TUMORES OVÁRICOS EN EDAD PEDIÁTRICA: REVISIÓN DE 46 CASOS

EN LOS ÚLTIMOS 12 AÑOS

C. Vásquez Dongo1, FJ. Queipo Gutiérrez2, JC. Ferreres Piñas1, M. Garrido Pontnou1, S. Ramón y Cajal Agüeras1, N. Torán Fuentes1

1 Servicio de Anatomía Patológica. H. U. Vall d’Hebron. BARCELONA 2 Servicio de Anatomía Patológica. Clínica U. de Navarra.

XXVI Congreso Nacional de la SEAP-IAP

XXI Congreso Nacional de la SEC y II Congreso Nacional de la SEPAF

Introducción

• Incidencia de masas ováricas en edad pediátrica: 2,6 casos/100 000 niñas por año.

• Malignidad en 16 – 55% de los casos, aunque en otras series se

reportó sólo 10% de malignidad.

• Lesiones malignas de ovario: 1% de todos los cánceres pediátricos.

• Mientras que en adultos los tumores epiteliales son más frecuentes, en edad pediátrica lo son los tumores de células germinales (75-80%), especialmente los teratomas

Malignant lesions of the ovary in childhood Seminars in Pediatric Surgery (2005) 14, 100-106

Desarrollo embriológico de las líneas celulares de tumores ováricos

• Elementos estromales del seno urogenital

• Epitelio germinal que recubre al seno urogenital

• Y células germinales provenientes del seno endodérmico.

Shih-Ming Chu. et al, 2010 Ovarian tumors in the pediatric age group.

CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES OVÁRICOS SEGÚN LA OMS

Objetivos:

Valorar nuestra casuística de tumores ováricos pediátricos en los últimos 12 años.

Material y Métodos:

Se revisaron todos los tumores ováricos de nuestros archivos diagnosticados entre enero del 2001 y enero del 2013, en niñas de edad menor igual a 15 años conformando un número de 46 casos.

TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES 28 CASOS – (60,9%)

Tumores de Células Germinales: Teratomas Maduros (43,5%)

Nuestra casuística: 20 casos Edad de presentación: Promedio: 8,8 años. Rango: 3-15 años

Tumores de Células Germinales: Teratomas Inmaduros (8,7%)

Nuestra casuística: 4 casos, 3 con componente de yolk sac* Edad de presentación: Promedio: 10,5 años. Rango: 4-14 años

Tumores de Células Germinales: Mixtos con Coriocarcinoma (4,3%)

B-HCG

B-HCG

Nuestra casuística: 2 casos Edad de presentación: Promedio: 13 años. Rango: 11-15 años

Tumores de Células Germinales: T. del Seno Endodérmico (2,2%)

Nuestra casuística: 1 caso Edad de presentación: 15 años

Tumores de Células Germinales: Disgerminoma (2,2%)

Nuestra casuística: 1 caso Edad de presentación: 15 años

TUMORES EPITELIALES 14 CASOS - (30,4%)

Tumores Epiteliales: Cistoadenoma Seroso (15,2%)

Nuestra casuística: 7 casos Edad de presentación: Promedio: 12,7 años. Rango: 11-15 años

Tumores Epiteliales: Cistoadenoma Mucinoso (13%)

Nuestra casuística: 6 casos Edad de presentación: Promedio: 11,6 años. Rango: 9-15 años

Tumores Epiteliales: T. Mucinoso Borderline (2.2%)

CDX2

Nuestra casuística: 1 caso Edad de presentación: 15 años

TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES

4 CASOS - (8,7 %)

Tumores de los Cordones Sexuales: T. de Células de la Granulosa Juvenil (4,3%)

Nuestra casuística: 2 casos Edad de presentación: Promedio: 3,9 años. Rango: 9 meses-7 años

Tumores de los Cordones Sexuales: T. Estromal Esclerosante (2.2%)

Nuestra casuística: 1 caso Edad de presentación: 13 años.

Tumores de los Cordones Sexuales: T. de Sertoli – Leydig (2.2%)

Nuestra casuística: 1 caso Edad de presentación: 13 años.

60,9%

30,4%

8,7%

Tumores de célulasgerminales

Tumores epiteliales

Tumores de los cordonessexuales

Tabla 1. Distribución de los tumores ováricos en edad pediátrica según clasificación de la OMS (serie Vall d’Hebron)

J Pediatr Adolesc Gynecol 24 (2011) 386e388

Tabla 2. Distribución de los tumores ováricos en edad pediátrica según clasificación de la OMS (serie Vall d’Hebron)

20

4

2 1 1

7

6

1

2 1 1

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

70%

80%

90%

100%

Germinales Epiteliales Cordonessexuales

o.

T. De Sertoli-Leydig (2,2%)

Tumor estromal esclerosante (2,2%)

T. de células de la granulosa juvenil (4,3%)

T. mucinoso borderline (2,2%)

Cistoadenoma mucinoso (13%)

Cistoadenoma seroso (15,2%)

Disgerminoma (2,2%)

T. del seno endodérmico (2,2%)

T. germinal mixto con coriocarcinoma(4,3%)

Teratoma Inmaduro (8,7%)

Teratoma maduro (43,5%)

Tabla 3. Distribución de la lateralidad en nuestra casuística de

tumores ováricos en edad pediátrica (serie Vall d’Hebron)

44,2%

32,6%

7,0%

16,3%

Derecho Izquierdo Bilaterales Desconocido

La edad media de los pacientes fue 10,5 años (rango 0,7-15).

Tabla 4. Promedio de edad de las pacientes con tumores ováricos según la clasificación histológica (serie Vall d’Hebron)

N° de casos Promedio (años)

Rango (años)

Germinales 28 9,9 3 - 15

Epiteliales

14 12,1 9 – 15

Cordones sexuales

4 8,4 0,7 - 13

Tabla 5. Evolución y seguimiento de las pacientes con

tumores ováricos (serie Vall d’Hebron).

Seguimiento medio de 37,1 meses (rango: 0,3-123,1 meses). n=32 casos

Recidivas Tto Quimioterápico

Germinales 1 paciente presentó metástasis pulmonar, actualmente con

nódulos residuales.

4 pacientes 1 caso aún en TTO.

Epiteliales Nuevo C. Mucinoso en el remanente ovárico, 16 meses después de cirugía de rescate,

está libre de enfermedad

No

Cordones sexuales No No

En resumen, de todos los pacientes con seguimiento, el 93,3% (30 casos) se encuentran libres de enfermedad.

Conclusiones

En nuestra casuística, los tumores ováricos pediátricos más frecuentes fueron los de Células Germinales, aunque con menor frecuencia que en otras series, seguidos por los Epiteliales y los de los Cordones sexuales.

En su mayoría, presentaron un comportamiento

clínico benigno.

En el caso de Tumores Epiteliales, la edad media es superior al resto de tumores ováricos pediátricos.

“Se alcanza el éxito convirtiendo cada paso en una meta y cada meta en un paso”

(CORTEZ. Literato)