tumores quisticos de pancreas

Neoplasias quísticas del pancreas

Jordan Castellanos Medina R1 CG

Diciembre 2013

Cir Esp 2003;73(5):297-308

Neoplasias quísticas del páncreas

• Suponen el 10% del total de las lesiones quísticas pancreáticas

• 1% de los tumores del páncreas.

• Cada vez son diagnosticadas con mayor frecuencia.

• 1990: 15% del volumen de la cirugía pancreática

• 2004: 25%

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• 90% cistoadenomas serosos, neoplasias quísticas mucinosas, neoplasias intraductalespapilares mucinosas y neoplasias quísticas solidopapilares.

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• Más frecuentes en hombres relación 1.5:1

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Generalidades

• Todas las neoplasias quísticas pancreáticas son consideradas como lesiones premalignasexcepto:

Neoplasia quística serosa

• En general todos los tumores quísticos sintomáticos deben de ser resecados

The American Journal of Surgery 193 (2007) 749-755

Presentación clínica

• Incidentaloma

• Asintomatico

• Dolor

• Pancreatitis crónica

• Pancreatitis Aguda

• Nauseas y vómito

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• Ictericia

• Hemorragia

• Masa palpable

• Plenitudpostprandial

• Pérdida de peso

Rev Colomb Cir. 2012;27:63-78

Topografía

Cistadenomaseroso.

Generalidades

• Tumor benigno (mas común)

• Células centroacinares pancreáticas

• 25% del total de tumores quísticos del páncreas

• Afecta predominantemente a mujeres (65-85%) (3:1)

• 65 años (rango: 35-90 años) La lesión de la abuela

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Cistadenoma seroso. Sintomas.

• asintomático

• diagnosticado de forma incidental

• Síntomas inespecíficos, tales como malestarepigástrico o masa abdominal

• Nauseas, vómitos, pérdida de peso, dolor enepigastrio, diarrea

• Pancreatitis recurrentes, hemorragia gastrointestinal por ulceración duodenal, hemoperitoneo, peritonitis

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Cistadenoma seroso

• Se describen tres variantes tumorales:

a) el cistoadenoma seroso clásico o microquístico, el más frecuente (60%)

b) la variante oligoquística o macroquística

c) la variante asociada a la enfermedad de Von Hippel-Lindau (10%)

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Cistadenoma seroso. Histología.

• Monocapa de células cuboideas ricas en glucógeno PAS+ que tapizan la superficie del quiste (denominación: cistoadenomas ricos en glucógeno).

• El estroma quístico es fibroso, muy vascularizado y ocasionalmente calcificado.

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Cistadenoma seroso

• La apariencia de estos tumores en la TAC o la RMN depende del tamaño de los quistes así como de la cantidad de tejido estromalexistente.

• Quistes muy pequeños con contenido estromal grande aspecto sólido (¿Masas sólidas?)

• Quistes de gran tamaño lesiones quísticas mucinosas.

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Cistadenoma seroso. Diagnóstico

Todos los estudios radiológicos pueden tener 3 patrones:

1. poliquístico: tiene una frecuencia del 70 %, se caracteriza por la colección de múltiples quistes con un tamaño variable desde algunos milímetros hasta 3 cm

2. En panal de abejas: se da en 30 % de los casos; el tumor consiste en numerosos quistes pequeños, con microlagunas, separados por un tabique fibroso

3. macroquístico: masa bien circunscrita, encapsulada, a veces mal definida compuesta por algunos macroquistes o un macroquiste único

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Cistadenoma seroso

• Localizan en el cuerpo/cola pancreáticos

• Tumores polilobulados formados por múltiples quistes (más de 6, translúcidos y de menos de 2 cm de diámetro cada uno de ellos)

• Apariencia típica “en panal de abejas” o “en esponja” con calcificaciones centrales

• Quistes separados unos de otros por tabiques o septos fibrosos que irradian desde el centro, con cicatriz central en forma de estrella en el 10-38% ***patognomónico

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Cistadenoma seroso

• Literatura mundial sólo se han descrito 10 casos de degeneración maligna (Benigno)

• Lento crecimiento, su escasa sintomatología y la gran precisión diagnóstica preoperatoria por las técnicas de imagen.

• Tratamiento deba consistir únicamente en la observación periódica• Cirugía sólo está indicada en caso de síntomas o imposibilidad de

diagnóstico diferencial con otras formas tumorales• En este último caso, el tratamiento consistirá en la resección

pancreática y no en la enucleación.• Alta tasa de complicaciones, y en particular de fístulas, de esta

última técnica.

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Neoplasias quísticas mucinosas.

Generalidades

• > 50% de las neoplasias quísticas pancreáticas

• 84% de los casos, Mujeres alrededor 53 años de edad (rango: 18-82 años) (20:1) (2)

• Localizados en el 75-95% de los casos en cuerpo/cola pancreática y que, al igual que las formas serosas, no comunican con el conducto pancreático.

1. Cir Esp 2003;73(5):297-3082. Rev Colomb Cir. 2012;27:63-78 Neoplasias quísticas del páncreas

Neoplasias quísticas mucinosas.

Manifestaciones clínicas

• Sus síntomas de presentación son vagos e inespecíficos, aunque más frecuentes que en las formas serosas:

– Dolor abdominal, masa abdominal, pérdida de peso, fiebre, ictericia (2)

• La presencia de estos síntomas es mucho más frecuente en caso de malignidad. (1)


Neoplasias quísticas mucinosas. Histología

• Superficie de los quistes está tapizada por una monocapa de células epiteliales columnaresproductoras de mucina que se disponen sobre un estroma similar al ovárico ocasionalmente hialinizado (1)

• Ausencia de comunicación con los conductos pancreáticos (2). Presencia=malignidad

• En el 70% de los casos la capa epitelial es incompleta (denudación multifocal), lo que puede dar lugar a falsos negativos en la biopsia de estas lesiones(1)


Neoplasias quísticas mucinosas

• Histológicamente se diferencian tres tipos tumorales:

a) el cistoadenoma mucinoso (65%), que es una lesión benigna sin atipias epiteliales

b) las neoplasias quísticas mucinosas proliferativasno invasivas (30%), que presentan diferentes grados de displasia e incluso carcinoma in situ

c) el cistoadenocarcinoma mucinoso invasivo (5%), que es un tumor maligno de mal pronóstico. Este último se supone originado desde una neoplasia quística mucinosa benigna.

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Neoplasias quísticas mucinosas. Diagnostico.

• L a citología debe ser parte de la evaluación diagnóstica de una neoplasia quística mucinosa para diferenciarla de un pseudoquiste pancreático o de otras neoplasias quísticas

• BAAF guiada por Ecografía: Viscocidad, citología, medición de amilasa, marcadores tumorales (ACE)

1. Rev Colomb Cir. 2012;27:63-78 Neoplasias quísticas del páncreas

Neoplasias quísticas mucinosas. Diagnostico.• Los niveles elevados de antígeno

carcinoembrionario indican una lesión neoplásicamucinosa, sin determinar si es benigna o maligna

• Los niveles bajos de antígeno carcinoembrionariosugieren cistadenomas serosos o pseudoquistes.

• Los niveles altos de amilasa se asocian a los pseudoquistes

• los niveles menores, a tumores papilares intraductales Mucinosos

• los niveles mucho más bajos, a neoplasias quísticas mucinosas


Neoplasias quísticas mucinosas. Diagnostico.


Neoplasias quísticas mucinosas. Diagnostico.• Quiste dominante (madre) con varios quistes mas

pequeños a su alrededor (2)• Tumores grandes, de más de 1.5-36 cm de diámetro• Multiloculares, de bordes bien definidos y superficie

lisa, compuestos por varios quistes (normalmente menos de 6 de más de 2 cm de diámetro cada uno) rellenos de mucina.

• Suelen presentar en su interior septos y proyecciones papilares, observándose ocasionalmente calcificaciones periféricas a modo de “cáscara de huevo”.

• Paredes gruesas (1)1. Cir Esp 2003;73(5):297-308


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Neoplasias quísticas mucinosas. USG.

• Tumoración quística bien circunscrita en el cuerpo y la cola del páncreas.

• Contornos irregulares en su pared, tabiques, nódulos murales y calcificaciones. (hallazgos similares a otros)

• Necesaria la evaluación con tomografía o resonancia magnética


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Neoplasias quísticas mucinosas. TAC.

• Lesiones hipodensas rodeadas de tejido parenquima pancreático

• Forma redonda bien circunscrita

• Calcificaciones curvilineas periféricas o en su interior, aspecto tabicado (malignidad)


Tumor quístico mucinoso. Tomografía computadorizada, de abdomen contrastado en un paciente con cistadenoma mucinoso(8 x 10 x 9.5 mm), se observa lesión quística ovalada de paredes bien definidas de pocos milimetrosde espesor. En el interior de la lesión se observan lesiones quísticas mas pequeñas

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Neoplasias quísticas mucinosas. IRM.

• Lesión quística hiperdensa en T2

• Diferentes grados de intensidad en T1 por proteidas de mucina

• Gadolineo: pared quística, tabiques y nódulos



• Todas estas lesiones deben ser resecadas: resección pancreática parcial (pancreatectomía distal o Whipple).

• Ocasiones enucleaciones (lesiones benignas) (cistoadenomas mucinosos) cabeza pancreática o proceso uncinado en enfermos alto riesgo quirúrgico

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• Seguimiento postoperatorio estricto, independientemente del diagnóstico patológico final

• Alto potencial maligno de estos tumores y a la imposibilidad de efectuar un examen histológico completo.

• La diferenciación entre los tres tipos histológicos es de gran importancia pronóstica, pues si bien la resección es el tratamiento de elección para las tres formas tumorales

• En las dos primeras es curativa pero no en la tercera, en la que el pronóstico es mucho peor, con tasas de supervivencia a los 5 años del 50-72%

• La resección “potencialmente curativa” es posible casi en el 65% de los casos, pues se trata de tumores de crecimiento expansivo y no infiltrativo, y al hecho de que hasta en un 64% de los casos no existe afectación ganglionar.

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Neoplasia quística solidopapilar o tumor de

Frantz

• Esta neoplasia, (Frantz en 1959)

• Tumor muy raro (500 casos).

• Afecta en el 93% de los casos a mujeres jóvenes con una edad media de 26 años (rango: 8-60 años)

• Cursa de forma totalmente asintomática, por lo que su presencia es descubierta incidentalmente.

• Dolores intensos de instauración brusca secundarios a hemorragias intraquísticas, o a molestias leves relacionadas con su tamaño, pues suele tratarse de tumores grandes, de entre 3 y 18 cm de diámetro.

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Neoplasia quística solidopapilar o tumor

de Frantz

• Los tumores pueden localizarse a cualquier nivel en la glándula pancreática

• Más frecuencia en el cuerpo/cola (64%).

• En la TAC se describen como masas grandes bien definidas de cápsula gruesa muy vascularizada.

• El componente quístico es hiperdenso, con una característica presencia de áreas de hemorragia.

• Son blandos y bien delimitados, con degeneración hemorrágica quística en el interior.

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Neoplasia quística solidopapilar o tumor de Frantz. Histología.

• Histológicamente se caracterizan por: a) la mezcla de áreas sólidas con seudoquistes y estructuras

seudopapilares y hemorrágicasb) la presencia de una delicada red microvascular que forma

seudorrosetas que se suelen acompañar de estroma mixoide o hialinizado

c) la presencia de células eosinófilas PAS+ o “espumosas”, que poseen un perfil inmunohistoquímico mixto mesenquimal, endocrino y epitelial.

Posible origen de esta neoplasia se han postulado varios tipos celulares, entre los que destacan las células ductales, acinares, endocrinas y pluripotenciales. Extrapancreático, posiblemente gonadal.

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Neoplasia quística solidopapilar o tumor de Frantz

• El tratamiento de elección es la resección, normalmente

• una pancreatectomía distal. • Bajo grado de malignidad, y tras su resección se

observan largas supervivencias. • 15% de los casos presenta un comportamiento

clínico muy agresivo, con invasión de tejidos peripancreáticos, recurrencia local o metástasis a distancia.

• Incluso en estos casos, el pronóstico es excelente.

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Neoplasia intraductal papilar mucinosa

• tipo tumoral caracterizado por la proliferación de células mucinosas en forma de papilas a nivel ductal con hiperproducción de moco

• 1982 – 1996• 2-7% de los tumores pancreáticos• Hombres alrededor de los 68 años de edad

(rango: 40-80 años)• Clínica de pancreatitis crónica clásica tales como

dolor epigástrico crónico, episodios repetidos de pancreatitis aguda, esteatorrea, diabetes, etc.

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Neoplasia intraductalpapilar mucinosa

• Afecta predominante el la cabeza y el proceso uncinado

• Macroscópicamente :

a) la que afecta predominantemente al conducto pancreático principal (main ducttype, MDT) (75%)

b) la que afecta a ramas secundarias (branchduct type, BDT)

c) Tipo mixto

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Neoplasia intraductalpapilar mucinosa

• 30-60% de las NIPM son malignas en el momento de su diagnóstico

• Diferentes grados de displasia, lo que confirma su potencial premaligno

• tumores con múltiples focos, cada uno de ellos con diferente grado de diferenciación

• carácter multifocal o difuso

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Neoplasia intraductalpapilar mucinosa.

Variedad MDT

• la más frecuente (75%)

• localiza en la cabeza de páncreas

• genera una importante dilatación ductal corporocaudal retrógrada.

• En el 67-100% de los casos es maligna

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Neoplasia intraductalpapilar mucinosa.

Variedad BDT• A nivel del proceso uncinado

• Pacientes más jóvenes

• No genera grandes dilataciones ductales sino que da lugar a una imagen de “bronquiectasias” o “racimo de uvas” muy característica.

• 0-47% de los casos son malignos

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Diagnostico por CPRE

• Triada típica:a) dilatación quística del conducto pancreáticob) mucina intraductal o intraquísticac) papila abombada por donde emana abundante moco.

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Herramientas diagnosticas

• Ecografía endoscópica (EE)

• Colangiografía-RMN (RMN-C)

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Histología

• Proliferación intraductal, a modo de papilas, de células productoras de moco que no poseen estroma ovárico

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Resección quirúrgica

• a) éste es el único tratamiento con potencial curativo, dado que se trata de una enfermedad premaligna y no existen modalidades terapéuticas alternativas

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MACROSCOPICO

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Referencias:

• Documento descargado de http://http://zl.elsevier.es el 11/10/2013. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Cir Esp 2003;73(5):297-308

• Rev Colomb Cir. 2012;27:63-78 Neoplasias quísticas del páncreas

• Evaluación imaginológica de las lesiones quísticas del Páncreas .IMAGING EVALUATION OF PANCREATIC CYSTIC LESIONS. Rev Colomb Radiol. 2010; 21(2):2882-900

• Cáncer y tumores quísticos del páncreas - Drs. J. Targarona, R. Garatea, L. Barreda, P. Tapia

• Rev. gastroenterol. Perú v.32 n.2 Lima abr./jun. 2012

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