TUMORES VASCULARES DE ÓRBITA

DRA. DIANA STEPHANIE PARRA RDZ

SERVICIO DE OFTALMOLOGÍA

HOSPITAL GENERAL DE MÉXICO

TUMORES VASCULARES ORBITARIOS HEMANGIOMAS LINFANGIOMAS HEMANGIOPERICITOMAS. VÁRICES. FISTULAS A-V.

Comprenden el 6.2-12% de las lesiones orbitarias

HEMANGIOMA CAPILAR

Más frecuente de órbita y áreas periorbitarias de la infancia.

Son tumores de estirpe endotelial

Aspecto fisico depende: - Profundidad respecto a la piel- Tamano- Estadio evolutivo.

Hiperplasias de los vasos dermoepidermicos consecutivas a:

- angiectasias

- multiplicación de vasos bien diferenciados

- proliferación de celulas angioblásticas

HEMANGIOMA CAPILAR

Fase proliferativa, rápido crecimiento postnatal, hasta los 6-12 meses. Fase de crecimiento, o meseta, hasta los 18 meses. Fase de involución, entre los 2 y 9 anos de edad.

HEMANGIOMA CAPILAR

Superficiales 65%

Se encuentran en la dermis papilar (dermis superficial)

Color rojo brillante, “hemangiomas en fresa”.

HEMANGIOMA CAPILAR

Profundos 15%:

Dermis reticular y tejido celular subcutáneo.

Masas blandas de tono azulado o del color de la propia piel, de consistencia “gomosa”.

Mixtos 20%:

Presentan componentes superficiales y profundos.

HEMANGIOMA CAPILAR

Un alto % no dejan alteraciones cutáneas residuales.

La minoria puede producir:

- Atrofia- Telangiectasias- Hipopigmentación- Tejido redundante

El 80% son solitarios, pequenos, con involución espontánea.

El 20% “complicados”, generan alteraciones en la función de algun órgano, o dejan lesiones cutáneas secuelares.

HEMANGIOMA CAPILAR

H. periorbitarios. Complicaciones: ambliopia y disminución de AV (obstruir el eje visual).

Deformación de la córneaEstrabismoMiopia, Obstrucción del lagrimal, Proptosis unilateralPtosis palpebralNo soplo/ no pulsación

HEMANGIOMA CAPILAR

Estudios Dx.

TAC: Lesion homogenea, orbita anterior o extraconal. Sin erosión ósea.

Todo hemangioma facial segmentario requiere IRM cerebral y evaluación cardiaca para descartar otras anomalias.

ASOCIACIONES SISTEMICAS: Insuficiencia cardiaca con alto gasto. Sx de Kasabach-Merritt. Sx de Maffuci.

HEMANGIOMA CAPILAR

Malformación vascular capilar

Territorio cutáneo y mucoso de una o varias ramas del N. trigemino.

Máculas de color rosado que adquieren un color rojo intenso a violáceo.

Localización más frecuente es la cara.

Asociada a anomalias congenitas, glaucoma, Sindrome de Klippel Trenaunay, Sindromede Cobb, Sindrome de Sturge-Weber.

HEMANGIOMA CAPILAR-Mancha en vino de oporto o nevus flammeus.

INDICACIONES PARA EL TRATAMIENTO Ambliopia. Compresión del nervio óptico. Queratopatia por exposición. Mancha cosmetica grande, necrosis o Infección.

HEMANGIOMA CAPILAR

TTO: En ausencia de complicaciones:

- ningun Tx.

Las opciones terapeuticas:

Corticoides orales Terápia láser Exeresis quirurgica Compresión o embolización.

HEMANGIOMA CAPILAR

Tumor orbitario beningo más frec. en adultos. Mujeres 70%. Sitio más frecuente: cono muscular, atrás del globo ocular. 40-50 anos. Proptosis unilateral de progresión lenta.

HEMANGIOMA CAVERNOSO

HEMANGIOMA CAVERNOSO

Malformación vascular caracterizada por: Presencia de sinusoides de paredes finas, que contienen

colecciones hemáticas sin flujo arterial o venoso aparente

SIGNOS:

Proptosis intraconal axial de larga evolución(Edema papilar y pliegues coriorretinianos)cefaleaVisión borrosa temporalInyección conjuntival

HEMANGIOMA CAVERNOSO

DIAGNÓSTICO: Clinico. Estudio de imagen.

HEMANGIOMA CAVERNOSO

IRM delimita claramente el H. cavernoso intraconal.

TRATAMIENTO Conservador : en masas orbitarias de

pequeno tamano: riguroso control Rx.

Cx: en aumento de tamano y/o aparición de los primeros S/S

Suele estar encapsulado que facilita relativamente su extirpación.

HEMANGIOMA CAVERNOSO

LINFANGIOMA ORBITARIO

Malformaciones vasculares benignas 8% de las masas orbitarias. Tienden a sangrar espontáneamente de forma circunscrita

- Proptosis progresiva

- Edema periorbitario

- Desplazamiento del ojo

- Aumenta con valsalva Edad: Ninez. Loc frec: parpado superior

1/3 interno.

LINFANGIOMA ORBITARIO

Linfangiomas orbitarios en diversos grados de evolución dependiendo de las hemorragias en procesos catarrales y traumáticos.

 

Crecen de manera progresiva y condicionan desfiguración.

Origen: incierto, pero se cree que surge de estructuras mesenquimatosas vasculares.

Son aislados y no se comunican con estructuras linfáticas o canales vasculares adyacentes.

LINFANGIOMA ORBITARIO

LINFANGIOMA ORBITARIO Clasificación histológica de acuerdo al tamano de los canales vasculares.

DIAGNÓSTICO: Clinico. Angiografia. TAC. IRM

LINFANGIOMA ORBITARIO

Inyección Intralesional de agente esclerosante. Vigilancia c/ 6 m.

LINFANGIOMA ORBITARIO

HEMANGIOPERICITOMA Origen: pericitos Celulas mesenquimales contráctiles y ramificadas situadas

alrededor de capilares y venulas.

HEMANGIOPERICITOMA

Especial predilección por 4ª-6ª decada.

Predominio sexo masculino.

La órbita derecha + afectada

Otras localizaciones frec. son los senos nasales y el cuello.

Se presentan como masas no infiltrativas, bien circunscritas.

Localización más comun es la mitad superior de la órbita.

Patrón de comportamiento impredecible

HEMANGIOPERICITOMA

En la órbita se presenta:

Masa unica de aprox. 3 mm de diám. Circunscrita Bien encapsulada Aspecto friable Marrón-grisácea o violácea con numerosos espacios vasculares y

con un drenaje por vasos telangiectásicos.

HEMANGIOPERICITOMA

PRESENTACIÓN CLÍNICA: Proptosis por efecto de masaDolorDiplopia Disminución de AV

HEMANGIOPERICITOMA

TAC: masas bien definidas.

Angiografia: muestra gran realce (rápida circulación).

Eco: consistencia más sólida que H. cavernoso.

RMN: permite ver la penetración de los vasos en el interior del tumor, más evidente con gadolinio.

HEMANGIOPERICITOMA

Dx. Patrón celular y vascular

uniforme Densa trama de reticulina que

rodea individualmente las celulas tumorales.

HEMANGIOPERICITOMA

PRONÓSTICO:Determinado por criterios histológicos:

Actividad, mitósis, el numero de atipias, celulas inmaduras o pleomórficas, presencia de necrosis, compresión de los espacios vasculares, hemorragias y infiltración de los márgenes.

1/3 orbitarios recidivan y entre un 10% y un 15% desarrollan metástasis.

Las metástasis y recurrencias sobrepasan el 50% en tumores de alto grado, siendo el pulmón y el hueso los órganos más frecuentes.

Las recidivas locales están directamente relacionadas con la exeresis incompleta de la lesión.

HEMANGIOPERICITOMA

TRATAMIENTO:Elección: extirpación qx del tumor.Qx + radioterapia (no haya eliminado la totalidad de la lesión)Recidiva: es recomendable practicar una exanteración. La quimioterapia en caso de mets.

HEMANGIOPERICITOMA

VÁRICES

Segmentos debiles del sistema venoso orbitario. Lesión vascular infrecuente (1.3%) Crecen con aumento de la presión venosa Ninez-Adulto joven/ 10-30a Generalmente afecta a la V. oftálmica superior.

VÁRICES

Primaria: debidas a malformaciones venosas congenitas o debilidades de la pared, no asociadas a malformación AV orbitaria o intracraneana, solo lesión orbitaria.

Secundaria: asociación con MAV intracraneales con shunts al sistema venoso orbitario.

VÁRICES

Dx: Eco-Doppler color TC helicoidal. (Masa irregular heterogenea con flebolitos en

el interior)

Tx: Las várices orbitarias no se tratan, salvo si existiera:

- sangrado o trombosis recurrente

- trombosis que no se reabsorbe

- dolor severo- aumento de la proptosis o neuropatia óptica compresiva En caso de estar trombosadas (reabsorción del coágulo o

recanalización mejora de los s/s) Tx qx: resección de las varices por via supraorbitaria o por

ligadura de la vena oftálmica superior.

Electrocauterización de la pared vascular Embolización endovascular

VÁRICES

Fistula Carótido Cavernosa Comunicación adquirida anormal A-V Entre carótida interna y seno cavernoso. Sangre venosa arteriolizada

Fistula Carótido Cavernosa

Fistula Carótido CavernosaAlto Flujo

Fistula Carótido CavernosaBajo Flujo

Fistula Carótido Cavernosa

Indicaciones QX:Perdida de AVDiplopiaCefalea intensaProptosis severaExposicion corneal severa

Tx: Embolizacion de la Fistula A-V.

Fistula arteriovenosa orbitaria y epiescleral

Fistula AV. Observese el flujo retrógrado y en el fondo de ojo vasos epiesclerales, con la proptosis manifiesta por ingurgitación vascular orbitaria.

 

GRACIAS…