo

. Curso clínico:Crecimiento rápido por tres a doce mesesEstabilizaciónRegresión

50% involucionan a los 5 años 75-90% involucionan a los 7 años

Complicaciones:

AMBLIOPIA hasta 50 -75%: por oclusión pupilar, anisometropia o estrabismo Deformidad facial Proptosis y exposición corneal Sistémicas: Infecciones en lesiones extensas, obstrucción de la vía aérea por

hemorragias de lesiones supra glóticas, shunt arteriovenoso con insuficiencia cardiaca

Los hemangiomas viscerales tienen 40-80% de morbi-mortalidad

Diagnostico:RMN con contraste: T1 isointenso con cerebro

T2 HiperintensoTratamiento:

La mayoría involuciona sin TTO Monitoreo de la agudeza visual El tratamiento acelera la involución pero no su magnitud Indicado cuando existe riesgo ocular

1. Cirugía: 2. Radioterapia3. Corticoides Sistémicos

INTRALESIONALES: Tratamiento de elecciónTriamcinolonaAumenta de tamaño en 24 hs y luego se reduce marcadamente en 7 días

3) RabdomiosarcomaTumor orbitario maligno mas frecuente en la infanciaOrigen en células mesenquimales no diferenciadas

Localización: 28% cabeza y cuello 24% extremidades 18% tracto gastrointestinal 11% Tronco 7% Orbita

· Chicos de entre 8-10 años· Se presentan con proptosis de rápida evolución (tumor del fin de semana)· Puede haber ptosis y estrabismo· Masa palpable principalmente SUPERONASAL· Generalmente existe historia de traumatismo: puede alterar el diagnostico

Conducta:- Se debe biopsiar urgente tratando de sacar todo lo que se pueda- Descartar diseminación: palpar ganglios, Rx Tx, PAMO, PL.TC: Útil cuando existe erosión ósea.

TratamientoRadioterpia (con proteccion de zonas vecinas) + Quimio (para eliminar las micro mtts)

Adultos

1) Hemangioma Cavernoso· Tumor orbitario benigno más frecuente en adultos.· Generalmente se da mujeres de edad media con proptosis de lenta evolución, que puede acelerarse durante el embarazo. No pulsátil y no aumenta con valsalva· Puede haber estrabismo, hipermetropía, aumento de la Pio· Al FO: pliegues coroideos y compromiso del nervio óptico

DiagnosticoTC: Masa bien encapsulada intraconalLa arteriografía y venografia no son muy útiles porque el tumor esta aislado de la circulación general.

Tto Quirúrgico

2) Linfoproliferativos· Son el 20 % de las masas orbitarias· Ubicación anterior en la orbita o debajo de la conjuntiva: 50% se ubican en la fosa lagrimal· Moldean estructuras orbitarias y raramente comprometen los músculos extraoculares.Se recomienda biopsiar a todos (PCR y citometría de flujo)

TC: expansión difusa, elongada que rodea el globo ocularÚtil para diferenciar inflamación difusa y linfoma de tumor de la glándula lagrimal (masa que desplaza e dienta el globo ocular)17% bilaterales

Tratamiento:Evaluación por oncologia para un examen clínico completoRadioterapia: de elección

3) Tumores de la glándula lagrimal

En su Gran mayoría son inflamatorios Si no existen signos inflamatorios y/o síntomas, existe la posibilidad de que sea linfoma

A) Adenoma Pleomorfo· Es el tumor mas frecuente de la glándula lagrimal· Se presenta entre la 4ª y 5ª década como una masa ocupante con desplazamiento del globo ocular y proptosis.SIN DOLOR

TC Masa redonda ovalada bien delimitada con pseudocapsulaSin calificacionesSon firmes: identan la esclera (es característico)

TratamientoEscisión completa con pseudocapsula + márgenes orbitariosSIN BIOPSIA PREVIA: 32% de recurrencia y puede malignizar

B) Adenocarcinoma Quístico: Cilindroma

Tumor maligno más frecuente de la glándula lagrimalAlta malignidadProptosis de rápida evolución Con dolor (invasión perineural)Invasión orbitaria

TratamientoSi se sospecha malignidad, se biopsiaCirugía radical (con mal pronostico)

4) MetástasisEn chicos los tumores metastatizan en orbita mas frecuente que en el adulto (van a coroides)Ej.: neuroblastoma y leucemia

AdultosMamaPrimario ocultoNeuroblastomaPróstata

75% proptosis 25% enoftalmos: 1 mama 2 tracto gastrointestinal 3 oat cell de pulmón 76% orbita derecha